Širdies ir minkštųjų audinių mikoma

Dėl heterogeninės minkštųjų audinių pirminių neoplazmų grupės gerybinių mezenchiminių navikų formoje yra toks toksoksikologinis apibrėžimas kaip meksoma.

Šis terminas XIX a. Antroje pusėje. Pristatė žinomą vokiečių patologą Rudolfą Virchovą.

[1]

Epidemiologija

Kadangi tokio tipo navikai priklauso retosioms patologijoms, bendra statistika nelaikoma, o PSO registruoja tik širdies mišinio paplitimą 0,01-0,02% lygiu. Maždaug 5% atvejų myxoma yra paveldėtas šeimos genetinės patologijos požymis.

„Mixome“ sudaro 48% pirminių gerybinių  širdies navikų  suaugusiems ir 15% vaikams. Dauguma navikų, remiantis Europos širdies ir krūtinės ląstos chirurgijos žurnalu, yra kairiajame atriume (60–87%).

Dešinėje skilvelėje aptinkama 8% meksomos, kairiojo skilvelio myxoma diagnozuojama maždaug 4% atvejų. Mitralinis vožtuvas sudaro 6% myxoma atvejų, o daugybiniai navikai diagnozuojami 20% pacientų.

Meksomos moterys yra tris kartus didesnės; vidutinis pacientų amžius - 44-56 metai.

Remiantis kai kuriais duomenimis, po 50 metų intramuskulinė myxoma paveikia daugiau žmonių, o atvejų dažnumas yra 0,1-0,13 vienam 100 tūkstančių žmonių.

[2], [3], [4], [5],

Priežastys meksoma

Tokie navikai retai aptinkami, o šiandien specifinės myxoma priežastys nežinomos. Nėra tiksliai apibrėžta ir kiek ilgai auga myxoma, tačiau šiems sporadiniams navikams būdingas ilgas susidarymo laikotarpis. Beje, jie yra ne tik minkštųjų audinių beveik bet kurioje vietoje, bet ir sąnarių srityje.

Svarbiausias histologinis mišinio bruožas atpažįsta gleivinės (mukopolisacharido) masę, dažnai užsandarintą, su jame laisvai įsitvirtinusias fibroblastų ląsteles, kurios leidžia atrodyti kaip mezenchimas - audinys, iš kurio visi jungiamieji audiniai, kraujagyslės ir raumenų skaidulos formuojasi antenatalinio kūno vystymosi laikotarpiu..

Paprastai, myxomas yra ovalo formos arba sferinės formos, želatinis paviršius ir pluoštinė kapsulė, išaugusi į gretimą raumenų audinį ant plono stiebo arba plataus pagrindo.

[6]

Pathogenesis

Akivaizdu, kad patogenezė atsiranda dėl susilpnėjusios mezenchiminių ląstelių diferenciacijos ir modifikuotų fibroblastų susidarymo, kurie sukelia sulfatinių mukopolizacharidų (glikozaminoglikanų) ir nesubrendusių skaidulinių audinių ląstelių perteklių.

Siekdami išsiaiškinti šio tipo neoplazmos etiologiją, tyrėjai nustatė, kad apie 7% visų širdies struktūrose susidariusių myxa yra susiję su paveldimu Karni kompleksu, kuris apima, išskyrus širdį ir odą, odos hiperpigmentaciją, pirminę mazgelinę antinksčių liaukos displaziją (kuri pasireiškia kaip hiperkorticizmo simptomai) ir hipofizės adenoma su padidėjusia somatotropinio hormono sekrecija.

Šį sindromą sukelia geno, koduojančio fermento baltymų kinazę A, ištrynimas lokuso 17q2, kuris vaidina pagrindinį vaidmenį struktūrinių baltymų diferenciacijos procese, taip pat visų kūno audinių augimas ir dalijimasis. Be to, kaip rodo užsienio klinikinė praktika, 8 iš 10 atvejų pirmieji pacientai, sergantys šia genetine patologija, vysto odos myksomą, o po to kai širdyje atsiranda myxoma.

Be to, pasirodo, kad 2, 12, 13 ir 15 chromosomų aberacijos yra susijusios su širdies miokomos formavimu, tačiau ne daugiau kaip 10-12% laikomi genetiniais mišiniais, kitais atvejais šie augliai yra laikomi idiopatiniais.

[7], [8], [9]

Simptomai meksoma

Priklausomai nuo naviko vietos, pirmieji Myxoma vystymosi požymiai ir jo klinikiniai simptomai vėlesniuose etapuose skiriasi.

Pavyzdžiui, kai auglys auga vidaus organuose ar skeleto raumenyse, jo vienintelis simptomas yra auganti homogeninė masė, kuri nesukelia skausmo ar uždegimo ir dažnai aptinkama atsitiktinai.

Pradiniame etape širdies mikoma neatsiranda, o apie 15% atvejų jie paprastai yra simptomai. Tačiau, kai auglys auga, gali išsivystyti širdies nepakankamumas - dusulys su krūviu (iki ortopnijos), kvėpavimo sunkumas naktį (dėl plaučių edemos), ascitas ir hepatomegalija. Pacientai skundžiasi dėl aritmijos ir krūtinės skausmo, jie patiria nuolatinę odos ir ypač pirštų cianozę (nurodydami kraujotakos problemas).

Kairiosios prieširdės myxoma gali sukelti atrioventrikulinių vožtuvų nepakankamumą dėl nuolatinio auglio masės judėjimo, kuris neleidžia jų uždaryti ir gali pažeisti širdies sausgysles (akordus). Šios vietovės myxoma simptomai yra labai panašūs į mitralinės stenozės  ir stazinio širdies nepakankamumo pasireiškimą , įskaitant galvos svaigimą, kvėpavimo sutrikimus, kosulį ir hemoptizę,  žymią kacheksiją  su mažos kokybės karščiavimu.

Dešinės atrijos myxoma gali sukelti plaučių hipertenzijos simptomus: padidėjęs nuovargis, sunkus dusulys dienos metu, periferinė apatinių galūnių edema, alpimas, kosulys.

Didelė dešiniojo skilvelio myxoma pasireiškia simptominiu plaučių arterijos susiaurėjimu anginos skausmo, dusulio ir alpimo forma. Kairiojo skilvelio miksoma progresavimo stadijoje pusėje pacientų sukelia tokį hemodinaminį sutrikimą, kaip skilvelio pripildymo defektą dėl sumažėjusio kraujo tekėjimo per mitralinį vožtuvą.

Periartikulinės myxomos formavimosi metu galimas sąnarių skausmas ir jo judėjimo sumažėjimas. Odos myxoma atsiranda pacientams, sergantiems Karnio sindromu, ir yra vienkartiniai arba keli kapsuliniai mazgeliai - minkštieji mazgai (iki 2,5 cm skersmens), kurie yra kūno spalvos, dažnai su kraujagyslėmis - ant veido, kamieno ar galūnių.

Pilvo ertmės, turinčios kolageno arba pluoštinės membranos, myxoma kartais sukelia diskomfortą ir nuobodu skausmą, kai jis pasiekia didelį dydį. Be to, priedėlio myxome gali būti tie patys požymiai, kaip ir lėtiniame priedėlio uždegime.

[10], [11]

Formos

Tarptautinėje minkštųjų audinių navikų klasifikacijoje - PSO minkštųjų audinių navikų klasifikacijoje (2013 m. 4-asis leidimas) - tarp visų gerybinių navikų klasių „myxoma“ apibrėžimas randamas neaiškios diferenciacijos navikų klasėje (G9).

Ekspertai nustatė tokius tipus: intramuskulinė meksoma, periartikulinė myxoma, paviršiaus angiomyma, gilus (lokaliai agresyvus) angiomikomos, nervų membranos mikrobas (neurotec).

Šiai klasifikacijai širdies mikoma nesiskiria, tačiau tuo pačiu metu kardiologai pastebi tokius tipus: prieširdžių myxomas - kairiojo atriumo (paprastai aptinkamas po 40 metų) arba dešiniojo prieširdžio (lokalizuota prieširdžių pertvaroje); skilvelių myksomos (suformuotos širdies skilveliuose), mitralinis vožtuvas (tai vyksta labai retai).

Intramuskulinė myxoma susidaro viršutinių ir apatinių galūnių skeleto raumenų gylyje - šlaunies mymaoma, kojos myksoma; pečių arba sėdmenų raumenų audinyje. Vėžys gali atsirasti atskirai, taip pat kartu su Albright sindromu. Mišrių formavimosi raumenų audiniuose fibruojančios displazijos fone (pluoštinių kaulų audinių pakeitimas) apibrėžiamas kaip Masebroud sindromas.

Periartikulinė myxoma gali būti randama pečių ar alkūnių; kelio (88% atvejų), klubo, kulkšnies ar kulno srityje. Gydytojai atkreipia dėmesį į tokių veiksnių atsiradimo rizikos veiksnius: sąnario osteoartritą arba anksčiau patyrusius sužalojimus.

Vietos invazinės rūšys apima žandikaulį - retą intraosseous neoplazmą, dažniausiai pasitaikančią žandikaulyje. Jis klasifikuojamas kaip lėtai augantis odontogeninis navikas, tai yra, formuojamas iš dantų gemalo mezenkiminės dalies. Gali būti gleivinės gleivinės į burną, dantenų ar skruostų.

Naudojant aparatinės įrangos vaizdavimą, šios grupės navikai gali būti nustatomi pagal kaukolės pagrindą ir laikinąjį kaulą, kaklą, taip pat kairiojo krašto supraclavikulinį (beveik klavikulinį) formavimąsi arba dešinės supraclaviculario regiono myxoma.

Suaugusiems pacientams, kartu su serozinėmis ir gleivinėmis cistomis arba dubens arteriovenozinėmis anomalijomis, CT ir MRI yra pirminis dubens retroperitoninis neoplazmas, pvz., Dubens myxoma arba klubo retroperitoninis myxoma.

Gerybiniai navikai susiformavo retroperitoninį erdvėje: vneorgannaya agresyvus angiomiksoma arba miksoma pilvo ertmę, taip pat priedas Akloji žarna (priedas), kuris yra dažnai diagnozuojama kaip mucoceles (Gleivinių polisus) priede, kuris gali būti prijungtas pilvaplėvės pseudomyxoma (histologiškai atstovauja mucinous adenokarcinoma arba cistadenoma).

Taip pat agresyvi (infiltracinė) angiomichoma gali būti anogenitalinė - lytinių liaukų, vulvovaginalinės zonos ir perineum myxoma, o jos išvaizda greičiausiai yra menopauzės amžiaus pacientams.

[12], [13], [14]

Komplikacijos ir pasekmės

Nors šie navikai yra gerybiniai, jie turi rimtų pasekmių ir komplikacijų.

Kardiologų teigimu, pavojingiausios širdies myxoma komplikacijos yra sisteminė embolija, kuri pasireiškia 30-45% pacientų, kuriems yra kairiojo vidurinio naviko auglys, ir 10% - dešiniojo atriumo naviko. Didžiausias embolų dažnis (daugiau nei 60%) turi kairiojo skilvelio myxomas.

Embolija išsivysto dėl auglių fragmentų atskyrimo ir patekimo į jų kraujotaką, dėl to, atsiradus širdies priepuoliui, gali užblokuoti vainikinių arterijų, didėja kraujo apytakos pulsas (pulmoninė hipertenzija), o kraujo tekėjimas į plaučių arteriją sustoja.

Emboli gali paveikti smegenų kraujagysles, kurios sukelia smegenų infarktą ir neurologinius pakitimus: regos sutrikimas, traukuliai, hemiparezė, afazija ir progresuojanti demencija.

Dideli prieširdžių fibromai gali sukelti širdies vožtuvų susiaurėjimą - mitralinio ar tricipidinio vožtuvo stenozę - ir staigią mirtį.

Pasekmės, susijusios su Karni kompleksu, apima pasikartojantį augimą su meksoma maždaug 12-22% šeimos atvejų.

Odontogeninis viršutinio žandikaulio patinimas gali sukelti ne tik veido deformaciją, bet ir naujų kvėpavimo sunkumų arba kliūtis žandikauliui.

[15],

Diagnostika meksoma

Tinkamai diagnozuojant meksomą reikia daug ciniškos patirties, ir kiekvienam šių formų tipui diagnozės procedūros skiriasi. Odos myksomoms reikia histologijos; Siekiant identifikuoti Carti kompleksą, būtina išanalizuoti kai kuriuos imunohistologinius žymenis (analizė atliekama pašalinus naviką).

Būtina atlikti kraujo tyrimus: β-globulino (VIII kraujo krešėjimo faktorius), ESR, C reaktyvaus baltymo, imunoglobulinų (IgM, IgE ir IgA), skydliaukės hormonų ir AKTH.

Šiandien širdyje įsitvirtinusios myxoma žymenys yra interleukino-6 (IL-6) ir interleukino-8 (IL-8), taip pat A2 fosfolipazės.

Tyrimai parodė, kad monokloniniai antikūnai prieš transmembraninius baltymus CD34, susiję su ilgai trunkančiomis hematopoetinėmis kamieninėmis ląstelėmis (LT-HSC), gali būti šio tipo neoplazmo žymeklis kitose kūno struktūrose.

Širdies myxoma instrumentinė diagnostika naudoja EKG, transesofaginę ir transtoracinę ultragarso ehokardiografiją, angiokardiografiją, magnetinio rezonanso tyrimą.

[16], [17]

Diferencialinė diagnostika

Labai svarbus diferencinės diagnostikos mišinys. Taigi, diferencinė diagnostika širdies miksoma apima skirtumą iš savo simptomų požymių, širdies ligos, kardiomegalijos, bakteriniu endokarditu, pirminė plautinė hipertenzija, plaučių embolija, atpylimas ir / ar stenozės, mitralinio / triburio vožtuvo, taip pat fibrosarkomos, lipoma, hemangioma, desmoid naviko.

Mykomas raumenų audinyje gali būti klaidingai supainiotas su sarkoma. Odos myksomos turėtų būti skiriamos nuo lipomų, dermatofibromų, intraepitelinių cistinių formacijų, bazinių ląstelių epitelio arba bazinių ląstelių karcinomos.

Ultragarsas, CT ir MRI naudojami mišinio vizualizavimui su kita vieta. Gydytojai aptinka naviką, bet negali jo diferencijuoti, todėl tiksli diagnozė gali būti atlikta tik po chirurginio formavimo pašalinimo ir histologinio tyrimo.

[18], [19]

Gydymas meksoma

Chirurginis gydymas, t. Y. Visiškas myxoma pašalinimas, turintis simptomų, yra laikomas vieninteliu teisingu šių auglių gydymo metodu.

Manoma, kad tik chirurginės operacijos dėl širdies miokomos - kartais neatidėliotinos dėl simptomų sunkumo ir visais atvejais, kai reikia prijungti operuojamąjį pacientą prie AIC (kardiopulmoninis aplinkkelis) ir hipoterminės kardioplegijos - gali užkirsti kelią gyvybei pavojingų komplikacijų vystymuisi.

Absoliutus chirurginės intervencijos absoliutų kontraindikacijų sąrašas apima insulto ir smegenų kraujavimą.

Galimybė patekti į naviką, jo pašalinimo būdą ir manipuliacijos su širdies vožtuvais poreikį (jų anuliavimą ar pakeitimą endoproteze) nustatomi priklausomai nuo myxoma vietos. Tačiau būtina sąlyga yra plati visų naviko audinių rezekcija ir jos tvirtinimo vietos išskyrimas, siekiant užkirsti kelią pasikartojimui ir minimaliam poveikiui navikui, kad operacijos metu būtų išvengta vietinės embolijos.

Įvairiems pacientams reabilitacija, pašalinus Myxoma, vyksta įvairiais būdais: viskas priklauso nuo operacijos sudėtingumo laipsnio ir konkretaus paciento kūno būklės. Bet kokiu atveju tai yra gana ilgas procesas.

Pasak Europos klinikų, mirtingumas po tokių operacijų yra 5-6%.

[20]

Prevencija

Gydytojai nežino, kaip užkirsti kelią meksomos susidarymui. Ir po operacijos, kad ją pašalintumėte, gydytojai pataria pacientams per penkerius metus atlikti echokardiografiją, siekiant užtikrinti, kad atsirastų naujų navikų.

[21], [22], [23],

Prognozė

Prognozė yra teigiama, o išgyvenamumas po chirurginės operacijos, siekiant pašalinti širdies myxomą, yra didelis. Bet jei navikas visiškai pašalintas, jis gali vėl augti.

Sėkmingas auglio pašalinimas išlaiko pacientą nuo šios ligos.

[24], [25], [26], [27]