Širdies navikai: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Širdies navikai gali būti pirminiai (gerybiniai arba piktybiniai) arba metastaziniai (piktybiniai). Miksoma, gerybinis pirminis navikas, yra dažniausias širdies navikas. Navikai gali išsivystyti iš bet kurio širdies audinio. Jie gali sukelti vožtuvų ar ištekėjimo takų obstrukciją, tromboemboliją, aritmiją arba perikardo patologiją. Diagnozė nustatoma atliekant echokardiografiją ir biopsiją. Gerybinių navikų gydymas paprastai apima chirurginę rezekciją; dažni atkryčiai. Metastazių gydymas priklauso nuo naviko tipo ir jo kilmės; prognozė paprastai būna prasta.

Pirminių širdies navikų, nustatomų autopsijos metu, dažnis yra mažesnis nei 1 iš 2000 žmonių. Metastaziniai navikai aptinkami 30–40 kartų dažniau. Pirminiai širdies navikai paprastai išsivysto miokarde arba endokarde, tačiau jie taip pat gali kilti iš vožtuvų audinio, jungiamojo audinio arba perikardo.

[ 1 ]

Gerybiniai pirminiai širdies navikai

Gerybiniai pirminiai navikai yra miksomos, papiliarinės fibroelastomos, rabdomiomos, fibromos, hemangiomos, teratomos, lipomos, paragangliomos ir perikardo cistos.

Miksoma yra dažniausias navikas, sudarantis 50 % visų pirminių širdies navikų. Paplitimas tarp moterų yra 2–4 kartus didesnis nei tarp vyrų, nors retomis šeiminėmis formomis (Carney kompleksas) vyrai serga dažniau. Apie 75 % miksomų lokalizuojasi kairiajame prieširdyje, likusios – kitose širdies kamerose kaip vienas navikas arba (rečiau) keli dariniai. Apie 75 % miksomų yra kojytės; jos gali iškristi pro mitralinį vožtuvą ir trukdyti skilvelių prisipildymui diastolės metu. Likusios miksomos yra pavienės arba plinta plačiu pagrindu. Miksomos gali būti gleivėtos, lygios, kietos ir skiltelės, arba purios ir be struktūros. Purios, nesusiformavusios miksomos padidina sisteminės embolijos riziką.

Karno kompleksas yra paveldimas, autosominiu dominantiniu būdu paveldimas sindromas, kuriam būdingos pasikartojančios širdies miksomos, kartais kartu su odos miksomomis, pieno liaukų miksomatozinėmis fibroadenomomis, pigmentiniais odos pažeidimais (lentiginais, strazdanomis, mėlynaisiais apgamais), daugybiniais endokrinine neoplazija (pirminė pigmentinė mazgelinė antinksčių žievės liga, sukelianti Kušingo sindromą, hipofizės adenoma su pernelyg didele augimo hormono ir prolaktino sinteze, sėklidžių navikais, skydliaukės adenoma arba jos vėžys, kiaušidžių cistos), psamomatozine melanozine schwannoma, pieno latako adenoma ir osteochondromikoma. Ligos diagnozės amžius dažnai būna jaunas (vidutiniškai 20 metų), pacientams pasireiškia daugybinės miksomos (ypač skilveliuose) ir didelė miksomos pasikartojimo rizika.

Papiliarinės fibroelastomos yra antras pagal dažnumą gerybinis pirminis navikas. Tai avaskuliarinės papilomos, vyraujančios aortos ir mitraliniuose vožtuvuose. Serga vienodai tiek vyrai, tiek moterys. Fibroelastomos turi papiliarines šakas, besitęsiančias nuo centrinio branduolio, panašias į jūrines anemones. Maždaug 45 % jų yra su kojelėmis. Jos nesukelia vožtuvų disfunkcijos, tačiau padidina embolijos riziką.

Rabdomiomos sudaro 20 % visų pirminių širdies navikų ir 90 % visų vaikų širdies navikų. Rabdomiomos daugiausia paveikia kūdikius ir vaikus, iš kurių 50 % taip pat serga tuberozine skleroze. Rabdomiomos paprastai būna daugybinės ir išsidėsčiusios intramurališkai kairiojo skilvelio pertvaroje arba laisvojoje sienelėje, kur jos pažeidžia širdies laidžiąją sistemą. Navikas atrodo kaip tvirtos, baltos skiltelės, kurios paprastai regresuoja su amžiumi. Nedidelei daliai pacientų išsivysto tachiaritmijos ir širdies nepakankamumas dėl kairiojo skilvelio ištekėjimo trakto obstrukcijos.

Fibromos taip pat dažniausiai pasitaiko vaikams. Jos susijusios su odos riebalinių liaukų adenomomis ir inkstų navikais. Fibromos dažniau atsiranda vožtuvų audinyje ir gali išsivystyti reaguojant į uždegimą. Jos gali suspausti arba pažeisti širdies laidžiąją sistemą, sukeldamos aritmiją ir staigią mirtį. Kai kurios fibromos yra sindromo, pasireiškiančio generalizuotu kūno dydžio padidėjimu, žandikaulio keratocitoze, skeleto anomalijomis ir įvairiais gerybiniais bei piktybiniais navikais (Gorlino sindromu arba bazinių ląstelių apgamais), dalis.

Hemangiomos sudaro 5–10 % gerybinių navikų. Jos sukelia simptomus nedideliam skaičiui pacientų. Dažniausiai jos atsitiktinai aptinkamos atliekant tyrimus dėl kitos priežasties.

Perikardo teratomos dažniausiai pasireiškia kūdikiams ir vaikams. Jos dažnai prisitvirtina prie didelių kraujagyslių pagrindo. Maždaug 90 % jų yra priekiniame tarpuplautyje, likusios – daugiausia užpakaliniame tarpuplautyje.

Lipomos gali atsirasti bet kuriame amžiuje. Jos lokalizuojasi endokarde arba epikarde ir turi platų pagrindą. Daugelis lipomų yra besimptomės, tačiau kai kurios trukdo kraujotakai arba sukelia aritmiją.

Paragangliomos, įskaitant feochromocitomas, yra retos širdyje; jos paprastai yra širdies apačioje, netoli klajoklio nervo galų. Šie navikai gali pasireikšti katecholaminų sekrecijos simptomais.

Krūtinės ląstos rentgenogramoje perikardo cistos gali priminti širdies auglį arba perikardo išsiliejimą. Paprastai jos yra besimptomės, nors kai kurios cistos gali sukelti suspaudimo simptomus (pvz., krūtinės skausmą, dusulį, kosulį).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Piktybiniai pirminiai širdies navikai

Piktybiniai pirminiai navikai yra sarkomos, perikardo mezotelioma ir pirminės limfomos.

Sarkoma yra dažniausias piktybinis ir antras pagal dažnumą pirminis širdies navikas (po miksomos). Sarkomos dažniausiai pasireiškia vidutinio amžiaus suaugusiesiems (vidutinis amžius – 41 metai). Beveik 40 % jų yra angiosarkomos, kurių dauguma atsiranda dešiniajame prieširdyje ir pažeidžia perikardą, sukeldamos dešiniojo skilvelio įtekėjimo trakto obstrukciją, perikardo tamponadą ir plaučių metastazes. Kiti tipai yra nediferencijuota sarkoma (25 %), piktybinė fibrozinė histiocitoma (11–24 %), lejomiosarkoma (8–9 %), fibrosarkoma, rabdomiosarkoma, liposarkoma ir osteosarkoma. Šie navikai dažniausiai atsiranda kairiajame prieširdyje, sukeldami mitralinio vožtuvo obstrukciją ir širdies nepakankamumą.

Perikardo mezotelioma yra reta, gali pasireikšti bet kuriame amžiuje ir dažniau paveikia vyrus nei moteris. Ji sukelia tamponadą ir gali metastazuoti į stuburą, gretimus minkštuosius audinius ir smegenis.

Pirminė limfoma yra itin reta. Ji paprastai išsivysto žmonėms, sergantiems AIDS, arba kitiems imunodeficito turintiems asmenims. Šie navikai greitai auga ir sukelia širdies nepakankamumą, aritmijas, tamponadą ir viršutinės tuščiosios venos sindromą (SVCS).

Metastaziniai širdies navikai

Plaučių ir krūties karcinoma, minkštųjų audinių sarkoma ir inkstų ląstelių karcinoma yra dažniausi širdies metastazių šaltiniai. Piktybinė melanoma, leukemija ir limfoma dažnai metastazuoja į širdį, tačiau metastazės gali būti kliniškai nereikšmingos. Kai Kapoši sarkoma sistemingai išplinta imunodeficito turintiems pacientams (dažniausiai sergantiems AIDS), ji gali išplisti į širdį, tačiau kliniškai reikšmingos širdies komplikacijos yra retos.

Širdies navikų simptomai

Širdies navikai sukelia simptomus, būdingus daug dažnesnėms ligoms (pvz., širdies nepakankamumui, insultui, išeminei širdies ligai). Gerybinių pirminių širdies navikų pasireiškimas priklauso nuo naviko tipo, jo vietos, dydžio ir gebėjimo irti. Jie klasifikuojami kaip ekstrakardiniai, intramiokardiniai ir intrakavitariniai.

Ekstrakardinių navikų simptomai gali būti subjektyvūs arba organiniai/funkciniai. Pirmuosius simptomus – karščiavimą, šaltkrėtį, letargiją, artralgiją ir svorio kritimą – sukelia vien miksomos, galbūt citokinų sintezė (pvz., interleukino-6); gali būti petechijų. Šie ir kiti simptomai gali būti supainioti su infekciniu endokarditu, jungiamojo audinio liga ir tyliuoju piktybiniu naviku. Kiti simptomai (pvz., dusulys, diskomfortas krūtinėje) atsiranda dėl širdies kamerų ar vainikinių arterijų suspaudimo, perikardo dirginimo ar širdies tamponados, kurią sukelia naviko augimas ar kraujavimas perikarde. Perikardo navikai gali sukelti perikardo trinties požymius.

Intramiokardinių navikų simptomai yra aritmijos, dažniausiai atrioventrikulinė arba intraventrikulinė blokada, arba paroksizminė supraventrikulinė arba skilvelinė tachikardija. Priežastis – navikai, kurie suspaudžia arba invazuoja laidžiąją sistemą (ypač rabdomiomos ir fibromos).

Intrakavitarinių navikų apraiškas sukelia vožtuvų disfunkcija ir (arba) kraujotakos obstrukcija (vožtuvų stenozės, vožtuvų nepakankamumo ar širdies nepakankamumo išsivystymas), o kai kuriais atvejais (ypač sergant miksomatozinėmis miksomomis) – embolija, trombai ar naviko fragmentai sisteminėje kraujotakoje (smegenyse, vainikinėse arterijose, inkstuose, blužnyje, galūnėse) ar plaučiuose. Intrakavitarinių navikų simptomai gali skirtis keičiantis kūno padėčiai, o tai keičia hemodinamiką ir naviką veikiančias fizines jėgas.

Miksomos paprastai sukelia tam tikrą subjektyvių ir intrakavitarinių simptomų derinį. Jos gali sukelti diastolinį ūžesį, panašų į mitralinio vožtuvo stenozės, tačiau jo garsumas ir vieta skiriasi priklausomai nuo kiekvieno širdies plakimo ir kūno padėties. Apie 15 % kojinių miksomų, esančių kairiajame prieširdyje, skleidžia būdingą spragsėjimo garsą, kai diastolės metu įslysta į mitralinio vožtuvo angą. Miksomos taip pat gali sukelti aritmijas. Rečiau pasitaiko Raynaudo sindromas ir pirštų spaudimas lazdomis.

Fibroelastomos, dažnai atsitiktinai aptinkamos autopsijos metu, paprastai yra besimptomės, tačiau gali būti sisteminės embolijos šaltinis. Rabdomiomos dažniausiai yra besimptomės. Fibromos sukelia aritmijas ir staigią mirtį. Hemangiomos paprastai yra besimptomės, tačiau gali sukelti bet kuriuos ekstrakardialinius, intramiokardinius ar intrakavitarinius simptomus. Teratomos sukelia kvėpavimo sutrikimą ir cianozę dėl aortos ir plaučių arterijos suspaudimo arba WPW sindromo.

Piktybinių širdies navikų apraiškos yra ūmesnės ir progresuojančios. Širdies sarkomos paprastai sukelia skilvelių pritekėjimo takų obstrukcijos ir širdies tamponados simptomus. Mezotelioma sukelia perikardito arba širdies tamponados požymius. Pirminė limfoma sukelia refrakterinį progresuojantį širdies nepakankamumą, tamponadą, aritmijas ir WPW sindromą. Metastazavusys širdies navikai gali pasireikšti staigiu širdies padidėjimu, tamponada (dėl greito hemoraginio skysčio kaupimosi perikardo ertmėje), širdies blokada, kitomis aritmijomis arba staigiu nepaaiškinamu širdies nepakankamumu. Taip pat gali pasireikšti karščiavimas, bendras negalavimas, svorio kritimas, naktinis prakaitavimas ir apetito praradimas.

Širdies navikų diagnozė

Diagnozė, dažnai atidėliojama, nes klinikiniai požymiai panašūs į daug dažnesnių ligų simptomus, patvirtinama echokardiografija ir audinių tipizavimu biopsijos metu. Transezofaginė echokardiografija geriau vizualizuoja prieširdžių navikus, o transtorakalinė echokardiografija – skilvelių navikus. Jei rezultatai abejotini, naudojamas radioizotopinis skenavimas, KT arba MRT. Kartais širdies kateterizacijos metu būtina atlikti kontrastinę ventrikuliografiją. Biopsija atliekama kateterizacijos arba atviros torakotomijos metu.

Miksomų atveju prieš echokardiografiją dažnai atliekami išsamūs tyrimai, nes ligos simptomai nėra specifiniai. Dažnai pasireiškia anemija, trombocitopenija, leukocitozė, padidėjęs ESR, C reaktyviojo baltymo ir γ-globulinų kiekis. EKG duomenys gali rodyti kairiojo prieširdžio padidėjimą. Įprastinė krūtinės ląstos rentgenograma kai kuriais atvejais rodo kalcio nuosėdas dešiniojo prieširdžio miksomose arba teratomas, aptinkamas kaip masės priekiniame tarpuplautyje. Miksomos kartais diagnozuojamos, kai chirurginiu būdu pašalintuose emboluose randama naviko ląstelių.

Aritmijos ir širdies nepakankamumas su tuberozinės sklerozės požymiais rodo rabdomiomas ar fibromas. Nauji širdies simptomai pacientui, kuriam nustatytas ekstrakardinis piktybinis navikas, rodo širdies metastazes; krūtinės ląstos rentgenograma gali rodyti keistus širdies kontūro pokyčius.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Širdies navikų gydymas

Gerybinių pirminių navikų gydymas yra chirurginis pašalinimas, po kurio bent 5–6 metus atliekama periodinė echokardiografija, siekiant laiku diagnozuoti recidyvą. Navikai pašalinami, nebent kita liga (pvz., demencija) kontraindikuoja operacijos. Chirurginis gydymas paprastai duoda gerų rezultatų (95 % išgyvenamumas po 3 metų). Išimtys yra rabdomiomos, kurių dauguma regresuoja savaime ir nereikalauja gydymo, ir perikardo teratomos, kurioms gali prireikti skubios perikardiocentezės. Pacientams, sergantiems fibroelastoma, gali prireikti vožtuvų remonto arba pakeitimo. Kai rabdomiomos ar fibromos yra daugybinės, chirurginis gydymas paprastai yra neefektyvus, o prognozė per 1 metus nuo diagnozės nustatymo yra bloga; 5 metų išgyvenamumas gali būti mažesnis nei 15 %.

Piktybinių pirminių navikų gydymas dažniausiai yra paliatyvus (pvz., spindulinė terapija, chemoterapija, komplikacijų gydymas), nes prognozė yra prasta.

Metastazavusių širdies navikų terapija priklauso nuo naviko kilmės ir gali apimti sisteminę chemoterapiją arba paliatyvias procedūras.