Širdies navikai: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Širdies navikai gali būti pirminiai (gerybiniai ar piktybiniai) arba metastaziniai (piktybiniai). Mišoma, gerybinis pirminis navikas, yra dažniausia širdies neoplazma. Augalai gali išsivystyti iš bet kokio širdies audinio. Jie gali sukelti vožtuvo kliudymą ar teisių perdavimo traktą, sukelti tromboemboliją, aritmiją ar perikardo patologiją. Diagnozė nustatoma pagal echokardiografiją ir biopsiją. Geriamieji navikai gydomi paprastai yra chirurginės rezekcijos, dažnai recidyvai. Metastazavusių pažeidimų gydymas priklauso nuo navikų rūšies ir jo kilmės, paprastai prognozė yra silpna.

Pirminių širdies navikų dažnis, aptiktas autopsijoje, yra mažesnis nei 1 iš 2000 žmonių. Metastaziniai navikai yra 30-40 kartų dažniau. Paprastai širdies navikai pradeda vystytis miokarde arba endokarde, jie taip pat gali būti iš audinių audinių, jungiamojo audinio arba perikardo.

[1]

Gerybiniai pirminiai širdies navikai

Gerybinių auglių pirminiai apima miksomos, papiliarinio fibroelastomy, rhabdomyomas, fibromos, per hemangioma, teratoma, lipoma, paragangliomas ir perikardo cistos.

Mixoma yra labiausiai paplitęs navikas, kuris sudaro 50% visų pirminių širdies navikų. Moterų paplitimas yra 2-4 kartus didesnis nei vyrų, nors retai šeimos formose (Karnei komplekse) vyrai dažniau kenčia. Maždaug 75% mišinio yra lokalizuotos kairiuoju atriumu, o likusi dalis - kitose širdies kamerose kaip vienas navikas arba (rečiau) kelios formacijos. Maždaug 75% yra kojų miksozė, jie gali prolapti per mitralinį vožtuvą ir trukdyti skilvelių užpildymui per diastolę. Kiti miksomai yra vieni ar plačiai paplitę. Maišyklės gali būti gluosniai, sklandžiai, kietos ir lobedos arba laisvos ir be struktūrinės. Rauglios formos miksomos padidina sisteminės embolijos riziką.

Kompleksas Carne - paveldima, autosominėse dominuojanti sindromas būdinga tai, kad pasikartojančios mišinio širdies buvimą, kartais kartu su odos miksomos myxomatous fibroadenomų pieno pigmentinių odos pažeidimų (lentiginosis, strazdanų, mėlyna apgamų), kelias endokrininių navikų (pirminis pigmentinė mazginė antinksčių ligos sukelia Kušingo sindromas, hipofizės adenomos su pernelyg sintezės augimo hormono ir prolaktino, sėklidžių naviko, skydliaukės adenoma arba karcinoma, cistos kiaušidžių) psammomatoznoy pigmentinės skvanomos, adenomos osteohondromiksomoy ir pieno liaukų kanaluose. Amžius diagnozė dažnai jauni (vidutinis amžius 20), pacientai turi kelis miksoma (ypač širdies skilveliai) ir didelė rizika, kad pasikartos miksoma.

Papiliarinė fibroelastomija yra antras labiausiai paplitęs gerybinis pirminis navikas. Tai auskarinės papilomos, kurios dominuoja aortos ir mitralinių vožtuvuose. Vyrai ir moterys patiria vienodai. Fibroelastomija turi papiliarius šakos, išsibarsčiusios nuo centrinio branduolio, primenančio anemiją. Maždaug 45% - ant pėdos. Jie nesukelia vožtuvų disfunkcijos, tačiau padidina embolijos riziką.

Rabdomiomijos sudaro 20% visų pirminių širdies navikų ir 90% visų vaikų širdies navikų. Rabdomiomai veikia daugiausia kūdikiams ir vaikams, iš kurių 50% taip pat yra tuberkuliozės sklerozė. Rabdomiomija dažniausiai būna daugybe ir išdėstoma intramalyne pertvaroje arba laisvoje kairiojo skilvelio sienoje, kur jos pažeidžia širdies laidumo sistemą. Vėžys yra kietas baltas lobulas, kuris paprastai susilygina su amžiumi. Nedidelė dalis pacientų susiduria su tachiaritmijomis ir širdies nepakankamumu dėl kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos.

Fibromas dažniausiai randama ir vaikams. Jie yra susiję su odos riebalinių liaukų ir inkstų navikų adenomomis. Fibromas dažniau būna ant vožtuvo audinio ir gali išsivystyti reaguojant į uždegimą. Jie gali išspausti ar implantuoti į širdies laidumo sistemą, sukelti aritmijas ir staigią mirtį. Kai fibromos yra dalis sindromu, su apskritai vis kūno dydžio, keratotsitozom žandikaulio, skeleto anomalijas, ir įvairių gerybinių ir piktybinių navikų (Gorlin sindromas arba bazalinių ląstelių Dzimumzīme).

Hemangiomas sudaro 5-10% gerybinių navikų. Jie sukelia simptomus nedaugeliui pacientų. Dažniausiai jie atsitiktinai atskleidžiami per kitą įvykį atliekamų tyrimų metu.

Stemplės teratomos daugiausia randamos kūdikiams ir vaikams. Jie dažnai pritvirtinti prie didelių laivų bazės. Maždaug 90% yra priekinėje viduryje, o likusi dalis yra vidurinė šonkaulė.

Lipomai gali pasirodyti bet kuriame amžiuje. Jie yra lokalizuoti endokarde arba epikardyje ir turi platų pagrindą. Daugybė lipomų yra besimptomiai, tačiau kai kurie apsunkina kraujotaką ar sukelia aritmijas.

Paragangliomos, įskaitant feochromocitomas, retai atsiranda širdyje; jie paprastai yra įsikūrę širdies bazėje netoli blauzdos nervo galų. Šie navikai gali pasireikšti kaip katecholamino sekrecijos simptomai.

Perikardo cistos gali būti panašus į širdies navikus arba išpūtimą perikardo ertmėje ant krūtinės rentgeno spindulių. Paprastai jie yra besimptomiai, nors kai kurie cistos gali sukelti suspaudimo simptomus (pavyzdžiui, krūtinės skausmas, dusulys, kosulys).

[2], [3], [4], [5],

Piktybiniai pirminiai širdies navikai

Pirminiai piktybiniai navikai yra sarkomos, perikardo mezotelioma ir pirminės limfomos.

Sarkoma yra dažniausias piktybinis ir antrinis dažnio pirminis širdies navikas (po miksomos). Sarkoma daugiausiai vyksta vidutinio amžiaus suaugusiems žmonėms (vidutinis amžius 41 metai). Beveik 40% iš jų - angiokarcinomos, kurių dauguma yra plėtoti į dešinįjį prieširdį ir įtraukti perikardo, sukelia obstrukcija pareikšti dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto, perikardo tamponada ir metastazių į plaučius. Kiti tipai yra nediferencijuotų sarkoma (25%), piktybinis pluoštiniai histocitoma (11-24%), lejomosarkoma (8-9%), fibrosarkomos, rabdomiosarkoma, liposarkoma osteosarkoma. Šie navikai dažniausiai pasireiškia kairiajame atriume, sukelia mitralinio vožtuvo obstrukciją ir širdies nepakankamumą.

Perikardo mezoteliomą yra retas, gali atsirasti bet kokio amžiaus, vyrai yra labiau linkę nei moterys. Tai sukelia tamponadą ir gali metastazuotis į stuburą, gretimus minkštus audinius ir smegenis.

Pirminė limfoma yra labai reti. Paprastai jis vystosi AIDS sergantiems pacientams ar kitiems imunodeficito žmonėms. Šie navikai greitai auga ir sukelia širdies nepakankamumą, aritmijas, tamponadą ir viršutinės venos kava sindromą (SVPV).

Metastaziniai širdies navikai

Plaučių ir krūties vėžio karcinoma, minkštųjų audinių sarkoma ir inkstų vėžys yra dažni širdies metastazių šaltiniai. Piktybinė melanoma, leukemija ir limfoma dažnai metastazuojasi širdyje, tačiau metastazės gali būti kliniškai reikšmingos. Kai Kaposi sarkoma sistemingai plinta imunodeficito pacientams (paprastai su AIDS), ji gali išsivystyti į širdį, tačiau kliniškai reikšmingų širdies komplikacijų yra retos.

Širdies navikų simptomai

Širdies navikai sukelia simptomus, būdingus daugeliui ligų (pvz., Širdies nepakankamumas, insultas, inkstų ligos). Gerybinių pirminių širdies navikų apraiškos priklauso nuo naviko tipo, jo vietos, dydžio ir gebėjimo suskaidyti. Jos yra klasifikuojamos kaip ne-širdies, intramikokardo ir intra-erozijos.

Ne-širdies navikų simptomai gali būti subjektyvūs arba sukelti organinius / funkcinius pokyčius. Pirmasis pasireikšti karščiavimas, šaltkrėtis, letargijos, sąnarių ir svorio sukelia tik miksomos, galbūt kaip sintezės citokinų rezultatas (pvz, interleukino-6); galimas petechija. Šiuos ir kitus pasireiškimus galima supainioti su infekcinio endokardito, jungiamojo audinio ligų ir "neigiamo" piktybinio augimo simptomais. Kitą simptomų grupė (pvz dusulys, krūtinės diskomfortas) atsiranda dėl suspaudimo širdies kamerų arba vainikinių arterijų ar perikardo stimuliacijos širdies tamponada, naviko augimo arba sukelti kraujavimo per perikardo. Perikardo navikai gali sukelti perikardo trinties triukšmą.

Simptomai intramyocardial navikai apima aritmijos, paprastai tai yra atrioventrikulinė arba intraskilvelinio blokadą arba Paroksizminė supraventrikulines arba skilvelių tachikardija. Priežastis yra navikai, kurie suspaudžiami arba implantuojami į laidų sistemą (ypač rabdomiomą ir fibromas).

Pasireiškimai ert- navikų dėl pažeidžiant vožtuvo funkciją ir / arba kliūtimi kraujo srauto (plėtros vožtuvų stenozė, vožtuvų nepakankamumu arba širdies nepakankamumo), ir kai kuriais atvejais (ypač kai myxomatous miksomos) - embolijos,, trombų, arba fragmentai naviko sisteminės kraujotakos (smegenų, koronalinėje arterijos, inkstų, blužnies, žinoma) ar plaučius. Simptomai ert- navikų galima keisti keičiant kūno padėtį, kad keičia fizines ir hemodinamikos jėgos, veikiančios naviko.

Mišmai dažniausiai sukelia tam tikrą subjektyvių ir intracavitualinių simptomų derinį. Jie gali sukurti diastolinį triukšmą, panašų į mitralinės stenozės poveikį, tačiau jo garsumas ir lokalizacija kinta dėl kiekvieno širdies plakimo ir kūno padėties pokyčio. Maždaug 15% kairiojo atriumo lokalizuoto pėdų mišinio sukelia specifinį garsą, kai jie slysta į mitralinę skylę diastole. Miksoms taip pat gali sukelti aritmijas. Reino fenomenas ir pirštų galinių falangų storėjimas yra mažiau būdingi, tačiau įmanoma.

Fibrolazos, dažniausiai nustatytos netyčia per autopsiją, paprastai yra besimptomės, tačiau jos gali būti sisteminės embolijos šaltinis. Rabdomiomai dažnai nepateikiami klinikiniai simptomai. Fibromas sukelia aritmiją ir staigų mirtį. Hemangiomos dažniausiai būna besimptomės, tačiau gali sukelti bet kokius ne-širdies, intramikokardo ar intraaropiškus simptomus. Teratomuose dėl kvėpavimo sutrikimo sindromo ir cianozės dėl aortos ir plaučių arterijos suspaudimo ar WPW sindromo.

Piktybinių širdies navikų apraiškos pasireiškia sparčiau ir sparčiau. Širdies sarkomos paprastai sukelia vestibuliaro ir širdies tamponados obstrukciją. Mezotelioma veda prie perikardito ar širdies tamponados požymių. Pirminė limfoma sukelia atsparų progresuojantį širdies nepakankamumą, tamponadą, aritmijas ir WPW sindromą. Metastazavusiu navikai gali pasireikšti širdies staiga išplito širdies, tai tamponada (dėl sparčiai daugėja hemoraginio perikardo ertmėje), širdies blokada, aritmija, arba kitos nepaaiškinamos staigios širdies nepakankamumu. Taip pat gali būti karščiavimas, negalavimas, svorio kritimas, naktinis prakaitavimas ir apetito praradimas.

Širdies navikų diagnozė

Diagnozė, dažnai uždelstama, nes klinikinės apraiškos yra panašios į dažniau pasitaikančių ligų simptomus, yra patvirtinamos echokardiografijos ir audinio tipografijos metodu. Transesophageal echocardiography geriau vizualizuoja prieširdžių navikus ir transtorakalinius-skilvelius. Jei rezultatai yra abejotini, naudojamas radioizotopo nuskaitymas, CT arba MR. Kartais kateterizacijos metu reikia kontrastuoti ventrikulografiją. Biopsija atliekama kateterizuojant ar atidarant torakotomiją.

Su miksomais dažniausiai atliekami išsamūs tyrimai prieš echokardiografiją, nes ligos simptomai yra nespecifiniai. Dažnai yra anemija, trombocitopenija, leukocitozė, padidėjusi ESR, C-reaktyvaus baltymo ir y-globulino kiekis. EKG duomenys gali rodyti kairiojo atriumo padidėjimą. Sisteminis krūtinės rentgenogramos parodo kai kuriais atvejais jų nusėdimą kalcio teisinga prieširdžių miksoma ar teratomas, nustatyto sudėčių į priekinę tarpuplaučio. Kartais miksozės diagnozuojamos, kai chirurgiškai pašalintuose emboliuose aptinka naviko ląsteles.

Arribijos ir širdies nepakankamumas su tuberkulinės sklerozės ypatumais rodo rabdomiomą ar fibromas. Nauji širdies simptomai pacientams, sergantiems diagnozuota piktybine navirdine sindromu, rodo, kad širdyje yra metastazių; Krūtinės rentgeno spinduliai gali parodyti keistai širdies kontūrus.

[6], [7], [8], [9], [10]

Širdies navikų gydymas

Gerybinių pirminių navikų gydymas - chirurginis iškirtimas su vėlesne periodine echokardiografija ne mažiau kaip 5-6 metus, kad būtų laiku nustatytas recidyvas. Neuronai pašalinami, jei kita liga (pvz., Demencija) netapo kontraindikacija dėl chirurginio gydymo. Paprastai operacija duoda gerų rezultatų (95% išgyvenamumas 3 metus). Išimtys yra rabdomiomos, kurių dauguma regresuoja spontaniškai ir nereikia gydyti, ir perikardo teratomas, dėl kurių gali prireikti skubių perikardiocentesų. Pacientams, sergantiems fibroelastoma, gali tekti atlikti vožtuvą arba protezuoti. Kai rabdomiomos ar fibroidai yra daugialypiai, chirurginis gydymas paprastai yra neveiksmingas, o prognozė bloga per 1 metus nuo diagnozės nustatymo; 5 metų išgyvenimas gali būti mažesnis nei 15%.

Piktybinių pirminių navikų gydymas paprastai yra paliatyvus (pvz., Radioterapija, chemoterapija, komplikacijų gydymas), nes prognozė yra prasta.

Metastazavusių širdies navikų terapija priklauso nuo navikų kilmės. Tai gali būti sisteminė chemoterapija arba paliatyviosios procedūros.