Mitralinė stenozė

Mitralinė stenozė yra mitralinio vožtuvo angos susiaurėjimas, dėl kurio kraujas negali tekėti iš kairiojo prieširdžio į kairįjį skilvelį. Dažniausia priežastis yra reumatinis karščiavimas. Simptomai yra tokie patys kaip ir širdies nepakankamumo. Objektyviai nustatomi atsivėrimo tonas ir diastolinis ūžesys. Diagnozė nustatoma atlikus fizinę apžiūrą ir echokardiografiją. Prognozė yra palanki. Mitralinės stenozės gydymas vaistais apima diuretikus, beta adrenoblokatorius arba širdies ritmą mažinančius kalcio kanalų blokatorius ir antikoaguliantus. Sunkesniais mitralinės stenozės atvejais chirurginis gydymas apima balioninę valvulotomiją, komisurotomiją arba vožtuvo pakeitimą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Beveik visada mitralinio vožtuvo stenozė yra ūminio reumatinio karščiavimo pasekmė. Dažnis labai skiriasi: išsivysčiusiose šalyse stebimi 1–2 atvejai 100 000 gyventojų, o besivystančiose šalyse (pavyzdžiui, Indijoje) reumatiniai mitralinio vožtuvo defektai stebimi 100–150 atvejų 100 000 gyventojų.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Priežastys mitralinė stenozė

Mitralinio vožtuvo stenozė beveik visada yra ūminio reumatinio karščiavimo (RF) pasekmė. Izoliuota, „gryna“ mitralinė stenozė pasireiškia 40 % visų pacientų, sergančių reumatine širdies liga; kitais atvejais ji derinama su kitų vožtuvų nepakankamumu ir pažeidimu. Retos mitralinio vožtuvo stenozės priežastys yra reumatinės ligos (reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė) ir mitralinio žiedo kalcifikacija.

[ 13 ], [ 14 ]

Pathogenesis

Sergant reumatine mitralinio vožtuvo stenoze, pasireiškia vožtuvų kauliukų sutankinimas, fibrozė ir kalcifikacija, susiliejimas palei kojeles, dažnai pažeidžiant stygas. Normaliomis sąlygomis mitralinio vožtuvo angos plotas yra 4–6 cm2 ^, o slėgis kairiajame prieširdyje neviršija 5 mm Hg. Kai kairiojo prieširdžio skilvelio anga susiaurėja iki 2,5 cm2 ^, atsiranda kliūtis normaliam kraujo tekėjimui iš kairiojo prieširdžio į kairįjį skilvelį ir pradeda didėti vožtuvo slėgio gradientas. Dėl to slėgis kairiajame prieširdyje padidėja iki 20–25 mm Hg. Susidaręs slėgio gradientas tarp kairiojo prieširdžio ir kairiojo skilvelio skatina kraujo judėjimą per susiaurėjusią angą.

Stenozei progresuojant, didėja transmitralinio slėgio gradientas, kuris padeda palaikyti diastolinį kraujo tekėjimą per vožtuvą. Pagal Gorlino formulę, mitralinio vožtuvo plotas (5MC) nustatomas pagal transmitralinio gradiento (MG) ir mitralinio kraujo tekėjimo (MBF) vertes:

BMK - MK/37.7 • ∆DM

Pagrindinė mitralinio vožtuvo defektų hemodinaminė pasekmė yra plaučių kraujotakos (PK) stazė. Kai kairiajame prieširdyje spaudimas vidutiniškai padidėja (ne daugiau kaip 25–30 mm Hg), kraujotaka PK sutrinka. Padidėja spaudimas plaučių venose ir per kapiliarus perduodamas į plaučių arteriją, todėl išsivysto veninė (arba pasyvi) plaučių hipertenzija. Padidėjus spaudimui kairiajame prieširdyje daugiau nei 25–30 mm Hg, padidėja plaučių kapiliarų plyšimo ir alveolinės plaučių edemos išsivystymo rizika. Siekiant išvengti šių komplikacijų, atsiranda apsauginis refleksinis plaučių arteriolių spazmas. Dėl to sumažėja kraujo tekėjimas į ląstelinius kapiliarus iš dešiniojo skilvelio, tačiau smarkiai padidėja slėgis plaučių arterijoje (vystosi arterinė, arba aktyvi plaučių hipertenzija).

Ankstyvosiose ligos stadijose slėgis plaučių arterijoje padidėja tik esant fiziniam ar emociniam stresui, kai turėtų padidėti kraujotaka plaučių arterijoje. Vėlyvosioms ligos stadijoms būdingos didelės slėgio vertės plaučių arterijoje net ramybės būsenoje ir dar didesnis padidėjimas esant stresui. Ilgalaikę plaučių hipertenziją lydi proliferacinių ir sklerozinių procesų vystymasis plaučių arterijos arteriolių sienelėje, kurie palaipsniui irsta. Nepaisant to, kad arterinės plaučių hipertenzijos atsiradimą galima laikyti kompensaciniu mechanizmu, dėl kapiliarinio kraujotakos sumažėjimo smarkiai sumažėja ir plaučių difuzijos pajėgumas, ypač esant stresui, t. y. suaktyvėja plaučių hipertenzijos progresavimo dėl hipoksemijos mechanizmas. Alveolių hipoksija sukelia plaučių kraujagyslių susiaurėjimą tiesioginiais ir netiesioginiais mechanizmais. Tiesioginis hipoksijos poveikis susijęs su kraujagyslių lygiųjų raumenų ląstelių depoliarizacija (kurią sukelia kalio kanalų funkcijos pasikeitimas ląstelių membranose) ir jų susitraukimu. Netiesioginis mechanizmas apima endogeninių mediatorių (tokių kaip leukotrienai, histaminas, serotoninas, angiotenzinas II ir katecholaminai) poveikį kraujagyslių sienelei. Lėtinė hipoksemija sukelia endotelio disfunkciją, kurią lydi endogeninių atpalaiduojančių faktorių, įskaitant prostacikliną, prostaglandiną E2 ir azoto oksidą, gamybos sumažėjimas. Ilgalaikė endotelio disfunkcija sukelia plaučių kraujagyslių obliteraciją ir endotelio pažeidimą, o tai savo ruožtu padidina kraujo krešėjimą, lygiųjų raumenų ląstelių, linkusių formuotis trombams in situ, proliferaciją ir padidina trombozinių komplikacijų riziką, vėliau išsivystant lėtinei potrombozinei plaučių hipertenzijai.

Mitralinio vožtuvo defektų, įskaitant mitralinę stenozę, plaučių hipertenzijos priežastys yra šios:

• pasyvus slėgio perdavimas iš kairiojo prieširdžio į plaučių venų sistemą;
• plaučių arteriolių spazmas, atsirandantis dėl padidėjusio slėgio plaučių venose;
• mažų plaučių kraujagyslių sienelių patinimas;
• Plaučių kraujagyslių obliteracija su endotelio pažeidimu.

Mitralinio vožtuvo stenozės progresavimo mechanizmas iki šiol nėra aiškus. Nemažai autorių pagrindiniu veiksniu laiko esamą valvulitą (dažnai subklinikinį), o kiti pagrindinį vaidmenį priskiria vožtuvų struktūrų traumatizacijai dėl turbulentiškos kraujotakos, kai ant vožtuvų nusėda trombinės masės, kurios yra mitralinio vožtuvo angos susiaurėjimo pagrindas.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Simptomai mitralinė stenozė

Mitralinio vožtuvo stenozės simptomai menkai koreliuoja su ligos sunkumu, nes daugeliu atvejų patologija progresuoja lėtai, o pacientai sumažina savo aktyvumą to nepastebėdami. Daugeliui pacienčių klinikinių apraiškų nebūna iki nėštumo ar prieširdžių virpėjimo išsivystymo. Pradiniai simptomai paprastai būna širdies nepakankamumo simptomai (dusulys fizinio krūvio metu, ortopnėja, paroksizminė naktinė dusulys, nuovargis). Jie paprastai pasireiškia praėjus 15–40 metų po reumatinės karštinės epizodo, tačiau besivystančiose šalyse simptomai gali pasireikšti net vaikams. Paroksizminė arba nuolatinė prieširdžių virpėjimas pablogina esamą diastolinę disfunkciją, sukeldamas plaučių edemą ir ūminę dusulį, jei skilvelių susitraukimų dažnis yra blogai kontroliuojamas.

Prieširdžių virpėjimas taip pat gali pasireikšti palpitacijomis; 15 % pacientų, negaunančių antikoaguliantų, tai sukelia sisteminę emboliją su galūnės išemija arba insultu.

Rečiau pasitaikantys simptomai yra hemoptizė dėl mažų plaučių kraujagyslių plyšimo ir plaučių edemos (ypač nėštumo metu, kai padidėja kraujo tūris); disfonija dėl kairiojo grįžtamojo gerklų nervo suspaudimo padidėjusiu kairiuoju prieširdžiu arba plaučių arterija (Ortnerio sindromas); plaučių arterinės hipertenzijos ir dešiniojo skilvelio nepakankamumo simptomai.

Pirmieji mitralinio vožtuvo stenozės simptomai

Kai mitralinio vožtuvo angos plotas >1,5 cm2 ^, simptomų gali ir nebūti, tačiau padidėjęs transtralinis kraujo tekėjimas arba sutrumpėjęs diastolinis prisipildymo laikas lemia staigų slėgio padidėjimą kairiajame prieširdyje ir simptomų atsiradimą. Dekompensacijos sukeliantys veiksniai: fizinis krūvis, emocinis stresas, prieširdžių virpėjimas, nėštumas.

Pirmasis mitralinio vožtuvo stenozės simptomas (maždaug 20 % atvejų) gali būti embolinis įvykis, dažniausiai insultas, dėl kurio 30–40 % pacientų išsivysto nuolatinis neurologinis deficitas. Trečdalis tromboembolijų išsivysto per 1 mėnesį nuo prieširdžių virpėjimo atsiradimo, du trečdaliai – per pirmuosius metus. Embolijos šaltinis paprastai yra trombai, esantys kairiajame prieširdyje, ypač jo ataugoje. Be insultų, galimos blužnies, inkstų ir periferinių arterijų embolijos.

Sinusinio ritmo atveju embolijos riziką lemia:

• amžius;
• kairiojo prieširdžio trombozė;
• mitralinio vožtuvo angos plotas;
• kartu pasireiškiantis aortos nepakankamumas.

Esant nuolatiniam prieširdžių virpėjimui, embolijos rizika žymiai padidėja, ypač jei pacientas anksčiau sirgo panašiomis komplikacijomis. Spontaniškas kairiojo prieširdžio kontrastinės medžiagos sustiprėjimas transezofaginės echokardiografijos metu taip pat laikomas sisteminės embolijos rizikos veiksniu.

Padidėjus slėgiui plaučių arterijoje (ypač pasyvios plaučių hipertenzijos stadijoje), atsiranda dusulio skundai fizinio krūvio metu. Stenozei progresuojant, dusulys atsiranda ir esant mažesniam krūviui. Reikėtų nepamiršti, kad dusulio skundų gali nebūti net ir esant neabejotinai plaučių hipertenzijai, nes pacientas gali gyventi sėslų gyvenimo būdą arba nesąmoningai riboti kasdienį fizinį aktyvumą. Paroksizminė naktinė dusulys atsiranda dėl kraujo stagnacijos plaučių arterijoje, kai pacientas guli, kaip intersticinės plaučių edemos ir staigaus kraujospūdžio padidėjimo plaučių arterijos kraujagyslėse pasireiškimas. Dėl padidėjusio slėgio plaučių kapiliaruose ir plazmos bei eritrocitų eksudacijos į alveolių spindį gali išsivystyti hemoptizė.

Pacientai dažnai skundžiasi padidėjusiu nuovargiu, palpitacija ir nereguliariu širdies plakimu. Gali būti pastebėtas trumpalaikis balso užkimimas (Ortnerio sindromas). Šis sindromas atsiranda dėl padidėjusio kairiojo prieširdžio suspausto grįžtamojo nervo.

Pacientams, sergantiems mitraline stenoze, dažnai pasireiškia krūtinės anginą primenantys skausmai. Dažniausios priežastys yra plaučių hipertenzija ir dešiniojo skilvelio hipertrofija.

Esant sunkiai dekompensacijai, gali pasireikšti mitralinis facies (melsvai rausvas skruostų paraudimas, susijęs su sumažėjusia išstūmimo frakcija, sistemine vazokonstrikcija ir dešinės pusės širdies nepakankamumu), pulsacija epigastriniame regione ir dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumo požymiai.

[ 21 ]

Apžiūra ir auskultacija

Apžiūros ir palpacijos metu galima aptikti skirtingus I (S1) ir II (S2) širdies garsus. S1 geriausiai apčiuopiamas viršūnėje, o S2 – kairiajame viršutiniame krūtinkaulio krašte. Už impulsą atsakingas plautinis S3 (P) komponentas, kuris yra plaučių arterinės hipertenzijos pasekmė. Matoma dešiniojo skilvelio pulsacija, apčiuopiama kairiajame krūtinkaulio krašte, gali būti susijusi su jungo venų išsiplėtimu, jei yra plaučių arterinė hipertenzija ir išsivysto dešiniojo skilvelio diastolinė disfunkcija.

Mitralinio vožtuvo stenozės atveju viršūninis impulsas dažniausiai būna normalus arba sumažėjęs, o tai atspindi normalią kairiojo skilvelio funkciją ir jo tūrio sumažėjimą. Apčiuopiamas pirmasis tonas širdies srityje rodo išsaugotą priekinio mitralinio vožtuvo lapelio judrumą. Gelsvai rudos spalvos padėtyje galima apčiuopti diastolinį tremorą. Išsivysčius plaučių hipertenzijai, išilgai dešiniojo krūtinkaulio krašto pastebimas širdies impulsas.

Mitralinio vožtuvo stenozės auskultacinis vaizdas yra gana būdingas ir apima šiuos požymius:

• sustiprintas (plojantis) 1-asis tonas, kurio intensyvumas mažėja progresuojant stenozei;
• mitralinio vožtuvo atsidarymo tonas po antrojo tono, kuris išnyksta su vožtuvo kalcifikacija;
• diastolinis ūžesys, kurio maksimumas yra viršūnėje (mezodiastoline, presistoline, pandiastoline), kurio reikia klausytis kairėje šoninėje padėtyje.

Auskultuojant girdimas garsus S1, kurį sukelia staigus stenozavusio mitralinio vožtuvo viršūnių užsidarymas, tarsi „prisipučianti“ burė; šis reiškinys geriausiai girdimas viršūnėje. Taip pat dažnai girdimas suskilęs S su padidėjusiu P dėl plaučių arterinės hipertenzijos. Ryškiausias yra ankstyvas diastolinis į kairįjį skilvelį (KS) atsiveriančių viršūnių spragtelėjimas, kuris garsiausiai girdimas kairiajame apatiniame krūtinkaulio krašte. Jį lydi žemas, crescendo tipo dundantis diastolinis ūžesys, kurį geriausiai girdima piltuvėlio formos stetoskopu širdies viršūnėje (arba virš apčiuopiamo viršūninio impulso) iškvėpimo pabaigoje, kai pacientas guli ant kairiojo šono. Atidarymo garsas gali būti tylus arba jo gali nebūti, jei mitralinis vožtuvas yra sklerozinis, fibrozinis arba sustorėjęs. Spragtelėjimas artėja prie P (ilgėja ūžesio trukmė), didėjant mitralinės stenozės sunkumui ir didėjant slėgiui kairiajame prieširdyje. Diastolinis ūžesys sustiprėja atliekant Valsalvos manevrą (kai kraujas suteka į kairįjį prieširdį), po fizinio krūvio, pritūpus ir purtant rankas. Jis gali būti mažiau ryškus, jei padidėjęs dešinysis skilvelis išstumia kairįjį skilvelį į užpakalinę pusę ir kai kiti sutrikimai (plaučių arterinė hipertenzija, dešinės pusės vožtuvo liga, prieširdžių virpėjimas esant greitam skilvelių susitraukimų dažniui) sumažina kraujo tekėjimą per mitralinį vožtuvą. Presistolinis padidėjimas atsiranda dėl mitralinio vožtuvo angos susiaurėjimo kairiojo skilvelio susitraukimo metu, kas taip pat pasireiškia prieširdžių virpėjimo metu, bet tik trumpos diastolės pabaigoje, kai slėgis kairiajame prieširdyje vis dar aukštas.

Su mitralinio vožtuvo stenozės ūžesiu gali būti susiję šie diastoliniai ūžesiai:

• Grahamo Stilio ūžesys (švelnus, mažėjantis diastolinis ūžesys, geriausiai girdimas kairiajame krūtinkaulio krašte ir atsirandantis dėl plaučių vožtuvo regurgitacijos dėl sunkios plaučių hipertenzijos);
• Austino-Flinto ūžesys (vidutinės arba vėlyvos diastolinės fazės ūžesys, girdimas širdies viršūnėje ir atsirandantis dėl aortos regurgitacijos poveikio mitralinio vožtuvo lapeliams), kai reumatinis karditas pažeidžia mitralinį ir aortos vožtuvus.

Sutrikimai, sukeliantys diastolinius ūžesius, imituojančius mitralinės stenozės ūžesį, yra mitralinis regurgitacija (dėl didelio kraujo tekėjimo per mitralinę angą), aortos regurgitacija (sukelianti Austin-Flint ūžesį) ir prieširdžių miksoma (sukelianti ūžesį, kurio garsumas ir vieta paprastai keičiasi su kiekvienu širdies plakimu).

Mitralinio vožtuvo stenozė gali sukelti plaučių širdies ligos simptomus. Klasikinis mitralinės facijos (slyvų spalvos odos paraudimas saitkaulio srityje) požymis pasireiškia tik tada, kai širdies funkcija yra susilpnėjusi, o plaučių hipertenzija sunki. Mitralinės facijos priežastys yra išsiplėtusios odos kraujagyslės ir lėtinė hipoksemija.

Kartais pirmieji mitralinės stenozės simptomai yra embolinio insulto ar endokardito apraiškos. Pastarasis retai pasitaiko esant mitralinei stenozei, kuriai nėra būdingas mitralinis regurgitacija.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Klinikiniai plaučių hipertenzijos požymiai esant mitraliniam stenozei

Pirmieji plaučių hipertenzijos simptomai yra nespecifiniai, todėl ankstyva diagnozė yra labai sudėtinga.

Dusulys atsiranda dėl plaučių hipertenzijos ir dėl širdies nesugebėjimo padidinti širdies išstūmio fizinio krūvio metu. Dusulys dažniausiai būna įkvėpimo pobūdžio, ligos pradžioje yra nepastovus ir atsiranda tik esant vidutiniam fiziniam krūviui, vėliau, padidėjus slėgiui plaučių arterijoje, jis atsiranda esant minimaliam fiziniam krūviui ir gali būti ramybės būsenoje. Esant didelei plaučių hipertenzijai, gali atsirasti sausas kosulys. Reikėtų nepamiršti, kad pacientai gali nesąmoningai riboti fizinį aktyvumą, prisitaikydami prie tam tikro gyvenimo būdo, todėl skundų dėl dusulio kartais nebūna net ir esant neabejotinai plaučių hipertenzijai.

Silpnumas, padidėjęs nuovargis – šių nusiskundimų priežastys gali būti fiksuotas širdies išstūmis (į aortą išstumto kraujo kiekis nedidėja reaguojant į fizinį krūvį), padidėjęs plaučių kraujagyslių pasipriešinimas, taip pat sumažėjusi periferinių organų ir griaučių raumenų perfuzija dėl sutrikusios periferinės kraujotakos.

Galvos svaigimą ir alpimą sukelia hipoksinė encefalopatija, o dažniausiai juos išprovokuoja fizinis krūvis.

Nuolatinis skausmas už krūtinkaulio ir kairėje nuo jo atsiranda dėl plaučių arterijos pertempimo, taip pat dėl nepakankamo kraujo tiekimo į hipertrofuotą miokardą (santykinio vainikinių arterijų nepakankamumo).

Širdies permušimai ir nereguliarus širdies plakimas. Šie simptomai susiję su dažnu prieširdžių virpėjimu.

Hemoptizė atsiranda dėl plaučių ir bronchų anastomozių plyšimo, veikiant didelei veninei plaučių hipertenzijai, taip pat gali būti padidėjusio slėgio plaučių kapiliaruose ir plazmos bei eritrocitų nutekėjimo į alveolių spindį pasekmė. Hemoptizė taip pat gali būti plaučių embolijos ir plaučių infarkto simptomas.

Plaučių hipertenzijos sunkumui apibūdinti naudojama PSO siūloma funkcinė klasifikacija pacientams, sergantiems kraujotakos nepakankamumu:

• I klasė – pacientai, sergantys plaučių hipertenzija, tačiau be fizinio aktyvumo apribojimų. Įprastas fizinis aktyvumas nesukelia dusulio, silpnumo, krūtinės skausmo, galvos svaigimo;
• II klasė – pacientams, sergantiems plaučių hipertenzija, dėl kurios šiek tiek sumažėja fizinis aktyvumas. Ramybės būsenoje jie jaučiasi patogiai, tačiau įprastą fizinį aktyvumą lydi dusulys, silpnumas, krūtinės skausmas, galvos svaigimas;
• III klasė – pacientai, sergantys plaučių hipertenzija, dėl kurios fizinis aktyvumas gerokai apribotas. Ramybės būsenoje jie jaučiasi patogiai, tačiau nedidelis fizinis aktyvumas sukelia dusulį, silpnumą, krūtinės skausmą, galvos svaigimą;
• IV klasė – pacientai, sergantys plaučių hipertenzija, kurie negali atlikti jokios fizinės veiklos be išvardytų simptomų. Dusulys ar silpnumas kartais pasireiškia net ramybės būsenoje, diskomfortas sustiprėja esant minimaliam fiziniam aktyvumui.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Formos

Mitralinio vožtuvo stenozė klasifikuojama pagal sunkumą (ACC/AHA/ASE 2003 m. atnaujintos echokardiografijos klinikinio taikymo gairės).

Mitralinio vožtuvo stenozės klasifikacija pagal laipsnį

Stenozės laipsnis	Mitralinio vožtuvo angos plotas, cm2	Transmitralinis gradientas, mmHg	Sistolinis slėgis plaučių arterijoje, mm Hg
Lengva	>1,5	<5	<30
Vidutinis	1,0–1,5	5–10	30–50
Sunkus	<1 0	>10	>50

Esant mitralinei stenozei, mitralinio vožtuvo lapeliai sustorėja ir tampa nejudrūs, o mitralinio vožtuvo anga susiaurėja dėl komisūrų susiliejimo. Dažniausia priežastis yra reumatinis karščiavimas, nors dauguma pacientų neprisimena sirgę šia liga. Retesnės priežastys yra įgimta mitralinė stenozė, infekcinis endokarditas, sisteminė raudonoji vilkligė, prieširdžių miksoma, reumatoidinis artritas ir piktybinis karcinoidinis sindromas su dešiniojo į kairįjį prieširdžių šuntavimu. Mitralinis regurgitacija (MR) gali egzistuoti kartu su mitraline stenoze, jei vožtuvas nevisiškai užsidaro. Daugeliui pacientų, sergančių mitraline stenoze dėl reumatinio karščiavimo, taip pat pasireiškia aortos regurgitacija.

Normalus mitralinio vožtuvo angos plotas yra 4–6 cm2 ^{. 1–2cm2} plotas rodo vidutinio sunkumo arba sunkią mitralinę stenozę ir dažnai sukelia klinikinius simptomus fizinio krūvio metu. Plotas < 1 cm2 ^rodo kritinę stenozę ir gali sukelti simptomus ramybės būsenoje. Kairiojo prieširdžio dydis ir slėgis laipsniškai didėja, kompensuojant mitralinę stenozę. Taip pat padidėja plaučių venų ir kapiliarų slėgis, kuris gali sukelti antrinę plaučių hipertenziją, dėl kurios gali atsirasti dešiniojo skilvelio nepakankamumas ir triburio bei plaučių regurgitacija. Patologijos progresavimo greitis skiriasi.

Vožtuvų patologija su kairiojo prieširdžio išsiplėtimu yra linkusi į prieširdžių virpėjimo (PV) ir tromboembolijos vystymąsi.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Dažnos komplikacijos yra plaučių arterinė hipertenzija, prieširdžių virpėjimas ir tromboembolija.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Diagnostika mitralinė stenozė

Preliminari diagnozė nustatoma kliniškai ir patvirtinama echokardiografija. Dvimatė echokardiografija suteikia informacijos apie vožtuvų kalcifikacijos laipsnį, kairiojo prieširdžio dydį ir stenozę. Doplerinė echokardiografija suteikia informacijos apie transvožtuvinį gradientą ir plaučių arterijos spaudimą. Transezofaginė echokardiografija gali būti naudojama norint aptikti arba atmesti mažus trombus kairiajame prieširdyje, ypač kairiojo prieširdžio ataugoje, kurių dažnai neįmanoma aptikti atliekant transkrūtininį tyrimą.

Krūtinės ląstos rentgenogramoje paprastai matomas kairiojo širdies krašto išnykimas dėl išsiplėtusios kairiojo prieširdžio ataugos. Gali būti matomas pagrindinis plaučių arterijos kamienas; esant sunkiam plaučių hipertenzijos laipsniui, nusileidžiančios dešiniosios plaučių arterijos skersmuo viršija 16 mm. Viršutinių skilčių plaučių venos gali būti išsiplėtusios, nes apatinių skilčių venos yra suspaustos ir sukelia viršutinės skilties perkrovą. Išilgai dešiniojo širdies kontūro gali būti matomas dvigubas padidėjusio kairiojo prieširdžio šešėlis. Horizontalios linijos apatiniuose užpakaliniuose plaučių laukuose (Kerley linijos) rodo intersticinę edemą, susijusią su dideliu slėgiu kairiajame prieširdyje.

Širdies kateterizacija skiriama tik priešoperaciniam koronarinės širdies ligos nustatymui: galima įvertinti kairiojo prieširdžio padidėjimą, slėgį plaučių arterijose ir vožtuvų srityje.

Paciento EKG būdingas P-mitralinio vožtuvo (plataus, su PQ įpjova) atsiradimas, širdies elektrinės ašies nukrypimas į dešinę, ypač išsivystant plaučių hipertenzijai, taip pat dešiniojo (su izoliuota mitraline stenoze) ir kairiojo (su mitralinio nepakankamumu) skilvelių hipertrofija.

Stenozės sunkumas įvertinamas naudojant Doplerio ultragarsą. Vidutinį transmitralinio slėgio gradientą ir mitralinio vožtuvo plotą galima gana tiksliai nustatyti naudojant nuolatinės bangos technologiją. Labai svarbu įvertinti plaučių hipertenzijos laipsnį, taip pat kartu vykstančią mitralinio ir aortos regurgitaciją.

Papildomos informacijos galima gauti atliekant krūvio testą (stresinę echokardiografiją) su transmisinės ir triburio vožtuvų kraujotakos registravimu. Jei mitralinio vožtuvo plotas yra < 1,5 cm2 ^{, o} slėgio gradientas yra > 50 mmHg (po krūvio), reikėtų apsvarstyti balioninės mitralinio vožtuvo plastikos galimybę.

Be to, spontaninė echoskopija transezofaginės echokardiografijos metu yra nepriklausomas embolinių komplikacijų prognozavimo veiksnys pacientams, sergantiems mitraline stenoze.

Transezofaginė echokardiografija leidžia patikslinti kairiojo prieširdžio trombo buvimą ar nebuvimą, patikslinti mitralinio regurgitacijos laipsnį planuojamos balioninės mitralinio vožtuvo plastikos metu. Be to, transezofaginis tyrimas leidžia tiksliai įvertinti vožtuvo aparato būklę ir subvožtuvinių struktūrų pokyčių sunkumą, taip pat įvertinti restenozės tikimybę.

Širdies ir pagrindinių kraujagyslių kateterizacija atliekama, kai planuojama chirurginė intervencija ir neinvazinių tyrimų duomenys nesuteikia galutinio rezultato. Tiesioginis kairiojo prieširdžio ir kairiojo skilvelio slėgio matavimas reikalauja transseptinės kateterizacijos, kuri yra susijusi su nepagrįsta rizika. Netiesioginis kairiojo prieširdžio slėgio matavimo metodas yra plaučių arterijos pleišto formos slėgis.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Diferencialinė diagnostika

Atidžiai ištyrus, mitralinio vožtuvo ligos diagnozė paprastai nekelia abejonių.

Mitralinė stenozė taip pat diferencijuojama nuo kairiojo prieširdžio miksomos, kitų vožtuvų defektų (mitralinio nepakankamumo, triburio vožtuvo stenozės), prieširdžių pertvaros defekto, plaučių venų stenozės ir įgimtos mitralinės stenozės.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Diagnozės formulavimo pavyzdžiai

• Reumatinė širdies liga. Kombinuota mitralinio vožtuvo liga su vyraujančia kairiojo atrioventrikulinio vožtuvo angos stenoze, III laipsnio. Prieširdžių virpėjimas, nuolatinė forma, tachisistolija. Vidutinio sunkumo plaučių hipertenzija. NK PB stadija, III FC.
• Reumatinė širdies liga. Kombinuotas mitralinio vožtuvo defektas. Mitralinio vožtuvo pakeitimas (Medinzh - 23) nuo DD/MM/GG. NK IIA, II FC stadija.

[ 58 ], [ 59 ], [ 60 ]

Gydymas mitralinė stenozė

Pagrindiniai mitralinės stenozės gydymo tikslai yra pagerinti prognozę ir padidinti gyvenimo trukmę bei palengvinti ligos simptomus.

Besimptomiams pacientams patariama riboti intensyvų fizinį aktyvumą. Dekompensacijos ir lėtinio širdies nepakankamumo atvejais rekomenduojama riboti natrio kiekį maiste.

Mitralinio vožtuvo stenozės gydymas vaistais

Vaistų terapija gali būti taikoma mitralinio vožtuvo stenozės simptomams kontroliuoti, pavyzdžiui, ruošiantis operacijai. Diuretikai mažina kairiojo prieširdžio spaudimą ir palengvina su mitraline stenoze susijusius simptomus. Vis dėlto diuretikus reikia vartoti atsargiai, nes jie gali sumažinti širdies išstūmimą. Beta adrenoblokatoriai ir kalcio kanalų blokatoriai (verapamilis ir diltiazemas) mažina širdies susitraukimų dažnį ramybės būsenoje ir fizinio krūvio metu, pagerina kairiojo skilvelio prisipildymą pailgindami diastolę. Šie vaistai gali palengvinti su fiziniu aktyvumu susijusius simptomus ir yra ypač skirti sinusinės tachikardijos ir prieširdžių virpėjimo atveju.

Prieširdžių virpėjimas yra dažna mitralinio vožtuvo stenozės komplikacija, ypač vyresnio amžiaus žmonėms. Esant prieširdžių virpėjimui, žymiai padidėja tromboembolijos rizika (10 metų išgyvenamumas yra 25 % pacientų, palyginti su 46 % pacientų, kuriems yra sinusinis ritmas).

Nurodyti netiesioginiai antikoaguliantai (varfarinas, pradinė dozė 2,5–5,0 mg, kontroliuojant INR);

• visiems pacientams, sergantiems mitraline stenoze, kurią komplikuoja prieširdžių virpėjimas (paroksizminė, nuolatinė ar nuolatinė forma);
• pacientams, kuriems anksčiau buvo embolinių reiškinių, net ir esant išsaugotam sinusiniam ritmui;
• pacientams, kuriems kairiajame prieširdyje yra trombas;
• pacientams, sergantiems sunkia mitralinio vožtuvo stenoze, ir tiems pacientams, kurių kairiojo prieširdžio dydis yra >55 mm.

Gydymas atliekamas kontroliuojant INR, kurio tiksliniai lygiai yra nuo 2 iki 3. Jei pacientui, nepaisant gydymo antikoaguliantais, išsivysto embolinės komplikacijos, rekomenduojama papildomai skirti acetilsalicilo rūgšties 75–100 mg per parą doze (alternatyvos yra dipiridamolis arba klopidogrelis). Reikėtų pažymėti, kad atsitiktinių imčių kontroliuojamų antikoaguliantų vartojimo pacientams, sergantiems mitraline stenoze, tyrimų neatlikta; rekomendacijos pagrįstos duomenų, gautų iš pacientų, sergančių prieširdžių virpėjimu, grupių, ekstrapoliacija.

Kadangi prieširdžių virpėjimo atsiradimas pacientui, sergančiam mitraline stenoze, yra lydimas dekompensacijos, pirmiausia svarbus yra gydymas, kuriuo siekiama sulėtinti skilvelių ritmą. Kaip jau minėta, gali būti pasirinkti vaistai beta adrenoblokatoriai, verapamilis arba diltiazemas. Taip pat galima vartoti digoksiną, tačiau siauras terapinis intervalas ir blogesnis gebėjimas išvengti širdies ritmo pagreitėjimo fizinio krūvio metu riboja jo naudojimą, palyginti su beta adrenoblokatoriais. Elektrinė kardioversija taip pat yra ribotai naudinga esant nuolatiniam prieširdžių virpėjimui, nes be chirurginio prieširdžių virpėjimo gydymo atsinaujinimo tikimybė yra labai didelė.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Mitralinio vožtuvo stenozės chirurginis gydymas

Pagrindinis mitralinės stenozės gydymo metodas yra chirurginis, nes šiandien nėra vaistų, kurie galėtų sulėtinti stenozės progresavimą.

Pacientams, kuriems pasireiškia sunkesni plaučių arterinės hipertenzijos simptomai arba požymiai, atliekama valvotomija, komisurotomija arba vožtuvo pakeitimas.

Pasirinkta procedūra yra perkutaninė balioninė mitralinio vožtuvo plastika. Tai pagrindinis mitralinio vožtuvo stenozės chirurginio gydymo metodas. Be to, naudojama atvira komisurotomija ir mitralinio vožtuvo pakeitimas.

Perkutaninė balioninė valvotomija yra pageidaujama technika jaunesniems pacientams, vyresnio amžiaus pacientams, kurie netoleruoja invazinių procedūrų, ir pacientams, kuriems nėra reikšmingo vožtuvų kalcifikacijos, subvožtuvinės deformacijos, kairiojo prieširdžio trombų ar reikšmingos mitralinio regurgitacijos. Šios procedūros metu, kontroliuojant echokardiografiją, balionas per prieširdžių pertvarą iš dešiniojo į kairįjį prieširdį pervedamas balionas ir pripučiamas, kad atsiskirtų sulieti mitralinio vožtuvo lapeliai. Rezultatai yra panašūs į invazinių procedūrų rezultatus. Komplikacijos retos ir apima mitralinį regurgitaciją, emboliją, kairiojo skilvelio perforaciją ir prieširdžių pertvaros defektą, kuris gali išlikti, jei didelis prieširdžių slėgio skirtumas.

Perkutaninė balioninė mitralinio vožtuvo plastika skirta šioms pacientų grupėms, kurių mitralinio vožtuvo angos plotas yra mažesnis nei 1,5 ^cm2:

• dekompensuoti pacientai, kuriems palankios perkutaninės mitralinio vožtuvo plastikos charakteristikos (I klasė, B įrodymų lygis);
• dekompensuoti pacientai, kuriems kontraindikuotinas chirurginis gydymas arba yra didelė chirurginė rizika (I klasė, įrodymų lygis! IC);
• planinės pirminės chirurginės defekto korekcijos atveju pacientams, kuriems netinkama vožtuvo morfologija, bet patenkinamos klinikinės charakteristikos (IIa klasė, C įrodymų lygis);
• „besimptomiai“ pacientai, turintys tinkamas morfologines ir klinikines charakteristikas, didelė tromboembolinių komplikacijų rizika arba didelė hemodinaminių parametrų dekompensacijos rizika;
• su embolinių komplikacijų istorija (IIa klasė, įrodymų lygis C);
• su spontaninio aido kontrasto reiškiniu kairiajame prieširdyje (IIa klasė, įrodymų lygis C);
• su nuolatiniu arba paroksizminiu prieširdžių virpėjimu (IIa klasė, įrodymų lygis C);
• kai plaučių arterijos sistolinis slėgis yra didesnis nei 50 mmHg (IIa klasė, įrodymų lygis C);
• kai reikalingos didelės ne širdies operacijos (IIa klasė, įrodymų lygis C);
• nėštumo planavimo atveju (IIa klasė, C įrodymų lygis).

Tinkamos perkutaninės mitralinio vožtuvo plastikos charakteristikos yra šių požymių nebuvimas:

• klinikiniai: senyvas amžius, komisurotomijos istorija, IV funkcinės klasės širdies nepakankamumas, prieširdžių virpėjimas, sunki plaučių hipertenzija;
• Morfologiniai: bet kokio laipsnio mitralinio vožtuvo kalcifikacija, įvertinta fluorografija, labai mažas mitralinio vožtuvo plotas, sunkus triburio vožtuvo regurgitacija.

Pacientams, sergantiems sunkia subvožtuvine liga, vožtuvų kalcifikacija arba trombais kairiajame prieširdyje, gali būti atlikta komisurotomija, kurios metu sulieti mitralinio vožtuvo lapeliai atskiriami naudojant plėtiklį, įvestą per kairįjį prieširdį ir kairįjį skilvelį (uždara komisurotomija), arba rankiniu būdu (atvira komisurotomija). Abiem procedūroms reikalinga torakotomija. Pasirinkimas priklauso nuo chirurginės situacijos ir fibrozės bei kalcifikacijos laipsnio.

Mitralinio vožtuvo plastika (atvira komisurotomija) arba pakeitimas atliekamas esant šioms I klasės indikacijoms.

Esant III-IV FC širdies nepakankamumui ir vidutinio sunkumo ar sunkiam mitralinio vožtuvo stenozei, tais atvejais, kai:

• mitralinio baliono valvuloplastikos atlikti negalima;
• Mitralinio balioninio vožtuvo plastika kontraindikuotina dėl trombo kairiajame prieširdyje, nepaisant antikoaguliantų vartojimo, arba dėl kartu pasireiškiančios vidutinio sunkumo ar sunkios mitralinio regurgitacijos;
• Vožtuvo morfologija netinka mitralinio balioninio vožtuvo plastikai.

Esant vidutinio sunkumo ar sunkiam mitraliniam vožtuvo stenozei ir kartu pasireiškiančiai vidutinio sunkumo ar sunkiai mitralinio regurgitacijai (jei vožtuvo korekcija neįmanoma, nurodomas vožtuvo pakeitimas).

Vožtuvo keitimas yra kraštutinė priemonė. Jis skiriamas pacientams, kurių mitralinio vožtuvo plotas yra < 1,5 cm2 ^, vidutinio sunkumo ar sunkūs simptomai ir vožtuvo patologija (pvz., fibrozė), dėl kurios negalima taikyti kitų metodų.

Mitralinio vožtuvo pakeitimas patartinas (IIa klasės indikacijos) esant sunkiai mitralinei stenozei ir sunkiai plaučių hipertenzijai (plaučių arterijos sistolinis slėgis didesnis nei 60 mm Hg), I-II klasės širdies nepakankamumo simptomams, nebent siūloma atlikti mitralinio balioninio vožtuvo plastiką arba mitralinio vožtuvo keitimą. Pacientus, sergančius mitraline stenoze ir neturinčius dekompensacijos simptomų, reikėtų apžiūrėti kasmet. Apžiūros metu renkami skundai, renkama anamnezė, atliekamas tyrimas, atliekama krūtinės ląstos rentgenograma ir EKG. Jei paciento būklė per ankstesnį laikotarpį pasikeitė arba ankstesnio tyrimo rezultatai rodo sunkią mitralinę stenozę, indikuotina echoskopija. Visais kitais atvejais metinė echoskopija nebūtina. Jei pacientas skundžiasi palpitacija, rekomenduojama atlikti 24 valandų (Holterio) EKG monitoravimą prieširdžių virpėjimo paroksizmams nustatyti.

Nėštumo metu pacientams, sergantiems lengva ar vidutinio sunkumo stenoze, gali būti taikomas tik medikamentinis gydymas. Diuretikų ir beta adrenoblokatorių vartojimas yra saugus. Jei būtinas gydymas antikoaguliantais, pacientams skiriamos heparino injekcijos, nes varfarinas yra kontraindikuotinas.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Prevencija

Svarbiausias mitralinės stenozės pacientų tolesnio gydymo taktikos klausimas yra reumatinės karštinės atkryčių prevencija pailginto atpalaidavimo penicilino grupės vaistais, skiriamais visam gyvenimui, taip pat visiems pacientams po chirurginės defekto korekcijos (įskaitant infekcinio endokardito profilaktiką). Benzatino benzilpenicilinas skiriamas 2,4 mln. TV doze suaugusiesiems ir 1,2 mln. TV vaikams į raumenis kartą per mėnesį.

Visiems pacientams, sergantiems mitraline stenoze, skirta antrinei reumatinės karštinės atkryčių profilaktikai. Be to, visiems pacientams skirta infekcinio endokardito profilaktika.

Asimptominiams pacientams reikalinga tik pasikartojančio reumatinio karščiavimo profilaktika [pvz., benzilpenicilino (sterilaus penicilino G natrio druskos) injekcijos į raumenis po 1,2 milijono vienetų kas 3 ar 4 savaites] iki 25–30 metų amžiaus ir endokardito profilaktika prieš rizikingas procedūras.

[ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ]

Prognozė

Natūrali mitralinio vožtuvo stenozės eiga įvairi, tačiau laikas nuo simptomų atsiradimo iki sunkios negalios yra maždaug 7–9 metai. Gydymo rezultatai priklauso nuo paciento amžiaus, funkcinės būklės, plaučių arterinės hipertenzijos ir prieširdžių virpėjimo laipsnio. Valvotomijos ir komisurotomijos rezultatai yra lygiaverčiai – abu metodai atkuria vožtuvo funkciją 95 % pacientų. Tačiau daugumai pacientų funkcija laikui bėgant blogėja, todėl daugeliui jų reikia pakartotinės procedūros. Mirties rizikos veiksniai yra prieširdžių virpėjimas ir plaučių hipertenzija. Mirties priežastis dažniausiai yra širdies nepakankamumas arba plaučių ar smegenų kraujagyslių embolija.

Mitralinio vožtuvo stenozė paprastai progresuoja lėtai ir turi ilgą kompensavimo laikotarpį. Daugiau nei 80 % pacientų išgyvena 10 metų be simptomų ar vidutinio sunkumo CHF požymių (I–II FC pagal NUHA). Dekompensuotų ir neoperuotų pacientų 10 metų išgyvenamumas yra žymiai blogesnis ir neviršija 15 %. Išsivysčius sunkiai plaučių hipertenzijai, vidutinė išgyvenamumo trukmė neviršija 3 metų.

[ 74 ]