Subrageninė pustuliozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Subcorneal pustulosis Sneddona-Wilkinson - lėtinė atsinaujinanti liga, kuri vyksta dažniau vyresnėms nei 40 metų moterims.

Sinonimas: Sneddono-Vilkinsono liga

Ligą pirmą kartą aprašė 1956 m. Anglų dermatologai Sneddonas ir Wilkinsonas. Iki šiol literatūroje diskutuojama, ar liga yra nepriklausoma nosological forma dermatozės arba po jo kauke slepia pustulinė psoriazė, pūslinė herpetiformis Herbo ir pūlinis formą dermatitas Duhring ir kitų odos ligų skaičių.

Pogumburio pustulių priežastys ir patogenezė nėra žinoma. Kilus ligai, svarbų vaidmenį atlieka kartu vartojamos infekcijos, imunologiniai ir endokrininiai sutrikimai.

Požeminių pustulių simptomai. Šios ligos atsiradimas kartais siejamas su hormoniniais sutrikimais, susijusiais su tirotoksikozija, nėštumu ir gimdymu, kai kuriems psichinės traumos pacientams. Daugiausia paveikiama galūnių kamieno ir proksimalinių dalių oda. Bėrimai yra pustuliai, apsupti siaura hiperemijos krašto, kartais sugrupuoti. Pustulės greitai atsidaro, todėl klinikinėje srityje vyrauja policikliniai erozijos, padengtos kirmėliais su padangų gaubteliu aplink periferiją. Po gijimo išgydymo dažnai išlieka hiperpigmentacija. Liga yra gerybiška, lyginant su kitomis generalizuotomis pustulomis, pacientų būklė yra nereikšminga. Apibūdinamas gangreninės piodermos derinys.

Požeminė pustulozė būdinga paviršutiniškai esančių pustulių - flikeno, susidarančių ant eriteminio pagrindo, susidarymo, linkę į grupę ir herpetišką išdėstymą. Mėgstamiausios bėrimų vietos - kamieno, galūnių, burnos ir azartinių raukšlių odos. Pustulių padangos sprogsta greitai, o jų turinys išlieta į gelsvią kukurūzą, periferijoje, kurioje yra epidermio stratum corneum lapai. Po elementų pašalinimo išlieka rausvos ir tada šiek tiek pigmentinės dėmės. Flicento turinyje randamos akantolitinės ląstelės. Nikolskio simptomas gali būti teigiamas. Bėrimų atsiradimas ir jų vėlesnis vystymasis dažniausiai nėra susijęs su subjektyviais pojūčiais. Kartais yra nestiprus ir nereikšmingas odos niežėjimas. Tipiškų atvejų pustules yra sterilūs. Gleivinės yra labai reti. Liga tęsiasi ilgą laiką su remisijomis. Bendra pacientų būklė yra patenkinama. Vasaros sutrikimai pasireiškia dažniau.

Pogumburio pustulių histopatologija. Pustules yra tiesiogiai po ragenos sluoksniu, kuris yra būdingiausias šiai dermatozei. Viršutinėje odos dalyje pastebimi tik neesminiai nespecifinio uždegimo reiškiniai.

Pogumburio pustulių patofomorfologija. Epidermyje yra maža acanthozė, parakeratozė. Pustulių yra suformuota iš karto po raginio sluoksnio, yra neutrofilinės granulocitų, fibrino, epitelio ląsteles, izoliuotas eozinofilinių granulocitų ir limfocitų. Paprastai jie yra vienkiemiai. Pūslelio dangalas formuoja parakeratozinę rageną, dugnas yra granuliuotas sluoksnis. Pagal pustulių spongijas ir eksokitozę pastebima. Kad pirštų pagalvėlių dermos pagal pustulės - patinimą ir perivaskuling infiltratų, susidedantis iš limfocitų, histiocytes ir vieną neutrofilinės fanuloschgtov eozinofnlnych granulotsitsh. Kai kuriais atvejais, pūlinėlių, didėja dydžio, gali užfiksuoti visą tolshe epidermį, kartais skverbiasi į dermos. Šios pūslelės yra neutrofilinių granulocitų ir daug eozinofilinė granulocitų. Bakteriologiniuose tyrimuose mikroorganizmai nenustatyti. Vyresnio amžiaus pakitimų epidermio šiek tiek sutirštės, pagal gerai išsaugotas raginiame sluoksnyje yra aiškiai alsuoja neutrofilinių granuliocitų ir jų fermentų ribotas pustulių. Pustules užfiksuoja tik epidermio paviršiaus sluoksnius. Giliau - masinė tarpelementinė edema ir atskirų neutrofilinių granulocitų patekimas iš dermos; ties pastaruosius kapiliarų smarkiai išplėsta viršuje, ten buvo stiprus patinimas ir šiek tiek infiltracija. Elastiniai ir kolageno pluoštai be jokių pakeitimų.

Pagal histologinę paveikslėlį subkornealny pustuliozė skiriasi nuo kitų bendrųjų pustuliozės vietos pūliniais, trūksta spongiforminės pūlinėlių kažkas standus ir uždegimas dermos.

Ligos histogenezė buvo ištirta mažai. Atkreipiamas dėmesys į imuninius kompleksus, randamus pacientų serume. Liga gali sukelti vaistus, infekcijas ir kitus veiksnius, įskaitant navikus. Elektronų mikroskopinis tyrimas parodė, kad virš pūslelių viršutinių sluoksnių, ypač granuliuotųjų ląstelių, padidėja ląstelių citolizė su podirvio įtrūkimų susidarymu. Kartu su prieskonių pustulių nepriklausomybės pripažinimu yra nuomonės, kad tai yra vienas iš pustulinės psoriazės, Djurringo herpetiminio dermatito, variantų.

Diferencialinė diagnostika. Liga turi būti atskirta nuo pūsletinės herpetiminio dermatito įvairovės, Hepra herpetiminio impetigo, pustulinės psoriazės, pemfigus.

Subcorneal pustulių gydymas. Nėra veiksmingų terapinių gydymo metodų. Naudokite antibiotikus, sulfonus, gliukokortikoidus, retinoidus, fototerapiją arba fototerapiją su retinoidų deriniu. Riebiai parašykite anilino dažus ir tepalus, kuriuose yra kortikosteroidų ir antibiotikų.

[1], [2], [3]