Dermatofibrosarkomos išsipūtimas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Dermatofibrosarkomos patinimas (sinonimas: dermatofibrosarkoma progresuojanti ir pasikartojanti, Darje-Ferrano navikas) - piktybinis jungiamojo audinio auglys.

Dermatozės priežastys ir patogenezė nėra visiškai nustatytos. Manoma, kad liga pasireiškia iš jungiamojo audinio kraujagyslių elementų. Kai kurie gydytojai jį laiko tarpine forma tarp dermatofibromos ir fibrosarkomos.

Dermatofibrosarkomos simptomai išsipūsti. Ji pasižymi kliniškai (paprastai suaugusiųjų) vieno sklerodermopodobnyh mazginė Akuotai, iš pradžių plokščių, tada įvairaus išsikišusių virš odos, su lygaus paviršiaus ir eiti LUMPY telangiectasias. Daugeliu atvejų augimas yra lėtas, galimas opos, tendencija pasikartoti. Dažniausiai lokalizacija yra bagažinės odos, ypač krūtinės, pilvo ir pečių diržas. Plati galvos, veido ir kaklo dalis yra retai paveikta. Nors navikas pasižymi vietiniu-destruiruyuschy augimą, galimybės yra galimos su metastazavimu regioninių limfinių mazgų ir vidaus organų.

Dermatofibrosarkoma išsivysto dažniausiai vyrams nuo 30 iki 40 metų amžiaus, tačiau taip pat gali būti ir vaikams. Vėžys dažniausiai yra bet kurioje odos dalyje, bet dažniausiai ant bagažinės. Tuo, kad liga pradžioje yra tankus fibrozinių pažeidimai (plokštelių), su lygaus arba šiek tiek nelygaus paviršiaus, rusvai arba lividnogo spalvos. Palaipsniui didėja dėmesys dėl periferinio augimo. Po metų ar net dešimtmečių ateina ligos auglio liga. Sudarė vieną (retai - kartotinis) keloidopodobny naviko Uza rausvai melsva spalva, su lygaus, paviršius blizgus, kuris pasiekia kelių centimetrų skersmens, žymiai išsikiša virš odos ir telangiectasias prasiskverbusį. Pradžioje oda per auglį yra praskiestos ir įtempta, navikas yra tankus liestis, mobilus. Tada, dėl infiltracijos ir sąnario susidarymo, auglys tampa nemobilus. Paprastai nėra subjektyvių pojūčių, kartais yra skausmas. Laikui bėgant, naviko paviršiaus išopėjimas yra padengtas seroziniais-hemoraginiais kumpiais. Dažnas redidyvravimas laikomas būdingu navikų požymiu. Po ilgo kurso yra ligos metastazių.

Histopatologija. Vėžys susideda iš susipynusių monomorminių pailgiotų ląstelių ryšulių. Yra daugybė jaunų velenų formos ląstelių, netipinių mitozių. Atsižvelgiant į diferencijavimo laipsnį, auglys gali būti panašus į fibrosarkomą ar dermatofibromą.

Dermatofibrosakromo patologinė išsiveržimas. Plaučių ląstelės paprastai būna diferencijuojamos, panašios į dermatofibromą, tačiau diferenciacijos laipsnis skirtingose jo dalyse nėra tas pats. Didelių netipinių branduolių ir patologinių mitozių buvimas leidžia diagnozuoti dermatofibrosarkomą. Daugelyje sričių susidaro kolagenas; fibroblastai išdėstyti ryšuliais, vykstančiais skirtingomis kryptimis, dažnai žiedais. Milžiniškos ląstelės yra nedaug, kartais jos nėra. Neuronų stromoje vietinės gleivinės vietos yra identifikuotos. Paprastai navikas užima visą dermą ir įsiskverbia į poodinį riebalų sluoksnį. Epidermis yra atrofinis, kartais su invazijos auglių ląstelių reiškiniais ir sunaikinimu. Diferifikuokite dermatofibrosarkomą iš dermatofibromo ir netipinės fibroksantomos.

Dermatofibrosakromo histogenezė išsipūtusi. Remiantis šio naviko elektroniniu mikroskopiniu tyrimu, dauguma autorių mano, kad jos ląstelės yra fibroblastai, kurių aktyvi kolageno sintezė yra gerai išvystyta endoplazminė retikulium. Auglio ląstelėse yra didžiuliai branduoliai, kai kurie iš jų yra apsupti medžiagos, primenančios pertrauktas bazines membranas. Šis paveikslas rodo, kad navikas kilęs iš perineuralinių arba endoneuralinių elementų. AKAapatenko (1977) mano, kad knotty dermatofibrosarkoma yra piktybinis angiofibroksantomos analogas ir mano, kad jis vystosi iš adventicijos ląstelių.

Diferencialinė diagnostika. Diferiferuokite ligą nuo dermatofibromos, fibrosarkomos, grybelinės mikozės navikų formų, dantenų sifilio. Skirtingai nuo didelės piktybinės ligos (fibrosarkomos, leiomyosarcomos) ir poodinės fibrosarcomos sarkomos. Atkreipkite dėmesį į moaro struktūrą. Esantis korinių grandžių ir santykinai daug kolageno skaidulų.

Gydymas. Neuronų chirurginis išnaikinimas atliekamas sveikas audinys.