Delnų-padų keratoderma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Palmar-posterinė keratoderma yra didelė grupė ligų, labai skirtingų jų morfologijoje. Kai kurie iš jų yra savarankiška liga, kitos yra daugybės sindromų dalis, o kitos yra viena iš difuzinių keratozių pasireiškimų. Histogenetiškai, visa klinikinių apraiškų įvairovė gali būti sumažinta iki kelių higomorfologinių tipų.

Visa palmolo ir pėdų keratodermija turi bendrų histologinių požymių: acanthozė yra išreikšta skirtingais laipsniais. Hiperkeratozė, kartais židininė parakeratozė; pokyčiai bazinio sluoksnio epidermio ir bazinės membranos nėra. Uždegiminė reakcija į dermą, kaip taisyklė, ne, tik iš dalies jos viršutinėje dalyje yra nedideli perivaskuliniai infiltratai. Ypatumai, leidžiantys atskiras ranka-poloshvennye keratodermos įvairių tipų, apima keičiant granuliuoto ir didžiojo krabo epidermio sluoksnių struktūrą: hiperkeratoze didėjant sluoksnių skaičius granuliuoto sluoksnio (granuliozinių) zpidermolitichesky hiperkeratoze. Atrofija arba granuliuoto sluoksnio nebuvimas. Hiperkeratozė ir grūdėtųjų pastebėta daugiausia palmoplantarine keratoderma kaip difuzinės ir ribotų formų.

Prie difuzinių keratoderminių formų priskiriami tokie nosologiniai vienetai.

Toast-Unna Palmar-posterinė keratodermija yra paveldima autosominės dominuojančios rūšies, pasižyminčia delnų ir pėdų dilgėlos pažeidimu. Taip pat aprašyti pokyčiai rankų tarpfalango sąnarių srityje. Yra gimimo ar išsivysto per 1 metus gyvenimo, retai - vėliau gyvenime turi Difuzinis keratozė delnų ir padų su staziniu zritemy juostelės bet krašto. Dažni įtrūkimai.

Patomorfologija. Ryškus hiperkeratozė, grūdėtųjų hipertrofija zhedez prakaitas, kartais nuotrauka epidermolitichesky hiperkeratozė, bet tokiais atvejais būtina išskirti ribotą formą pūslinė ichtiozės eritrodermijos. Elektronų-mikroskopinis tyrimas atskleidė, netipiškas keratogialinovye granules dviejų rūšių - mažiau elektronų tankus grūdėtos struktūros ir daugiau elektronų tankus pridedami prie pirmojo.

Wernerio palmaro-padų keratoderma. Jis yra paveldėtas autosominiu dominuojančiu tipu. Identifikuotas geno, koduojančio keratiną 9, lokusą 17ql2-q21 lokusą, mutacija. Liga vystosi per pirmąsias gyvenimo savaites. Klinikinis vaizdas yra panašus į Toast-Uina palmolo ir poskiepio keratodermą. Pastebima hiperhidrozė ir nagų lakštų storinimas. Apibūdinamas spontaniškas raginių masių išsiskyrimas 1-2 kartus per metus.

Patomorfologija. Panašus į įgimtą pūslinę ištiozinį eritrodermą,. Tai patvirtinta elektronine mikroskopija. Galima daryti prielaidą, kad ligos histogenezės pagrindas yra tonofibrilių susidarymo pažeidimas. Biocheminiai tyrimai parodė mažo molekulinio keratino atsiradimą epidermyje, nurodant epitelio ląstelių diferencijavimo pažeidimą.

Mutiliruyushaya keratodermos paveldima autosominis dominuojančia būdu, pasižymi korio paviršiaus keratozės ant delnų ir padų, keratoticheskih židinių menturinis formą, kurio galiniai šepečiai rankų ir kojų, vidinio paviršiaus riešo sąnarių, žiediniai susiaurėjimai fingers (psevloayngum). Dažnai yra onychodistrofijų, apibūdinama difuzinė alopecija.

Korio keratozės, bet be susiaurėjimai, taip pat pastebėtas palmoplantarine keratoderma, susijusio su kurtumo, kuriame, kaip mutiliruyuschey delnų-padų keratodermos, dėl rankų ir kojų gale yra keratoticheskie kišenės su perėjimu prie vidinio paviršiaus riešo.

Patomorfologija: hiperkeratozė su hipergranulioze.

Difuzinis delnų ir pėdų keratodermos su autosominiu dominuojančia režimu palikimo (genų Dokusov - 17q23-ater) gali būti susijęs su vėžys ir stemplės vėžys (Howel-Evans sindromas), Keratozė paprastai vystosi 5-15 metų, stemplės vėžys - po 30 metų. Tuo pat metu galima stebėti keletą bazinių ląstelių.

Keratoderma Meleda salos (sin. Shoaling salos liga) yra paveldima autosominiu į repessivnomu tipo. Kliniškai būdingas difuzinis palmoplantarinė keratozės, sunki uždegiminė reakcija į eriteminiu halogeno aplink keratoticheskih židinių derlingumo pažeidimų dėl nugarinę iš rankų ir kojų, kelio ir alkūnės sąnarių, apatinė trečdalis dilbių ir kojų (kaip "pirštinių ir kojinių) forma. Sutuoktiniai ir pirštų įtrūkimai yra dažni. Apibūdinamas pseudo-yngum derinys. Liga lydi hiperhidrozė ir nago plokštelės pokyčiai galimi ir leykokeratozy.

Patomorfologija. Elektronų mikroskopija atskleidžia sudėtingos struktūros keratogalio granules, susidedančias iš mažiau tankios granuliuotos šerdies ir tankesnės periferinės zonos, susietos su tonoidais. Tokios granulės dažniau būna epitelio ląstelėse, esančiose prakaito liaukų burnoje.

Priklauso klinikinėms Meledo keratodermos salos ligoms, aprašytoms A. Greiterėje (1952 m.). Tačiau ši forma yra paveldima autosominiu į dominuojančia modelį, būdinga tokia ryški hiperkeratozė, buvimas kitų sričių odos pokyčiai panašūs į stebimas eythrokeratodermia mažiau sunkus, pagerinti su amžiumi.

Keratoderma Papillon-Lefevre {syn. Papillon-Lefevre sindromas) yra paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Klinikinis vaizdas panašus į Meledo salos keratodermą. Odos padegimas derinamas su periodonto ligomis, dantenų ir liežuvio papilių uždegimu ir įvairių infekcinių ligų poveikiu. Kartais yra augimo atsilikimas, hipotriozė, skilvelių skilimas, derinys su įgimta bronchiktazija.

Patomorfologija: masyvi kompaktiška hiperkeratozė ir hipergranulozė; į eriteminiai-suragėjusių pakitimų didelių sąnarių srityje ir rankos ir kojos histologiją nugarinio paviršiaus primena Rožinė raudoną plaukų kerpių (Deverzhi liga): hiperkeratozė kaitaliojant skyriuose orto- ir parakeratosis, nereguliarus acanthosis, švelnus perivaskulinių audinių uždegiminė infiltracija į spenelių oda.

Olmstedo sindromas yra difuzinės palmolo-posterinės keratodermos su skirtingais kraštais derinys, onychodistrofija, pirštų susiaurėjimas ir periorifinis keratozė. Be išvardytų charakteristikų, yra aprašytos universalios alopecijos, leukokeratozės, danties anomalijos.

Ribotas palmoplantarinė keratozė - naudojamas visoje Limited (židinio linijinio) kolektyvinis terminas sudaro keratoderma. Paveldėjimo tipas yra autosominis dominuojantis. Klinikiniai šio ligos požymiai gali pasireikšti paauglystėje arba suaugusiesiems. Kai macrofocal formos keratoderma ant delnų ir padų aptinkamos monetų-keratoticheskie suapvalinta kišenės, dauguma ryškus slėgio laukas, ir didelis, izoliuota arba kartu su linijiniais keratozės pažeidimų pirštas FLEXOR paviršių. Gali būti derinys su spiralėmis garbanotiems plaukams. Elektronų-mikroskopinis tyrimas, vienu atveju nustatėme, epitelio edema, padidėjo tankis suprabasal tonofilaments zonos vakuolizaciją dygliauodeges ląstelių, pokyčiai struktūros keratogialinovyh granulės ir lipidų lašelių raginio sluoksnio.

Papulinė palmolo ir padų keratoderma skiriasi išsibarstytu personažu ir mažesniais keratinių židinių dydžiais. Jie vystosi pirmaisiais gyvenimo metais (Brauer keratoderma) arba 15-30 metų amžiaus (Buške-Fisher's keratoderma). Kliniškai būdingas išsėtinės lygaus, hemisferinės arba verrucous ochazhki keratinizacijos, apvalios arba ovalo formos formų, pradedant paprastai yra izoliuotos ant viso paviršiaus, delnų ir padų ne tik slėgio laukas. Pašalinus raguotas mases, išlieka krateris ar padaže panaši depresija. A. Greiteras (1978) mano, kad papulinės keratodermijos formos yra identiškos.

Taškinis įgimta akrokeratodermiya (sin. Spot palmoplantarinę keratozė) būdinga išvaizda ant rankų ir galinių mažų papulių delnų keratoticheskih normalios odos spalvos su lygaus blizgančio paviršiaus. Histologiškai, FC Brownas (1971) parodė parakeratotic postų, panašių į tuos, kurie buvo stebimi su Mibelli porokeratoze. DG Robestria ir kt. (1980) nustatė, su elektroniniu mikroskopu, Wewnątrzjądrowy sutrikimų išsėtinės hipertrofuotą nucleoli į baziniam gydymui ir didžiojo krabo sluoksnių, kuri, atsižvelgiant į autorių, prisidėti prie hiperkeratozės plėtros ląstelių forma. Aprašyta šios ligos derinys su vidaus organų vėžiu. MJ Costello ir RC Gibbs (1967) kaip sinonimus laiko papularine ir punkcine keratoderma.

Keratoderma su peršviečiamomis papulomis, ko gero, yra savaime suprantama įgimta akrokeratodermija. Ji yra paveldima autosominiu kaip dominuojančia modelis, būdingas gelsvai baltos spalvos, permatomų mazgelių su lygaus paviršiaus, kartais punktyras su duobutės centre, sujungiant jas į plokštelių. Jis derinamas su plonais plaukais ant galvos ir atopija.

Vieta delnų keratozės yra būdinga tai, kad linijų ant delnų ir padų mažų hiperkeratiniu kištukai, atžvilgiu, kurios yra iš odos linijų, skausmingos įdubų, kai paspaustas buvimą.

Palmaro-posterinė keratodermija su susuktais plaukais yra autosominė vyraujančia paveldima liga, apibūdinama apvaliais keratozės kampais ant delno ir padais. Patologiniai plaukų pokyčiai patvirtinami skenuojančia elektronine mikroskopija. Plaukai histochemiškai, yra cisteino trūkumas.

Sindromas Rnhnera-Hanharta (syn:. Odos ir akių tirozinoz, tirozinemijai II tipo) būdinga skausminga palmoplantarine keratoticheskimi židinių herpetiforminio ragenos distrofija ir protinio atsilikimo. Be gydymo, kai su amžiumi susidaro difuzinė keratoderma, gali atsirasti lizdinės plokštelės. Paveldėjimo tipas yra autosominis recesyvinis, paveiktas geno lokusas 16q22.1-q22. Histologiškai, be to, bendrųjų savybių šios grupės keratoderma, eozinofilinių intarpai aptikta ląstelių didžiojo krabo sluoksnio. Elektronų-mikroskopinis tyrimas nustatė, kad į tonofilaments sumos padidinimas dygliauodeges epitelio ląsteles, ir vamzdiniai kanalai tonofilaments sijos. Ne iš histogenezės širdies yra trūkumas fermento tirozino transferazės, kuris veda į tirozino kaupimosi kraujyje ir audiniuose. Manoma, kad L-tirozino motyvo molekulės skatina papildomų kryžminių jungčių susidarymą. Tai veda prie tonifibrilių susitraukimo epitelio ląstelėse.

Palmolo gruntuotas, skaitinė keratodermija (vadinama skausminga kaligrafija) yra paveldima autosominio dominuojančio tipo. Kūnas vaikystėje ar jaunystėje, būdingas ribotų didelių hipereratinių židinių buvimas. Lokalizuotas slėgio vietose: ant padų. Prie pagrindo ir ant šoninių pirštų paviršių, pirštų galuose, skausmingai spaudžiant. Burbulai apibūdinami palei kampų kraštus, subunguminę ar perikotišką hiperkeratozę, nagų plokštelių storėjimą ir hiperkeratozės kamieną ant blauzdos. Histologiškai stebimas zidermolitinis hiperkeratozė.

Kostero akrokeratinės kraujagyslės vystosi vaikystėje. Kliniškai pasireiškiantis maži, kartais susiliejantis papulės ptotnovatoy nuoseklumą, pilkšva spalva, permatomo, su blizgiu paviršiumi, įsikūręs ant delnų ir padų, pirštų kraštai, į calcaneal sausgyslė. Histochemiškai į dermos pažeidimai aptikta sustorėjimas ir skaldo plastikinių gijų, elektroniniu mikroskopu - keičia savo amorfinio dalį, sutrikimas microfibrils padėtis. Granuliuoto sluoksnio pokyčiai nėra.

Reikėtų pažymėti, kad didelė grupė palmolo ir poskiepio keratotroms vis dar nėra klasifikuojama kliniškai ar histologiškai. Literatūroje yra tik atskirų atvejų morfologiniai aprašai. Šiuo požiūriu diagnozė, ypač skirtumas tarp šių ligų, kelia didelių sunkumų.

Skirtingų bėrimų klinikinių charakteristikų ir paveldėjimo pobūdžio skirtumai, ligų eigos ypatybės išskirtose grupėse leidžia mums pasiūlyti kitokį patogeniškumą su panašiu histologiniu modeliu.

[1], [2], [3], [4]