Pigmentinė purpura, progresuojanti lėtinė: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Purpurinė pigmentinė progresuojanti lėtinė (sin: purpuro-pigmentinė dermatozė, hemosiderozė). Priklausomai nuo klinikinio įvykio ar klinikinio mechanizmo skirtumo, literatūroje esančios purpuro-pigmentinės dermatozės turi daugybę formų.

Klasifikavimas M. Samilz (1981) grupei purpurozno-pigmentuota dermatozės apima laipsnišką pigmentinio dermatozė Šambergui, egzema kaip purpura Lucas-Kapitanakisa. Niežulys purpura Leventhal, pigmento purpuroznye praeinantys išbėrimas ir apatinių galūnių, žiedinius teleangiektaticheskuyu purpura Mayokki pigmentinis purpurozny lichenoidinė dermatitas Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson ir monologically panašus, tačiau skiriasi etiologically giperglobulinemicheskuyu purpura, Waldenstromo sustingusi ir dermatitas. Derinant įvairių formų purpurozno-pigmentinių dermatozei vienos ligos yra nepagrįsta ir todėl rodo, kad reikia gilesnio tyrimo etiologijos ir patogenezės hemosiderosis poreikį. Pasak N. ZAUN (1987), įvairių formų hemosiderosis esmės yra specifiniai patologinių mechanizmų.

Simptomai purpurinės pigmentinės progresuojančios lėtinės

Klinikinis vaizdas yra polimorfinis, tačiau pagrindiniai yra trys klinikiniai požymiai: eritema. Kraujavimas, pigmentacija. Jie įvyksta įvairiais deriniais. Lichenoidinė išsiveržimai, telangiektazija pasitaiko rečiau ekzemopodobnye pokyčiai, tačiau yra laikoma kai viena ar kita forma hemosiderosis charakteristikos. Taigi, labiausiai būdingas ligos laikomos Šambergui pigmentacija ir yra jos teritorijoje, arba ant ryškiai spalvotą taškelį kraujavimas, dėl purpura Mayokki periferijoje - telangiektazija, pigmentai purpuroznogo Guzhero- Blum dermatito - lichenoidinė bėrimas ir kt Su ilgai egzistavimą gali išsivystyti neintensyvaus atrofija pažymėtas paviršius. Niežulys paprastai šiek tiek intensyvesnė su violetiniais zudyashey Leventhal. Liga vystosi epizodinis, platinamas kartu su kiekvieno atkryčio visuose dideliuose plotuose odos. Paprastai prasideda dot kraujavimas, kad atsirado pirmą ratą, pažastų, ant užpakalinių kojų, dažnai simetriškas, tada klubų, liemens, rankų. Gauk žmogų puodelį. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, taip pat ir vaikams. Žinoma, yra lėtinė, tačiau bendra būklė nėra pažeista. Rumpel-Leide simptomas yra teigiamas tik pažeidimų srityje. Kai kuriems pacientams šis procesas gali atsirasti spontaniškai.

Purpurinės pigmentinės progresuojančios lėtinės patofarmorfologijos. Odos pasikeitimas su visomis hemosiderozės formomis yra panašus į kai kurias mažas savybes. Be pagrindinė viršutinė dalis dermos eksponuoti tankus įsiskverbti susidedanti iš limfocitų, histiocytes, audinių bazofilų ir fibroblastų. Jis gali būti aptikta neutrofilinės granulocitų ir plazmoje ląsteles, kartais dideliais kiekiais tarp ląstelių įsiskverbti. Pakeitimų, kraujagyslių sienelių gali būti nustatomas kaip produktyvumą-infiltracine kapiliarų sienelės sustorėjimas ir tankiu infiltracija limfinių elementų. Aplink laivų, taip pat tarp įsiskverbti ląstelių beveik visada pasižymi hemosiderin. Į epidermio pokyčius, paprastai ne tik ūminės fazės metu, jis pažymi, egzocitozės būdu, o kai kuriais atvejais, pavyzdžiui, zkzemopodobnoy purpura Dukas-Kyapitanakisa - netolygiai išreiškė parakeratosis ir acanthosis, židinio tarpląstelinės edema, kartais su burbulų susidarymo.

Purpurinės pigmentinės histologinės progresuojančios lėtinės. Atsižvelgiant į imunologinę analizę ir atitinkamą histologinį vaizdą, manoma, kad hemosiderozė yra pagrįsta uždelsto tipo padidėjusiu jautrumu. Etiologinėms agentai gali patekti į organizmą tiesioginio kontakto arba įkvėpus, gana dažnai tai ligų grupė gali sukelti vaistai (bromkarbamid, BioKOD, diazepamo), kuris įrodė, naudojant odos testus.

[1], [2], [3], [4], [5]