Kerpių sklerozavimas ir atrofija: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Lishar sklerozuojantis ir atrofinis (sin: teardropo sklerodermija, baltos dėmės liga, baltas lychenas Tsumbusha). Klausimas dėl šios ligos nepriklausomybės dar nėra išspręstas.

Sklerozuojančios ir atrofinės atimimo priežastys

Dauguma autorių mano, kad tai kaip atskiros ligos subjektams, kitiems - kaip ribotos sklerodermija variantas, ir galiausiai, kai mano, kad tai liga, turinčios tarpinę padėtį tarp sklerodermija ir plokščioji kerpligė, o lytinių lokalizacijos nustatyti jį su kraurosis. Pagal MG Connelly ir RK Winkelmann (19S5), panašumas sklerozuojantis histologija ir plokščioji kerpligė, visų pirma, atsižvelgiant į juostelės-infiltraciniai šalia epidermio burbuliukų susidarymas subepidermal regione, opinį pokyčių galimybė. Aprašymas įvairių derinių sklerozinį kerpių, plokščioji kerpligė ir lokalizuota sklerodermija, įskaitant šių formų tam pačiam pacientui prieinamumą, suteikia pagrindą, atsižvelgiant į ligą nuo reakcijos požiūriu "transplantato prieš šeimininką".

Simptomai, užkertantys kelią sklerozei ir atrofijai

Kliniškai pasireiškia išbėrimas sklaidžiosios arba sugrupuoti, kartais sujungti į mažų plokštelių mažų mazgelių, apvalios arba policiklinių kontūrų su depresija centre, su baltojo lividnym šešėlyje, taurė ant kaklo, pečių, liemens, lytinių organų srityje. Komedono formos folikuliniai keratiniai žvakės yra pavieniuose elementuose. Retais atvejais yra lizdinės plokštelės, o kartais būdingos paviršinės sklerodermos kampelės. Kai lokalizuota į genitalijas, procesas gali būti sudėtingas, plakantine ląstelių karcinoma.

Patomorfologija. Zpidermisa atrofija yra stebimas, su hiperkeratozė kištukai buvimą depresija, ir tai burna plaukų folikulų bazinio sluoksnio - pažymėti vacuolar degeneracija. Tiesiogiai po epidermiu yra plati zona ryškios edemos, kurioje kolageno pluoštai atrodo nestruktūruoti, beveik nedažyti. Žemiau edemos zonos yra tankus juostos formos infiltratas, susidedantis iš limfocitų ir nedidelio kiekio hetiocitų. Kollageniniai pluoštai apatinėje dermos dalyje yra edematiniai, homogenizuoti, intensyviai dažomi eozinu. Laikui bėgant edemos zonoje susidaro epideriniai pūslelės, infiltratas tampa silpnesnis, juda į gilesnę dermos dalį. Elektroninė mikroskopija parodė, kad pagrindinius pokyčius pasireiškia kolageno skaidulų distrofija, kurioje skersiniai strazdai nėra išreikšti, turi kanalų formą. Fibroblastuose yra endoplazminio retikulumo išsiplėtimas ir sumažėjęs fibrilogenezės požymis. Tačiau kai kuriose vietose aptiktos plonos nesubrendusios filtrai, kurių skersmuo yra nuo 40 iki 80 nm. Destruktyvūs pokyčiai taip pat pastebimi elastinguose pluoštuose.

Histogenezė yra prastai suprantama. Priimamas genetinių, hormoninių, infekcinių ir autoimuninių veiksnių vaidmuo. Yra pastabų apie šeimos ligos atvejus, įskaitant monozigotinius dvynius. Nustatyta, kad liga susiejama su antigenais sistemos HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 ir HLA-Aw31. Hormoninių sutrikimų įtaka gali būti nustatyta, dažniausiai pasitaikius moters lyčiai menopauzės metu. Asociacija su kitų autoimuninių ligų (židininės alopecijos, hiper ir hipotiroidizmu, piktybinės mažakraujystės, diabeto, nutukimo) rodo, kad ligos imuninės sistemos buvimą. Kai pacientų ir jų artimųjų 1-ojo laipsnio giminaičiai aptikti cirkuliuojančių autoantikūnus į skydliaukės, skrandžio gleivinės, lygiųjų raumenų ir prieš branduolio antikūnų epitelio. Nebuvimas kolagenazės veiklos ir padidėjusiu aktyvumu kolageno-slopina fermento ir slopinimo elastazės aktyvumo srities pažeidimai gali būti svarbus ligos intensyvumas.

[1], [2], [3]