Raudonoji plokščioji kerpligė

Plokščioji kerpligė yra dažna neužkrečiama uždegiminė odos ir gleivinių liga, kurios eiga gali būti ūminė arba lėtinė.

Šios ligos priežastis vis dar nežinoma.

[ 1 ]

Epidemiologija

Bendras plokščiosios kerpligės paplitimas bendrojoje populiacijoje yra maždaug 0,1–4 %. Ji dažniau pasireiškia moterims nei vyrams, santykiu 3:2, ir dažniausiai diagnozuojama 30–60 metų amžiaus žmonėms.

[ 2 ]

Priežastys raudona plokščia kerpligė

Plokščiosios kerpės priežastys ir patogenezė nėra iki galo išaiškintos. Plokščioji kerpligė yra polietiologinė liga, kuri dažniausiai išsivysto dėl vaistų vartojimo, sąlyčio su cheminiais alergenais, pirmiausia su spalvotos fotografijos reagentais, infekcijų, ypač virusinių, ir neurogeninių sutrikimų. Burnos gleivinės pažeidimus sergant plokščiąja kerplige dažnai sukelia padidėjęs jautrumas protezų ir plombų komponentams. Yra įrodymų apie ryšį tarp ligos ir kepenų ligų, angliavandenių apykaitos sutrikimų, autoimuninių ligų, pirmiausia raudonosios vilkligės.

Yra teorijų apie virusinę, infekcinę-alerginę, toksinę-alerginę ir neurogeninę ligos kilmę. Pastaraisiais metais atlikti tyrimai parodė, kad imuninės sistemos pokyčiai turi didelę reikšmę plokščiosios kerpės patogenezėje. Tai rodo bendro T limfocitų skaičiaus ir jų funkcinio aktyvumo sumažėjimas, IgG ir IgM nusėdimas dermoepiderminėje sienelėje ir kt.

[ 3 ], [ 4 ]

Pathogenesis

Tipinės plokščiosios kerpės formos būdingi požymiai yra hiperkeratozė su netolygia granuloze, akantozė, epidermio bazinio sluoksnio vakuolinė distrofija, difuzinis juostelės formos infiltratas viršutinėje dermos dalyje, arti epidermio, kurios apatinę ribą „neryškią“ uždengia infiltrato ląstelės. Pastebėta egzocitozė. Gilesnėse dermos dalyse matomi išsiplėtę indai ir perivaskuliniai infiltratai, daugiausia sudaryti iš limfocitų, tarp kurių yra histiocitų, audinių bazofilų ir melanofagų. Senuose židiniuose infiltratai yra retesni ir daugiausia sudaryti iš histiocitų.

Kopūstinei arba hipertrofinei plokščiosios kerpės formai būdinga hiperkeratozė su masyviais raginiais kamščiais, hipergranulozė, reikšminga akantozė ir papilomatozė. Kaip ir tipinės formos atveju, viršutinėje dermos dalyje yra difuzinis juostelės formos limfoidinių ląstelių infiltratas, kuris, prasiskverbdamas į epidermį, tarsi „užgožia“ apatinę epidermio ribą.

Folikulinei plokščiosios kerpės formai būdingas staigus plaukų folikulų angų išplitimas, užpildytas masyviais raginiais kamščiais. Plaukų paprastai nebūna. Granuliuotasis sluoksnis sustorėjęs, apatiniame folikulo poliuje yra tankus limfocitinis infiltratas. Jo ląstelės prasiskverbia pro plauko epitelio apvalkalą, tarsi ištrindamos ribą tarp jo ir dermos.

Atrofinei plokščiosios kerpės formai būdinga epidermio atrofija su epitelio ataugų išsilyginimu. Hipergranulozė ir hiperkeratozė yra silpnesnės nei įprastos formos. Juostelės formos infiltratas dermoje yra retas, dažniau perivaskulinis arba susiliejantis, daugiausia sudarytas iš limfocitų, poodiniuose sluoksniuose yra histiocitų proliferacija. Visada, nors ir sunkiai, galima rasti sričių, kuriose infiltrato ląstelės „išblukina“ apatinę bazinio sluoksnio ribą. Kartais tarp infiltrato ląstelių randama nemažai melanofagų su pigmentu citoplazmoje – pigmento forma.

Pemfigoidinei plokščiosios kerpės formai dažniausiai būdingi epidermio atrofijos reiškiniai, jos ataugų išsilyginimas, nors beveik visada pasireiškia hiperkeratozė ir granulozė. Dermoje – negausus, dažnai perivaskulinis limfocitų infiltratas su daugybe histiocitų. Kai kuriose vietose epidermis atsiskiria nuo po ja esančios dermos, susidaro įtrūkimai arba gana didelės pūslės.

Koralinės formos plokščiosios kerpės formai būdingas padidėjęs kraujagyslių skaičius, aplink kurias aptinkamas židininis limfocitinis infiltratas. Hiperkeratozė ir granulozė yra daug silpnesnės, kartais gali būti parakeratozė. Atskirose epidermio ataugų srityse visada galima pamatyti bazinio sluoksnio apatinės ribos „išblukimą“ iki jo ląstelių vakuolizacijos.

Gleivinės plokščiosios kerpės pažeidimo histologinis vaizdas yra panašus į aprašytą aukščiau, tačiau hipergranulozės ir hiperkeratozės nėra; parakeratozė yra dažnesnė.

Kerpių plokščiosios histogenezė

Ligos vystymesi didelę reikšmę turi citotoksinės imuninės reakcijos epidermio baziniame sluoksnyje, nes ląstelių infiltratuose, ypač seniai egzistuojančiuose elementuose, vyrauja aktyvuoti citotoksiniai T limfocitai. Langerhanso ląstelių skaičius epidermyje žymiai padidėja. RG Olsen ir kt. (1984), naudodami netiesioginę imunofluorescencinę reakciją, aptiko plokščiajai kerpligei būdingą antigeną tiek dygliuotame, tiek grūdėtame epidermio sluoksniuose. Imunoelektronmikroskopiniu būdu tiriant pemfigoidinę C. Prost ir kt. (19?5) aptiko IgG ir komplemento C3 komponento sankaupų pamatinės membranos lamina hicula, pažeidimo peribuliarinėje zonoje, kaip ir pūslinio pemfigoido atveju, tačiau, skirtingai nei pastarojo atveju, jos yra ne šlapimo pūslės stoge, o pamatinės membranos zonoje palei šlapimo pūslės dugną. Šeiminiai ligos atvejai rodo galimą genetinių veiksnių vaidmenį, kurį taip pat patvirtina galimybė, kad plokščioji kerpligė gali būti susijusi su kai kuriais HLA histosuderinamumo antigenais.

[ 5 ], [ 6 ]

Kerpių plokščiosios histopatologija

Histologiškai būdinga hiperkeratozė, granuliuoto sluoksnio sustorėjimas, padaugėjus keratohialino ląstelių, netolygi akantozė, bazinio sluoksnio ląstelių vakuolinė degeneracija, difuzinis juostelės formos infiltratas į papiliarinį dermos sluoksnį, susidedantis iš limfocitų, daug rečiau - histiocitų, plazminių ląstelių ir polimorfonuklearinių leukocitų, ir glaudžiai susijęs su epidermiu, infiltrato ląstelėms prasiskverbiant į epidermį (egzocitozė).

Simptomai raudona plokščia kerpligė

Liga dažnai pasireiškia suaugusiesiems, daugiausia moterims. Tipinei plokščiosios kerpės formai būdingas monomorfinis bėrimas (nuo 1 iki 3 mm skersmens) daugiakampių raudonai violetinės spalvos papulių pavidalu su bambos formos įdubimu elemento centre. Didesnių elementų paviršiuje matomas Wickham tinklelis (opalo formos balti arba pilkšvi taškeliai ir juostelės – netolygios granuliozės pasireiškimas), kuris aiškiai matomas, kai elementai sutepami augaliniu aliejumi. Papulės gali susilieti į plokšteles, žiedus, girliandas ir būti išdėstytos tiesiškai. Ūminėje dermatozės stadijoje stebimas teigiamas Kiobnerio reiškinys (naujų bėrimų atsiradimas odos traumos srityje). Bėrimai dažniausiai lokalizuojasi dilbių, riešo sąnarių, apatinės nugaros dalies, pilvo lenkiamuosiuose paviršiuose, bet gali atsirasti ir kitose odos vietose. Kartais procesas gali išplisti iki universalios eritrodermos. Bėrimo regresiją paprastai lydi hiperpigmentacija. Gleivinės pažeidimas gali būti izoliuotas (burnos ertmė, lytiniai organai) arba derinamas su odos patologija. Papuliniai elementai yra balkšvos spalvos, tinklinio arba linijinio pobūdžio ir nekyla virš aplinkinės gleivinės lygio. Taip pat pasitaiko karpinių, erozinių-opinių gleivinės pažeidimų formų.

Nagų plokštelės pažeidžiamos išilginių griovelių, įdubimų, debesų, išilginio skilimo ir onicholizės pavidalu. Subjektyviai vertinamas stiprus, kartais nepakeliamas niežėjimas.

Formos

Yra kelios klinikinės ligos formos:

• pūslinis, pasižymintis pūslių su seroziniu-hemoraginiu turiniu susidarymu papulių paviršiuje arba tipiškų kerpių plokščiosios kerpės apraiškų fone ant odos ir gleivinių;
• žiedinis, kuriame papulės sugrupuotos žiedų pavidalu, dažnai su centrine atrofijos zona;
• karpinis, kai bėrimas paprastai yra apatinėse galūnėse ir yra tankių, melsvai raudonų arba rudų karpinių plokštelių pavidalu. Tokie pažeidimai yra labai atsparūs terapijai;
• erozinis-opinis, dažniausiai pasireiškiantis burnos (skruostų, dantenų) ir lytinių organų gleivinėje, susidarant skausmingoms netaisyklingos formos erozijoms ir opoms su raudonu aksominiu dugnu. Tipiški papuliniai elementai pastebimi ir kitose odos vietose. Dažniau stebimas pacientams, sergantiems cukriniu diabetu ir hipertenzija;
• atrofinis, pasireiškiantis atrofiniais pokyčiais kartu su tipiškais kerpių plokščiosios kerpės židiniais. Antrinė odos atrofija gali būti po elementų, ypač plokštelių, išskyrimo;
• pigmentuotas, pasireiškiantis pigmentinėmis dėmėmis, kurios yra prieš papulių susidarymą, dažniausiai paveikiančiomis veidą ir viršutines galūnes;
• linijinis, pasižymintis linijiniais pažeidimais;
• psoriazinis, pasireiškiantis papulių ir plokštelių, padengtų sidabriškai baltos spalvos žvyneliais, pavidalu, kaip ir sergant psoriaze.

Įprastai plokščiosios kerpės formai būdingi mažų blizgančių daugiakampių kontūrų papulių, raudonai violetinės spalvos su centrine bambos formos įduba, išbėrimai, daugiausia išsidėstę galūnių, liemens lenkiamuosiuose paviršiuose, burnos ertmės gleivinėje, lytinių organų srityje, dažnai sugrupuoti žiedų, girliandų, puslankių, linijinių ir juostinės pūslelinės formos židinių pavidalu. Burnos ertmės gleivinėje, kartu su tipiškais bėrimais, pastebimi eksudaciniai-hipereminiai, eroziniai-opiniai ir pūsliniai bėrimai. Papulių paviršiaus lupimasis paprastai nežymus, žvyneliai sunkiai atsiskiria, kartais pastebimas psoriazės formos lupimasis. Sutepus mazgelius augaliniu aliejumi, jų paviršiuje galima rasti tinklelio pavidalo raštą (Vikamono tinklelį). Dažnai pasitaiko nagų pokyčių išilginių ruožų ir įtrūkimų pavidalu nago plokštelėse. Aktyvioje proceso fazėje stebimas teigiamas Koebnerio simptomas ir, kaip taisyklė, yra įvairaus intensyvumo niežulys.

Ligos eiga lėtinė, tik retais atvejais stebima ūminė pradžia, kartais polimorfinio bėrimo, susiliejančio į didelius židinius iki eritrodermos, forma. Ilgai trunkant procesui, ypač lokalizuojantis ant gleivinių, karpomis ir erozinėmis-opinėmis formomis, galimas vėžio išsivystymas. Aprašyti plokščiosios kerpės ir diskoidinės raudonosios vilkligės deriniai, kai židiniai daugiausia lokalizuojasi distalinėse galūnių dalyse, turintys abiejų ligų histologinius ir imunomorfologinius požymius.

Karpotoji arba hipertrofinė plokščiosios kerpės forma yra daug retesnė ir kliniškai pasižymi ryškiai apibrėžtomis plokštelėmis su karpuotu paviršiumi, ryškia hiperkeratoze, žymiai iškilusia virš odos paviršiaus, lydima intensyvaus niežulio anterolateraliniuose blauzdų paviršiuose, rečiau ant rankų ir kitų odos vietų. Aplink šiuos pažeidimus, taip pat burnos ertmės gleivinėje, gali būti aptikta plokščiajai kerplei būdingų bėrimų.

Vegetatyvinė forma skiriasi nuo ankstesnės tuo, kad pažeidimų paviršiuje yra papilomatinių auglių.

Folikulinei, arba smailiai, formai būdingi smailių folikulinių mazgelių bėrimai su raguotu kamščiu paviršiuje, kurio vietoje gali išsivystyti atrofija ir plikimas, ypač kai bėrimas lokalizuotas ant galvos (Graham-Little-Piccardi-Lassuer sindromas).

Atrofinei formai būdinga atrofija regresuojančių, daugiausia žiedo formos bėrimų vietoje. Atrofinių elementų krašte matomas rusvai mėlynas žiedinės infiltracijos kraštas.

Pemfigoidinė plokščiosios kerpės forma yra rečiausia ir kliniškai pasižymi pūslinių-bulinių elementų su skaidriu turiniu atsiradimu, dažniausiai lydimu niežulio. Pūsliniai pažeidimai yra papulinių bėrimų ir plokštelinių pažeidimų srityje, taip pat eritemos ar kliniškai sveikos odos fone. Ši forma gali būti paraneoplazija.

Koralo formos forma stebima labai retai, kliniškai jai būdingi bėrimai, daugiausia ant kaklo, pečių juostoje, ant krūtinės, pilvo, didelės suplotos papulės, išsidėsčiusios karoliukų, tinklinės, juostelių formos. Aplink tokius židinius galima stebėti tipiškus bėrimus, dažnai hiperpigmentuotus. AN Mehregan ir kt. (1984) nelaiko šios formos plokščiosios kerpės atmaina. Jie mano, kad tai greičiausiai nenormali odos reakcija į traumą, pasireiškianti linijinių hipertrofinių randų susidarymu.

M. N. Margolis ir kt. (1972) aprašyta lėtinė keratozė „Keratosis lichenoides chronica“, pasireiškianti galvos odos ir veido bėrimais, panašiais į seborėjinį dermatitą, taip pat lichenoidinėmis hiperkeratozinėmis papulėmis ant galūnių odos, laikoma plokščiosios kerpligės variantu, klinikiniais požymiais panašiu į koralinę formą. Skiriami trys hiperkeratozinių pažeidimų tipai, kurie pastebimi daugumai pacientų:

1. linijinis, lichenoidinis ir karpinis;
2. geltoni keratoziniai pažeidimai ir
3. šiek tiek iškilusios papulės su raginiais kamščiais.

Pastebimas dažnas delnų ir padų pažeidimas difuzinės keratozės ir atskirų hiperkeratozinių papulių pavidalu; kartais pažeidžiami nagai, jie sustorėja, pagelsta, o jų paviršiuje atsiranda išilginių keterų. Pasak AN Mehregan ir kt. (1984), ši klinikinė forma atitinka ne koralo formos, o karpuotą raudonąją plokščiąją kerpę.

Opinė plokščiosios kerpės forma taip pat labai reta. Opiniai pažeidimai yra skausmingi, ypač kai lokalizuojasi apatinėse galūnėse, jie yra mažo dydžio, su infiltruotais kraštais, rausvai melsvos spalvos. Tuo pačiu metu tipiški plokščiosios kerpės bėrimai gali būti ir kitose odos vietose.

Pigmentinė plokščiosios kerpės forma gali pasireikšti tipiškais morfologiniais mazginiais elementais, tačiau turinčiais rusvai rudą spalvą, difuzinius pigmentacijos židinius, pokyčius, panašius į poikiloderminius, kai mazginiai bėrimai sunkiai pastebimi. Kai kuriais atvejais tipinės plokščiosios kerpės apraiškos aptinkamos burnos gleivinėje. Kai kurie autoriai nuolatinę dischrominę eritemą arba „pelenų dermatozę“ laiko pigmentinės plokščiosios kerpės formos variantu, kliniškai pasireiškiančiu daugybe pelenų pilkumo dėmių, daugiausia išsidėsčiusių ant kaklo, pečių, nugaros, be subjektyvių pojūčių.

Subtropinė forma daugiausia aptinkama Artimuosiuose Rytuose, jai būdingi pigmentiniai žiedo formos pažeidimai, daugiausia išsidėstę atvirose kūno vietose. Niežulys nežymus arba jo visai nėra, nagai ir galvos oda pažeidžiami retai.

Plokščioji kerpligė paprastai būna lėtinė. Elementai ant gleivinių regresuoja lėčiau nei ant odos. Ilgalaikiai hipertrofiniai ir eroziniai-opiniai pažeidimai gali transformuotis į plokščialąstelinę karcinomą.

[ 7 ]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė kerpių plokščiosios kerpės diagnozė atliekama su:

• psoriazė,
• mazgelinis niežulys,
• odos lichenoidinė ir karpinė tuberkuliozė.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Gydymas raudona plokščia kerpligė

Terapija priklauso nuo ligos paplitimo, sunkumo ir klinikinių formų, taip pat nuo gretutinių patologijų. Vartojami nervų sistemą veikiantys vaistai (bromas, valerijonas, sukatžolė, elenium, seduksenas ir kt.), hingaminų grupės vaistai (delagilas, plaquepilas ir kt.), taip pat antibiotikai (tetraciklinų serijos), vitaminai (A, C, B, PP, B1, B6, B22). Išplitusiomis formomis ir sunkiais atvejais skiriami aromatiniai retinoidai (neotigazonas ir kt.), kortikosteroidų hormonai, PUVA terapija (Re-PUVA terapija).

Išoriškai skiriami priešniežuliniai vaistai (suplautos suspensijos su anestezinu, mentoliu), tepalai su kortikosteroidų hormonais (elokom, betnovatas, dermovatas ir kt.), dažnai tepami po užsandarinamu tvarsčiu; karpų pažeistose vietose suleidžiamas hingaminas arba diprospanas; gydant gleivines naudojamas 1% dibunolio tepalas, skalaujama šalavijų, ramunėlių, eukalipto užpilais.

Prognozė

Burnos gleivinės pažeidimai, sergant plokščiąja kerplige, gali išlikti daugelį metų, juos paprastai sunku gydyti ir jie dažnai kartojasi.

Atrofinės ir (arba) erozinės raudonosios kerpių plokščiosios kerpės formos yra susijusios su piktybinių navikų išsivystymo rizika.

[ 11 ], [ 12 ]