Kortikotropinoma

Kortikotropinomy - kortikotropnaya hormonų aktyvus (funkcinis) liaukų navikų - gerybinis auglys, jo dalis tarp visų hipofizės adenomų - apie 15% (duomenys Amerikos smegenų auglys asociacija).

Kaip ir visos hipoglikemija esančios adenomos, ji nėra klasifikuojama kaip smegenų auglys, bet kaip endokrininis navikas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologija

Hipofizinės liaukos priekinės skilties adenomos, kurioms priklauso kortikotropinoma, sudaro 10-15% visų intrakranijinių navikų. Šios endokrininės liaukos adenomos diagnozuojamos gana dažnai: Europos ekspertai teigia, kad jų paplitimas tarp visų gyventojų yra apie 17%. Moterims ši patologija yra dažniau nei vyrams.

[7], [8], [9], [10]

Priežastys kortikotropinomos

Mechanizmas vystymosi hipofizės kortikotropinomy reiškia proliferaciją, apibendrina adrenokortikotropinio hormono (ACTH) kortikotropnyh ląstelių adenohypophysis (priekinė skilties hipofizės).

AKTH yra gliukokortikoidas, melanokortino šeimos peptidinis hormonas. Polipeptido pagrindas jo gamybai yra prohormone proopiomelanokortinas. Reguliuoja AKTH glikozilinimo hormono, kortikoliberino, gauto iš hipotalamino, sintezę. Ir jei iš hormonų gamybos pagumburio vaidmuo adenogipofizarnyh šiandien gana gerai ištirtas, priežastys kortikotropinomy hipofizės hiperplazija kortikotropnyh ty ląstelių, kurios sudaro šio naviko yra tiriamas specialistų daugelyje sričių medicinoje.

Vis daugiau ir daugiau tyrimų patvirtina hipotezę, kad patogenezė kortikotropinomy susijusi su genų mutacijų, nors daugeliu atvejų aiškus paveldimas veiksnys nėra (arba dar nenustatytas).

Ši prielaida yra pagrįstas tuo, kad taip vadinamas sindromas dauginių endokrininių adenomatozinės pirmojo tipo (nulemti genetiškai) aptikti taškines mutacijas genų įvairovė G-alfa baltymų, taip pat fiksuoto pakeitimus alifatinė aminorūgščių seką (arginino, glicino, ir tt) ir nukleotidai.

Ir tarp veiksnių, kuriuos gydytojai mano, prisideda prie kortikotropinomos vystymosi, pastebimas infekcinis ir trauminis poveikis galvos ir smegenų struktūroms, įskaitant gimdos gleivinės vystymąsi. Šiuo atveju šios patologijos prevencija neįmanoma.

[11], [12], [13]

Simptomai kortikotropinomos

AKTH-panašaus aktyvumo negimtinė sekrecija yra žinoma daugeliui organų ir audinių, įskaitant kasą. Klinikinių simptomų kompleksas išreiškiamas gliukokortikoidų hiperkortikumi. Čia reikia pabrėžti, kad kvepavimo sindromas turi keletą savybių, kurių pagrindinės yra hiperpigmentacija, hipokalemija su edema ir alkalozė.

Operacijos hipofizės kortikotropinomy sukelia perprodukciją kortikotropino (adrenokortikotropinio hormono), kuris savo ruožtu veda prie hormono padidintos sekrecijos kortizolio antinksčių žievės kaip hipofizės AKTH stimuliuoja antinksčių žievę. Kaip rezultatas, kuriant neuroendokrininį patologija, žinomas kaip hipofizės Kušingo.

Pirmieji požymiai patologija - nes yra kortizolio organizme pertekliaus - atrodo sankaupas riebalų konkrečiose srityse: viršutinę kūno dalį, ant kaklo, pilvo ir veido nugaros. Tuo pačiu metu ant galūnių riebalai nėra atidedami. Dažniausiai priekinėje galvos dalyje yra pykinimas ir skausmas.

Kortikotropino simptomai yra:

• padidėjęs kraujospūdis (dėl natrio kiekio organizme vėlavimo);
• širdies ritmo sutrikimai;
• aukštas cukraus kiekis kraujyje;
• padidėjęs šlapimas (poliureja);
• kaulų stiprumo sumažėjimas (osteoporozė);
• raumenų skaidulų atrofija ir raumenų silpnumas;
• retinimas ir hiperpigmentacija odoje;
• epitelio kraujosruvos (ekchimozė);
• per didelis plaukų augimas (moterų vyrų plaukų augimas yra hirsutizmas);
• spuogai (spuogai);
• specifinė striated atrofodermija (striae ant odos būdinga intensyvi rožinė spalva);
• psichikos sutrikimai (depresija, nerimas, apatija, emocinis nestabilumas, dirglumas).

[14], [15], [16], [17], [18]

Komplikacijos ir pasekmės

Kortikotropino poveikis visų pirma priklauso nuo antinksčių žievės būklės ir funkcijos (iki jo hiperplazijos).

Dažniausios šios patologijos komplikacijos: arterinė hipertenzija, širdies nepakankamumas, diabetas, nutukimas, menstruacijų ciklo sutrikimai moterims. Esant kortikotropinomai vaikams, jų augimas ir vystymasis sulėtėja.

Be to, padidėjusi kortikotropinė adenoma, ji gali prasiskverbti į gretimąsias kaukolės struktūras. Visų pirma, regos nervo suspaudimas naviko, einančio spenoidinės kaulų srityje, gali netekti periferinio regėjimo (bitemporal hemianopsia). Ir kai kortikotropinoma auga prie šonų, priėmimo nervas dažnai sutampa su šonine (šonine) paralyze. Jei didesni matmenys (didesnis kaip 1 cm skersmens), navikas gali nuolat silpnėti intrakranijinį spaudimą.

[19], [20], [21], [22]

Diagnostika kortikotropinomos

Kortikotropinomos diagnozė atliekama remiantis išsamiu pacientų tyrimu, kuris apima:

• AKTH, kortizolio, gliukozės, natrio ir kalio kiekio kraujo tyrimai;
• kasdienio šlapimo analizė, skirta išmatuoti kortizoliui ir jo dariniams (17-oksikortikosteroidai).

Padėkite nustatyti endokrinologų atliekamų stimuliuojančių farmakologinių tyrimų diagnozę, kad galėtumėte įvertinti AKTH gamybą ir visą hipotalamzės-hipofizio-antinksčių sistemos funkcionavimą.

Diagnostika su CT (kompiuteriniu tomografu) ir MRI (magnetinis rezonansas tomografijos) kaukolės pagalba į Sella regione (nišoje į pleištakaulis) leidžia jums vizualizuoti mažiausią kortikotropinomy hipofizės.

[23], [24], [25], [26]

Diferencialinė diagnostika

Diferencialinė diagnozė yra skirta pašalinti paciento buvimą nesusijusi su hipofizio kortikotropiniu nutukimu, diabetu, hipertenzija ir kt.

Taip pat turėtų būti diferencijuotas kortikotropinas su Adisono liga, sindromas kartos negimdinis adrenokortikotropinio hormono virilnoe (antinksčių) sindromas moterims, craniopharyngioma.

Gydymas kortikotropinomos

Kortikotropinoma jau aptiktos metastazių stadijoje, todėl chirurginis ligos gydymas susideda iš paliatyvios priemonės - dvišalės adrenalektomijos, kuri pašalina hiperkortiko pasireiškimus. Taip pat galima gydyti poveikį antinksčių žievės funkcijai chloridinui ir elliptianui.

Visuotinai pripažįstama, kad kortikotropino vartojimas narkotikų gydymo neturi jokio poveikio, ir dar nėra jokių konkrečių narkotikų šiai patologijai.

Tačiau, narkotikų terapija, taikoma Cushing'o sindromo liga narkotikų, priklausančias inhibitorių nuo antinksčių žievės hormonų biosintezės grupės - Hloditan (Lizodren, Mitotano) arba aminogliutetimido (Orimeten, Elipten).

Chloditanas (500 mg tabletėse) slopina kortizolio gamybą. Rekomenduojama tai skaičiuoti, apskaičiuojant dienos dozę 100 mg vienam kilogramui kūno svorio (dozė padalinama į tris dozes per dieną, po valgio). Paskyrus šį vaistą, gydytojas stebi hormonų lygį (šlapimas ar kraujo tyrimai atsisakoma kas dvi savaites) ir nustato jo vartojimo trukmę. Tuo pačiu metu yra numatyti vitaminai A, B1, C ir PP.

Chloditanas turi šalutinį poveikį, kuris yra pykinimas, apetito sumažėjimas, galvos svaigimas, padidėjęs mieguistumas ir drebulys. Infekcinės ligos ir nėštumas, vaistas yra kontraindikuotinas.

Aminogliutetimido (tabletės 250 mg) vartojamas vieną tabletę 2-3 kartus per dieną (su galimą augimą, dozavimą, kuris apibrėžia stengiamasi išsiaiškinti, ar endokrinologas, kontroliuoja kortizolio kiekį kraujyje). Šio vaisto šalutinis poveikis pasireiškia kaip judesio sutrikimai, sumažėjusi reakcija, odos alergija, pykinimas, viduriavimas ir užsikimšimas tulžies latakuose.

Reikėtų nepamiršti, kad atleisti kortikotropinomy gali tik operacinis gydymas, t.y. Pašalinimas naviko arba per nosies audinių skrodimo (transsfenoidinė), arba per endoskopinės metodą (taip pat per nosies ertmę). Taip pat kortikotropinoma gali būti pašalinta naudojant stereotaksinę spindulinę terapiją (radiosurgery).

Prognozė

Šios patologijos prognozė tiesiogiai priklauso nuo neoplazmo dydžio ir jo padidėjimo. Bet kuriuo atveju iš maždaug devyniasdešimties atvejų iš šimto pašalinamas nedidelis navikas (0,5-1 cm dydžio), todėl jis gali būti išgydomas. Nors yra tikimybė, kad gerybinės kortikotropinomos išnyks į piktybinę neoplaziją.

[27], [28]