Pirminio hiperaldosteronizmo simptomai

Pirminio hiperaldosteronizmo klinikinės savybės susideda iš sunkių elektrolitų pusiausvyros sutrikimų, inkstų disfunkcijos ir arterinės hipertenzijos. Kartu su bendro ir raumenų silpnumu, dažnai yra pirmoji priežastis paskambinti gydytojui, pacientai susirūpinę dėl galvos skausmo, troškulio ir padidėjusios, dažniausiai nakties, šlapinimosi. Kalio ir magnio kiekio pokytis padidina nervų ir raumens sužalojimą ir sukelia periodiškus įvairių intensyvumo priepuolių traukulius. Charakteristika parestezijos įvairiose raumenų grupėse, veido raumenų traukimas, teigiami Chvestek ir Tissaur simptomai.

Paprastai kalcio keitimas nesikeičia. Yra periodiniai sunkių raumenų silpnumo priepuoliai, iki visiško apatinių galūnių (pseudoparachic) judrumo, trukusio nuo kelių valandų iki kelių dienų. Vienas iš netiesioginių simptomų, turinčių diagnostinę reikšmę, yra didelis elektrinio potencialo padidėjimas storojoje žarnoje. Daugelis hiperaldosteronizmo (išskyrus hipertenziją) simptomai yra nespecifiniai ir nustatomi hipokalemija ir alkalozė.

Lentelėje apibendrinami pagrindiniai hiperaldosteronizmo simptomai (E. Glazas, remiantis 1971 m. "Conn" darbais). Atkreipkite dėmesį į asimptominį šio ligos eigą 6% pacientų ir 100% hipokalemiją. Tuo pačiu metu, šiuo metu žinomos normokalinės pirminio hiperaldosteronizmo formos. Pranešama ir apie ligos normalias ligas, kurios išlaiko visas kitas tipiško pirminio hiperaldosteronizmo savybes. Svarbiausia, o ankstyvosiose stadijose dažnai vienintelis simptomas yra hipertenzija. Daugelį metų dominuojantis klinikinėje nuotraukoje gali slėpti hiperaldosteronizmo požymius. Nepakankamumo hipertenzija (10-20% visų pacientų, sergančių hipertenzija) egzistuoja, todėl ypač sunku atpažinti pirminį hiperaldosteronizmą. Hipertenzija gali būti stabili arba kartu su paroksizmais. Jo lygis kyla atsižvelgiant į ligos trukmę ir sunkumą, tačiau piktybinis reiškinys pastebimas retai. Hipertenzija nereaguoja į orto-statišką stresą, o Valsalva tyrimo metu jo lygis nepadidėja esant pirminiam hiperaldosteronizmui, skirtingai nuo kitos etiologijos hipertenzijos. Įvedus spironolaktonus (veroshpironą, aldaktoną) per dieną po 400 mg per 10-15 dienų, sumažėja hipertenzija kartu su kalio lygio normalizavimu. Pastaroji pasireiškia tik pacientams, kuriems yra pirminis hiperaldosteronizmas. Šio poveikio nebuvimas kelia abejonių dėl pirminio hiperaldosteronizmo diagnozės, išskyrus pacientus, kuriems yra sunki aterosklerozė. Pusė pacientų pastebi retinopatiją, tačiau jos progresas yra gerybinis, paprastai be proliferacijos, degeneracijos ir kraujavimo požymių. Daugumoje atvejų pastebima kairiojo skilvelio hipertenzija ir jo perkrova ant EKG. Tačiau širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimas nėra būdingas pirminiam hiperaldosteronizmui. Sunkūs kraujagyslių pokyčiai pasireiškia tik ilgalaikėje nenustatytoje diagnozėje. Nors hipokalemija ir hypokalemic alkalozė grindžiamos daugelis pirminis hiperaldosteronizmas simptomų, kalio koncentracija kraujyje gali keistis, todėl būtina daryti iš naujo analizuoti. Jo turinys didėja ir net normalizuojasi ilgai mažai druskos dieta ir vartojant spironolaktonus. Hipernatremija yra kur kas mažiau būdinga nei hipokalemijai, nors padidėja natrio mainai ir jo kiekis ląstelėse.

Pirminio hiperaldosteronizmo simptomai (Connes sindromas)

Simptomai	Dažnis,%	Simptomai	Dažnis,%
Hipertenzija	100	Geparatremija	65
Gikopoaliejemija	100	Sumažėjo gliukozės tolerancija	60
Hipochloreminė alkalozė	100
Padidėjęs aldosterono kiekis	100	Galvos skausmas	51
Žemas renino kiekis	100	Retinopatija	50
Proteinurija	85	Skurdas	46
Hipostrenija, atspari vazopresinui	80	Parestezijos	24
		Periodiškas Pallasas	21
Šlapimo oksidacijos sutrikimas	80	Thetania	21
EKG pokyčiai	80	Bendras silpnumas	19
Padidėjęs kalio kiekis šlapime	75	Skausmas raumenyse	10
Raumenų silpnumas	73	Asimptominės formos	6-asis
Nakties poliurija	72	Edema	3

Tariamojo ir stabilaus hipernatremijos nebuvimas yra susijęs su sumažėjusiu inkstų kanalėlių jautrumu aldosterono natrio blokuojančiam poveikiui, padidėjusiu sekrecijos ir kalio išsiskyrimo poveikiu.

Tačiau šis atsparumas netaikomas seilių, prakaito liaukų ir žarnyno gleivinės katijonų mainų mechanizmui. Kalio išsiskyrimą daugiausia atlieka inkstai, o mažesniu mastu - prakaitas, seilių ir virškinimo trakto. Šis praradimas (70% inkstų ląstelių parduotuvių) sumažina kalio kiekį ne tik plazmoje, bet ir raudonųjų kraujo kūnelių ląstelėse su lygiomis ir sluoksniuotomis raumenimis. Jo išsiskyrimas su šlapimu, viršijantis 40 meq / 24 h, kelia įtarimą dėl pirminio hiperaldosteronizmo. Reikia pažymėti, kad pacientai negali išlaikyti kalio organizme, nes tai yra neveiksminga, dieta, turinti daug natrio, padidina kalio išsiskyrimą ir sustiprina klinikinius simptomus. Priešingai, natrio išgydyta dieta riboja kalio išsiskyrimą, jo kiekis kraujyje labai padidėja. Inkstų kanalėlių epitelio hipokaleminė pakenkimo įtaka bendrosios hipokaleminės alkalozės fazei sutrikdo daugelį inkstų funkcijų ir daugiausia šlapimo oksidacijos ir koncentracijos mechanizmų. "Kaliopeninis inkstas" yra nejautrus endogeniniam (ir egzogeniniam) vazopresinui, kurio lygis yra kompensacinis, ir dėl didelio osmolalumo plazmoje didėja. Pacientams pasireiškia lengva, periodinė proteinurija, poliureja, nocturia, hipoizostenurija, kurios santykinis tankis yra atskiros šlapimo porcijos 1008-1012.

Atsparus vasopresino įvedimui. Šlapimo reakcija dažniausiai yra šarminė. Pradinėse ligos stadijose inkstų sutrikimai gali būti nedideli. Būdinga polidipsija su kompleksiniu gimdymu: kompensacinė - reaguojant į poliuuriją, centrinė - dėl mažo kalio lygio įtaka troškuliui ir refleksui - reaguojant į natrio susilaikymą ląstelėse. Edema nėra būdinga pirminiam hiperaldosteronizmui, nes poliureja ir natrio kaupimasis ląstelėse, o ne intersticiume, neleidžia skysčių susikaupti tarpelaktinėje erdvėje. Be to, esant pirminiam hiperaldosteronizmui, įvedant druskos izotoninį tirpalą ir net albuminą, yra padidėjęs intravaskulinis tūris ir jo invareniškumas. Stabili hipervolemija kartu su dideliu osmosiniu kraujosmu slopina ARP. Histohemijos tyrimai parodė, kad renino granuliacija išnyksta sekretorinėse vas-eferenų ląstelėse, slopinamas renino aktyvumas inkstų homogenatams ir inkstų biopsija pacientams. Žemas, nestimuliuotas ARP yra kardinalinis pirminio hiperaldosteronizmo simptomas aldoste rume. Pacientams, sergantiems pirminiu hiperaldosteronizmu, aldosterono sekrecijos ir ekskrecijos lygis labai skiriasi, tačiau daugeliu atvejų jie yra padidėję, o gliukokortikoidų ir androgenų kiekis yra normalus. Aldosterono ir jo tiesioginio pirmtako lygis yra 18-hidroksikortikosterono, kuris yra didesnis aldosteromoms, ir mažesnis hiperplaziniams pirminio hiperaldosteronizmo variantuose.

Ilgalaikė hipokalemija gali laipsniškai mažinti aldosterono sekreciją. Skirtingai nei sveiki žmonės, jo lygis paradoksalu yra su ortostatine apkrova (4 valandų pėsčiomis) ir spironolaktonu. Pastaroji blokuoja aldosterono sintezę navikoje. Atliekant pooperacinį tyrimą, pacientams, kurie ilgą laiką vartojo verošerą, nuotolinis aldosterono gamybos audinys nereaguoja į angiotenzino II ir AKTH papildymą. Yra atvejų, kai aldosterinas generuoja ne-aldosterono ir 18-oksikortikosterono. Pirminio hiperaldosteronizmo atsiradimo galimybė, susijusi su padidėjusia kitų mineralokortikoidų gamyba: kortikosterono, MLC, 18-oksikortikosterono ar nežinomos, tačiau steroidų, neatmetama. Pirminio hiperaldosteronizmo sunkumą lemia medžiagų apykaitos sutrikimų intensyvumas, jų recepcija ir kraujagyslių komplikacijų raida. Paprastai liga pasižymi santykiniu geru srautu.

[1], [2], [3], [4], [5]