Pirminis hiperaldosteronizmas: informacijos peržiūra

Pirminis aldosteronizmas (Connes sindromas) yra aldosteronizmas, kurį sukelia autonominė aldosterono gamyba per antinksčių žievę (dėl hiperplazijos, adenomos ar karcinomos). Simptomai ir simptomai yra epizodinis silpnumas, padidėjęs kraujospūdis, hipokalemija. Diagnozė apima kraujo plazmos aldosterono ir plazmos renino aktyvumo nustatymą. Gydymas priklauso nuo priežasties. Vėžys pašalinamas kiek įmanoma; kai hiperplazija spironolaktonas ar artimai narkotikai gali normalizuoti kraujospūdį ir sukelti kitų klinikinių pasireiškimų išnykimą.

Aldosteronas yra stipriausias mineralocortikoidas, kurį gamina antinksčiai. Jis reguliuoja natrio kaupimąsi ir kalio praradimą. Inkstuose aldosteronas sukelia natrio pernešimą iš distalinių vamzdelių liumenų į kanalėlių ląsteles mainais už kalį ir vandenilį. Tas pats poveikis pastebimas seilių, prakaito liaukose, žarnyno gleivinės ląstelėse, keitimuose tarp vidinio ir ekstraląstelinio skysčio.

Aldosterono sekreciją reguliuoja renino-angiotenzino sistema, o mažesniu mastu - AKTH. Reninas, proteolitinis fermentas, kaupiasi juxtaglomerulinių inkstų ląstelėse. Kraujo tėkmės tūrio ir greičio sumažėjimas aferentinių inkstų arterioluose sukelia renino sekreciją. Reninas keičia kepenų angiotenzinogeną į angiotenziną I, kuris angiotenziną konvertuojančio fermento būdu virsta angiotenzinu II. Angiotenzinas II sukelia aldosterono sekreciją ir mažesniu laipsniu kortizolio ir deoksikortikosterono sekreciją, taip pat sukeliančią spaudimą. Vėluojama natrio ir vandens, kuriuos sukelia padidėjęs aldosterono sekrecija, padidėja cirkuliuojančio kraujo kiekis ir sumažėja renino išsiskyrimas.

Pirminis hiperaldosteronizmas sindromas aprašyta J. Conn (1955), kurie susiję su aldosteronprodutsiruyuschey antinksčių adenoma (aldosteroma), kurią pašalinus baigėsi visiškai panaudojami pacientui. Šiuo metu pirminis hiperaldosteronizmas bendroji sąvoka apjungia panašių klinikinių ir biocheminių savybių skaičių, tačiau skiriasi nuo ligų patogenezės kurios grindžiamos per ilga ir nepriklausomas (ar priklauso iš dalies) renino-angiotenzino-aldosterono gamyba pagal antinksčių žievės.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Kas sukelia pirminį aldosteronizmą?

Pirminį aldosteronizmą gali sukelti adenoma, paprastai vienpusė, antinksčių žievės glomerulų sluoksnio ląstelės arba rečiau - karcinoma ar antinksčių hiperplazija. Su antinksčių hiperplazija, kuri dažniau pasitaiko vyresniems vyrams, abiejų antinksčių liaukų yra hiperaktyvus, nėra adenomos. Klinikinį vaizdą taip pat galima pastebėti su įgimta antinksčių hiperplazija dėl 11-hidroksilazės trūkumo ir dominuojančio paveldimo deksametazono slopinto hiperaldosteronizmo.

Pirminio hiperaldosteronizmo priežastys ir patogenezė

Pirminio aldosteronizmo simptomai

Gali atsirasti hipernatremija, hipervolemija ir hipokaleminė alkalozė, sukelianti epizodinį silpnumą, paresteziją, laikiną paralyžią ir tetaniją. Dažnai yra diastolinė hipertenzija, hipokaleminė neuropatija su poliurija ir polidipsija. Daugeliu atvejų vienintelis pasireiškimas yra hipertenzija, nuo lengvo iki vidutinio. Edema nėra būdinga.

Pirminio hiperaldosteronizmo simptomai

Klinikinis pirminio hiperaldosteronizmo atvejis

Pacientas M., 43 metų moterys, 1212 m. Sausio 31 d. Pateko į Kazanės RCB endokrinologijos skyrių su skundais dėl galvos skausmo, galvos svaigimo, kylant kraujospūdžiui, maksimaliai iki 200/100 mm Hg. Art. (su patogiu kraujo spaudimu 150/90 mm Hg), apibendrintas raumenų silpnumas, kojų mėšlungis, bendras silpnumas, greitas nuovargis.

Ligos anamnezė. Liga vystėsi palaipsniui. Per penkerius metus pacientas pastebi kraujospūdžio padidėjimą, kurį gydytojas pastebėjo gyvenamojoje vietoje, vartojo antihipertenzinį gydymą (enalaprilį). Maždaug prieš 3 metus pradėjo nerimauti dėl periodiško kojų skausmo, traukulių, raumenų silpnumo, atsirandančio be matomų provokuojančių veiksnių, 2-3 savaites perduodant savarankiškai. Nuo 2009 m 6 kartus gavo stacionare gydymo neurologinių padalinių įvairiose sveikatos priežiūros įstaigose, kurių diagnozės: lėtinis demielinizuojančios polineuropatija, poūmio besivystančių raumenų silpnumu. Viena epizodo buvo kaklo raumenų silpnumas ir galvos bangavimas.

Atsižvelgiant į prednizolono ir polarizuojančio mišinio infuzijos foną, pagerėjimas įvyko per kelias dienas. Pagal kraujo tyrimą, kalis yra 2,15 mmol / l.

26.12.11 25.01.12 C in-pacientas gydymui RSK, kur gauta su skundų generalizuotos raumenų silpnumo, pasikartojančių traukulius kojų. Tyrimas, kur rasta: 27.12.11 Kraujo analizė: ALT - 29 U \ L, AST - 14 U / L, kreatinino - 53 pmol / l Kalio 2,8 mmol / l, karbamidas - 4,3 mmol / l, Visuomenė. Baltymai 60 g / l, bendras bilirubinas. - 14,7 mmol / l, KFK - 44,5, LDH - 194 Fosforo 1.27 mmol / l kalcio - 2,28 mmol / l.

Tyrimas iš tyrimo nuo 27.12.11; 1002 svoris, baltymų pėdsakai, leukocitai - 9-10 p / z, epit. Pl - 20-22 p / z.

Hormonai kraujyje: T3cv - 4,8, T4 - 13,8, TTG - 1,1 μmE / l, kortizolis - 362,2 (norma 230-750 nmol / l).

JAV: inksto liūtas: 97x46 mm, parenchyma 15 mm, padidėjęs echogeniškumas, CML-20 mm. Echogeniškumas padidėjo. Erdvė nėra išplėsta. Dešinysis 98x40 mm. Parenchyma 16 mm, padidėjęs echogeniškumas, CHLS 17 mm. Echogeniškumas padidėjo. Erdvė nėra išplėsta. Aplink abiejų pusių piramidėms yra vizualizuotas hiperžoksinis kraštas. Remiantis fiziniais tyrimais ir laboratoriniais duomenimis, siekiant pašalinti antinksčių endokrininę patologiją, rekomenduojama atlikti tolesnį tyrimą.

Antinksčių JAV: iš kairės antinksčių izoechoikos apvalios formacijos projekcija yra vizualizuota 23x19 mm. Praktinės dešiniojo antinksčių projekcijos patologinės formacijos nėra patikimai vizualizuotos.

Šlapimo katecholaminų apie: diurezę - 2.2 l, adrenalinas - 43,1 nmol / dieną, noradrenalino (iš 30-80 nmol / dienai) - 127,6 nmol / l (normalus 20-240 nmol / diena). Šie rezultatai išskyrė feochromocitomą kaip galimą nekontroliuojamos hipertenzijos priežastį. Renino iš 13.01.12-1,2 mkIE / ml (N vert-;, horiz 4,4-46,1 2,8-39,9), aldosterono 1102 pg / ml (normalus: 8-172 esantys, sėdi 30 -355).

Iš 18.01.12 CT: CT-formavimo ženklai likę antinksčių funkcijos (į medialinio kojos į kairę antinksčių nustatomas izodensnoe formavimo ovalo matmenys 25 * 22 * 18 mm, vienodas, tankis 47 HU.

Remiantis istorijos, klinikinę būklę, laboratorinių duomenų ir instrumentinių metodų įsteigta klinikinė diagnozė: pirminis aldosteronizmas (aldosteronoma paliko antinksčiai), pirmiausia identifikuojami kaip gipokaliemicheskogo sindromas, neurologinių simptomų, sinusinė tachikardija. Hypokalemic periodines spazmai lydimas generalizuotos raumenų silpnumo. Hipertenzija 3 laipsnio, 1 žingsnis. CHF 0. Sinusinė tachikardija. šlapimo takų infekcija rezoliucijos žingsnio.

Hiperaldosteronizmas sindromas atsiranda su klinikinių pasireiškimų, kurias sukelia trijų pagrindinių simptomų: hipertenzija, kurie gali turėti kaip krizovoe (50%) ir patvari; neuromuskulinės laidumo ir sužadinimo pažeidimas, kuris yra susijęs su hipokalemija (35-75% atvejų); sutrikus inkstų kanalėlių funkcijai (50-70% atvejų).

Pacientui rekomenduota chirurginiu būdu pašalinti hormonus gaminančią antinksčių naviką - laparoskopinę adrenalektomiją kairėje. Buvo atlikta operacija - laparoskopinė adrenalektomija kairėje, RCB pilvo chirurgijos skyriuje. Pooperacinis laikotarpis buvo nepastebimas. Ketvirtą dieną po operacijos (11.02.12) kalio kiekis kraujyje buvo 4,5 mmol / l. Kraujo spaudimas 130/80 mm Hg. Art.

[8], [9], [10], [11],

Antrinis aldosteronizmas

Antrinis aldosteronizmas - jis padidėjo gamyba aldosterono antinksčiuose reaguojant į negipofizarnye, ekstraadrenalovye lengvatų, įskaitant inkstų arterijų stenozę ir hipovolemija. Simptomai yra panašūs į pirminio aldosteronizmo simptomus. Gydymas apima priežasties ištaisymą.

Antrinė aldosteronizmas sukelia sumažinti kraujo tekėjimą, kuris stimuliuoja renino-angiotenzino mechanizmas bendrą padidintos sekrecijos aldosterono. Priežastys apima inkstų kraujotaka srauto inkstų arterijų ligos obstrukcinės (pvz, ateromos, stenozę), inkstų kraujagyslių susiaurėjimo (piktybinė hipertenzija), ligų kartu su edema (pvz širdies nepakankamumo, kepenų cirozės su ascitas, nefrozinio sindromo) sumažinti. Sekrecijos gali būti normalus širdies nepakankamumas, bet kepenų kraujotaka ir metabolizmą aldosterono sumažintas, todėl aukšto lygio cirkuliuojančio hormono.

Pirminio aldosteronizmo diagnozė

Diagnozė įtariama pacientams, sergantiems hipertenzija ir hipokalemija. Laboratorinis tyrimas yra nustatomas plazmos aldosterono ir plazmos renino aktyvumo (ARP) kiekio nustatymas. Bandymai turėtų būti atliekami ne paciento atmetimo narkotikų įtakos renino ir angiotenzino sistemą (pavyzdžiui, tiazidinių diuretikų, AKF inhibitoriai, angiotenzino II antagonistai, blokatorius) per 4-6 savaites. ARP paprastai matuojamas ryte paciento nugaros smegenyse. Paprastai pacientams, sergantiems pirmine aldosteronizmas aldosterono dalis yra didesnė nei 15 ng / dl (> 0,42 nmol / L) ir žemo lygio ATM, su plazmos aldosterono santykis (nanogramų / dl) prie ATM [į nanogramų / (mlhch)] yra didesnis nei 20 .

Mažas ARP ir aldosterono kiekis rodo, kad mineralokortikoidų neaddosterono perteklius (pavyzdžiui, dėl saldymedžio, Cushingo sindromo, Liddle sindromo). Didelis ARP ir aldosterono kiekis rodo antrinį hiperaldosteronizmą. Vaikams Bartero sindromas skiriasi nuo pirminio hiperaldosteronizmo, nes nėra hipertenzijos ir padidėjusio renino.

Pacientams, kurių tyrimo rezultatai rodo pirminį hiperaldosteronizmą, reikia atlikti CT arba MRI, kad išsiaiškintų, kas yra priežastis: navikas ar hiperplazija. Aldosterono kiekis, išmatuotas ryte, kai pacientas prabudo, ir po 2-4 valandų stovint, taip pat gali padėti diferencijavimui: mažėja adenomos lygis, padidėja hiperplazija. Kontrajamais atvejais dvišalė antinksčių venų kateterizacija atliekama kortizolio ir aldosterono kiekio matavimui. Su vienpusis perteklius - navikas, su dviem - hiperplazija.

Pirminio hiperaldosteronizmo diagnozė

[12], [13], [14], [15]

Pirminio aldosteronizmo gydymas

Neopiktus galima pašalinti laparoskopiškai. Pašalinus adenomą, kraujospūdis sumažėja visiems pacientams; pilna remisija pastebima 50-70%. Su antinksčių hiperplazija 70% turi hipertenziją po dvišalės adrenalektomijos; todėl chirurginis gydymas nerekomenduojamas. Šiems pacientams hiperaldosteronizmą galima kontroliuoti spironolaktonu, pradedant 300 mg gerti vieną kartą per parą ir mažinant iki palaikomosios dozės, paprastai maždaug 100 mg vieną kartą per parą ilgiau kaip 1 mėnesį; arba amilorido (5-10 mg) ar kitų K-taupančių diuretikų. Apie pusę šių pacientų reikia papildomo antihipertenzinio gydymo.

Pirminio hiperaldosteronizmo gydymas