Akromegalija ir gigantizmas - Informacijos apžvalga

Akromegalija ir gigantismas yra neuroendokrininės ligos, kurių pagrindas yra patologinis augimo aktyvumo padidėjimas.

Gigantizmas (graikiškai gigantos – milžinas, milžinas; sinonimas: makrosomija) – tai liga, kuria serga vaikai ir paaugliai, turintys nepilną fiziologinį augimą, kuriam būdingas santykinai proporcingas epifizinis ir antkaulio kaulų, minkštųjų audinių ir organų padidėjimas, viršijantis fiziologines ribas. Patologiniu augimu laikomas augimas, kai vyrų ūgis didesnis nei 200 cm, o moterų – 190 cm. Sukaulėjus epifizinėms kremzlėms, gigantizmas paprastai išsivysto į akromegaliją. Pagrindinis akromegalijos (graikiškai akros – kraštutinis, toliausias ir megas, megalu – didelis) simptomas taip pat yra pagreitėjęs kūno augimas, bet ne į ilgį, o į plotį, kuris pasireiškia neproporcingu skeleto kaulų ir vidaus organų antkaulio padidėjimu, kuris derinamas su būdingu medžiagų apykaitos sutrikimu. Liga dažniausiai išsivysto suaugusiesiems.

Šią ligą pirmą kartą aprašė P. Marie 1886 m., o po metų O. Minkowski (1887) įrodė, kad P. Marie ligos pagrindas yra padidėjęs hipofizės naviko hormoninis aktyvumas, kuris, kaip nustatė S. Benda (1903), yra „labai padaugintų priekinės ataugos skilties eozinofilinių ląstelių konglomeratas“. Rusų literatūroje pirmąjį pranešimą apie akromegaliją 1889 m. pateikė B. M. Šapošnikovas.

Akromegalijos ir gigantizmo priežastys ir patogenezė. Didžioji dauguma atvejų yra sporadiniai, tačiau aprašyti ir šeiminės akromegalijos atvejai.

Hipofizės sindromo teorija buvo iškelta dar XIX amžiaus pabaigoje. Vėliau, daugiausia vietiniai tyrėjai, naudodami dideles klinikines medžiagas, įrodė vietinių koncepcijų apie išskirtinį hipofizės vaidmenį ligos patogenezėje nenuoseklumą. Buvo įrodyta, kad pirminiai patologiniai pokyčiai tarpinėse smegenyse ir kitose smegenų dalyse vaidina svarbų vaidmenį jos vystymesi.

Būdingas akromegalijos bruožas yra padidėjusi augimo hormono sekrecija. Tačiau ne visada pastebimas tiesioginis ryšys tarp jo kiekio kraujyje ir klinikinių ligos aktyvumo požymių. Maždaug 5–8 % atvejų, kai somatotropinio hormono kiekis kraujo serume yra mažas arba net normalus, pacientams pasireiškia ryški akromegalija, kurią lemia arba santykinis specialios augimo hormono formos, turinčios didelį biologinį aktyvumą, kiekio padidėjimas, arba izoliuotas IGF lygio padidėjimas.

Akromegalijos ir gigantizmo priežastys ir patogenezė

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Akromegalijos ir gigantismo simptomai

Tipiniai akromegalijos nusiskundimai yra galvos skausmas, išvaizdos pokyčiai ir rankų bei kojų padidėjimas. Pacientus vargina rankų tirpimas, silpnumas, burnos džiūvimas, troškulys, sąnarių skausmas ir riboti bei skausmingi judesiai. Dėl laipsniško kūno dydžio didėjimo pacientės priverstos dažnai keisti batus, pirštines, kepures, apatinius ir drabužius. Beveik visos moterys patiria menstruacijų sutrikimų, o 30 % vyrų išsivysto seksualinis silpnumas. Galaktorėja stebima 25 % moterų, sergančių akromegalija. Šiuos sutrikimus sukelia prolaktino hipersekrecija ir (arba) hipofizės gonadotropinės funkcijos praradimas. Dažni skundai dėl dirglumo, miego sutrikimų ir sumažėjusio darbingumo.

Galvos skausmai gali būti įvairaus pobūdžio, lokalizacijos ir intensyvumo. Kartais stebimi nuolatiniai galvos skausmai, derinami su ašarojimu, dėl kurių pacientas tampa beprotiškas. Galvos skausmo atsiradimas susijęs su padidėjusiu intrakranijiniu spaudimu ir (arba) augančio naviko sukeltu turkio spalvos diafragmos suspaudimu.

Akromegalijos ir gigantismo simptomai

Akromegalijos ir gigantizmo diagnozė

Diagnozuojant akromegaliją, reikia atsižvelgti į ligos stadiją, jos aktyvumo fazę, taip pat į patologinio proceso eigą ir formą. Patartina naudoti rentgeno tyrimų duomenis ir funkcinės diagnostikos metodus.

Rentgeno tyrimu ištyrus skeleto kaulus, nustatoma antkaulio hiperostozė su osteoporozės požymiais. Rankų ir kojų kaulai sustorėję, jų struktūra dažniausiai išsilaikiusi. Pirštų nagų falangos pagodos formos sustorėjusios, nagai šiurkštaus, nelygaus paviršiaus. Iš kitų kaulų pokyčių, sergančių akromegalija, nuolat auga „spurgos“ ant kulno kaulų, o kiek rečiau – ant alkūnių.

Akromegalijos ir gigantizmo diagnozė

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Akromegalijos ir gigantizmo gydymas

Akromegalijos gydymas turi būti išsamus ir atliekamas atsižvelgiant į ligos aktyvumo formą, stadiją ir fazę. Visų pirma, juo siekiama sumažinti augimo hormono kiekį kraujo serume slopinant, sunaikinant arba pašalinant aktyvų STH išskiriantį naviką, o tai pasiekiama taikant radiologinius, chirurginius, farmakologinius gydymo metodus ir jų derinį. Teisingas gydymo metodo pasirinkimas ir jo adekvatumas yra vėlesnių komplikacijų išsivystymo prevencija. Esant komplikacijoms, susijusioms su hipofizės tropinių funkcijų praradimu, įvairių organų ir sistemų funkcinio aktyvumo sutrikimu, gydymui pridedami vaistai, koreguojantys neurologinius, endokrininius ir medžiagų apykaitos sutrikimus.

Dažniausi ligos gydymo metodai apima įvairius išorinio apšvitinimo tipus (rentgeno terapija, intersticinės hipofizės srities teleterapija, hipofizės apšvitinimas protonų pluoštu). Rečiau naudojamas radioaktyviųjų izotopų – aukso ( ¹⁹⁸ Au) ir itrio ⁽⁹⁰ I) – implantavimas į hipofizę, siekiant sunaikinti naviko ląsteles, taip pat naviko kriodestrukcija naudojant skystą azotą. Hipofizės apšvitinimas sukelia perivaskulinę hialinozę, kuri atsiranda praėjus 2 ar daugiau mėnesių po apšvitinimo.

Akromegalijos ir gigantizmo gydymas