Akromegalija ir gigantizmas: informacijos apžvalga

Akromegalija ir gigantismas yra susiję su neuroendokrininėmis ligomis, kurios yra pagrįstos patologiniu augimo aktyvumo didėjimu.

Gigantizmas (Graikų Gigantos - milžinas, gigantas ,. Syn: macrosomia.) - liga, kuri pasireiškia vaikams ir paaugliams, sergantiems nepilno fiziologinio augimo, būdingas didesnis fiziologinius ribas gana proporcingai didėja epifizinėse ir antkaulio kaulų, minkštųjų audinių ir organų. Patologinis laikomas aukščiu virš 200 cm vyrų ir 190 cm moterų. Po epifizinėse kremzlių kaulėjimas gigantizmo paprastai vyksta į akromegalija. Pirmaujanti bruožas akromegalijos (graikų AKROS -. Paskutinis, atokiausių ir Megas, megalu - didelis) taip pat yra spartus augimas kūną, bet ne ilgio ir pločio, todėl neproporcingai antkaulio padidėjimas kaulų skeleto ir vidaus organų, kurie yra kartu su būdingas medžiagų apykaitos sutrikimas. Paprastai liga serga suaugusiesiems.

Pirmą kartą liga buvo aprašyta P. Marie 1886, ir per metus vėliau O. Minkovskio (1887) įrodyta, kad P. Marie liga pagrindas yra hormoninio aktyvumo hipofizio auglys, kuris yra nustatytas S. BENDA (1903) padidėjimas, yra labai dauginančių eozinofilinių ląstelių konglomeratas epididimio priekinėje skiltyje. " Vidaus literatūroje pirmoji ataskaita apie akromagaliją buvo pateikta 1889 m. BM Shaposhnikov.

Akromagalijos ir gigantismo priežastys ir patogenezė. Didžioji dauguma atvejų yra atsitiktiniai, tačiau buvo aprašyti šeimos akromegalijos atvejai.

XIX a. Pabaigoje buvo iškelta hipofizio sindromo teorija. Vėliau daugiausia didelės klinikinės medžiagos vidaus mokslininkai parodė, kad vietinės sąvokos, susijusios su ypatingu hipofizio vaidmeniu ligos patogenezėje, prieštaringai. Buvo įrodyta, kad pagrindinis jo vystymosi vaidmuo yra pirminiai patologiniai pokyčiai intersticinėse ir kitose smegenų dalyse.

Akromegalijos charakteristika yra padidėjęs augimo hormono sekrecija. Tačiau ne visada yra tiesioginė koreliacija tarp jo turinio kraujyje ir klinikinių ligos požymių. Aplink 5-8% atvejų, su mažai arba net normalaus lygio augimo hormono kraujo serume pacientams, sergantiems akromegalijos, yra ryškus, dėl to, kad santykinio padidėjimo tam tikros formos augimo hormono, kuris turi aukštą biologinį aktyvumą turinio, arba vienam padidėjimas IGF lygiai.

Akromagalijos ir gigantismo priežastys ir patogenezė

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Akromegalijos ir gigantismo simptomai

Tipiški akmegaligijos skundai yra galvos skausmas, išvaizda, šepečių, pėdų dydžio padidėjimas. Pacientai susirūpinę dėl rankų tirpimo, silpnumo, burnos džiūvimo, troškulio, sąnarių skausmo, ribojimo ir skausmingų judesių. Atsižvelgiant į laipsnišką kūno dydžio padidėjimą, pacientai dažnai priversti keisti batus, pirštines, skrybėles, apatinius drabužius ir drabužius. Beveik visos moterys sutrinka menstruaciniu ciklu, 30 proc. Vyrų susiduria su seksualiniu silpnumu. Galaktorėja pastebėta 25% moterų, turinčių akromegaliją. Šie anomalijos atsiranda dėl prolaktino hipersekrecijos ir (arba) gonadotropinės hipofizės funkcijos praradimo. Skundai dėl dirglumo, miego sutrikimų ir sumažėjęs darbingumas yra dažni.

Galvos skausmas gali būti kitokio pobūdžio, lokalizacijos ir intensyvumo. Retkarčiais pastebimi patvarūs galvos skausmai, kartu su ašarojimas, dėl ko pacientas susižavėjo. Galvos skausmas yra susijęs su padidėjusiu intrakranijiniu spaudimu ir (arba) Turkijos balnelio diafragmos suspaudimu su augančiu naviku.

Akromegalijos ir gigantismo simptomai

Akromegalijos ir gigantismo diagnozė

Diagnozuojant akromagiliją, būtina atsižvelgti į ligos stadiją, jos veiklos fazę, taip pat į patologinio proceso formą ir ypatybes. Tikslinga naudoti rentgeno tyrimo duomenis ir funkcinės diagnostikos metodus.

Renkant skeleto kaulus, pastebimi periostealinės hiperostozės ir osteoporozės požymių reiškiniai. Rankų ir kojų kaulai yra susilieję, jų struktūra paprastai yra išsaugota. Pirštų nagų falangai pagodiškai išplėsti, nagai turi grubus, nelygus paviršius. Iš kitų kaulų pokyčių, susijusių su akromegalija, žandikaulių augimas ant kalcio yra pastovus, šiek tiek rečiau - alkūnės.

Akromegalijos ir gigantismo diagnozė

[9], [10], [11]

Akromegalijos ir gigantismo gydymas

Akromegalijos gydymas turėtų būti išsamus ir atliekamas atsižvelgiant į ligos formą, etapą ir fazę. Ji yra visų pirma skirtas sumažinti serume augimo hormonų slopinimo degradacijos arba pašalinimo aktyvaus augimo hormonas išskiriančių naviko, kuris yra pasiektas priemonėmis radiologinių, chirurgijos, farmakologinių terapijos ir jų derinio. Gydymo metodo pasirinkimo teisingumas ir jo tinkamumas yra tolesnių komplikacijų atsiradimo prevencija. Jei yra komplikacijų, susijusių su nuostolių funkcija hipofizės Tropic, pažeidimas funkcinio aktyvumo įvairių organų ir sistemų reiškia prijungtas prie gydymo, korekcinių neurologinių, endokrininės ir medžiagų apykaitos sutrikimų.

Dažniausiai metodai ligoms gydyti, apima įvairių rūšių išorinės radiacijos (radioterapija, kūno-in-terapijos mezhutochno- hipofizės regionas, protonų šviesos spinduliavimo hipofizės). Mažiau dažniausiai naudojami implantacijos radioaktyviųjų izotopų hipofizės - aukso ( ¹⁹⁸ Au) ir itrio ⁹⁰ I) - sunaikinti vėžinių ląstelių, taip pat naviko cryosurgery su skystu azotu. Hipofizės apšvitinimas sukelia perivaskulinį hialinozę, kuri pasireiškia po 2 ar daugiau mėnesių po apšvitinimo.

Akromegalijos ir gigantismo gydymas