Alerginis nekrozinis vaskulitas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Alergija nekrozinio vaskulitas yra nevienalytė grupė ligų, susijusių su imuninių kompleksų ligomis, dėl kurių segmentinės ir fibrinoid nekrozės ir uždegimo kraujagyslių sienelių.

Klinikinių simptomų sunkumas priklauso nuo odos pažeidimo gylio, kraujagyslių sienelių pakitimo laipsnio ir hematologinių, biocheminių, serologinių ir imuninių sutrikimų pobūdžio. Įtakos turi skirtingo kalibro indai, tačiau padidėjusio jautrumo reakcija daugiausia susijusi su mikrovaskulatu, ypač su venuliais.

Klinikinių apraiškų šio vaskulitas tipo paprastai yra polimorfinė, sujungiant jų skirtingo pobūdžio: petechijos, Eriteminiai pleistrų eritemato-dilgėlinę ir eritemato-konstrukcinio, mazginės paprastųjų elementų, kai kuriems pacientams - su hemoraginio pobūdžio, paviršinės nekrozės ir išopėjimo. Gali atsirasti burbuliukų, burbulų, įskaitant hemoraginį turinį primenančiu pasireiškimas daugiaformė eksudacinė eritema. Gali būti sujungti nekrotiniai kampeliai. Bėrimas paprastai ant kojų, rankų oda rečiau, tačiau šiame procese gali dalyvauti ir kūno odą. Spalva išsiveržimas priklauso nuo jų egzistavimo trukmę, iš pradžių jie ryškiai raudonos, tada tampa cianoze su rusvu atspalviu. On-site elementai gali būti regresavo pigmentaciją, opos po - randų, dažnai ospennopodobnye. Subjektyvūs pojūčiai nepilnametis gali būti niežulys, deginimas, skausmas daugiausia po nekroziniai pokyčiai. Gali būti vidaus organų, sąnarių pažeidimas.

Alerginio nekrozinio vaskulito patologinė analizė. Pradiniuose etapuose patinimas pastebėta sutrikusi kraujagyslių endotelio sienelės struktūrą, infiltracija į perivaskulinių audinių audinio ir limfocitai, kurių neutrofilų ir eozinofilų granulocitų priemaišų izoliuoti. Į kitas žingsnis atskleidė modelio charakteristika, išreikštas nekrozės kraujagyslių su fibrinoid nusėdimo, masyvi infiltracija mononuklearnmi elementai su priedais, su dideliu kiekiu neurofilinių granulocitų sienų. Kai šis bruožas histologinis kriterijus nekrozinis vaskulitas leykoklaziya yra išreiškiamas suformuoti "branduolinės dulkes", esantis infiltratų aplink kraujagyslių dermos ir difuziškai tarp kolageno skaidulų. Be to, dažnai pastebimi eritrocitų ekstravagantai. Fibrinoidinė medžiaga kraujagyslių sienose ir perivaskuliniai audiniai susideda daugiausia iš fibrino. Šviežių ląstelių epidermis yra beveik nepakitęs, išskyrus šiek tiek patinimą, bazinio sluoksnio patinimą ir eksokitozę. Neklintinėse kampelėse epidermis kyla nekrozė. Procesas prasideda viršutiniuose skyriuose ir apima visą storį. Nekrozės masės nuo pagrindinio audinio atskiriamos galingu neutrofilų granulocitų velenu ir leukoclazijos reiškiniais.

Su elektronine mikroskopija pažeidimų metu žymiai padidėja kapiliarų zondoteliocitų, išsikišančių į liumeną, tūris beveik uždaro. Paviršiaus epitelio šiurkštus, kartais su dideliu skaičiumi microvilli, The citoplazma yra daug ribosomų daugetas pinopitoznyh burbuliukai, vakuolėmis, o kartais lizosominio struktūras įvairiose vystymosi stadijose. Kai kuriose ląstelėse daugybė mitochondrijų, dažniausiai tankių matricų, išplečia zondoplazminio retikulumo cisternas. Šių endotelio didelis su netinkamomis kontūrai, kartais sunkių invaginations obodochki atominės vietos sutankėja ir chromatino dubuo netoli branduolinės voką branduoliai. Panašūs pakeitimai yra ir pericytėse. Bazinė membrana yra daugiasluoksnė dideliu ilgiu, matoma neskaidriai, elektronų tankis mažesnis nei norma, kartais trumpa ir atsiskleidžia kaip atskiri fragmentai. Subendothelial erdvė, paprastai išplėsta, jis gali būti vertinamas prieš bazinę membraną fragmentai, kartais ji yra visiškai užpildyta su apibrėžiamų sienų pastorintų prieš bazinę membraną Vidutinis elektronų tankis. Visiška išreikštų necrobiotic procesų kapiliarų pastebėtas destruktyvių pokyčių sukelti dramatiškas patinimas endotelio ląstelių, visiškai uždarymo kapiliarų spindį. Jų citoplazmą su citolizės reiškiniais užpildo maži ir didesni vakuumai, kurie kartais sujungiami su membraninių struktūrų praradimu. Panašūs pokyčiai įvyksta branduolyje. Tokiose ląstelėse organelės beveik nėra aptiktos, yra tik viena nedidelė mitochondrija su tamsia matrica ir neryškia krusto struktūra. Subendoteliu erdvė tokiuose kapiliaruose labai išplėsta ir visiškai užpildyta homogeninėmis vidutinio elektroninio tankio masėmis. Kai kuriose jo vietose atskleidžiama elektronų tankio medžiaga, primenanti imuninius kompleksus arba fibrinoidinę medžiagą, aprašytą G. Dobrescu ir kt. (1983) alerginis vaskulitas. Šiuose pažeidimuose esantys kraujagysliai atskleidžia kai kurių uždegiminio infiltrato elementų (išardų su lizės reiškiniais) sunaikinimą. Tarp pastarųjų yra pluoštinių, padidėjęs elektronų tankis, greičiausiai fibrinoidinė medžiaga. Ištirtos medžiagos imuninių kompleksų indai nebuvo nustatyti. Tai turbūt yra dėl to, kad, remiantis kai kurių autorių imuniniais kompleksais, galima nustatyti tik proceso pradžioje. Tada, atsiradus alerginei uždegiminei reakcijai, jie morfologiškai neišsiskiria, galbūt dėl fagocitozės dėl jų ląstelinių elementų.

Alerginio nekrozinio vaskulito histogenezė. Dažniausiai sukelti alergija nekrozinio vaskulitas žaisti vietos nusėdimo cirkuliuojančių imuninių kompleksų vaidmenį. Yra žinoma, kad imuninės kompleksai gali aktyvuoti komplemento sistemą, formuoti S3a- ir C5a komponentas papildyti, todėl degranuliacijos audinių bazofilų. Be to, C5a komponentas papildyti gali veikti neutrofilinių granuliocitų, kuri, savo ruožtu, atleidžiantis lizosomų fermentų, kurie pažeisti audinį. Švietimas chemoattractant leukotrienų B4 neutrofilų granuliocitų pagerina pastarojo meto įplaukas į uždegimo dėmesio. Kitas imunines kompleksai gali sąveikauti su Fc-fragmento ir limfocitų išleisti limfokinus su chemotaksiniu ir citolitinio veiklos. Cirkuliuojančių imuninių kompleksų kraujo serume cryoglobulins kaip, ir į pažeistą odos imuninės kompleksų aptinkami naudojant elektronų mikroskopu srities elektronų-tanki depozitų forma ir taip pat kaip indėliai imunoglobulinų M, G, A ir komplemento komponentę C3 tiesioginio imr.rnofluorescencija. Dėl šių sąveikų pažeistų kraujagyslių endotelio ląstelės, kurioje ne proceso pradžioje atsiranda pritaikomus pokyčiai hipertrofija mitochondrijų intensyvaus pinocytic veiklos forma rezultatas, padaugėjo lizosomas, aktyvaus citoplazmos transporto ir net fagocitozę. Be to, šie pokyčiai yra pakeistas keičiant šių ląstelių su daline dezintegracija endotelio tinklo ir trombocitų agregacijos ant paviršiaus, kuris taip pat migruoja per laivo sienos. Jie išleisti vazoaktyvius medžiagų, taip pat kenkia pamatinės membranos sluoksnį ir pericytes, sukelia sutrikimų kraujagyslių pralaidumą. Manoma, kad bazinė membrana gali būti pažeista imuniniais kompleksais. Šis procesas gali būti kartojamas, o liga tampa lėtinė. Tiesioginis imunofluorescencinis su antiserumo prieš IgG, IgM ir IgA, C3 ir fibrino, kai pacientai su alerginis vaskulitas dauguma suteikia blizgesio iš kraujagyslių dermos ir poodinio audinio, kurią, vis dėlto, nespecifinis simptomas sienų.

Ypatingos formos alerginio (žūtimi) vaskulitas yra hemoraginis vaskulitas, Šionleino-Henoch purpura, alerginės odos vaskulitas susijęs su židinine streptokokų infekcijos viršutinių kvėpavimo kulka, vaskulitą su audinių žūtimi urtikaropodobny, livedo-kraujagyslių uždegimą.

Alerginis odos vaskulitas, susijęs su židinine streptokokine viršutinių kvėpavimo takų infekcija, L.Kh. Uzunyan et al. (1979) buvo priskiriamas tam tikros formos vaskulitas. Jis apibūdinamas pakitimų dermos ir poodinio audinio laivų su pasikartojančiu žinoma, kuris palaiko glaudžius ryšius su židinine streptokokų infekcija viršutinių kvėpavimo takų. Autoriai išskiria tris klinikines ir morfologines ligos formas: giliojo vaskulito tipą, paviršutinišką ir pūslinį. Kliniškai, pacientai su kraujagyslių pažeidimo odos giliai proceso vystosi tipo mazginė, didelių pokyčių yra pastebėta, kad kojų kaip ryškiai rožinės spalvos vietoje skersmuo 2-5 cm, o tada įgyti melsvesnis kurio spalvos židinių vėliau kondensuotą, tampa skausminga pagal palpuojami. Paviršutiniškai į odą atsiranda ryškių rožinių sričių su ryškiu kraujagyslių tinklo modeliu. Lėtiniu būdu, odos pokyčiai skiriasi polimorfizmu, kaip ir su visų rūšių alerginiu vaskulitu. Buliozės forma yra būdinga ūmiai.

Patomorfologija. Ūminės fazės metu, taip pat kitų rūšių vaskulito, fibrinoid aptiktas kraujagyslių sienelių kaita, tais atvejais, lėtinio granuliacinis proceso yra būdinga uždelsto padidėjusio jautrumo tipo reakcijos.

Histogenezė. Imunomorfologiniame odos pažeidimų tyrime IgA ir IgG užterštumas nustatomas kraujagyslių bazinėse ir infiltracinėse ląstelėse. Taip pat yra cirkuliuojančių antikūnų prie infekcijų ir kraujagyslių ląstelių elementų, o tai rodo imuninių sutrikimų vaidmenį šioje vaskulito formoje.

Livedovaskulit (syn:. Segmentinės gialiniziruyuschy vaskulitas livedoangiit) kliniškai pasireiškia geriau svyruoja nuo apatinių galūnių pratęstas Tinklinės antvandeniniai laivai, kraujavimas, Guzkowaty elementai, skausmingos opos ir įvairių formų odą, smarkiai apibrėžtos porcijos sutirpti baltos spalvos su gelsvai šešėlyje, apsuptas pigmentinį ratlankis. Ploto atrofija - telangiectasia, taškiniai kraujavimas, padidėjusi pigmentacija.

Patomorfologija. Kapiliarų skaičius dermoje yra padidėjęs, jų endotelis plečiasi, sienos susilpnėja eozinofilinių masių nusėdimu bazinių membranų srityje. Šie indai yra Schick teigiami, atsparūs diastasei. Ateityje kapiliarų liumenai yra trombizuoti, trombai persvarstomi. Poveikiusius indus supa vidutiniškai išreikšti uždegiminiai infiltratai, daugiausia susidedantys iš limfoidinių ląstelių ir hetiocitų. Giliuose dermos pažeidimuose atsiranda kraujavimas ir nekrozė, taip pat senosios hemosiderozės ir fibrozės. Livedos vaskulitas yra diferencijuojamas nuo dermatito chroniško veninio nepakankamumo atveju, kai yra nedidelis kapiliarinių sienelių storėjimas ir jų proliferacija.

Histogenezė. Ar WEDO vaskulitas remiantis hyalinosis baziniu membranos kapiliarus ir uždegiminių reiškinių yra antrinis pobūdžio, ryšium su kuriuo kai kurie autoriai priskiria ši liga yra ne vaskulitas ir degeneracinių procesų.

[1], [2], [3]