Vaikų hemoraginis vaskulitas

Henocho-Šonleino liga (hemoraginis vaskulitas, anafilaktoidinė purpura, hemoraginis vaskulitas, alerginė purpura, Henocho hemoraginė purpura, kapiliarinė toksikozė) yra dažna sisteminė liga, kai daugiausia pažeidžiama odos, sąnarių, virškinamojo trakto ir inkstų mikrocirkuliacija. Pažeidžiamiausia galinės kraujagyslių dalies dalis yra pokapiliarinės venulės; antroje vietoje pagal pažeidimus yra kapiliarai, o trečioje – arteriolės. Pažeidžiama įvairių organų, įskaitant odą, mikrocirkuliacija.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologija

Hemoraginio vaskulito dažnis yra 23–25 iš 10 000 gyventojų; dažniausiai serga 4–7 metų vaikai, šiek tiek dažniau berniukai.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Priežastys vaikų hemoraginis vaskulitas.

Hemoraginio vaskulito priežastys lieka neaiškios. Kai kurie autoriai hemoraginį vaskulitą sieja su įvairiomis infekcijomis, kiti didesnę reikšmę teikia organizmo alerginiam polinkiui, kuris, esant lėtiniams infekcijos židiniams (lėtiniam tonzilitui, kariesui, tuberkuliozės infekcijai ir kt.), lemia imuniteto sumažėjimą. Hemoraginis vaskulitas yra hipererginė kraujagyslių reakcija į įvairius veiksnius, dažniausiai infekcinius (streptokokus ir kitas bakterijas, virusus, mikoplazmą). Kai kuriais atvejais ligos atsiradimą lemia vakcinacija, maisto ir vaistų alergenai, vabzdžių įkandimai, traumos, atšalimas ir kt. Ligos atsiradimą dažnai lemia virusinė ar bakterinė infekcija. Alerginės reakcijos anamnezėje, daugiausia maisto alergijos ar vaistų netoleravimo forma, yra daug retesnės. Neatmetama ir paveldimų veiksnių reikšmė, pavyzdžiui, pastebėtas ryšys su HLA B35.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenesis

Hemoraginio vaskulito patogenezėje svarbūs šie veiksniai: imuninių kompleksų hiperprodukcija, komplemento sistemos aktyvacija, padidėjęs kraujagyslių pralaidumas, kraujagyslių endotelio pažeidimas ir hiperkoaguliacija. Šios ligos kraujagyslių pažeidimo pagrindas yra generalizuotas mažų kraujagyslių (arteriolių, venulių, kapiliarų) vaskulitas, kuriam būdinga perivaskulinė granulocitų infiltracija, endotelio pokyčiai ir mikrotrombozė. Odoje šie pažeidimai apsiriboja dermos kraujagyslėmis, tačiau ekstravazatai pasiekia epidermį. Virškinimo trakte gali būti edema ir submukozinės kraujavimai, taip pat galimi eroziniai ir opiniai gleivinės pažeidimai. Inkstuose pastebimas segmentinis glomerulitas ir kapiliarų užsikimšimas fibrinoidinėmis masėmis; senesniems pažeidimams būdingas hialininės medžiagos nusėdimas ir fibrozė. Dėl to mikrokraujagyslėse išsivysto aseptinis uždegimas, sunaikinama sienelė, padidėja jos pralaidumas, suveikia hiperkoaguliacijos mechanizmas, pablogėja kraujo reologinės savybės, galimas kraujo krešėjimo sistemos antikoaguliacinio ryšio išeikvojimas, stebimas laisvųjų radikalų stresas, dėl kurio atsiranda audinių išemija.

Hemoraginio vaskulito (Šonleino-Henocho ligos) patologija

Odoje pokyčiai daugiausia lokalizuojasi mažuose dermos induose, pasireiškiant leukoklastiniu vaskulitu, kai eritrocitai ekstravazuojasi į aplinkinius audinius. Kapiliaruose ir kituose induose dažnai išsivysto destruktyvūs fibrinoidinės nekrozės tipo sienelių pokyčiai. Fibrinoidiniai pokyčiai stebimi ir kraujagysles supančiose kolageno skaidulose. Kartais pasireiškia kraujagyslių sienelių ir aplinkinio kolageno nekrozė, dėl kurios užsidaro kraujagyslės spindis. Stebima perivaskulinė infiltracija, tačiau dažnai pasitaiko ir kraujagyslių sienelių infiltracija, kurią daugiausia sudaro neutrofiliniai granulocitai ir limfocitai. Būdinga karioreksija arba leukoklazija, susidarant „branduolinėms dulkėms“. Kai kuriais atvejais, esant ryškiai edemai ir fibrinoidiniam patinimui, kai eritrocitai ekstravazuojasi, nustatoma difuzinė viršutinių dermos dalių infiltracija. Tokiais atvejais epidermyje taip pat pasireiškia nekrozė, susidarant opiniams defektams.

Lėtiniais atvejais nekrobiotiniai pokyčiai ir eritrocitų ekstravazacija yra mažiau ryškūs. Kapiliarų sienelės sustorėjusios, kartais hialinizuotos, infiltratą daugiausia sudaro limfocitai su nedideliu skaičiumi neutrofilinių ir eozinofilinių granulocitų mišiniu. Paprastai nustatoma karioreksija, kuri yra anafilaktoidinės būsenos išraiška. Dėl tolesnių eritrocitų pokyčių ir jų fagocitozės makrofagais juose randamos hemosiderino granulės.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Hemoraginio vaskulito (Šonleino-Henocho ligos) histogenezė

Liga pagrįsta IgA nusėdimu odos kraujagyslių ir inkstų glomerulų sienelėse. Dažnai taip pat aptinkamas fibrinogenas ir komplemento komponentas C3. Pacientų serume aptinkamas padidėjęs IgA ir IgE kiekis. Elektronmikroskopiniai ir imunologiniai tyrimai parodė, kad adaptaciniai pokyčiai iš pradžių vyksta pažeistų kapiliarų endotelio ląstelėse: mitochondrijų hipertrofija, intensyvi pinocitozė, lizosomų skaičiaus padidėjimas ir aktyvus citoplazminis transportas, net fagocitozė. Imuninių kompleksų buvimas kraujagyslių spindyje sukelia trombocitų agregaciją endotelio paviršiuje ir jų migraciją per sienelę. Tuo pačiu metu pažeidžiami trombocitai, kurie išskiria vazoaktyvias medžiagas. Vėliau neutrofiliniai granulocitai ir audinių bazofilai, išskiriantys vazoaktyvias medžiagas, padidina infiltratinės ląstelės kraujagyslių sienelių pažeidimą.

Simptomai vaikų hemoraginis vaskulitas.

Hemoraginis vaskulitas paprastai prasideda ūmiai, su subfebriliu, rečiau febriliniu kūno temperatūros padidėjimu, o kartais be temperatūros reakcijos. Klinikinį vaizdą gali apibūdinti vienas ar keli būdingi sindromai (odos, sąnarių, pilvo, inkstų), priklausomai nuo to, kurios ligos formos yra paprastos ir mišrios.

Odos sindromas (purpura) nustatomas visiems pacientams. Dažniausiai ligos pradžioje, kartais po pilvo ar kito būdingo sindromo, galūnių, daugiausia apatinių, tiesiamųjų paviršių odoje, ant sėdmenų, aplink stambiuosius sąnarius atsiranda simetriškas smulkių dėmių arba makulopapulinis hemoraginis bėrimas. Bėrimo intensyvumas įvairus – nuo pavienių elementų iki gausaus, susiliejančio, kartais kartu su angioneurozine edema. Bėrimas banguotas, pasikartojantis. Daugeliu atvejų hemoraginis vaskulitas prasideda tipiškais odos bėrimais – smulkių dėmių, simetriškai išsidėsčiusiais elementais, panašiais į mėlynes, kurie neišnyksta paspaudus. Rečiau pasitaiko veido, liemens, delnų ir pėdų odos bėrimai. Bėrimui išnykus, išlieka pigmentacija, kurios vietoje atsiranda lupimasis, dažnai kartojasi.

Sąnarių sindromas yra antras pagal dažnumą hemoraginio vaskulito simptomas. Sąnarių pažeidimo laipsnis svyruoja nuo artralgijos iki grįžtamojo artrito. Daugiausia pažeidžiami dideli sąnariai, ypač kelio ir čiurnos sąnariai. Atsiranda skausmas, patinimas ir sąnarių formos pokyčiai, kurie trunka nuo kelių valandų iki kelių dienų. Nėra nuolatinės sąnarių deformacijos, sutrikusios jų funkcijos.

Pilvo sindromas, kurį sukelia žarnyno sienelės, žarnų pasaito ar pilvaplėvės edema ir kraujavimas, stebimas beveik 70 % vaikų. Pacientai gali skųstis vidutinio stiprumo pilvo skausmu, kuris nėra susijęs su dispepsiniais sutrikimais, nesukelia didelių kančių ir praeina savaime arba per pirmąsias 2–3 dienas nuo gydymo pradžios. Tačiau stiprus pilvo skausmas dažnai būna paroksizminis, atsiranda staiga, panašus į dieglius, neturi aiškios lokalizacijos ir trunka kelias dienas. Gali pasireikšti pykinimas, vėmimas, nestabili išmatos, žarnyno ir skrandžio kraujavimo epizodai. Pilvo sindromo buvimas nuo ligos pradžios, pasikartojantis skausmo pobūdis reikalauja bendro pediatro ir chirurgo stebėjimo, nes skausmo sindromą sergant hemoraginiu vaskulitu gali sukelti tiek ligos pasireiškimas, tiek jos komplikacija (invaginacija, žarnyno perforacija).

Inkstų sindromas pasitaiko rečiau (40–60 %) ir daugeliu atvejų nepasireiškia pirmiausia. Jis pasireiškia įvairaus sunkumo hematurija, rečiau – glomerulonefrito (Šonleino-Henocho nefrito) išsivystymu, daugiausia hematūrine, bet galbūt nefrozine forma (su hematurija). Glomerulonefritui morfologiškai būdinga židininė mezangialinė proliferacija su imuninių kompleksų, kuriuose yra IgA, taip pat komplemento C3 komponento ir fibrino, nusėdimu. Kartais stebimas difuzinis mezangiokapiliarinis glomerulonefritas, sunkiais atvejais derinamas su ekstrakapiliariniais pusmėnuliais. Su amžiumi inkstų pažeidimo dažnis didėja. Pagrindinis hemoraginio vaskulito simptomas yra vidutinio sunkumo hematurija, dažniausiai derinama su vidutinio sunkumo proteinurija (mažiau nei 1 g per parą). Ūminiais atvejais ligos pradžioje gali pasireikšti makrohematurija, kuri neturi prognozinės vertės. Glomerulonefritas dažnai pasireiškia pirmaisiais ligos metais, rečiau – vieno iš recidyvų metu arba išnykus ekstrarenalinėms hemoraginio vaskulito apraiškoms.

Hemoraginio vaskulito eiga yra ciklinė: aiškiai apibrėžtas debiutas praėjus 1–3 savaitėms po ūminės virusinės ar bakterinės infekcijos, vakcinacijos ir kitų priežasčių, o pasveikimas – po 4–8 savaičių. Aprašomi pavieniai hemoraginio vaskulito atvejai vaikams, kurie pasireiškia itin sunkiai žaibiškos purpuros forma.

Dažnai eiga tampa banguota su pasikartojančiais bėrimais (kaip monosindromas arba kartu su kitais sindromais), pasikartojančiais per 6 mėnesius, retai 1 metus ar ilgiau. Paprastai pasikartojančios bėrimų bangos, esant pilvo sindromui, lydi inkstų sindromo atsiradimą.

Lėtinė eiga būdinga variantams, sergantiems Schonlein-Henoch nefritu arba izoliuotu nuolat pasikartojančiu odos hemoraginiu sindromu.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Formos

Nėra priimtos klasifikacijos. Darbinėje Henocho-Šonleino ligos klasifikacijoje išskiriami šie tipai:

• ligos fazė (pradinis laikotarpis, recidyvas, remisija);
• klinikinė forma (paprasta, mišri, mišri su inkstų pažeidimu);
• pagrindiniai klinikiniai sindromai (odos, sąnarių, pilvo, inkstų);
• sunkumas (lengvas, vidutinio sunkumo, sunkus);
• eigos pobūdis (ūminis, užsitęsęs, lėtinis pasikartojantis).

[ 20 ], [ 21 ]

Diagnostika vaikų hemoraginis vaskulitas.

Hemoraginio vaskulito diagnozė nustatoma pagal ūmiai išsivystusio odos sindromo pobūdį, pirmiausia pagal simetriškai išsidėsčiusį smulkių dėmelių hemoraginį bėrimą apatinėse galūnėse. Sunkumų kyla, jei pirmasis ligos požymis yra sąnarių, pilvo skausmas arba šlapimo tyrimų pokyčiai. Tokiais atvejais diagnozė įmanoma tik vėliau atsiradus tipiškam bėrimui.

Hemoraginio vaskulito laboratorinė diagnostika

Tipiškame hemoraginio vaskulito vaizde periferinio kraujo analizėje gali būti matoma vidutinio sunkumo leukocitozė su neutrofilija, eozinofilija ir trombocitoze. Nesant žarnyno kraujavimo, hemoglobino lygis ir eritrocitų skaičius yra normalūs.

Bendras šlapimo tyrimas pakinta esant nefritui; galimi trumpalaikiai šlapimo nuosėdų pokyčiai.

Hemoraginio vaskulito metu kraujo krešėjimo sistemai būdingas polinkis į hiperkoaguliaciją, todėl iš pradžių reikia nustatyti hemostazės būseną, o vėliau kontroliuoti gydymo tinkamumą. Hiperkoaguliacija yra ryškiausia sunkiais atvejais. Norint nustatyti hemostazės būseną ir paskirto gydymo veiksmingumą, reikia stebėti fibrinogeno, tirpių fibrino-monomerų kompleksų, trombino-antitrombino III komplekso, D-dimerų, protrombino fragmento Fw kiekį _ir fibrinolizinį aktyvumą kraujyje.

Banguota hemoraginio vaskulito eiga, nefrito simptomų atsiradimas yra imuninės sistemos būklės nustatymo, nuolatinės virusinės ar bakterinės infekcijos nustatymo pagrindas. Paprastai vaikams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, kraujo serume padidėja C reaktyviojo baltymo, IgA, koncentracija. Imunologiniai pokyčiai, pasireiškiantys padidėjusiu IgA, CIC ir krioglobulinų kiekiu, dažnai lydi pasikartojančias formas ir nefritą.

Biocheminis kraujo tyrimas turi praktinę reikšmę; tik esant inkstų pažeidimui, galima nustatyti azoto atliekų ir kalio kiekio pokyčius kraujo serume.

[ 22 ], [ 23 ]

Instrumentiniai hemoraginio vaskulito metodai

Pagal indikacijas skiriama EKG, krūtinės ląstos rentgenograma, pilvo organų ultragarsinis tyrimas. Inkstų pažeidimo požymių atsiradimas yra inkstų ultragarsinio tyrimo, dinaminės nefroscintigrafijos pagrindas, nes šiems vaikams dažnai pasireiškia šlapimo sistemos vystymosi sutrikimai, inkstų disembriogenezės požymiai, sutrikusi inkstų kaupimo ir šalinimo funkcija. Šie rezultatai leidžia numatyti nefrito eigą sergant Henoch-Schonlein liga, stebėti gydymą, o glomerulonefrito apraiškų išlikimas, nepaisant gydymo, yra inkstų biopsijos indikacija.

Diferencialinė diagnostika

Hemoraginio vaskulito diferencinė diagnozė pirmiausia turėtų būti atliekama su ligomis, kurioms būdinga hemoraginė purpura: infekcijomis (infekciniu endokarditu, meningokokcemija), kitomis reumatinėmis ligomis, lėtiniu aktyviu hepatitu, navikais, limfoproliferacinėmis ligomis, daugelis šių ligų pasireiškia pažeidus sąnarius ir inkstus.

Nedidelis (petechinis) bėrimas gali sukelti įtarimą dėl trombocitopeninės purpuros, tačiau Henocho-Šonleino ligai būdinga tipiška bėrimo lokalizacija (ant sėdmenų, apatinių galūnių), o trombocitopenijos nėra.

Hemoraginio vaskulito metu pasireiškiantį pilvo sindromą reikia skirti nuo ligų, kurioms būdingi ūminio pilvo simptomai, įskaitant ūminį apendicitą, žarnyno nepraeinamumą, perforuotą skrandžio opą, jersiniozę, nespecifinį opinį kolitą. Šenleino-Henocho ligai būdingi spazminiai skausmai, kurių piko metu atsiranda kruvinas vėmimas ir melena, bei lydintys odos pokyčiai ir sąnarių sindromas. Vyraujant virškinimo trakto simptomams, klinikinis vaizdas gali būti panašus į ūminio pilvo simptomus, todėl tiriant kiekvieną pacientą, kuriam pasireiškia ūminis pilvo skausmas, reikėtų nepamiršti hemoraginio vaskulito ir ieškoti lydinčių bėrimų, nefrito ar artrito požymių.

Esant sunkiam inkstų pažeidimui, galima įtarti ūminį glomerulonefritą; kitų hemoraginio vaskulito apraiškų nustatymas padeda atlikti diferencinę diagnozę. Jei pacientas serga lėtine inkstų liga, būtina išsiaiškinti, ar jam anksčiau buvo diagnozuotas hemoraginis vaskulitas. Inkstų ligos formas pirmiausia reikėtų diferencijuoti nuo IgA nefropatijos, kuri pasireiškia pasikartojant makrohematurijai arba mikrohematurijai.

Diferencinė diagnostika su kitomis reumatinėmis ligomis retai sukelia sunkumų. Išimtis yra sisteminė raudonoji vilkligė, kuri pradžioje gali turėti hemoraginio vaskulito simptomų, tačiau tuo pačiu metu aptinkami imunologiniai žymenys (antikūnai prieš DNR, ANF), kurie nėra būdingi hemoraginiam vaskulitui.

Gydymas vaikų hemoraginis vaskulitas.

Hospitalizacijos indikacijos yra hemoraginio vaskulito pradžia ir recidyvas.

Nemedikamentinis hemoraginio vaskulito gydymas

Ūminiu hemoraginio vaskulito laikotarpiu reikalinga hospitalizacija, lovos režimas odos bėrimų laikotarpiu ir hipoalerginė dieta. Lovos režimas būtinas kraujotakai pagerinti, kol bėrimas ir skausmas išnyks, o vėliau palaipsniui plėsis. Lovos režimo pažeidimas dažnai sukelia bėrimų padidėjimą arba pasikartojimą. Visiems pacientams ūminiu laikotarpiu rekomenduojama hipoalerginė dieta, neįtraukiant privalomų alergenų (šokolado, kavos, kakavos, citrusinių vaisių – citrinų, apelsinų, greipfrutų, mandarinų; vištienos, traškučių, gazuotų spalvotų gėrimų, riešutų, sūdytų krekerių, visų raudonų daržovių ir vaisių). Esant stipriam pilvo skausmui, skiriama 1 lentelė (priešopinis). Nefrozinio glomerulonefrito varianto atveju naudojama besūdė dieta su baltymų apribojimu.

Hemoraginio vaskulito gydymas vaistais

Narkotikų gydymas atliekamas atsižvelgiant į ligos fazę, klinikinę formą, pagrindinių klinikinių sindromų pobūdį, sunkumą ir eigos pobūdį.

Hemoraginio vaskulito sunkumo kriterijai:

• lengva – patenkinama sveikatos būklė, nedideli bėrimai, galimas artralgija;
• vidutinio sunkumo – gausūs bėrimai, artralgija ar artritas, periodinis pilvo skausmas, mikrohematurija, proteinurijos pėdsakai;
• sunkus – gausus, susiliejantis bėrimas, nekroziniai elementai, angioneurozinė edema; nuolatinis pilvo skausmas, kraujavimas iš virškinimo trakto; makrohematurija, nefrozinis sindromas, ūminis inkstų nepakankamumas.

Narkotikų gydymas susideda iš patogenetinių ir simptominių.

Hemoraginio vaskulito patogenezinė terapija priklauso nuo kraujagyslių pažeidimo lokalizacijos pobūdžio ir trukmės bei jo sunkumo. Gydymui naudojamas natrio heparinas individualiai parinkta doze. Beveik visais atvejais skiriami antitrombocitiniai vaistai, o esant indikacijoms – fibrinolizės aktyvatoriai. Be to, jei lengvai ligos eigai pakanka gydymo vien antitrombocitiniais vaistais, tai esant vidutinio sunkumo ir sunkiai formai būtinas antikoaguliantų ir antitrombocitinių vaistų derinys. Sunkiais ligos atvejais ir sergant Henoch-Schonlein nefritu skiriami gliukokortikosteroidai. Iš vaistų, turinčių imunosupresinį poveikį, nefritui gydyti skiriami ciklofosfamidas, azatioprinas ir 4-aminochinolino dariniai. Ūminio ar paūmėjusio lėtinio infekcijos židinio atveju vartojami antibiotikai; jei infekcinis procesas palaiko hemoraginio vaskulito pasikartojimą, į gydymo kompleksą įtraukiami intraveniniai imunoglobulinai.

Žemiau pateikiamos hemoraginio vaskulito gydymo patogenetinių metodų paskyrimo ir naudojimo indikacijos.

• Antitrombocitiniai vaistai – visos ligos formos. Dipiridamolis (kurantilis, persantinas) 5–8 mg/kg per parą dozėmis, padalytomis į 4 dozes; pentoksifilinas (trentalis, agapurinas) 5–10 mg/kg per parą, padalytomis į 3 dozes; tiklopidinas (ticlidas) 250 mg 2 kartus per parą. Sunkiais atvejais, siekiant sustiprinti antitrombocitinį poveikį, vienu metu skiriami du vaistai. Fibrinolizės aktyvatoriai – nikotino rūgštis, ksantinolio nikotinatas (teonikolis, komplaminas) – dozė parenkama atsižvelgiant į individualų jautrumą, paprastai ji yra 0,3–0,6 g per parą. Gydymo trukmė priklauso nuo klinikinės formos ir sunkumo: 2–3 mėnesiai – lengvais atvejais; 4–6 mėnesiai – vidutinio sunkumo atvejais; iki 12 mėnesių – sunkiais recidyvuojančiais atvejais ir Schonlein-Henoch nefritu; lėtiniais atvejais pakartotiniai kursai atliekami per 3–6 mėnesius.
• Antikoaguliantai – aktyvus vidutinio sunkumo ir sunkių formų laikotarpis. Naudojamas natrio heparinas arba jo mažos molekulinės masės analogas – kalcio nadroparinas (fraksiparinas). Natrio heparino dozė parenkama individualiai, priklausomai nuo ligos sunkumo (vidutiniškai 100–300 V/kg, rečiau – didesnės dozės), daugiausia dėmesio skiriant teigiamai dinamikai ir koagulogramos rodikliams. Vidutinio sunkumo atvejais gydymas paprastai trunka iki 25–30 dienų; sunkiais atvejais – kol stabilus klinikinių sindromų palengvėjimas (45–60 dienų); sergant hemoraginiu vaskulitu ir nefritu, heparino terapijos trukmė nustatoma individualiai. Vaistai nutraukiami palaipsniui po 100 V/kg per parą kas 1–3 dienas.
• Gliukokortikosteroidai – sunki odos, sąnarių, pilvo sindromų, inkstų pažeidimo eiga. Paprastos ir mišrios formos be inkstų pažeidimo atveju prednizolono dozė per burną yra 0,7–1,5 mg/kg per parą trumpą kursą (7–20 dienų). Sergant Schonlein-Henoch nefritu, 1–2 mėnesius skiriama 2 mg/kg per parą, vėliau mažinama po 2,5–5,0 mg kartą per 5–7 dienas iki nutraukimo.
• Citostatikai – sunkios nefrito formos, odos sindromas su nekroze, esant dideliam imunologiniam aktyvumui. 4-aminochinolino dariniai – kai sunkūs simptomai susilpnėja sumažinus prednizolono dozę arba nutraukus jo vartojimą.
• Antibiotikai – tarpinės infekcijos ligos pradžioje arba jos eigoje, infekcijos židinių buvimas.
• IVIG yra sunki, nuolat pasikartojanti ligos eiga, susijusi su bakterinėmis ir (arba) virusinėmis infekcijomis, kurių negalima gydyti. IVIG skiriamas mažomis ir vidutinėmis dozėmis (400–500 mg/kg).

Simptominis hemoraginio vaskulito gydymas apima infuzinę terapiją, antihistamininius vaistus, enterosorbentus, NVNU. Gydant pasikartojančias formas, ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas galimai patologinį procesą palaikančiai priežasčiai nustatyti. Dažniausiai tai yra infekciniai veiksniai, todėl infekcijos židinių dezinfekavimas dažnai veda prie remisijos.

Sunkiais hemoraginio vaskulito atvejais ūminiu laikotarpiu į veną leidžiamas dekstranas (reopoligliucinas), gliukozės ir novokaino mišinys (santykiu 3:1). Antihistamininiai vaistai veiksmingi vaikams, kuriems anksčiau buvo maisto, vaistų ar buitinių alergijų, eksudacinės-katarinės diatezės apraiškų, alerginių ligų (šienligės, Quincke edemos, obstrukcinio bronchito, bronchinės astmos). Klemastinas (tavegilas), chloropiraminas (suprastinas), mebhidrolinas (diazolinas), kvifenadinas (fenkarolis) ir kiti vaistai vartojami su amžiumi susijusiomis dozėmis 7–10 dienų. Enterosorbentai [hidrolizinis ligninas (polifenpanas), dioktaedrinis smektitas (smekta), povidonas (enterosorbas), aktyvuota anglis 3–4 kartus per dieną 5–10 dienų] yra būtini pacientams, turintiems sudėtingą alergologinę anamnezę tais atvejais, kai maisto produktai buvo ligos provokuojantis veiksnys. Enterosorbentai suriša toksinus ir biologiškai aktyvias medžiagas žarnyno liumene, taip užkirsdami kelią jų patekimui į sisteminę kraujotaką. NVNU skiriami trumpam kursui esant sunkiam sąnarių sindromui.

Chirurginis hemoraginio vaskulito gydymas

Chirurginis gydymas (laparoskopija, laparotomija) nurodomas, kai pacientui, sergančiam pilvo sindromu, atsiranda „ūminio pilvo“ simptomų. Be to, remisijos laikotarpiu, atsižvelgiant į indikacijas (lėtinis tonzilitas), atliekama tonzilektomija.

Indikacijos konsultacijai su kitais specialistais

• Chirurgas - sunkus pilvo sindromas.
• LOR, odontologas - LOR organų patologija, dantų sanitarijos poreikis.
• Nefrologas - Henoch-Schönlein nefritas.

Prevencija

Pirminė hemoraginio vaskulito prevencija nebuvo sukurta. Henocho-Šonleino ligos paūmėjimų ir recidyvų prevencija apima paūmėjimų prevenciją, infekcijos židinių dezinfekavimą, antibiotikų vartojimo atsisakymą, sąlyčio su alergenais pašalinimą, provokuojančius veiksnius – aušinimą, fizinį aktyvumą, stresines situacijas.

[ 24 ], [ 25 ]

Prognozė

Hemoraginio vaskulito baigtis paprastai yra palanki. Daugiau nei pusei pacientų pastebimas pasveikimas po ligos pradžios. Galima ilgalaikė pasikartojanti ligos eiga, recidyvų dažnis svyruoja nuo pavienių recidyvų per kelerius metus iki mėnesinių. Išsivysčius pilvo sindromui, galimos chirurginės komplikacijos (invaginacija, žarnyno nepraeinamumas, žarnyno perforacija su peritonito išsivystymu). Schonlein-Henoch nefritą gali komplikuoti ūminis inkstų nepakankamumas. Prognozė lemia inkstų pažeidimo laipsnį, kuris gali sukelti lėtinį inkstų nepakankamumą. Nepalanki hemoraginio vaskulito prognozė siejama su nefroziniu sindromu, arterine hipertenzija ir ekstrakapiliarine proliferacija pusmėnulių pavidalu.

[ 26 ]