Nekrozinis į dilgėlinę panašus vaskulitas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Nekrotizuojantis, dilgėlinę primenantis vaskulitas gali pasireikšti sergant lėtine idiopatine dilgėline, sisteminėmis ligomis (sistemine raudonąja vilklige) ir kitais veiksniais. Šio tipo vaskulitą pirmą kartą nustatė FC McDuffic ir kt. (1973 m.) pacientams, sergantiems lėtine dilgėline. Vėliau ši liga buvo pavadinta „dilgėlinę primenančiu vaskulitu“.

Odos apraiškos kliniškai primena idiopatinį dilgėlinį bėrimą, į ką reikia atsižvelgti atliekant diferencinę diagnostiką. Tarp įprastų dilgėlinės židinių yra tankesnių ir didesnių plokščių židinių, kurie išlieka nuo 24 iki 72 valandų. Kartais židinio centre matomos taškinės kraujosruvos, kurios skiria juos nuo bėrimo, lydinčio įprastą dilgėlinę. Išnykus purpuriniams židiniams, išlieka nedidelė pigmentacija. Reti klinikiniai variantai yra pūsliniai pažeidimai, primenantys daugiaformę eritemą eksudacinę. Bėrimą dažnai lydi niežulys, kai kuriems pacientams pasireiškia židinio skausmas, pilvo skausmas ir padidėjęs ESR. Esant sisteminiams pažeidimams, stebima artralgija, limfadenopatija, miozitas, rečiau – difuzinis glomerulonefritas. Remdamiesi klinikiniu vaizdu, WP Sanchez ir kt. (1982) dilgėlinę primenantį vaskulitą skirsto į du tipus: su hipokomplementemija ir normo-komplementemija. Daugumai pacientų, sergančių hipokomplementemija, pasireiškia artritas ir pilvo skausmas, o pacientams, sergantiems normo-komplementemija, – sisteminiai pažeidimai, hematurija ir proteinurija.

Nekrozinio dilgėlinės tipo vaskulito patomorfologija. Išryškėja klasikinis nekrozinio leukoklastinio vaskulito vaizdas. Būdingi požymiai yra fibrinoidinė kraujagyslių sienelių, daugiausia venulių, nekrozė kartu su kai kurių kraujagyslių endotelio ląstelių hiperplazija ir perivaskulinėmis kraujavimais. Aplink kraujagysles yra įvairaus dydžio infiltratai, sudaryti iš limfocitų su daugybe neutrofilinių granulocitų, turinčių leukoklazės reiškinių, ypač ryškių esant hipokomplementemijai. Yra atvejų, kai eozinofiliniai granulocitai smarkiai infiltruoja audinius, o jų branduoliai turi karioreksijos ir degranuliacijos požymių. Audinių bazofilai taip pat yra degranuliacijos būsenoje. Dideliuose židiniuose, be paviršinio rezginio kraujagyslių, aukščiau aprašyto pobūdžio uždegiminiai reiškiniai stebimi ir giliųjų venų rezginyje.

Nekrozinio, į dilgėlinę panašaus vaskulito histogenezė. Tiesioginės imunofluorescencijos reakcijos rezultatai pažeistoje odoje yra gana įvairūs. Aplink kraujagysles randamos IgG ir IgM sankaupos, taip pat komplemento C3 komponentas, rečiau IgA. Pamatinės membranos zonoje dažniau aptinkamos IgG ir komplemento C3 komponento sankaupos, rečiau – smulkiagrūdės IgM sankaupos.

McDuffic ir kt. (1973) daugumai pacientų, sergančių šio tipo vaskulitu, nustatė imuninių kompleksų, todėl jis priskiriamas imuninių kompleksų ligoms. Dažnai, ypač sunkiais atvejais, stebima hipokomplementemija dėl bendro hemolizinio komplemento, atskirų komplemento kaskados faktorių (Clq, C4, C2, C3) sumažėjimo, o faktoriai C5 ir C9 nepakinta. Daugeliu atvejų kraujyje antinukleariniai antikūnai ir reumatoidinis faktorius neaptinkami.

Jis skiriasi nuo lėtinės idiopatinės dilgėlinės, sisteminės raudonosios vilkligės, mišrios IgG ir IgM tipų krioglobulinemijos ir paveldimos angioneurozinės edemos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]