Antrinis antinksčių nepakankamumas

Antrinis antinksčių nepakankamumas yra antinksčių hipofunkcija, kurią sukelia AKTH trūkumas. Simptomai yra tokie pat kaip ir Addisono ligos simptomai. Diagnozė pagrįsta klinikiniais ir laboratoriniais duomenimis, įskaitant mažą AKTH ir kortizolio koncentraciją plazmoje. Gydymas priklauso nuo priežasties, bet daugiausia priklauso nuo hidrokortizono paskyrimo.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Priežastys antrinis antinksčių nepakankamumas

Antrinė antinksčių nepakankamumas gali pasireikšti panhypopituitarism, izoliuotos AKTH gamybos nepakankamumo, pacientams, vartojantiems gliukokortikoidus arba nutraukus gliukokortikoidų. Nepakankama AKTH gamyba taip pat gali atsirasti dėl to, kad nėra AKTH gamybos hipotalaminio stimuliavimo, kuris kartais vadinamas tretinio antinksčių nepakankamumu.

Panhypopituitarism gali būti antrinė hipofizės auglių, craniopharyngioma jaunų žmonių, iš auglių, granuliomos, mažiau infekcijos ar sužalojimo įvairovė, ardančių hipofizės audinį. Pacientai, vartojantys gliukokortikoidus daugiau nei 4 savaites gali atsirasti nepakankamai AKTH gamybą, kuri per medžiagų apykaitos streso nėra pakankamai stimuliacijos antinksčių ir pakankamu kiekiu kortikosteroidų gamybą, ar šiems pacientams gali pasireikšti antinksčių atrofija su reagavimo į AKTH stimuliacijos stokos. Šios problemos gali trukti daugiau nei 1 metus po gydymo gliukokortikoidų pabaigos.

[8], [9]

Simptomai antrinis antinksčių nepakankamumas

Simptomai ir požymiai yra panašūs į  Addisono ligos simptomus. Skirtingi klinikiniai ir bendrieji laboratoriniai požymiai yra hiperpigmentacijos nebuvimas, gana įprastas elektrolitų ir karbamido kraujo kiekis; Hiponatremija atsiradimo atveju yra veisimosi pasekmė.

Pacientams, sergantiems panhyipopituitarizmu, pasireiškia skydliaukės ir lytinių funkcijų slopinimas, hipoglikemija, antrinis antinksčių nepakankamumas kartu su sunkiais simptomais, gali išsivystyti koma. Labai tikėtina, kad antinksčių krizė pacientams, gydomiems vienos endokrininės liaukos funkcijos pakeitimu, ypač gydoma tiroksinu, be hidrokortizono pakeitimo.

Ankstyvosios ir antrinės antinksčių nepakankamumo diferencialinės diagnozės tyrimai aptariami Adisono ligos aprašyme. Pacientams, kuriems yra patvirtinta antrinė antinksčių nepakankamumas, reikia atlikti smegenų CT arba MRI, kad nustatytų naviką ar hipofizės atrofiją. Ilgalaikio gydymo gliukokortikoidais hipotalaminio-hipofizio-antinksčių jungties adekvatumą galima nustatyti intraveniniu 250 μg sintetinio AKTH analogo injekcijomis. Po 30 minučių kortizolio koncentracija plazmoje turėtų būti didesnė nei 20 μg / dL (> 552 nmol / L). "Auksinis standartas" komunikacijos testavimui hipotalaminės hipofizės ir antinksčių ašyje yra insulino streso testas, kuris sukelia hipoglikemiją ir padidina kortizolio lygį.

Kortikos bojalumo testas (CRH) gali būti naudojamas skiriant hipotalamines ir hipofizio variantus, bet retai vartojamas klinikinėje praktikoje. Vartojant kortikoliberino 100 μg (arba 1 μg / kg) dozę, į veną įprasta reakcija yra AKTH plazmos padidėjimas 30-40 pg / ml; pacientams, kuriems yra hipotalaminio nepakankamumo, dažniausiai atsiranda reakcija, o hipofizinio nepakankamumo atveju - ne.

Gydymas antrinis antinksčių nepakankamumas

Gliukokortikoidų pakaitinė terapija yra panaši į Addisono ligą. Kiekvienu atveju skiriasi priklausomai nuo specifinio hormono trūkumo pobūdžio ir masto. Fludrocortisono nereikia, nes nepažeisti antinksčiai gamina aldosteroną.

Ūminės ligos metu arba po sužalojimo pacientams, kurie gauna gliukokortikoidų ne endokrininėms ligoms, gali prireikti papildomų dozių, kad padidėtų endogeninė hidrokortizono gamyba. Su panhyipopituitarizmu būtina tinkamai gydyti kitų tipų hipofizės nepakankamumą.