Antrinis antinksčių nepakankamumas

Antrinis antinksčių nepakankamumas yra antinksčių hipofunkcija, kurią sukelia AKTH trūkumas. Simptomai panašūs į Adisono ligos simptomus. Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais ir laboratoriniais duomenimis, įskaitant žemą AKTH ir kortizolio kiekį plazmoje. Gydymas priklauso nuo priežasties, tačiau paprastai skiriamas hidrokortizonas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Priežastys antrinis antinksčių nepakankamumas

Antrinis antinksčių nepakankamumas gali pasireikšti esant panhipopituitarizmui, izoliuotam AKTH trūkumui, pacientams, vartojantiems gliukokortikoidus, arba nutraukus gliukokortikoidų vartojimą. Nepakankamą AKTH gamybą taip pat gali sukelti pagumburio AKTH gamybos stimuliacijos trūkumas, kuris kartais vadinamas tretiniu antinksčių nepakankamumu.

Panhipopituitarizmas gali būti antrinis dėl hipofizės navikų, jaunų žmonių kraniofaringiomų, įvairių navikų, granulomų ir, rečiau, infekcijų ar traumų, kurios pažeidžia hipofizės audinį. Pacientams, vartojantiems gliukokortikoidus ilgiau nei 4 savaites, gali išsivystyti nepakankama AKTH gamyba, kuri, esant metaboliniam stresui, nepakankamai stimuliuoja antinksčius ir negamina pakankamai gliukokortikoidų, arba šiems pacientams gali išsivystyti antinksčių atrofija be jokios reakcijos į AKTH stimuliaciją. Šios problemos gali išlikti ilgiau nei 1 metus po gliukokortikoidų terapijos pabaigos.

[ 8 ], [ 9 ]

Simptomai antrinis antinksčių nepakankamumas

Simptomai ir požymiai panašūs į Adisono ligos. Skirtingi klinikiniai ir bendri laboratoriniai požymiai yra hiperpigmentacijos nebuvimas, santykinai normalūs elektrolitai ir šlapalo kiekis kraujyje; hiponatremija, jei yra, yra dėl praskiedimo.

Pacientams, sergantiems panhipopituitarizmu, slopinama skydliaukės ir lytinė funkcija, hipoglikemija, o esant antriniam antinksčių nepakankamumui su sunkiais simptomais gali išsivystyti koma. Antinksčių krizė labiausiai tikėtina pacientams, kuriems taikomas gydymas vienos endokrininės liaukos funkcijai pakeisti, ypač kai gydoma tiroksinu be hidrokortizono pakaitinės terapijos.

Tyrimai, skirti atskirti pirminį nuo antrinio antinksčių nepakankamumo, aptariami Adisono ligos skyriuje. Pacientams, kuriems patvirtintas antrinis antinksčių nepakankamumas, turėtų būti atliekamas smegenų KT arba MRT tyrimas, siekiant nustatyti hipofizės naviką ar atrofiją. Hipotalamo-hipofizės-antinksčių ašies pakankamumą lėtinio gliukokortikoidų gydymo metu galima nustatyti į veną suleidžiant 250 mcg sintetinio AKTH analogo. Po 30 minučių kortizolio kiekis plazmoje turėtų būti didesnis nei 20 mcg/dl (> 552 nmol/l). Auksinis standartas hipotalamo-hipofizės-antinksčių ašies tyrimui yra insulino streso testas, kuris sukelia hipoglikemiją ir kortizolio padidėjimą.

Kortikotropiną išlaisvinančio hormono (CRH) testas gali būti naudojamas pagumburio ir hipofizės variantams atskirti, tačiau klinikinėje praktikoje jis naudojamas retai. Suleidus į veną 100 μg (arba 1 μg/kg) CRH, normalus atsakas yra AKTH kiekio plazmoje padidėjimas 30–40 pg/ml; pacientai, sergantys pagumburio nepakankamumu, paprastai reaguoja, bet ne tie, kurie serga hipofizės nepakankamumu.

Gydymas antrinis antinksčių nepakankamumas

Gliukokortikoidų pakaitinė terapija yra panaši į Adisono ligos gydymą. Kiekvienas atvejis skiriasi priklausomai nuo konkretaus hormono trūkumo tipo ir laipsnio. Fludrokortizono nereikia, nes nepažeisti antinksčiai gamina aldosteroną.

Ūminės ligos metu arba po traumos pacientams, vartojantiems gliukokortikoidus dėl ne endokrinologinių sutrikimų, gali prireikti papildomų dozių, kad padidėtų endogeninio hidrokortizono gamyba. Sergant panhipopituitarizmu, reikia tinkamai gydyti ir kitų tipų hipofizės nepakankamumą.