Storosios žarnos anomalijos

Storosios žarnos (įskaitant tiesiąją žarną) anomalijos, anot įvairių autorių, pasitaiko 1:1500–1:5000 naujagimių dažniu. Dažniausios storosios žarnos anomalijų formos yra anorektalinė atrezija, gaubtinės žarnos atrezija, kurios kliniškai pasireiškia iškart po gimimo ir, kaip taisyklė, yra nesuderinamos su gyvybe.

Kartais išangės stenozė ir atrezija derinamos su fistulėmis, jungiančiomis tiesiąją žarną su šlapimo pūsle, šlaple, o mergaitėms – ir su makštimi. Kartais fistulinis kanalas eina į tarpvietę. Kai kuriais atvejais išangės stenozė gali būti išplėsta, ir tokie vaikai išgyvena. Kai kuriais atvejais, ir esant fistulėms kartu su išangės atrezija, naujagimiams, sergantiems šia patologija, gali būti suteikta chirurginė pagalba.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Įgimtas megakolonas

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kas sukelia įgimtą megakoloną?

Įgimtas megakolonas yra paveldima liga, paveldėjimo modelis, matyt, yra autosominiu recesyviniu būdu perduodamas. Paprastai šia liga serga abu identiški dvyniai. Pastebėtas dažnas Hiršprungo ligos derinys su kitais vystymosi defektais: Dauno sindromu, padidėjusia šlapimo pūsle (megacistize), šlapimo pūslės divertikulais, hidrocefalija ir kt. Įgimtas megakolonas pasireiškia 1:5000 naujagimių dažniu.

Įgimtas megakolonas yra reikšmingas visos storosios žarnos dalies arba jos dalies išsiplėtimas, dažniausiai su jos sienelės raumeninės membranos sustorėjimu. Įgimtą megakoloną gali sukelti bet kokios kliūtys tolesniam storosios žarnos turinio judėjimui (stenozė, membraninės pertvaros ir kt.), tačiau dažniau tai yra įgimtas jos inervacijos defektas – įgimta agacgliozė. Ši forma paprastai vadinama Hiršprungo liga – įgimtu nervinių ganglijų nebuvimu arba jų nepakankamu skaičiumi normaliam storosios žarnos funkcionavimui. Storosios žarnos srityse, kuriose trūksta normalios inervacijos, nėra peristaltikos arba žymiai sumažėja peristaltinių bangų amplitudė ir stiprumas, kenčia žarnyno varomoji galia. Dažniausiai šie pokyčiai lokalizuojasi riestinėje gaubtinėje žarnoje (megadolichosigma), tačiau gali būti pažeista visa storoji žarna (megadolichosigma).

Įgimto megakolono patogenezėje pirminę reikšmę turi gaubtinės žarnos skyriaus aganglionozė. Dėl to atsiranda distrofiniai žarnyno raumeninių sluoksnių pokyčiai, kur didžiausi pokyčiai vyksta raumenų-žarnyno ir submukoziniame nervų rezginyje. Iš pradžių atsiranda proksimalinės žarnyno dalies raumeninio audinio kompensacinė hipertrofija (sergant regionine megakolondolichosigma), vėliau – distrofiniai šių skyrių raumenų skaidulų pokyčiai (dėl nuolatinio darbo krūvio), taip pat jų pakeitimas jungiamuoju audiniu, dėl kurio žarna dar labiau išsiplečia proksimaliai aperistaltinės zonos link.

Įgimto megakolono simptomai

Daugeliu atvejų Hiršprungo liga nustatoma pirmosiomis dienomis po gimimo – nėra mekonijaus išskyrų, jaučiamas pilvo pūtimas, kartais vėmimas. Apie 20 % naujagimių dėl pseudomembraninio kolito išsivystymo nuolat viduriuoja. Mirtingumas, nepaisant visų imtųsi priemonių, yra labai didelis ir siekia 70–75 %. Vaikai, kurių submukozinis ir raumenų-žarnų rezginiai yra mažiau pažeisti ir kuriems pavyksta išgyventi šį pradinį, labai sunkų laikotarpį, vėliau kenčia nuo vidurių užkietėjimo, jiems reikia beveik kasdien vartoti klizmas ir vidurius laisvinančius vaistus. Galimas pilvo pūtimas ir vidurių pūtimas. Šia liga sergantys vaikai auga lėtai, atrodo jaunesni už savo amžių. Jiems dažnai pasireiškia anemija, hipoproteinemija, hipovitaminozė.

Diagnozę patvirtina rentgeno tyrimo duomenys (irrigoskopija); specializuotose gastroenterologijos įstaigose registruojama peristaltika ir slėgis gaubtinėje žarnoje, o tai taip pat palengvina diagnozę. Ypač indikacinis yra testas su mecholilu (vaistu iš cholinomimetikų grupės), po kurio injekcijos sumažėja normaliai inervuotų gaubtinės žarnos sričių tonusas ir fazinis aktyvumas, tačiau padidėja denervuotų sričių tonusas.

Įgimto megakolono komplikacijos

Vyresniems vaikams ir paaugliams dėl ilgalaikio išmatų susilaikymo proksimaliai aganglioninės zonos srityje, laipsniško ir reikšmingesnio nei įprasta vandens absorbcijos bei žarnyno turinio, įskaitant klubinę žarną, sutankėjimo, gali pasireikšti žarnyno nepraeinamumas. Kai kuriais retais atvejais dėl ilgalaikio išmatų spaudimo žarnyno sienelėms atsiranda vadinamosios išmatų opos, o kartais ir žarnyno sienelės perforacija, dėl kurios išsivysto peritonitas.

Hirschsprungo ligos diferencinė diagnozė suaugusiesiems atliekama esant organinei gaubtinės žarnos obstrukcijai – stenozei, suspaudimui, įskaitant sąaugas po operacijų, atliktų anksčiau dėl kitos priežasties, žarnyno spindžio susiaurėjimui ar užsikimšimui dėl naviko, didelio polipo ir kt. Kai kuriuose Pietų Amerikos regionuose gana dažna liga, kurią sukelia Cruc tripanosoma (Chagaso liga), kurios metu pažeidžiami virškinamojo trakto nerviniai rezginiai. Vėliau žmonėms, persirgusiems ūmine šios ligos forma, išsivysto megakolonė, megaesofagas, skrandžio išsiplėtimas, atonija ir tulžies pūslės bei šlapimo pūslės išsiplėtimas; be to, pokyčiai dažniausiai lokalizuojasi stemplėje (sunkina diferencinę diagnozę su širdies achalazija ) arba gaubtinėje žarnoje (diferencinė diagnozė su įgimtu megakolonu).

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Papildomos sigmoidinės gaubtinės žarnos kilpos

Taip pat galimos papildomos riestinės gaubtinės žarnos kilpos su tam tikru išsiplėtimu ir beveik nuolatiniu vidurių užkietėjimu. Kai kuriais atvejais, daugelį metų, užsitęsęs išmatų susilaikymas kelias dienas gali būti grynai neurogeninio „psichogeninio“ pobūdžio; tai taip pat pasitaiko sergant parkinsonizmu, ilgai vartojant daugybę vaistų, silpninančių virškinamojo trakto tonusą ir peristaltiką ir kt. Natūralu, kad dėl išmatų kaupimosi gaubtinė žarna, ypač distalinėse dalyse, išsiplečia. Sergant sistemine sklerodermija ir kai kuriomis kitomis ligomis, atsiranda žarnyno sienelės raumeninių sluoksnių atrofija, sumažėja gaubtinės žarnos tonusas ir ji išsiplečia. Tačiau sergant sistemine sklerodermija yra nemažai šiai ligai būdingų išorinių požymių (akrocianozė, Raynaud sindromas, trofinės opos ant pirštų ir kojų pirštų galiukų, „piniginės virvelės“ simptomas – odos susitraukimas į raukšles aplink burną ir kt.), kurie daugeliu atvejų leidžia diagnozuoti.

Santykinai nedideliuose gaubtinės žarnos aganglionozės plotuose galimas chirurginis gydymas, pasiūlyta keletas operacijų modifikacijų. Kitais, dažniausiai lengvesniais atvejais, visą gyvenimą reikia daryti sifonines klizmas su dideliu skysčio kiekiu – iki 2 litrų, gerti vazelino aliejų, kad pagerėtų gaubtinės žarnos turinio pasišalinimas, ir atlikti specialiai šiai ligai parinktus gydomuosius pratimus.

[ 19 ]

Įgimtas storosios žarnos divertikulas

Kitos gaubtinės žarnos anomalijos yra įgimti divertikulai, gaubtinės ir plonosios žarnos dvigubėjimas, susisiekiantis arba nesusisiekiantis su žarnyno spindžiu; pastarosios primena cistas primenančias ertmes. Diagnozė sudėtinga. Jos ilgą laiką yra besimptomės arba pasireiškia skausmu, kurį sukelia cistos pertempimas turiniu arba žarnyno nepraeinamumas. Kontrastinės rentgeno nuotraukos kartais atskleidžia žarnyno dvigubėjimą, susisiekiantį su pagrindiniu traktu. Galbūt ultragarsinis tyrimas ir kompiuterinė tomografija palengvina šios retos anomalijos diagnozavimą. Daugeliu atvejų diagnozė įmanoma laparotomijos metu. Gydymas chirurginis.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]