Apatinės žarnos anomalijos

Pasak įvairių autorių, storosios (įskaitant tiesiosios žarnos) žarnų anomalijos pasitaiko dažniu 1: 1500-1: 5000 naujagimių. Labiausiai paplitusios storosios žarnos anomalijos formos yra anoreksinė atlezija, storosios žarnos atrezija, kuri kliniškai pasireiškia iškart po gimimo ir paprastai nesuderinama su gyvenimu.

Kartais analinis stenozė ir atrezija sujungiamos su fistulėmis, kurios prijungia tiesuką su šlapimo pūslės, šlaplės ir mergaičių, taip pat su makštimi. Kartais smegenų kanalas eina į tarpą. Kai kuriais atvejais gali išsivystyti smegenų stenozė ir šie vaikai išgyventi. Kai kuriais atvejais ir fistuliai, kartu su analine atresija, naujagimiai su šia patologija gali teikti chirurginę pagalbą.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Įgimtas megakolonas

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Kas sukelia įgimtą megakoloną?

Įgimtas megakolonas yra paveldima liga, paveldėjimo rūšis, atrodo, yra autosominė recesyvinė. Identiški dvyniai paprastai kenčia nuo šios ligos. Reikia pažymėti, Hirschsprungo ligos dažnai derinius su kitomis anomalijų :. Dauno liga, padidėjusio šlapimo pūslės (megatsistis), šlapimo pūslės divertikulų, hidrocefalija ir kitų įgimtų didelė gaubtinė žarna kyla su 1 dažnį: 5000 naujagimių.

Įgimtas megakolonas - reikšmingas dalies arba visos storosios žarnos išsiplėtimas, paprastai su sienelės raumenų sienelės storiu. Įgimta didelė gaubtinė žarna gali būti dėl bet kokių kliūčių tolesnei pažangai gaubtinės turinį (stenozė, webbed tiltų ir pan ..), tačiau dažniau ji yra gimimo defektas inervacijos - įgimta agakgliozom. Ši forma yra paprastai vadinamas Hirschsprungo liga (H. Hirschsprungo) - įgimta nebuvimas nervų ganglijų arba nepakankamos, kad tinkamai veiktų storojoje žarnoje. Colon skyriuose, netekusių normalaus inervacijos, ne judrumas arba žymiai sumažino peristaltinių bangos amplitudė ir kenčia žarnyno varomųjų gebėjimą galią. Dažniausiai šie pokyčiai yra lokalizuota į riestinės gaubtinės žarnos (megadolihosigma), bet taip pat gali paveikti visą Colon "(megadolihokolon).

Į įgimtos didelė gaubtinė žarna pirminės svarbos aganglioz dalies gaubtinės patogenezės. Kaip rezultatas, yra degeneraciniai pokyčiai raumenų sluoksnių žarnyne, kur yra didžiausias pakeitimus ir skeleto-žarnyno gleivine rezginį. Iš pradžių, yra kompensacinė hipertrofija raumenų audinio daugiau šunto žarnyno (kai regioninė megakolondolihosigme) toliau - distrofiniai pokyčiai raumenų skaidulas ir šiose vietose (dėl nuolatinės darbo perkrovos), o jų pakeitimas jungiamuoju audiniu, kuris veda prie tolesnio plėtimosi proksimalinės aperistalticheskoy žarnos zona.

Įgimto megakolono simptomai

Daugeliu atvejų Hirschsprung liga pasireiškia jau pirmosiomis dienomis po gimimo - trūksta mekonio paskirstymo, pilvo pūtimas, kartais vemimas. Maždaug 20% naujagimių yra nuolatinė viduriavimas dėl pseudomembraninio kolito atsiradimo. Mirtingumas, nepaisant visų priemonių, yra labai didelis ir siekia 70-75%. Vaikai, kurie gleivine ir raumeningas-žarnyno rezginys sukrėtė ne tokie ryškūs ir kurie sugeba išgyventi pradinį labai sunkų laikotarpį ateityje kenčia nuo vidurių užkietėjimo, reikia beveik kasdien lewatywa ir vidurių. Galimas pilvo pūtimas, pilvo pūtimas. Vaikams, sergantiems šia liga, augimas lėtėja, jie atrodo jaunesni nei jų amžius. Dažnai jie turi anemiją, hipoproteinemiją, hipovitaminozę.

Diagnozė patvirtinta rentgeno tyrimą (bario klizmos), specializuojasi virškinimo trakto judrumą institucijų veiksmų stažą ir gaubtinės, kuri taip pat palengvina diagnostiką slėgio duomenis. Ypač iliustruoja Pavyzdžio su meholilom (Cholinomimetikai narkotikų grupės), po kurio sumažintas tonuso ir injekcijos etapas veiklą, paprastai įnervuotą regionus gaubtinės žarnos, tačiau tai padidina tonas denervuojamo porcijomis.

Įgimtos megakolono komplikacijos

Vyresniems vaikams ir paaugliams, nes ilgo delsimo išmatomis aganglionarnoy proksimalinės zonoje laipsniškai ir svarbesnių nei įprasta absorbcijos vandeniu ir antspaudu žarnyno turinį, įskaitant klubo, gali sukelti žarnų nepraeinamumas. Kai kuriais retais atvejais, atsižvelgiant į ilgą laiką spaudimą išmatų žarnyno sienelė su vadinamieji išmatų opos, o kartais - perforacijos žarnyno sienelės ir po plėtros peritonito.

Diferencinė diagnostika Hirschsprungo ligos suaugusiesiems atliekamas su organinių sutrikimų gaubtinės pralaidumas - stenozė, suspaudimas, įskaitant sąaugų po atliktų praeityje operacijų, kitą kartą, kad susiaurėjimas arba okliuzija naviko dvitaškis, didelių polipai, ir tt Kai kuriuose regionuose spindyje .. Pietų Amerika yra gana plačiai paplitusi liga, kurią sukelia tripinosomų Cruz (Chagas ligos - Chagas), kuris paveikia nervų rezginys iš virškinamojo trakto. Vėliau pacientams atsigauti nuo ūmaus ligos forma, sukurti didele gaubtine žarna, megaezofag, plėsti skrandžio, Atonas ir plėsti tulžies pūslės; ir pokyčiai dažnai lokalizuota į stemplę (todėl sunku diferencinę diagnozę achalazija ) arba storojoje žarnoje (diferencinės diagnostikos su įgimta didelė gaubtinė žarna).

[16], [17], [18],

Papildomos sigmoidės storosios žarnos kilpos

Taip pat yra papildomų silpnosios gaubtinės žarnos kilpų su šiek tiek išsiplėtimu ir beveik nuolatinis vidurių užkietėjimas. Kai kuriais atvejais, daugelį metų ilgas delsimas iš už kelių dienų kėdė yra grynai neurogeninių "psichogeninės" personažas ją radau ir parkinsonizmas, lėtinis administracija tam tikrų vaistų, kurie susilpnina signalą ir judrumas iš virškinamojo trakto, ir pan .. Žinoma, kad dėl spūsčių Išplitusi storosios žarnos, ypač distalinės dalies, išmatos. Kai sisteminė sklerozė ir kitų ligų, raumenų atrofija atsiranda sluoksniai žarnyno sienelių, gaubtinės žarnos tonas yra sumažintas, ji plečiasi. Tačiau sisteminė sklerodermija yra daug išorinė charakteristika ligos simptomų skaičius (acrocyanosis, Raynaud sindromas, trofinės opos ant rankų ir kojų pirštų galai, simptomas "maišelis", - susitraukimo odos į raukšlės aplink burną, ir tt ...), todėl dauguma nustatyti diagnozę.

Su gana mažais gaubtinės žarnos agangliozės sritimis galima atlikti chirurginį gydymą ir pasiūlyti keletą operacijų pakeitimų. Kitaip paprastai švelnesnę atvejais visą gyvenimą daryti sifono klizma su dideliu kiekiu skysčio - iki 2 litrų, atsižvelgiant į parafino alyvos pagerinti gaubtinės turinį ištrauką, užsiimti specialiai atrinkti dėl šios ligos fizioterapija.

[19]

Įgimta storosios žarnos divertikulė

Tarp kitų storosios žarnos anomalijų yra jos įgytas divertikulas, dvigubai didelis ir plonoji žarna, bendraujantys su žarnyno lūžiu arba nesusiję su juo; pastarasis primena cistos pavidalo ertmę. Diagnozė yra sunki. Jie ilgainiui tęsiasi asimptomiai arba pasireiškia skausmu, kurį sukelia cistos turinio ar žarnyno obstrukcijos užauginimas. Kontrastinis rentgeno tyrimas kartais parodo žarnyno padvigubinimą, bendraujant su jo pagrindiniu taku. Galbūt ultragarsinė ir kompiuterinė tomografija palengvina šios retosios anomalijos diagnozę. Daugeliu atvejų diagnozė yra įmanoma laparotomijos metu. Gydymas yra chirurginis.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]