Supranukleariniai akių motorikos sutrikimai

Konjuguoti akių judesiai

Konjuguoti akių judesiai yra binokuliniai judesiai, kurių metu akys juda sinchroniškai ir simetriškai ta pačia kryptimi. Yra 3 pagrindiniai judesių tipai: sakadiniai, sklandūs ieškojimai, neoptiniai refleksai. Sakadiniai ir ieškojimai yra kontroliuojami smegenų kamieno ir smegenų smegenėlių lygmenyse. Supranukleariniai sutrikimai sukelia žvilgsnio parezę, kuriai būdingas dvejinimosi nebuvimas ir normalūs vestibuliariniai-okulomotoriniai refleksai (pvz., okulocefaliniai judesiai ir terminis stimuliavimas).

Sakadiniai judesiai

Sakadiniai (trūkčiojantys, pertraukiami) judesiai pagrįsti greitu objekto padėjimu ant geltonosios dėmės arba akių judėjimu nuo vieno objekto prie kito. Tai gali būti daroma valingai arba refleksiškai, kurį inicijuoja objekto atsiradimas regėjimo lauko periferijoje. Valingos sakados judančio objekto lokalizacijos greičiu yra panašios į artilerijos sistemą.

Horizontalusis sakadinis takas prasideda premotorinėje žievėje (priekinėje akių srityje). Iš ten skaidulos pereina į kontralateralinį horizontaliųjų akių judesių centrą smegenų kamieno paramedianiniame tinkliniame darinyje, todėl kiekviena kaktinė skiltis inicijuoja kontralateralines sakadas. Dirginantys pažeidimai gali sukelti kontralateralinę akies deviaciją.

Sklandūs paieškos judesiai

Paieškos judesių metu išlaikoma fiksacija ties sakadinės sistemos lokalizuotu objektu. Dirgiklis yra vaizdo judėjimas šalia geltonosios dėmės. Judesiai yra lėti ir sklandūs.

Takas prasideda pakaušio skilties peristriatuminėje žievėje. Skaidulos baigiasi ipsilateraliniame horizontaliųjų akių judesių centre SMRF. Atitinkamai, kiekviena pakaušio skiltis kontroliuoja paiešką ipsilateralinėje pusėje.

Neoptiniai refleksai

Neoptinių (vestibiuliarinių) refleksų funkcija yra išlaikyti akies padėtį, kai keičiasi galvos ir kūno padėtis.

Takas prasideda nuo kaklo raumenų labirintų ir proprioreceptorių, perduodančių informaciją apie galvos ir kaklo judesius. Aferentinės skaidulos sudaro sinapses vestibiuliariniuose branduoliuose ir pereina į horizontalių akių judesių centrą SMRF.

Horizontalaus žvilgsnio parezė

Klinikinė anatomija

Horizontalius akių judesius generuoja horizontaliųjų judesių centras SPRF. Skaidulos jungia jį su ipsilateraliniu VI galvinio nervo branduoliu, kuris abdukuoja ipsilateralinę akį. Norint pritraukti kontralateralinę akį, SPRF skaidulos kerta vidurinę liniją smegenų kamieno lygyje ir, kaip kontralateralinio medialinio išilginio pluošto dalis, pasiekia medialinį tiesų branduolį kontralateraliniame III galvinio nervo komplekse (kuris taip pat gauna nepriklausomą žemyn nukreiptą signalą iš vergencijos kontrolės centrų), todėl SPRF stimuliavimas vienoje pusėje sukelia sutartinius akių judesius ta pačia kryptimi. Svarbu atsiminti, kad palikęs SPRF, MLP iš karto kerta vidurinę liniją ir pakyla į priešingą pusę. Normalūs horizontalūs akių judesiai prarandami, kai šie takai yra sunaikinami.

Simptomai

• SPRF pažeidimai sukelia ipsilateralinę horizontalią žvilgsnio parezę (nesugebėjimą žiūrėti pažeidimo kryptimi).
• Tarpbranduolinės oftalmoplegijos pažeidimas yra atsakingas už tarpbranduolinės oftalmoplegijos klinikinį sindromą. Kairysis

Tarpbranduolinės oftalmoplegijos priežastys

• demielinizacija
• kraujagyslių sutrikimai
• smegenų kamieno ir ketvirtojo skilvelio navikai
• sužalojimas
• encefalitas
• hidrocefalija
• progresuojantis supranuklearinis paralyžius
• vaistai
• Tolimas karcinomos poveikis

Tarpbranduolinei oftalmoplegijai būdingi šie požymiai:

• Žiūrint į dešinę, kairiosios akies priartinimas nepakankamas, o dešinės akies – ataksinis nistagmas.
• Žvilgsnis į kairę yra normalus.
• Izoliuotuose pažeidimuose konvergencija nepažeista.
• Vertikalus nistagmas bandant pakelti akis į viršų.

Kombinuotas SPRF ir MPP pažeidimas vienoje pusėje sukelia „pusantro sindromo“ sindromą. Kairiosios pusės pažeidimui būdingi šie požymiai:

• Ipsilateralinė žvilgsnio parezė.
• Ipsilateralinė tarpbranduolinė oftalmoplegija.
• Vienintelis likęs judesys yra kontralateralinės akies abdukcija, lydima ataksinio nistagmo.

Vertikalaus žvilgsnio parezė

Klinikinė anatomija

Vertikalius akių judesius generuoja vertikalus žvilgsnio centras, vadinamas MOP rostraliu intersticiniu branduoliu, esančiu vidurinėse smegenyse, nugarinėje raudonojo branduolio dalyje. Iš vertikalaus žvilgsnio centro impulsai patenka į ekstraokulinių raumenų branduolius, kurie kontroliuoja abiejų akių vertikalius judesius. Ląstelės, tarpininkaujančios akių judesiams aukštyn ir žemyn, yra susimaišiusios vertikalaus žvilgsnio centre, tačiau jį stimuliuojant galimas selektyvus žvilgsnio aukštyn ir žemyn paralyžius.

Parinaudo nugarinis vidurinių smegenų sindromas

Simptomai

• Supranuklearinė žvilgsnio į viršų parezė.
• Teisinga akių padėtis pradinėje padėtyje.
• Normalus žvilgsnis žemyn.
• Išsiplėtę vyzdžiai su reakcijų į šviesą ir artėjimą disociacija.
• Akių vokų atitraukimas (Collier'io simptomas).
• Konvergencijos paralyžius.
• Konvergencijos-atsitraukimo nistagmas.

Priežastys

• vaikams - Sylvijaus akveduko stenozė, meningitas;
• jauniems žmonėms - demielinizacija, trauma ir arterioveninės malformacijos;
• vyresnio amžiaus žmonėms – vidurinių smegenų kraujagyslių pažeidimai, periakveduklinės pilkosios medžiagos erdvę užimantys pažeidimai ir užpakalinės kaukolės duobės aneurizmos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Progresuojantis supranuklearinis paralyžius

Progresuojantis supranuklearinis paralyžius (Sleele-Kiciiardson-Olszewski sindromas) yra sunki degeneracinė liga, išsivystanti senatvėje ir kuriai būdingi:

• Supranuklearinis žvilgsnio paralyžius, kurio metu iš pradžių sutrinka judesiai žemyn.
• Vėliau, ligai progresuojant, sutrinka judesiai aukštyn.
• Vėliau sutrinka horizontalūs judesiai, galiausiai išsivysto visiška žvilgsnio parezė.
• Pseudobulbarinė parezė.
• Ekstrapiramidinis rigidiškumas, ataksinė eisena ir demencija.