Dariero liga (folikulinė vegetacinė diskeratozė): priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Darierio liga yra reta liga, kuriai būdingas nenormalus keratinizavimas (diskeratozė), raguotų, daugiausia folikulinių, papulių atsiradimas seborėjinėse srityse.

Darjė ligos (folikulinės vegetacinės diskeratozės) priežastys ir patogenezė. Ligos priežastis yra topofilamentų-desmosomų komplekso sintezės ir brendimo trūkumas. Dabar nustatyta, kad sergant Darjė liga, patologinio geno 12q23 - q24.1 mutacija sutrikdo kalcio siurblio funkciją ir ląstelių adhezijos mechanizmą. Patogenezėje gali turėti įtakos A hipovitaminozė ir nesočiųjų riebalų rūgščių metabolizmo sutrikimas. Ji pasireiškia vienodai abiejų lyčių asmenims.

Darierio ligos (folikulinės vegetacinės diskeratozės) simptomai. Kliniškai tipiška ligos forma paprastai prasideda antrąjį gyvenimo dešimtmetį ir jai būdingas folikulinių, tankių, apvalių, plokščių, hiperkeratozinių 0,3–0,5 cm skersmens papulių bėrimas. Iš pradžių bėrimo elementai yra pavieniai, normalios odos spalvos, vėliau jie tampa geltoni arba šviesiai rudi, su raginiu žvyneliu paviršiuje. Laikui bėgant, bėrimas susilieja į plokšteles, jų paviršius tampa karpuotas, papilomatozinis ir padengtas nešvariais rudais šašeliais. Nukritus šašeliams arba juos pašalinus, pastebimi eroduoti židiniai. Mėgstamiausia bėrimo lokalizacija – seborėjinės sritys (veidas, krūtinkaulis, tarpmentinė sritis, didelės odos raukšlės). Bėrimas taip pat gali būti ant liemens ir galūnių. Galvos odoje bėrimas panašus į seborėją, veide jis lokalizuojasi daugiausia smilkinų srityse, ant kaktos, nosies ir lūpų raukšlėse, ant rankų nugarėlių pažeidimai primena Hopfo akrokeratozę. Retai delnai ir padai pažeidžiami taškinės arba difuzinės hiperkeratozės pavidalu. Patologinis procesas gali išplisti arba apimti visą odą. Aprašyta ligos pradžia suaugusiesiems, tačiau dažniausiai susilpnėjusia (nevykusia) forma.

Dermatologo praktikoje, be tipinės formos, gali būti stebimos vezikulinės (arba vezikulobulinės), hipertrofinės ir abortyvios Darierio ligos formos.

Vezikulinė forma, be tipiškų folikulinių mazgelių, pasižymi 3–5 mm skersmens pūslelių bėrimu su skaidriu turiniu. Pūslelės daugiausia išsidėsčiusios didelėse odos raukšlėse, greitai atsiveria, atidengdamos šlapiuojančius erozinius paviršius, kurie palaipsniui pasidengia šašeliais. Tokie pažeidimai primena lėtinę šeiminę Hailey-Hailey pemfigus.

Hipertrofinėje formoje, kartu su tipiškais mazgeliais, yra didelių elementų, primenančių karpas, kaip ir Hopfo akrokeratozės atveju. Hiperkeratozinių plokštelių storis siekia 1 cm ar daugiau, o paviršiuje yra karpų darinių ir gilių įtrūkimų.

Neteisingai Darierio ligos formai būdingas bėrimų lokalizavimas ribotose ir neįprastose odos vietose dermatozei nevuso pavidalu, taip pat juostinės pūslelinės išdėstymas.

Nagų plokštelės išilgai skyla, laisvajame krašte lūžta netolygiai, paviršiuje atsiranda baltų ir rausvai rudų išilginių juostelių, dažnai išsivysto ponaginė hiperkeratozė. Gleivinė pažeidžiama retai. Bėrimai atsiranda mažų leukoplakijos tipo papulių pavidalu. Sisteminiai pokyčiai yra sumažėjęs intelektas, protinis atsilikimas, endokrinopatijos: lytinių liaukų disfunkcija, antrinis hiperparatiroidizmas. Sergant folikuline diskeratoze, dažnai pastebimas ligos paūmėjimas veikiant UV spinduliams (panašus į Koebnerio reiškinį).

Histopatologija. Histologiškai Darierio ligai būdinga ryški ortokeratozė su raginių kamščių susidarymu, apvalių kūnelių ir grūdelių buvimu viršutinėje dalyje. Dermoje stebimi papilomatiniai dariniai, padengti viena bazinio sluoksnio ląstelių eile, lėtiniu uždegiminiu infiltratu, kartais – akantoze ir hiperkeratozė.

Diferencinė diagnozė. Darier ligą reikia atskirti nuo šeiminės Hailey-Hailey pemfigus, karpinės akrokeratozės, Kyrle ligos ir folikulinės keratozės Morrow Brook.

Darierio ligos (folikulinės vegetacinės diskeratozės) gydymas. Neotigazonas skiriamas po 0,5–1 mg/kg paciento kūno svorio arba vitaminas A po 200 000–300 000 TV per parą. Išoriškai tepami keratolitiniai ir gliukokortikosteroidiniai tepalai.

[ 1 ], [ 2 ]