Duhring herpetiminis dermatitas

Diuringo herpetiškas dermatitas (sinonimai: Dühringo liga, pemfigoidinis herpes ir kt.) Priklauso herpetiminių dermatozių grupei.

Ši ligų grupė apima įvairius etiologijos ir patogenezės atvejus, tačiau yra panaši į klinikinius ir morfologinius dermatozių bėrimų pasireiškimus, kuriems pasireiškia herpetiška bėrimų grupavimas. Be Herpetiminio dermatito Dühringo, šioje grupėje taip pat yra nėščių moterų herpeso ir pogumburio pustulių.

1884 m. Filadelfijos dermatologas Duhring pavadino šią ligą. Šiuo metu ši liga nėra reta, pasitaiko bet kurios amžiaus grupės žmonėms. Vyrai dažniau serga nei moterys.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Herpetiminio dermatito priežastys ir patogenezė Dühring

Ligos priežastys ir patogenezė iki šiol dar nėra visiškai suprantamos. Manoma, kad Herringo Dühringo dermatitas yra polisistinė autoimuninių ligų liga. Polisistemny liga patvirtina faktas, kad malabsorbcijos požymiai dėl padidėjusio jautrumo glitimo, ypač glitimas, baltymų yra grūduose. Dėl šios priežasties dėl dietos be glitimo, skirtos gydymui, paskyrimas sąlygoja klinikinį plonosios žarnos gleivinės pagerėjimą ir normalizavimą. Aptikimas IgA antikūnų pirštų pagalvėlių dermos arba membranos išilgai cirkuliuojančių imuninių kompleksų serume parodo, kad autoimuninė dermatozės pobūdžio. Kai dermatologai jaučia, kad į dermatozės vystymuisi yra svarbus genetinis polinkis, padidėjęs jautrumas jodui, sumažino antioksidacinis aktyvumas, ypač SH grupėmis ir kt. Kai kuriais atvejais, Duhring liga yra laikoma paraneoplastinis procesą.

Dauguma autorių nurodo Duhring herpetiminį dermatitą autoimuninėms ligoms, kurioms yra IgA antikūnų prieš struktūrines odos papiliarų sudedamąsias dalis šalia bazinės membranos. V.V. Serovas (1982) laiko herpetiminiu dermatitu imunokompleksine liga, kurią sukelia įvairūs egzogeniniai antigenai. Netiesiogiai herpeso dermatito imuninis pobūdis patvirtina jo derinį su kitais autoimuniniais procesais. Nustatykite glitimo enteropatijos vaidmenį plėtojant ligą. Atsižvelgiant į IgA (granuliuotos arba fibrillarinės) nusėdimo pobūdį dermės papilėjose arba linijinę išilgai bazinės membranos, išskiriami du šio dermatozės variantai. Vyrauja granuliniai indai, kurie pasitaiko 85-95% atvejų. Pasak S. Jablonska ir T. Chorzelsky (1979), granuliuotas IgA nusėdimo tipas būdingas pacientams, kenčiantiems nuo glitimo enteropatijos tuo pačiu metu.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Herpetiminio dermatito Historfologija Dühring

Po epidermiu susidaro burbulas, kuris susidaro dėl epidermio atskyrimo nuo dermos, esant viršutinės odos dalies edemos įtakai. Epidermio virš šlapimo pūslės nepakinta. Burbulai yra suapvalinti ir turi daug eozinofilų. Aptikti IgA dermo-epidermio zonoje arba dermos papiliariniame sluoksnyje.

Herptyvinio dermatito patriomorfologija Dühring

Tipinė vaizdą herpetiforminio dermatito yra stebimas ląstelių eriteminiu išbėrimas pradžioje proceso stadijose, todėl kaupimo neutrofilų su nuo eozinofilo liesti iš dermos gumbuota viršūnes, su vis daugiau iš kurių yra suformuotas microabscesses. Anksčiau, išskyrus neutrofilinių ir eozinofilinė granulocitų, fibrino kaupiasi; Šių sričių papilių audinys kyla nekrozė. Tokiu būdu Mezhpapillyarnye epidermio outgrowths likti pritvirtinta prie dermos, pagal kurią burbuliukai yra multi-kamera. Po kelių dienų iš epidermio outgrowths jungtis iš dermos skyla, burbuliukai augti ir tapti vienos kameros ir simptominis. Labai dažnai dėl vienos kameros šlapimo pūslės biopsijos periferijoje gali matyti šios ligos spenelių microabscesses charakteristika. Kartais ilgai esamų židiniai, susijusią su regeneracijai iš epidermio, apimančios burbulo palaipsniui iš apačios, jie pakilti virš tampa intraepidermal ir gali būti dygliuotasis sluoksnis ir sluoksnių. Departamentuose subepidermal dermos matomas vidutinio uždegimo Infiltrate neurofilinių ir eozinofilinė granulocitų, daugelis iš jų yra sunaikinti branduolius formuojant vadinamąją branduolinę dulkes. Apatiniame regionuose dermos - perivaskuling infiltratų, sudarytą iš vienabranduolėse ląstelių priemaiša neutrofilų. Pirmiau minėti ženklai bioptatose ne visada aptinkami. Taigi, pasak V. Connoro ir jo bendraautorių. (1972), aptinkama 50% subepidermal lizdinės plokštelės pirštų pagalvėlių abscesai - 61%, "branduolinės dulkių" viršutiniuose dermos - 77% atvejų.

Histogenezė

Bubble formavimo mechanizmas yra neaiškus. Immunoflkyuresieniii tiesioginis bandymas šio ligos eksponuoti IgA sankaupos dermoepidermalnom junginio nepakitę odos ir zritematoznyh židinį tuo proceso pradžioje, daugiausia ant odos spenelių, taip pat jų viduje. Kai kuriais atvejais pastebimas IgG nusėdimas, retai IgM. Taip pat buvo aptikti antitrombo antikūnai, antikūnai prieš parietalines skrandžio ląsteles ir IgA nefropatiją. Pastaraisiais metais buvo ištirta antikūnų svarba prieš gliadiną. Retikulinas ir raumenų endomisis. Parodyta IgA specifiškumas gliadinui, tačiau jų dažnis su herpetiminiu dermatitu yra mažas, todėl jis neturi diagnostinės vertės. Nustatytas Antireticulin antikūnų ir antikūnų prieš Enlomizium jautrumas ir specifiškumas. Daugumoje pacientų antikūnų (IgA) gamyba sukelia įleidžiamą glitimo antigeną, kuris yra miltų ir grūdų maisto produktų glitimas; tai taip pat sukelia ligai būdingą enteropatiją. Ištyręs ligos su tam tikrų HLA antigenų sistemos :. HLA-B8, DR3 ir kitų haplotipas HLA-B8 / bendrosios pacientams, sergantiems herpetiforminio dermatito Duhring kelis kartus DZ asociaciją dažniau negu su kontrole.

25-35% pacientų, sergančių herpetiškuoju Dühringo dermatitu, aptiko cirkuliuojančius imuninius kompleksus, kurie suteikia pagrindo priskirti šią ligą imunocompleksui.

Neuronų simptomai herpeso dermatitas

Dauguma pacientų yra vidutinio amžiaus ir pagyvenę žmonės, retai vaikai.

Klinikinių apraiškų ligos yra polimorfinė, ten eritemato-sutinsta (pavyzdžiui, dilgėlinę), mazgelinis, papulovezikuleznye, vezikulinio ir retai (daugiausia senyviems žmonėms), pūslinis išbėrimas, kartu su deginimas ir niežėjimas. Bėrimas dažniau išdėstyti simetriškai ant galūnių odos, daugiausia stambiųjų sąnarių, pečių, sėdmenų. Pasižymi polinkiu į grupės paprastai kurti hiperpigmentacija vietoje regresuoti bėrimas. Aprašoma netipinio (eczematoid, trihofitoidnye, strofuloidnye ir kt.), Mišriosios (su požymių herpetiforminio dermatito Duhring ir pemfigoidas) klinikinių įgyvendinimo variantuose taip pat galima ekhimoznaya raudonos taškinės-buvimo vietos nustatymo dėl delnų odą. Netipinių atvejų, taip pat plėtros proceso pagyvenusiems žmonėms, turėtų būti atmesti paraneoplaziyu. Simptomai Nikolskio neigiami, padidėjęs jautrumas jodo preparatams. Kraujas ir burbuliukų turinys atskleidžia eozinofilų daug. Per ligos, ciklinis trukmę, su remisijos ir paūmėjimų Paroksizminė. Pažeidžiamos gleivinės rečiau negu tada, kai pūslinė, daugiausia IgA tiesinė, pūslinė odos dermatito, kuri yra laikoma kaip procesas panašus į klasikiniu herpetiforminio dermatito Duhring. Iš atvejais su linijiniu išdėstymo IgA ypatumas yra klinikinių ir morfologinės požymių herpetiforminio dermatito Duhring ir pemfigoido buvimas. Vaikai turi panašūs simptomai yra vadinamos nepilnamečių sudaro LGA-linijinį dermatozės, kuris, atsižvelgiant į M. MEURER et al. (1984), tikriausiai identiškas anksčiau aprašytą gerybinės arba pūslinis dermatozės nuo vaikų.

Prieš pradedant bėrimą, kai kuriems pacientams yra prodromo požymių (bendras negalavimas, karščiavimas, odos dilgčiojimas). Liga pasižymi tikra polimorfizmu ir yra eriteminių dėmių, urtikaropodobnymi papulių, pūslelių, lizdinių plokštelių ir pustulių. Priklausomai nuo elementų pažeidimo pažeidimų, yra herpeso dermatito Dühringo vezikulinės, eritematinės, pūsletinės ir pustulinės formos klinikinės eigos formos. Bet kartais bėrimas yra monomorfiškas.

Už dermatozės būdinga tai, kad pažeidimų išvaizdą yra eriteminiu fone, bet kartais dėl kliniškai sveika oda. Elementai išbėrimas (dėmės urtikaropodobnye Papulių, pūslelių, pūslės ir pustulės) skiriasi nuo kitų panašių pažeidimų kitose dermatozių. Suapvalinti eriteminiai dėmeliai turi nedidelį kiekį, lygų paviršių, aiškias ribas. Urtikaropodobnye elementai ir papulių yra Troškinti ir išgalvotas kontūrai su aiškios ribos rožinė-raudona spalva. Ant dėmių paviršiaus, urtikaropodobnyh elementai ir papulės yra matomi excoriacijos. Hemoraginiai kriaušės ir svarstyklės. Burbulai mažo dydžio (0,2-0,5 cm skersmens) ant patinusios eriteminiu bazę ir turėti ryškų polinkį į herpetiforminio vietą (antra versija), kietojo padangos ir skaidriu turiniu, kuris laikui bėgant gali tapti drumstas ir pūlingos. Yra vezikulinė dermatozės forma. Bubble dydžiai nuo 0,5 iki 2 cm ir daugiau. Burbulo dangtis yra storas ir storas, todėl jų sprogo netrukus. Jos dažniausiai atsiranda ant eriteminis, patinusios mažai fone, bet gali išsivystyti ant odos išoriškai nepakitęs. Turinys paprastai skaidrūs burbuliukai, rečiau - hemoraginis, o ant infekcija - pūlingi. Dažnai yra bulotinių ir vezikulinių ligos formų derinys. Atidarant burbuliukai sudaro paviršiaus erozijos nuo verkė, periferijos, iš kurių matomi padangos Įrašai burbuliukai ir lizdinės plokštelės. Burbulai paprastai neturi tendencijos periferiniam augimui. Dėl pluta susidaro erozijos, pagal kurią greitai ateina epiteliazaciją, paliekant sritis hiperpigmentacija paviršiaus. Nikolskio simptomas yra neigiamas.

Trečia charakterizuota hero herpetiminio dermatito būklė yra intensyvus niežėjimas ir deginimas, ypač ligos pradžioje.

Liga prasideda išpuoliais, t. Y. Kartojasi įvairiais laiko intervalais. Kartais sunkiausiais atvejais bėrimai trunka ilgą laiką, be dingimo net gydymo įtaka. Pirminis bėrimo vieta yra galūnių, lopo srities, sėdmenų, kryžmės ekstensoriaus paviršiai, tačiau procesas taip pat gali užfiksuoti bet kurią kūno dalį.

Gleivinės nugalimas nėra būdingas. Retais atvejais yra vezikulai-bululiniai elementai. Tuo pačiu metu matosi netaisyklingos formos paviršiaus erozijos, kurių apskritimo viduje yra burbuliukų dangtelių lapai.

Dėl Dühringo ligos, odos ir vidaus testas su kalio jodidu (Yaddasono testas) yra labai diagnozuota. Eozinofilija yra kraujyje ir skysčio. Acantolitinės ląstelės visada nėra.

Herpetiniam dermatitu nėščioms moterims (herpeso gestavimas, nėštumo herpesas) paprastai prasideda 3-4 mėnesiai nėštumo, tačiau kartais po gimdymo. Iš kamieno ir galūnių odos nuo eriteminių-dilgėlinių dėmių fono atsiranda mažų kūgio formos pūslelių ar pustulinių elementų. Paprastai yra apibendrintas niežėjimas ir plačiai paplitęs eriteminis-vezikulinis bėrimas, kartu su daugiau ar mažiau ryškiais dažniausiai pasitaikančiais reiškiniais. Vezikulės sujungiamos tarpusavyje, atidaromos, jų turinys išpilamas į karpius. Kartais gali būti burbuliukų, turinčių tankią dangą. Glikozės membranos yra retai paveiktos. Šio ligos atsinaujinimas pastebimas kito nėštumo metu.

Klinikinėje praktikoje retai yra lokatinis Cottini tipo herpeso dermatitas arba herpetiminis dermatitas. Odontologinis procesas yra alkūnių ir kelio srityje, kartais šventoje vietoje.

Herpetiminio dermatito diagnozė Dühring

Liga turi būti atskirti nuo veislių pūslinė, daugiaformė eritema, pūslelinės, tik asmens akantolitinės formų pūslelinė, pūslinė narkotikų reakcijos, vezikulinio rūšių išcentrinis eritema Daria ir kt.

[14], [15], [16]

Herpetiminio dermatito gydymas Dühringas

Pirma, jūs turite laikytis dietos: pašalinti iš dietos produktus, kuriuose yra daug glitimo. Gydymas priklauso nuo ligos sunkumo. Priskirkite preparatų diamino-difenilsulfoną (dapsoną, diucifoną) į 0,05-0,1 g du kartus per dieną 5-6 dienas trimis parasiais. Sunkiais atvejais rekomenduojama vartoti gliukokortikosteroidus. Dozė priklauso nuo paciento būklės ir klinikinės dermatozės (vidutiniškai 40-60 mg per parą). Anilino dažai, kortikosteroidiniai tepalai naudojami iš išorės.