Kepenų impetigo herpetiformis Hebra

Impetigo herpetiformis (sin. Hebros impetigo herpetiformis) yra sunkios eigos ir galinčios baigtis mirtimi liga. Paprastai ji išsivysto antroje nėštumo pusėje, tačiau kartais panašūs pokyčiai pasireiškia ir vyrams.

Ligą pirmą kartą aprašė Hebra 1872 m. Herpetiforminė impetiga yra labai reta. Ja daugiausia serga nėščios moterys, tačiau kartais šia liga serga ir ne nėščios moterys, vyrai ir vaikai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Impetigo Herpetiformis Hebra priežastys

Nėra vieningo požiūrio į ligos kilmę. Sergantiesiems herpetiforminiu dermatitu dažnai sutrikusi endokrininių liaukų (prieskydinės liaukos ir lytinių organų) veikla. Tai įrodo faktas, kad liga dažniausiai pasireiškia nėštumo metu arba pogimdyminiu laikotarpiu.

Yra infekcinė teorija, nes kai kuriais atvejais pustulių turinys yra sterilus, o kitais atvejais - stafilokokai arba streptokokai.

Hebros impetigo herpetiformis histopatologija

Viršutinėse Malpigijaus tinklo dalyse yra pustulė, susidaranti dėl neutrofilų prasiskverbimo čia, dėl ko suyra epitelio ląstelių protoplazma ir branduoliai. Likusios ląstelių sienelės sudaro kempinės pavidalo tinklą su jame esančiais neutrofilais – vadinamąją Kagoi kempinės pavidalo pustulę, kuri yra hipertrofinė Munro mikroabsceso forma. Infiltrate tiek dermoje, tiek epidermyje yra daug eozinofilų.

Hebros herpetiforminės impetigo patomorfologijai būdingas Kogojaus kempininių pustulių buvimas viršutinėse epidermio dalyse. Didelės pustulės kartais išsidėsčiusios viena po kita. Pustulių turinys yra neutrofiliniai granulocitai, kartais su mononuklearinių elementų arba eozinofilinių granulocitų priemaiša. Dermoje yra ryški edema, vazodilatacija ir uždegiminiai perivaskuliniai limfohistiocitinio pobūdžio infiltratai arba su neutrofilinių ir eozinofilinių granulocitų, audinių bazofilų priemaiša.

Impetigo herpetiformis Hebra histogenezė

Savo eiga ir prognoze herpetiforminė impetiga yra labai artima, jei ne identiška pirminei pustulinei generalizuotos pustulinės psoriazės formai. Tuo pačiu metu kai kurie autoriai ją laiko pustuliniu įprastos psoriazės variantu arba nepriklausomu nozologiniu dariniu. Didelę reikšmę ligos vystymuisi teikia hormoniniai sutrikimai (lytiniai hormonai, prieskydinės liaukos hormonai), hipokalcemija, hemolizinis streptokokas ir imuniniai sutrikimai. Nurodomas motinos ir vaisiaus nesuderinamumo vaidmuo pagal HLA sistemą. Pagal imunomorfologines savybes herpetiforminė impetiga yra artima pūsliniam pemfigoidui: epidermio pamatinėje membranoje randami IgG, IgA ir komplemento C3 komponento sankaupos, cirkuliuojantys antikūnai prieš epidermio pamatinę membraną.

Impetigo Herpetiformis Hebra simptomai

Maži grupiniai pustuliniai bėrimai lokalizuojasi daugiausia ant liemens ir odos raukšlėse hipereminiame edematiniame fone. Dėl išplitimo periferijoje pažeidimai gali užimti didelius odos plotus. Kai pustulės išdžiūsta, atsiranda lupimasis apykaklės pavidalu, nukreiptu į elemento centrą. Po proceso išnykimo elementų vietoje dažnai išlieka odos hiperpigmentacija. Bėrimą lydi ryškus bendros paciento būklės pablogėjimas (apetito praradimas, galvos skausmas, karščiavimas su šaltkrėčiu, artralgija ir kt.).

Uždegiminiame edemos fone atsiranda herpetinės miliarinės arba mažos pustulės, kurios iš dalies susilieja viena su kita. Išcentriškai plintantys elementai sudaro žiedo formos pažeidimus. Šiuo atveju gali susidaryti rainelės tipo figūros, t. y. žiedai žieduose. Pustulėse yra žalsvai geltonų pūlių, kuriems išsiliejus, pažeidimai pasidengia purvinai rudomis šašelėmis. Niežulio nėra. Procesas nepalieka ilgalaikių pėdsakų, taip pat ryškios pigmentacijos. Patologinis procesas dažnai lokalizuojasi kirkšnies srityje, bambos srityje, vidinėje šlaunų pusėje, pažastyse, pieno liaukose, o vėliau gali palaipsniui apimti visą arba beveik visą odos paviršių. Dažnai pažeidžiamos burnos ertmės gleivinės, kartais – gerklų, stemplės, junginės gleivinė. Ligai būdingi sunkūs bendri simptomai: užsitęsęs arba protarpinis septinis karščiavimas, galvos skausmas, šaltkrėtis, vėmimas, viduriavimas, sąnarių skausmas ir kt. Liga dažnai kartojasi. Kraujyje eozinofilijos nestebima, tačiau pastebimas ESR padidėjimas.

Diferencinė diagnozė

Šią ligą reikia skirti nuo nėštumo pūslelinės, pustulinės psoriazės, subrageninio dermatito ir Galopeau akrodermatito.

Herpetiforminio impetigo Hebra gydymas

Rekomenduojami gliukokortikosteroidai kartu su antibiotikais, kalcio preparatais, vitaminu D. Vietiškai naudojami anilininiai dažai ir steroidiniai tepalai. Pacientams dažnai reikia gaivinimo.