Enteropatinis akrodermatitas (Dunbolt-Klosso liga)

Enteropatinis akrodermitas - liga, susijusi su cinko absorbcijos pažeidimu, paveldima autosominiu recesiniu tipo. Dėl proksimalinių plonosios žarnos dalių defekto, sutrinka daugiau kaip 200 fermentų susidarymas. Dominuoja displazija ir ląstelių susiskaidymas; kenčia nuo virškinimo trakto (atrofija iš virškinamojo trakto gleivinės, antrinės disaccharidases redukcinis aktyvumas bārkstiņu) imuninė sistema (limfopenija, sutrikimas T ląstelių diferenciaciją, sumažinimas antikūnų gamybą).

ICD-10 kodas

E83.2. Cinko keitimo pažeidimai.

Simptomai

Enteropatinis acrodermatitis jau pasireiškia su 2-3-ojo gyvenimo savaitę, kai pieno panaikinimui, pradžioje priepuolis dirbtinį maitinimą. Yra dažnas vandeningas išmatos, išsivysto anoreksija, sumažėja svorio prieaugis. Būdingas padidėjęs nervų refleksų sužadinimas. Pasikeitimai į simetriško bėrimas aplink burną formos odos, nosies, už ausų, bent distalinių galūnių atsiranda palaipsniui: pirmasis simbolis eriteminis bėrimas tada susiformavo Bulla, pūslelės, pustulės, hiperkeratozė. Jei gleivinei žala kurti dantenų uždegimas, stomatitas, glositas, blefaritas, konjunktyvitas. Dėl imunodeficito fono antrinė infekcija greitai prisijungia.

Diagnostika

Diagnozė enteropatinis akrodermatita remiantis klinikinio įvertinimo, nustatymo sumažinimo cinko cinko išskyrimo kiekį kraujo serume, šlapime, absorbcijos ⁶⁵ Zn. Biocheminių analizės kraujo pažymėtos sumažinti šarminės fosfatazės aktyvumo, padidėjo amonio turinį, sumažinti beta-lipoproteinų koncentraciją, imuninės statuso pasikeitimą. Histologinis gleivinės tyrimas leidžia nustatyti charakteringus įtėmus Pannet ląstelėse. Liga yra diferencijuota su antriniu cinko absorbcijos sutrikimu uždegiminėse žarnų ligose, gleivinės atrofijoje, po rezekcijos sindromu.

Gydymas

Pirmiesiems gyvenimo metams vaikams priskirti 10-20 mg sulfato, acetato ar cinko gliukonato per parą, o pacientams per metus dozė yra 50-150 mg, priklausomai nuo amžiaus.