Fukso sindromas

Distrofiniai procesai rainelėje ir blakstieniniame kūne išsivysto retai. Viena iš tokių ligų yra Fukso distrofija, arba heterochrominis Fukso sindromas. Ji dažniausiai pasireiškia vienoje akyje ir apima tris privalomus simptomus – baltymų nuosėdas ragenoje, rainelės spalvos pasikeitimą ir lęšiuko drumstėjimą. Procesui vystantis, prisijungia ir kiti simptomai – anizokorija (skirtingas vyzdžių plotis) ir antrinė glaukoma. Pirmieji ligos požymius aptinka paciento draugai ir giminaičiai: jie pastebi dešinės ir kairės akių rainelės spalvos skirtumą, tada atkreipia dėmesį į skirtingą vyzdžių plotį. Pats 20–40 metų pacientas skundžiasi sumažėjusiu regėjimo aštrumu, kai atsiranda lęšiuko drumstėjimas.

[ 1 ], [ 2 ]

Fukso sindromo simptomai

Visus Fukso sindromo simptomus sukelia progresuojanti rainelės stromos ir blakstieninio kūno atrofija. Išplonėjęs išorinis rainelės sluoksnis tampa šviesesnis, o spragos platesnės nei kitoje akyje. Pro jas pradeda matytis rainelės pigmento sluoksnis. Šioje ligos stadijoje pažeista akis jau yra tamsesnė nei sveika. Dėl distrofinio proceso blakstieninio kūno ataugose pakinta kapiliarų sienelės ir gaminamo skysčio kokybė. Priekinės akies kameros drėgmėje atsiranda baltymų, kurie mažais dribsniais nusėda ant ragenos užpakalinio paviršiaus. Nuosėdiniai bėrimai gali kurį laiką išnykti, o vėliau vėl atsirasti. Nepaisant ilgalaikio, kelerius metus trunkančio nuosėdų simptomo, užpakalinės sinekijos sergant Fukso sindromu nesusidaro. Dėl akies skysčio sudėties pokyčių lęšiukas drumsčiasi. Vystosi antrinė glaukoma.

Anksčiau Fukso sindromas buvo laikomas rainelės ir blakstieninio kūno uždegimu dėl nuosėdų – vieno iš pagrindinių ciklito simptomų. Tačiau aprašytame klinikiniame ligos paveiksle nėra keturių iš penkių bendrųjų klinikinių uždegimo požymių, žinomų nuo Celso ir Galeno laikų: hiperemijos, edemos, skausmo, padidėjusios kūno temperatūros, yra tik penktas simptomas – disfunkcija.

Šiuo metu Fukso sindromas laikomas neurovegetacine patologija, kurią sukelia inervacijos pažeidimas nugaros smegenų ir gimdos kaklelio simpatinės nervų sistemos lygmenyje, pasireiškiantis ciliarinio kūno ir rainelės disfunkcija.

[ 3 ]

Fukso sindromo gydymas

Fukso sindromo gydymas skirtas trofinių procesų gerinimui; jis neefektyvus. Kai lęšiuko neskaidrumas sumažina regėjimo aštrumą, pašalinama sudėtinga katarakta. Chirurginis gydymas taip pat nurodomas išsivysčius antrinei glaukomai.

[ 4 ], [ 5 ]