Glaukoma vaikams

Glaukoma yra patologija, kuri retai pasireiškia vaikystėje. Vaikų glaukoma sujungia didelę įvairių ligų grupę. Daugelis pediatrinės glaukomos formos yra vystymosi defektų priekinėje akies dalyje ir kamerų priekinės kampo struktūros rezultatas.

Nepriklausomai nuo patofiziologinio mechanizmo, daugeliui ligos formų yra panašių klinikinių simptomų, paprastai suaugusių žmonių labai skiriasi nuo glaukomos.

[1], [2], [3], [4]

Simptomai glaukomos

Akies obuolio išsiplėtimas

Vaikų sklera ir ragenos yra mažiau tvirtos, elastingesnės ir stipresnės nei suaugusiems. Daugeliu atvejų didelis akispūdis sukelia akies obuolio išsišakojimą ir išorinį akies lukštą. Šie pokyčiai retai pasireiškia su glaukoma, kuri išsivystė po 2 metų amžiaus.

[5], [6]

Pokyčiai ragenoje

Epitelis ir ragenos stroma lengvai toleruoja didėjantį jo skersmenį, o desememetinė membrana ir endotelis - daug blogiau. Kadangi ragenos progresavimas nusileidimo apvalkale, pertraukos (Haab striae) atsiranda koncentringai arba tiesiai. Dėl tokių pokyčių gali atsirasti ragenos edema. Dauguma infantiliosios glaukomos (ankstyvos vaikystės glaukomos) simptomų yra ragenos edemos pasekmė.

[7], [8]

Fotophobija ir ašarojimas

Akivaizdu, kad fotophobija lydima neskaidrumo ir padidėja ragenos skersmuo. Sunkus ašarojimas kai kuriais atvejais imituoja nasolacrimalo kanalo obstrukciją.

Optinio disko iškasimas

Su infantiliu glaukoma, taip pat vyresnio amžiaus pacientais atsiranda nugaros regos nervo disko išskyros. Tačiau vaikystėje kasimas gali būti grįžtamas, vaiko regos nervo kasimo laipsnis nėra tiksliai prognozuojamas ženklas.

[9], [10], [11],

Refrakcijos ir šnipščio pokyčiai

Ragenos ir skleros ištempimas sukelia reikšmingus refrakcijos sutrikimus. Laiku ištaisyti šiuos sutrikimus yra svarbu siekiant išvengti ambliopijos. Strabizmas, ypač asimetrinės glaukomos atvejais, taip pat sukelia ambliopijos atsiradimą. Jei refrakcija yra nukreipta į trumparegystę, kartu lydima glaukoma turi būti pašalinta iš vaiko su afakija.

[12], [13], [14], [15]

Pirminė įgimta glaukoma

Pirminis įgimta glaukoma (trabekulodisgenez: pagrindinis kūdikystėje glaukoma) - labiausiai paplitusi forma vaikų glaukoma, prasidėjęs su 1 iš 10000 gimdymų dažnis. Liga dažniausiai yra dvišalis, tačiau atsiranda asimetrinė ir net vienašalė forma. JAV ir Anglijoje berniukai yra labiau linkę nei mergaitės, tačiau Japonijoje yra atvirkštinė situacija. Europoje ir Šiaurės Amerikoje paveldimumas pasireiškia polygenine arba daugiafaktorine. Artimuosiuose Rytuose jis yra paveldimas autosominiu recesiniu tipu.

Su gonioskopija išskiriami keli funkcijos.

1. Diafragmos pritvirtinimo anomalijos:
   • plokščia raiščio įterpimas į trabekulinį plotą priekyje arba gale nuo skleralo stuburo.
   • įgaubtas ragus, kai jo šaknies paviršius yra parodytas virš trabekulinio tinklo, greta ciliarinio kūno ir skleralo stiebo.
2. Skleralo spurdo nebuvimas arba užuominimas.
3. Labai platus, ištemptas priekinės kameros kampas.
4. Nėra akivaizdaus šalmo kanalo patologijos.
5. Kartais pasireiškia patologiniai rainelės pokyčiai.
6. Amorfiniai audiniai su kraujagysliu, praeinančiu nuo rainelės iki Schwalbe žiedo (Barkan membrana). Goniotomija ar trabekulotomija yra visuotinai priimtos pirminės chirurginės intervencijos, kuriomis siekiama sumažinti akispūdį.

Axenfeld-Rieger (Axenfeld-Rieger) sindromas

Apibūdinant patologiškai tankintus ir paslinktus priekinius Schwalbe žiedus, vartojamas terminas "užpakalinis embriotaksonas". Su "Aksen-Feld-Rieger" sindromu lydi:

• iridokornealinės skilvelės;
• didelis rainelės pritvirtinimas prie trabekelės, su skleralo stuburo dangteliu;
• rainelės defektai apima stromos smegenis, atrofiją, mokinio ekvopiją ir choroido ektropiją.

Glaukoma pasireiškia maždaug 60% žmonių, sergančių šia liga.

Riggero sindromas

Kai sistemine patologija lydi minėti akies obuolio pokyčiai, vartojamas terminas "Riegerio sindromas". Bendra šio sindromo patologija apima:

• veido veido vidurinės linijos hipoplazija;
• Telekantumas su plačiu, plokščiu nosies šakniu;
• dantų anomalija - galūnių galūnių trūkumas, mikrodentizmas, anodontija;
• bambos išvarža;
• įgimtos širdies ydos;
• laidžios klausos praradimas;
• protinis atsilikimas;
• smegenėlių hipoplazija.

Nepaisant to, kad šios ligos paveldimumas nustatytas autosominio dominavimo tipo, genetinis defektas dar nebuvo nustatytas. Yra pranešimų apie 4, 6, 11 ir 18 chromosomų anomalijas Riggerio sindromu.

Aniridija

Retos įgimtos dvišalės anomalijos, kurios pastebima įvairios formos: atsitiktiniai ir paveldimi autosominio dominuojančio tipo. Glaukoma pasireiškia 50% žmonių. Glaukomos patomorfologija turi įvairias pasireiškimus. Kai kuriais atvejais priekinės kameros kampas yra laisvas nuo goniosinechijos, kitais atvejais progresuojanti sinekija gali sukelti antrinę uždarojo kampo glaukomą.

[16], [17], [18], [19], [20]

Sindromai, įskaitant vaikų glaukomą

Kai kurios įgimtos ligos yra kartu su akies obuolio priekinio segmento defektais, įskaitant priekinės kameros kampą, rainelę ir lęšiuką. Kai kuriais atvejais šie sutrikimai sukelia glaukomą.

Sturgeon-Weber sindromas (veido angioma)

Šis sindromas apima klasikinę triadą:

1. tamsia telangiectasia veido;
2. intrakranijinės angiomos;
3. glaukoma.

Glaukoma, beveik visais atvejais vienašališkai, yra diagnozuota maždaug 1/3 pacientų, sergančių Stirge-Weber sindromu. Tai gali pasireikšti ankstyvame amžiuje, tačiau daugeliu atvejų tai pasireiškia vyresnio amžiaus grupės vaikams. Ligos patofiziologija yra įvairialypė ir susijusi su tų pačių sutrikimų atsiradimu, kaip įgimta glaukoma - padidėjęs episklerinis venų slėgis, priešlaikinio kameros kampo struktūrų ankstyvas senėjimas. Be to, choroidinių hemangiomų formavimo galimybė padidina choroidinių ar hemoraginių komplikacijų pažeidimą per akies operaciją. Liga atsiranda atsitiktinai, yra atskirų pranešimų apie šeimos bylas.

Odos marmuravimas su įgimtais telangiectasias

Retas sindromas, daugeliu atžvilgių identiškas Stirge-Weberio sindromui. Yra kraujagyslių sutrikimų, susijusių su odos pažeidimu, įskaitant marmurinę odą, epizodines spazmus, apopleksiją ir glaukomą.

Neurofibromatosis

Glaukoma gali atsirasti vartojant I tipo neurofibromatozę. Tai darant dažnai derinama su ipsilateraline rainelės ar akių vokų kolumboma ir orbitos plexiformine neuroma. Proceso etiologija yra susijusi su keletu veiksnių deriniu, apimančiu ir priekinės kameros kameros patologiją, ir kampą, kurį sukelia neurofibromatozė.

Rubinstein-Taybi sindromas

Retas sindromas, pasireiškiantis hipertelorizmu, akių antimono-halogenų pjūviu, ptozė, blakstienos pailginimas, platus pirštų pirštai, pirštų padidėjimas. Labai tikėtina, glaukoma atsiranda dėl nepakankamo priekinės kameros kampo.

Peters anomalija

Peters anomalija yra apibūdinama kaip įgimta ragenos centrinė opacity, kartu su stromos, descemeto membranos ir endotelio defektais. Glaukoma Peterso anomalijoje gali egzistuoti nuo gimimo ir gali atsirasti po keratoplasty.

Nepilnamečių atvirojo kampo glaukoma

Ši glaukomos forma, paveldima autosominio dominavimo tipo, yra reta. Pažymėta žymeklių lq. Klinikinis tyrimas yra menkai informatyvus, nenustatyta priešinės kameros kampo patologijos gonioskopija. Histologinis tyrimas atskleidžia atskirtą trabekulinio tinklo patologiją.

Antrinė glaukoma

Apatinė glaukoma

Pacientams, kurie vaikystėje patyrė kataraktą, ši glaukomos forma pasireiškia 20-30% dažniu. Liga gali prasidėti daugelį metų po operacijos. Pathogenesis nėra visiškai aiškus, nors kai kuriais atvejais jis yra susijęs su patologinių pokyčių atsiradimu priekinės kameros kampe. Kai kurie šaltiniai asocijuojasi su afakine glaukoma su tam tikromis kataraktos rūšimis, įskaitant branduolinę kataraktą ir nuolatinę stiklakūnio hiperplaziją (PGST). Svarbus rizikos veiksnys yra mikro roftalmas. Neaišku, kokiu mastu chirurginė intervencija yra atsakinga už glaukomos atsiradimą. Šią ligą sunku gydyti ir ji turi nepalankią prognozę.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Retinopatija priešlaikinio amžiaus

Glaukoma gali atsirasti dėl sunkios priešgimdymo retinopatijos, pasireiškiančios visais tinklainės pažeidimais. Sutrikimo mechanizmas yra daugiafaktoriškas, įskaitant neovaskuliarizaciją, priekinės kameros kampo ir mokinių bloko uždarymą.

Objektyvo patologija ir jos sąveika su rainelės diafragmu

Pacientai, turintys sferofakiją (mažas sferinis lęšis) linkę perkelti objektyvą į priekį ir susidaryti glaukomai. Liga gali pasireikšti tiek izoliuotos sferofakijos atveju, tiek Weil-Markesian sindromo simptomų komplekse. Homocistinūrijoje, nepaisant to, kad lęšiai yra įprasto dydžio, jie taip pat linkę į persileidimą ir glaukomos vystymąsi.

Juvenalinė ksantogranulema

Nepilnamečių xanthogranulemas yra nepageidaujama liga, kuri dažniausiai pasireiškia ant odos, o rečiau - kaip akispūdis, dėl kurio gali atsirasti glaukoma. Glaukoma paprastai yra kraujavimo pasekmė.

Glaukoma uždegiminėse akių ligose

Glaukoma gali atsirasti dėl uveito. Gydymas skirtas uždegimo slopinimui. Ūminis trabekulitas arba blokados su trabekulinio tinklo eksudatu tam tikrais atvejais taip pat gali sukelti glaukomos vystymąsi.

Sužalojimas

Glaukoma, susijusi su akies obuolio aštria trauma, pasireiškia tada, kai:

• hyphema (kraujas blokuoja trabekulinį tinklą);
• recesijos kampas (būdingas vėliau glaukomos pradžioje).

Glaukomos klasifikavimas

Nė viena iš esamų pediatrinės glaukomos klasifikacijos nėra patenkinama. Daugumoje klasifikacijų glaukoma yra padalinta į pradinę ir antrinę. Į pirminę glaukomą padidėjęs akispūdis yra dėl įgimto akispūdžio skysčio nutekėjimo pažeidimo. Priešingai, antrinė glaukoma vystosi kitoje akies obuolio ar sisteminės ligos patologinio proceso fone. Šiame skyriuje naudojama anatominė klasifikacija, pagrįsta Hoskinso pasiūlymu (D. Hoskinsas)

[28], [29], [30], [31]

Vaikų glaukomos diagnozė

Šių pacientų regos aštrumo sumažėjimas atsiranda dėl pažeidimo regos nervo, ragenos neskaidrumo, kataraktos ir ambliopijos. Amblipijos problemos neturėtų būti pernelyg perdėtos, jos dažnai lieka nepastebėtos. Atsižvelgiant į laiku suplanuotą plsopticheskogo gydymo regėjimo aštrumas gali padidėti.

Daugelis standartinių suaugusiųjų tyrimų metodų ambulatoriškai negali būti naudojami mažiems vaikams. Kompiuterizuota perimetrija, tonometrija ambulatorinėse situacijose yra sunki ikimokyklinio amžiaus vaikams, o ragenos randai ir nelygumai apsunkina regos nervo tyrimą. Dažnai diagnozuojant vaikus, sergančius glaukoma, būtina atlikti anesteziją.

[32], [33], [34], [35]

Glaukomos gydymas vaistu

Su daugybe vaikų glaukomos formų konservatyvus gydymas nėra pakankamai veiksmingas. Paprastai tai yra bandymas stabilizuoti akispūdį prieš operaciją. Įprasta, kad betaksalolis ir pilokarpinas skiriamos geriant acetazolamido į veną arba į veną. Naudojamos dozės yra skirtingos, tačiau turi būti griežtai atitinkančios skaičiavimus vienam svorio kilogramui.

[36], [37]

Chirurgija glaukomai

Vaikų glaukomos gydymui buvo sukurta daug chirurginių intervencijų metodų.

Goniotomija

Ši operacija yra ypač efektyvi trabekulogenezėje, tačiau ji reikalauja skaidrios ragenos. Rudos plyšimas gali apsunkinti ir tokiais atvejais sukelti trabekulotomiją.

Jaunų pacientų, sergančių glaukoma, anestezija tyrimas

Anestezijos ar raminamieji preparatai

Nagrinėjant naujagimius, anestezija ar raminamieji preparatai ne visada turėtų būti naudojami. Ketamine, suksametoniumas ir intubacija gali padidinti akispūdį. Halotano ir daugelis kitų vaistų mažina akispūdį.

[38], [39]

Išmatuojami parametrai

1. Intraokulinis slėgis matuojamas iš karto po pradinės anestezijos. Bet kokiu atveju, nesant tikslios ir patikimos tonometrijos pagal anesteziją negalima laikyti vieninteliu glaukomato proceso vertinimo kriterijais.
2. Horizontalus ir vertikalus ragenos skersmuo nuo galūnės iki galo. Matavimas yra sunkus žymiai išaugusiose akyse ir neaiškioje galūnes.
3. Ruzos tyrimas, susijęs su descemeto membranos plyšimu, ir jo bendro skaidrumo įvertinimas.
4. Refrakcija. Trumpalaikis trumparegystė gali atspindėti akies dydžio padidėjimą.
5. Ultragarsinio akies obuolio dydžio tyrimas.
6. Optinio disko tyrimas, kasimo ir regos nervo disko skersmens santykio įvertinimas, disko ribos būklė.

* Geriau, atlikdami diagnostiką, neatsižvelgiate į ankstesnių studijų duomenis, kad išvengtumėte šališkų sprendimų.

Itrio-aliuminio-granato (YAG) lazerio goniotomija

Ar ši procedūra leidžia ilgiau kompensuoti akispūdį, palyginti su chirurgine goniotomija, vis dar nežinoma.

Trabekulocitoma

Tai pasirenkamoji operacija pirminės įgimtosios glaukomos gydymui, kai negalima gerai matyti priekinės kameros kampo

Trabekulomatomų ir trabekulaktonijos derinys

Ši procedūra yra ypač tinkama, kad būtų sujungta priekinės kameros kampo patologija su kitais akispūdžio pokyčiais

[40], [41], [42], [43], [44]

Trabeculektomija

Jaunų pacientų filtrai pagalvėlės retai formuojasi. Naudojant 5-fluorouracilą (5-FU), mitomiciną ir vietinę spindulinę terapiją, padidėja filtro pagalvėlių buvimo trukmė.

Ciklokrichoterapija

Cilijinio kūno sunaikinimas, sukuriantis akispūdį, naudojamas tais atvejais, kai kitos chirurginės intervencijos nesukelia laukiamo poveikio.

[45], [46], [47], [48], [49]

Endologch

Endolazerio naudojimas suteikia gero poveikio.

[50], [51], [52], [53]

Drenažo implantacija

Šiuo metu implantacijai naudojami įvairūs kanalizacijos kanalai. Paprastai jie naudojami ne pirminės chirurginės intervencijos, bet tik tais atvejais, kai ankstesnė operacija buvo neveiksminga. Po to, kai pagerėjo drenažo ir chirurgijos metodai, sumažėjo tokių sunkių komplikacijų kaip hipotenzija.