Glucagonoma

Gliukagonas - ląstelių kasos vėžys, gaminantis gliukagoną, yra kliniškai pasireiškiantis būdingų odos pokyčių ir medžiagų apykaitos sutrikimų deriniu. Gliukagonomos sindromas buvo iššifruotas 1974 m. S. N. Mallinson ir kt. 95% atvejų navikas yra intrapancratiškas, 5% - ekstrapancratiškas. Buvo tik vienišų navikų atvejai.

Daugiau nei 60% pacientų yra piktybiniai. Kartais glucagonoma gamina kitus peptidus - insuliną, PP. Diagnozė nustatoma gliukagono koncentracijos padidėjimu ir instrumentiniais tyrimais. Vėžys identifikuojamas CT ir endoskopine ultragarsu. Gliukagonomos gydymas yra chirurginė rezekcija.

[1], [2], [3], [4]

Gliukagono simptomai

Kadangi gliukagonomai išskiria gliukagoną, gliukagono simptomai yra panašūs į cukrinį diabetą. Dažnai yra svorio netekimas, normochromic anemija, ir gipoaminoatsidemiya hypolipidemia, bet pagrindinis skiriamasis klinikinis požymis yra lėtinė bėrimas, kuris paveikia galūnes, dažnai susijęs su lygaus, blizgančio, ryškiai raudonos liežuvio ir cheilitas. Odos šveitimas, hiperpigmentacija, eriteminiai pažeidimai su paviršine nekrolize vadinami nekroliškai migruojančia eritema.

Daugeliu atvejų pacientams būdinga migruojanti nekrozinė eritema. Tai prasideda kaip makulopapulinė eritema, po to eina į bulvines dermatozes. Be to, sunaikinami burbuliukai, panašūs į viršutinius epidermio sluoksnius. Senamiesčio kaimynystėje atsiranda naujų elementų. Gydymas yra per hiperpigmentaciją. Odos bėrimai dažniau pasireiškia pilve, šlaunyse, apatinėse kojose. Odos pasikeitimo patogenezė yra neaiški. Jų santykis su hiperglikemija ir hipoakidemija, pastebėta pacientams, kuriems yra gliukagonomos, nėra atmesta. Ir hiperglikemijos ir gipoatsidemiya - intensyvesnę gliukoneogenezės pasekmė kepenų, sukelia padidėjusi gliukagono, ir plazmos amino rūgštys taip pat yra paverčiami gliukoze.

Patologinė gliukozės tolerancija atsiranda dėl gliukagono hiperglikeminio poveikio tiek dėl gliukozės neformacijos, tiek dėl padidėjusios glikogenolizės.

Dažnai pacientams pasireiškia labai skausmingas glositas ir stomatitas. Jų patogeniškumas yra nesuprantamas. Taip pat pasireiškia stiprus stasas mažoje ir storoje žarnoje, susietas su peptidų žarnyno judėjimo slopinimu.

Gliukagono diagnostika

Gliukagonomos lemiami požymiai (esant tinkamoms klinikinėms apraiškoms) yra didelio gliukagono koncentracijos plazmoje nustatymas (normalioji vertė yra mažesnė kaip 30 pmol / l). Tačiau vidutinio stiprumo hormono padidėjimas gali pasireikšti su inkstų nepakankamumu, ūminiu pankreatitu, sunkiu stresu ir pasninku. Reikia koreliacijos su simptomais. Pacientai turi atlikti pilvo ertmės CT ir endoskopinę ultragarsą; jei CT yra neinformatyvus, MRT gali būti naudojamas.

[5], [6], [7]

Gliukagono gydymas

Gliukanomos pašalinimas gali būti atliekamas tik iš vieno iš 3 pacientų, turinčių glucagonomą. Nutukimo rezekcija lemia simptomų regresiją. Gliukagonomos gydymas streptozotocinu ir (arba) 5-fluorouracilu be ankstesnės chirurginės intervencijos duoda mažiau palankių rezultatų.

Neoperuojamomis navikai, metastazių arba pasikartojantiems navikai yra taikoma kombinuoto gydymo su doksorubicinu ir streptozocino, kurie gali sumažinti koncentraciją kraujyje imunoreaktyvaus gliukagono, sukelti regresiją simptomų ir pagerinti (50%) būklę, bet yra mažai tikėtina, kad įtakos išgyvenimo laikas. Injekcija oktreotidą iš dalies slopinti gliukagono sekreciją ir sumažinti eritema, bet taip pat gali sumažinti dėl sumažėjusio gliukozės tolerancijos insulino sekrecijos. Oktreotidas pakankamai greitai veda prie anoreksijos ir svorio praradimo, kurį sukelia gliukagono pertekliaus katabolinis poveikis. Su vaisto veiksmingumu pacientai gali būti perkelti į ilgą 20-30 mg oktreotido kartą per mėnesį į raumenis. Pacientai, vartojantys oktreotidą, turėtų papildomai vartoti kasos fermentus dėl didelio oktreotido poveikio kasos fermentų sekrecijai.

Buvo pranešimų apie sėkmingą metastazių kepenyse sumažinimą kepenų arterijų embolizavimu su putplasčiu želatinu, tiesiogiai skiriant kateterizaciją.

Odos pokyčiams gydyti paskirti cinko preparatus. Vietinio taikymo, burnos arba parenteraliai cinko surengė eritemos, eritema regresijos, bet gali išspręsti paprastą hidrataciją arba į veną, amino arba riebalų rūgštis, tokiu būdu galima spręsti, kad eritema sukelia negali vienareikšmiškai cinko trūkumas.

Kokia yra gliukagono prognozė?

Gliukagonas yra retas, tačiau, kaip ir kiti salelių ląstelių navikai, pirminis navikas ir metastazių pažeidimai lėtai auga: paprastai išgyvenimo laikas yra apie 15 metų. Aštuoniasdešimt procentų gliukagono yra vėžiniai. Vidutinis simptomų turinčių pacientų amžius yra 50 metų; 80% yra moterys. Kai kuriems pacientams yra daugelio endokrininės neoplazijos I tipo.