Hipotalaminis prepubertalinis hipogonadizmas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Pagumburio nesulaukę lytinio brendimo hipogonadizmas gali atsirasti naudojant organinius pokyčių pagumburio regione nesant. Šiuo atveju manoma, kad yra įgimta, galbūt paveldima patologija. Ten taip pat yra struktūrinių pakitimų pogumburio ir hipofizės koteliu su craniopharyngioma, vidaus hidrocefalija, neoplastinių procesų įvairių tipų, įskaitant leukemiją, granulioma (eozinofilinės granulioma, histocitoze X-, sarkoidozė, tuberkuliozė), ir encefalitas, mikrocefaliją, Friedreich'o ataksija, demielinizuojančių ligų.

Hipotaleminio priešpubertinio hipogonadizmo patologija

Yra hipofizio ir lytinių liaukų pažeidimas dėl LH išsiskyrimo faktoriaus nepakankamumo arba sutrikusios sekrecijos.

Hipotalaminio prepubertinio hipogonadizmo simptomai

Iki 5-6 metų amžiaus patologija nenustatyta. Po 6-7 metų berniukams būdingas mažas dusulys ir sėklidės, varpa. Dažniausiai aptinkama kriptocitų. Akcentuojamas "eunuchoid didelio augimo", raumenų silpnumas, asteninė konstitucijos, konkrečių pokyčių dantų (kandžių dideli vidurines vienkaušiai formos šoniniai kandžiai yra menkai išvystyta iltys yra trumpas ir bukas). Nurodyta sausa minkšta oda su šviesia pigmentacija. Paaugliams niekada nėra spuogų. Labai lūpų plaukai ant galvos kartu su plaukuotų odos stoka. Ateityje ginekomastija vystosi. Berniukai paprastai yra uždaryti, lengvai pažeidžiami, dažnai pastebima mergaičių būdinga elgsena.

Gydytojas, turintis prepubertalinę hipotalaminę hipogonadizmą, pasireiškė dėl įprastos brendimo, pirminės amenorėjos nebuvimo. Eunuchoid pastebėjo proporcijas kūno, oda su spuogų daug, odos plaukų su storos plaukai ant galvos, dažnai vitiligo, hipoplazija išorinių lytinių organų, krūtų, gimdos kūdikystėje proporcijos stoka. Psichinė raida yra normos ribose. Merginoms būdingas žemesnio laipsnio jausmas, drovumas, adekvatiškumas, lengvas nepasitenkinimas, ašarojimas.

Hipotalaminio prepubertinio hipogonadizmo diferencinė diagnostika

Pagumburio hipogonadizmas brendimo metu turėtų būti atskirta nuo ligų Babinski - Frohlich'o, hipofizės nykštukė augimo per infantilumas tipo Lorena - Levi, iš pogumburio nutukimo forma su hipogonadizmas sindromui Laurence - Moon - BARDET - Biedl, Prader - Willi, pirminės hipopituitarizmu, iš formų pirminės pažeidimas iš sėklidžių berniukų, Turnerio sindromas mergaitėms. Nutukimas, žemo ūgio, įgimtų defektų, pigmentinis retinitas, protinis atsilikimas iki paneigti brendimo hipogonadizmu diagnozę.

Gonadotropinais reakcija į vieną injekcijos LH-atpalaiduojančio hormono (LHRH) yra žymiai sumažėjusi arba jo nėra, tai rodo, kad išankstinio (endogeninio) stimuliacijos pagal LHRH trūkumas. Jei iš naujo įvedimas LHRH sukelia "Izēšanās" gonadotropinų ir ten yra normalus ar net perdėta reakcija, pirminės hipopituitarizmu diagnozė panaikintos, o, priešingai, patvirtino brendimo hipogonadizmu diagnozę. Berniukai turi būti diferencinė diagnostika ir KALLMANN sindromas (uoslės-lyties organų displazija), kurioje iš anksto brendimo pagumburio hipogonadizmu simptomai kartu su nenormalu ar hyposphresia, spalva aklumas, kurtumas.

Hipotalaminio priešpubertinio hipogonadizmo gydymas

Sekso steroidai naudojami antrinių lytinių požymių vystymuisi ir išsaugojimui užtikrinti. Šiuo metu vyksta gydymo metodas naudojant L-atpalaiduojančių faktorių analogus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]