Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Įgimta kepenų fibrozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Įgimtos kepenų fibrozės histologiniai požymiai yra plačios, tankios kolageno skaidulų juostos, supančios normalias kepenų skilteles. Juostose yra daug mikroskopinių, pilnai susiformavusių tulžies latakų, kai kuriuose iš jų yra tulžies. Arterijų šakos yra normalios struktūros arba hipoplastinės, o venos yra sumažėjusios. Uždegiminės infiltracijos nėra. Galimas derinys su Caroli sindromu ir bendros tulžies latako cistu.
Pastebimos sporadinės ir šeimyninės įgimtos kepenų fibrozės formos, paveldimos autosominiu recesyviniu būdu. Manoma, kad įgimtos kepenų fibrozės patogenezė susijusi su tarpląstelinių tulžies latakų plokštelės formavimosi pažeidimu.
Portalinė hipertenzija dažniausiai išsivysto, kartais dėl pagrindinių vartų venos šakų defektų, bet dažniau dėl vartų venos šakų skaidulinio audinio hipoplazijos arba suspaudimo mazgus supančiose skaidulinėse juostose.
Susiję inkstų pažeidimai yra inkstų displazija, suaugusiųjų ir suaugusiųjų policistinė inkstų liga bei nefronoftizė (medulinė kempinė).
Įgimtos kepenų fibrozės simptomai
Įgimta kepenų fibrozė dažnai painiojama su ciroze. Diagnozė paprastai nustatoma 3–10 metų amžiaus, bet kartais ir daug vėliau, suaugusiesiems. Vyrai ir moterys serga vienodai. Pirmieji požymiai gali būti kraujavimas iš stemplės varikozinių venų, ryški besimptomė hepatomegalija su labai tankiu kepenų kraštu, splenomegalija.
Pirmieji įgimtos kepenų fibrozės klinikiniai požymiai 16 pacientų
Manifestacija |
Pacientų skaičius |
Pacientų amžius, metai |
Pilvo padidėjimas |
9 |
2,5–9 |
Kruvinas vėmimas arba melena |
5 |
3–6 |
Gelta |
1 |
10 |
Anemija |
1 |
16 |
Policistinę ligą galima derinti su kitomis įgimtomis anomalijomis, ypač tulžies takų, kartu su cholangitu.
Ligą gali komplikuoti karcinoma, tiek hepatocelulinė, tiek cholangiocelulinė, taip pat liaukų hiperplazija.
Įgimtos kepenų fibrozės diagnozė
Serumo baltymų, bilirubino ir transaminazių kiekis paprastai yra normalus, tačiau kai kuriais atvejais šarminės fosfatazės aktyvumas serume gali būti padidėjęs.
Diagnozei nustatyti būtina kepenų biopsija, kurią gali būti sunku atlikti dėl tankios kepenų konsistencijos.
Ultragarsu atskleidžiamos žymiai padidėjusio echogeniškumo sritys, atitinkančios tankius skaidulinių audinių pluoštus. Perkutaninė arba endoskopinė cholangiografija atskleidžia intrahepatinių tulžies latakų susiaurėjimą, o tai rodo fibrozės buvimą .
Portalo venografija atskleidžia kolateralinę kraujotaką ir normalias arba nenormalias intrahepatines portalo venų šakas.
Ultragarsas , KT ir intraveninė pielografija atskleidžia cistinius pokyčius inkstuose arba medulinėje kempinėje inkstuose.
Įgimtos kepenų fibrozės prognozė ir gydymas
Įgimtą kepenų fibrozę reikia atskirti nuo kepenų cirozės, nes sergant kepenų fibroze hepatocitų funkcija nesutrinka, o prognozė yra žymiai geresnė.
Šios grupės pacientams, kraujavimo atveju, gerą poveikį duoda portokavalinės anastomozės taikymas.
Paciento mirties priežastis gali būti inkstų nepakankamumas. Sėkminga inkstų transplantacija yra įmanoma.
[ Ką reikia išnagrinėti?
Kokie testai reikalingi?