Kasos pažeidimas sergant cistine fibroze

Cistinė fibrozė (pankreofibrozė, įgimta kasos steatorėja ir kt.) yra paveldima liga, kuriai būdingi cistiniai pokyčiai kasoje, žarnyno liaukose, kvėpavimo takuose, pagrindinėse seilių liaukose ir kt. dėl labai klampaus sekreto išskyrimo atitinkamose liaukose. Ji paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Manoma, kad 2,6–3,6 % suaugusių gyventojų yra heterozigotiniai cistinės fibrozės geno nešiotojai.

Cistinė fibrozė įvairiuose pasaulio regionuose pasireiškia gana skirtingu dažniu – nuo 1:2800 iki 1:90000 naujagimių (pastarasis skaičius daugiausia taikomas mongoloidų rasės žmonėms).

Sergant cistine fibroze, kasa yra suspausta, jungiamojo audinio sluoksniai pernelyg išsivystę. Šalinimo latakai cistiškai išsiplėtę. Vyresniems vaikams išsiplėtę acini, pastebimas atskirų latakų ir acini cistinis išsiplėtimas – iki visiško cistinio visos liaukinės parenchimos virsmo. Kasos salelių skaičius yra toks pat kaip ir sveikų asmenų. Ligos vystymasis susijęs su transmembraninio jonų pernašos sutrikimu, kurį, kaip manoma, sukelia „kalcio priklausomo reguliavimo baltymo“ defektas.

Pagrindiniai cistinės fibrozės simptomai suaugusiesiems yra svorio kritimas, „pankreatogeninis“ viduriavimas, reikšminga steatorėja, nuolatinės plaučių ligos su pūlingos bronchektazės formavimusi, kompensacinė plaučių emfizema, lėtinė pneumonija su dažnai pasitaikančiais absceso formavimosi židiniais, lėtinio rinito buvimas, sinusitas su polipoze.

Toks gana skirtingų simptomų derinys, stebimas nuo vaikystės, leidžia gydytojui įtarti cistinę fibrozę. Rentgeno tyrimas, atliekant krūtinės ląstos ir prienosinių ančių ertmę, leidžia nustatyti jų pokyčius, gana būdingus cistinei fibrozei. Ultragarsinio kasos tyrimo metu ji gali būti suspausta, padidėjusi, cistiškai degeneravusi, cistose gali būti echoneigiamo turinio. Gali būti padidėjusios kepenys. Svarbus pagalbinės kasos nustatymo metodas yra gastroduodenoskopija, prireikus – atliekant biopsiją. Labai patikimu laikomas vadinamasis prakaito testas, kurio metu nustatomas natrio ir chloro kiekis prakaite. Cistinės fibrozės įrodymas yra šių jonų kiekio padidėjimas prakaite daugiau nei 40 mmol/l vaikams ir 60 mmol/l suaugusiesiems.

Cistinės fibrozės gydymui rekomenduojama mažai riebalų ir daug baltymų turinti dieta. Rekomenduojamas dažnas (4–6 kartus per dieną) dalinis valgymas. Kasos egzokrininės funkcijos nepakankamumui kompensuoti skiriami fermentų preparatai (pankreatinas, panzinormas, pancitratas, festalas, solizimas, somilazė ir kt.). Tirštoms gleivinėms skystinti skiriamas acetilcisteinas (mukolitikas). Esant dideliam svorio kritimui, kartu su geresne mityba skiriami anaboliniai steroidiniai hormonai. Pacientai turi būti gastroenterologo ambulatorinėje priežiūroje, periodiškai (kas 1–2 mėnesius) atliekami koprologiniai tyrimai (nustatomas virškinimo sutrikimo laipsnis, daugiausia riebalų, ir atitinkamai parenkama fermentų preparatų dozė). Cistine fibroze sergantiems pacientams paprastai rekomenduojami multivitaminai, ypač B grupės vitaminai.

Pacientus, sergančius cistine fibroze, taip pat turėtų reguliariai prižiūrėti pulmonologas, kad nebūtų suaktyvintas bronchopulmoninis procesas, ir otolaringologas. Jie turėtų visais įmanomais būdais vengti hipotermijos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]