Kasos paţeidimai cistine fibroze

Cistinės fibrozės (pankreofibroz, įgimtos kasos steatorrhea, ir tt) - paveldima liga būdinga cistine kasos, žarnyno liaukų, kvėpavimo takų, seilių liaukų ir kitų liaukų dėl paskirstymo pakitimas atitinka labai klampus sekreciją .. Jis yra paveldėtas autosominiu recesiniu tipu. Manoma, kad 2,6-3,6% suaugusių gyventojų yra heterozigotinės nešiojančiuose dėl cistinės fibrozės geno.

Cistinė fibrozė yra skirtinguose pasaulio regionuose, kurių dažnis yra skirtingas - nuo 1: 2800 iki 1: 90000 naujagimių (pastarasis skaičius visų pirma reiškia mongolinių rasių asmenis).

Cistine fibroze kasa yra susispaudžiama, jungiamojo audinio tarpsluoksniai pernelyg išsivystę. Išeminiai kanalai yra cistiškai išsiplėtę. Vyresniems vaikams padidėja acini, atskleidžiamas cistinis atskirų kanalų padidėjimas ir acini, kol visa liaukinė parenchima visiškai cistinė. Kasos salelių skaičius yra toks pat kaip ir sveikiems žmonėms. Ligos atsiradimas yra susijęs su jonų transmembraninio transportavimo pažeidimu, kurį, kaip manoma, sukelia "nuo kalcio priklausomo reguliuojamo baltymo" defektas.

Pagrindiniai simptomai cistinės fibrozės suaugusiems yra svorio netekimas, "pancreatogenic 'viduriavimas, steatorrhea reikšmingas, nuolatinis plaučių ligomis, kurių formavimosi pūlingų bronchektazinę kompensacinės emfizema, lėtine pneumonija su židinių dažnai kyla pūlinys formavimas, lėtinio rinito, sinusito su polipoze buvimas.

Šis gana skirtingų simptomų derinys, pastebėtas vaikystėje, leidžia gydytojui įtarti cistinę fibrozę. Krūtinės ląstos ir parazalinių sinusų rentgeno tyrimai atskleidžia jų pokyčius, kurie yra gana tipiški cistinei fibrozei. Su kasos ultragarsu jis gali būti tankus, išsiplėtęs, cistiniu būdu išsigimęs, esant cineiškajai echogeniško turinio cistams. Kepenys gali būti padidintos. Svarbus papildomų kasos aptikimo metodas yra gastroduodenoskopija, reikiamais atvejais - biopsija. Labai patikimas yra vadinamasis prakaito testas, kurio natrio ir chloro induose yra nustatoma. Įrodyta, kad cistinė fibrozė yra padidėjusi šių jonų koncentracija vazoje per 40 mmol / l vaikams ir 60 mmol / l suaugusiesiems.

Kaip mucovacidozės gydymas, rekomenduojama vartoti mažai riebalų turinčią dietą ir turtingą baltymų kiekį. Rekomenduojama dažnai (4-6 kartus per dieną) trupmeniniai valgiai. Priskirtas fermentų preparatai, kompensuoti nepakankamumas exocrine kasos funkcija (pankreatino panzinorm, pantsitrat, Festalum, solizim, somilaza ir kt.). Siekiant atskleisti storosios gleivinės sekreciją, reikalingas acetilcisteinas (mukolizinis vaistas). Su dideliu kūno svorio netekimu, kartu su padidėjusia dieta skiriami anaboliniai steroidiniai hormonai. Pacientai turi likti pagal medicininis stebėjimas su periodiškai gastroenterologas (1 kas 1-2 mėnesių) turintis koprologicheskih mokytis (apibrėžtą laipsnio virškinimo sutrikimų, daugiausia susijusių riebalų ir fermentų preparatų, parinktų dozę, atitinkamai). Pacientai, turintys cistinę fibrozę, paprastai rekomenduoja multivitaminus, ypač B grupės vitaminus.

Pacientai, turintys cistinę fibrozę, taip pat turėtų būti disfunkcinės priežiūros pulmonologijoje, kad neprasidėtų bronchopulmoninis procesas ir otolaringologas. Jie turėtų visais būdais vengti hipotermijos.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]