Kaulų sarkoma

Kaulų sarkoma yra piktybinis navikas, kuris žmogaus organizme daugiausia atsiranda kietuosiuose audiniuose, daugiausia kauluose.

Šiandien, kaip ir daugelio kitų onkologinių pažeidimų atveju, atrodo sunku tiksliai atsakyti į klausimą, kokie yra tikslūs šios ligos vystymosi mechanizmai. Galima pagrįstai teigti, kad šiam vėžio tipui būdingos agresyvios savybės ir jis yra pirminis, tai yra, toks, kad jo atsiradimą nesukelia jokia kita onkologija.

Remiantis atitinkama medicinine statistika, didžiausias kaulų sarkomos atvejų skaičius pasireiškia 14–27 metų amžiaus grupėje. Tuo pačiu metu pastebimas bendras visų pacientų, daugiausia vyrų, skaičius. Kaulų sarkomos linkusios formuotis tokiose tipiškose žmogaus kūno vietose kaip kelio sąnario kaulai, dubens kaulai ir pečių juosta. Onkologai dar nėra iki galo išaiškinę, ar galima teigti, kad šios ligos atsiradimą lemiantis veiksnys yra jaunų žmonių fizinis aktyvumas šiame amžiuje, ar tai susiję su šių skeleto sistemos dalių funkcionavimo ypatumais.

Kaulų sarkoma yra retas, tačiau gana rimtas vėžys, galintis paveikti vaikus, paauglius ir jaunus suaugusiuosius. Šią kaulų onkologiją sunku diferencijuoti, o jos klinikiniai požymiai dažnai atsiranda dėl įvairių traumų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kaulų sarkomos priežastys

Kaulų sarkomos priežastys medicinos moksle nėra iki galo nustatytos.

Dažnai ši piktybinė liga atsiranda dėl įvairių trauminių poveikių, kuriuos patiria žmogus. Tačiau būtina atsižvelgti į tai, kad trauma greičiausiai veiks tik kaip nepalankus veiksnys, provokuojantis kaulų sarkomos progresavimo pradžią. Šiuo atveju trauma yra tik tokio patologinio proceso sukėlėjas.

Be traumos ir kaulų pažeidimo, įvairių virusų, kancerogeninių medžiagų ir cheminių junginių sukeliamas neigiamas poveikis yra viena iš priežasčių, kurios, esant didelei tikimybei, gali išprovokuoti šio tipo onkologinių navikų atsiradimą.

Prie tos pačios veiksnių kategorijos, dėl kurių padidėja kaulų sarkomos išsivystymo rizika, priskiriamas ir aktyviosios jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis. Dėl šių priežasčių suaktyvėja specialių ląstelių, kurios nėra būdingos pradiniam audinių tipui, kuriame jos vystosi, augimo procesai. Tai vadinamosios netipinės arba mažai diferencijuotos ląstelės, t. y. jų suformuoti klasteriai yra mažai diferencijuota vėžio forma. Šiuo atveju ląstelių struktūra patiria labai reikšmingus pokyčius, kuriems būdingos labai neigiamos savybės.

Gerybinių kaulų ligų, tokių kaip pluoštinė displazija ir Pageto liga, buvimas taip pat gali būti būtina sąlyga kaulų sarkomos vystymuisi jų fone.

Atsižvelgiant į tai, kad kaulų sarkoma daugiausia aptinkama paaugliams berniukams, teigiama, kad viena iš jos priežasčių gali būti aktyvaus kūno augimo procesai šiuo laikotarpiu, kai kaulinis audinys auga labai intensyviai. Kaulų sarkomos atvejų dažnis tiesiogiai priklauso nuo didesnio paauglio ūgio. Tai yra, pirmiausia rizikos grupėje yra aukšti berniukai paauglystėje.

Taigi, kaulų sarkomos priežastys, kaip galima apibendrinti, skirstomos į tris pagrindines veiksnių grupes. Tai trauminis, kancerogeninis žmonėms kenksmingų medžiagų ir radiacijos poveikis, taip pat kaulų pailgėjimo procesai aktyvaus paauglių augimo laikotarpiu.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kaulų sarkomos simptomai

Kaulų sarkomos simptomai, kaip būdingiausios jos apraiškos, atsispindi skausme, atsirandančiame ankstyvosiose ligos stadijose. Skausmo atsiradimas nesusijęs su tuo, ar buvo fizinis aktyvumas, ar kokioje paciento kūno padėtyje yra. Iš pradžių skausmas pasireiškia epizodiškai ir yra labai neryškus, tačiau vėliau pradeda lokalizuotis atitinkamose kūno vietose. Skausmingi pojūčiai gali būti nuolatiniai, stiprėti ir turėti įkyrią, gilią prigimtį. Ramybės būsenoje skausmo simptomų sunkumas paprastai būna nedidelis, tačiau naktį dažnai pastebimas jų intensyvumo padidėjimas, o tai savo ruožtu išprovokuoja miego sutrikimus, sukelia nemigą.

Kaulų sarkomos naviko darinys yra tankus, nejudriai prisitvirtinęs prie kaulo, neturi aiškių ribų ir gali nesukelti skausmo palpuojant arba gali sukelti vidutinio stiprumo skausmą.

Kai, progresuojant patologiniam ligos procesui, navikas išplinta į didelį kaulo plotą, atsiranda didelis funkcinių ląstelių sunaikinimas, dėl kurio padidėja kaulų trapumas. Lūžių rizika žymiai padidėja, net maži sumušimai ir lengvi kritimai gali pažeisti kaulo vientisumą.

Galima vizualizuoti didelę kaulų sarkomą, tačiau kadangi vėžiniams dariniams uždegiminiai procesai nebūdingi, odos temperatūra ir spalva nekinta. Todėl tokie požymiai kaip vietinės temperatūros padidėjimas ir išsiplėtusios poodinės venos neturėtų būti siejami su uždegiminės kilmės hiperemijos reiškiniu.

Ligai sunkėjant, per trumpą laiką sustiprėja sąnarių kontraktūra, raumenyse vystosi atrofiniai procesai. Todėl pacientas priverstas nuolat laikytis lovos režimo.

Vaikams pasireiškia keletas būdingų simptomų, įskaitant pilvo skausmą, pykinimą ir vėmimą.

Kaulų sarkomos simptomai sudaro klinikinį ligos vaizdą, kai jaučiamas skausmas, susidaro navikas ir atsiranda disfunkcija. Kiekvienu konkrečiu klinikiniu atveju uždegimui būdingų požymių nenustatoma. Remiantis tuo, aktuali radiologinė diagnostika, o vėliau – morfologinių tyrimų metodų taikymas.

Šlaunikaulio sarkoma

Šlaunikaulio sarkoma gali būti pirminė arba antrinė liga. Tai reiškia, kad jos atsiradimas

Jis pasireiškia tiek pačios viršutinės kojos audiniuose, tiek be to, sarkoma gali veikti kaip metastazė, išsivystanti iš kitų naviko lokalizacijos vietų žmogaus organizme.

Metastazių atsiradimas šlaunikaulio kauluose ir šlaunies minkštuosiuose audiniuose dažnai siejamas su sarkomos buvimu tuose organuose, kurie yra mažajame dubenyje, kai jos navikai yra urogenitalinėje sistemoje, taip pat stubure jo kryžkaulio srityje. Šio tipo naviko atsiradimas šlaunies srityje taip pat yra gana dažnas atvejis, susijęs su tokiu reiškiniu kaip Ewingo sarkoma.

Šlaunikaulio kaulo sarkomos klinikiniam vaizdui dažnai būdinga tai, kad progresuojant patologinis procesas plinta arba į kelio sąnarį, arba klubo sąnario kryptimi. Per trumpą laiką įsitraukia ir gretimi minkštieji audiniai. Naviko formavimasis daugiausia stebimas kaip kaulinis sarkominis mazgas, tačiau kartais gali pasireikšti ir antkaulinis išsivystymo tipas, kai stebimas išplitimas išilgai kaulo diafizės (išilginės ašies).

Jei pažeidžiami netoliese esančių sąnarių kremzlės paviršiai, išsivysto klubo sąnario chondrinė osteosarkoma. Kadangi dėl naviko augimo susilpnėja kaulą sudarančių audinių struktūra, klubo kaulų lūžių tikimybė žymiai padidėja.

Šis piktybinis šlaunikaulio darinys paprastai nepasireiškia ryškiu skausmu. Skausmo sindromo atsiradimą daugiausia sukelia netoliese esančių nervinių takų suspaudimas. Skausmas gali apimti beveik visą apatinę galūnę, įskaitant pirštus.

Pagrindinis šlaunikaulio sarkomos keliamas pavojus yra, visų pirma, tai, kad yra tendencija sparčiai plisti ir padidinti paveiktų audinių kiekį.

[ 8 ], [ 9 ]

Blauzdikaulio sarkoma

Blauzdikaulio sarkoma yra dažniausias osteogeninės sarkomos atvejis, kuriam būdingas vystymasis tiesiai iš galūnių kaulų (pirminis navikas), lokalizacija šalia sričių, kuriose yra dideli sąnariai. Tai pirmiausia blauzdikaulis ir šlaunikaulis. Šiai onkologinei ligai būdingas piktybinis navikas, turintis agresyvių savybių. Dėl naviko buvimo jo lokalizacijos vietoje (šiuo atveju tai yra ilgas vamzdinis blauzdikaulis) kaulų struktūra patiria reikšmingų sutrikimų, padidėja kaulo trapumas ir lūžis. Lūžių rizika žymiai padidėja net ir dėl menkiausių trauminių veiksnių. Siekiant to išvengti, sergant blauzdikaulio sarkoma, dažnai galima pateisinti pažeistos apatinės galūnės fiksaciją gipso įtvaru ar kita modernesne medžiaga.

Sergant šia liga, yra metastazių į kitus kaulus, taip pat ir į plaučius, galimybė. Plaučių mikrometastazės gali būti maždaug 80 procentų tikimybe, ir jų neaptinkama rentgeno tyrimu.

Šiandien žinomos įvairios osteogeninės sarkomos histologinės atmainos, kurios skiriasi neigiamo poveikio kaulams laipsniu, kiekviena pasižymi savitu klinikiniu vaizdu ir skirtingai reaguoja į gydymą. Prieš pradedant terapinį gydymą, būtina atlikti išsamų paciento tyrimą. Tai reikalinga norint nustatyti naviko proceso išplitimą, ligos stadiją ir sudaryti tinkamų medicininių priemonių planą. Blauzdikaulio sarkomai būdingas palankesnis išgyvenamumo prognostinis faktorius nei pažeidus šlaunikaulį, dubens kaulus ar viršutinių galūnių kaulus.

Žastikaulio sarkoma

Žastikaulio sarkoma priklauso tiems žmogaus galūnių vėžiniams pažeidimams, kurie apibūdinami kaip antriniai. Tai yra, piktybinio darinio atsiradimas žastikaulio kaule atsiranda dėl tam tikros onkologijos, vykstančios organizme, plitimo.

Pradiniame patologinio proceso vystymosi etape žastikaulio sarkoma nepasireiškia jokiu ryškiu būdingų klinikinių apraiškų kompleksu. Sarkominis navikas yra paslėptas po raumeniniu audiniu, kur laikui bėgant jis plinta antkauliniu būdu kaulo kūne.

Kuo labiau intensyvėja su šios ligos progresavimu susiję neigiami procesai, tuo aiškesni tampa simptomai. Visų pirma, augliui augant, jis spaudžia ir pažeidžia peties kraujagysles ir nervų takus. Kai sarkoma plinta aukštyn į peties rezginį, kuris yra atsakingas už visos rankos inervaciją, šios nervų galūnės, suspaustos, sukelia skausmo sindromą viršutinėje galūnėje. Visa ranka nuo peties iki nagų tampa skausminga, sutrinka jos jautrumas. Dėl to sarkomos pažeistoje galūnėje jaučiamas deginimo pojūtis, ji tampa nutirpusi, atsiranda iliuzija, kad oda ropoja skruzdėlės.

Be to, sutrinka motorinės funkcijos, ranka nusilpsta, sumažėja raumenų tonusas, pablogėja pirštų smulkioji motorika. Pacientas iš dalies praranda gebėjimą manipuliuoti įvairiais objektais ir net tiesiog juos laikyti rankoje.

Dėl žastikaulio sarkomos susilpnėja kaulų struktūra, todėl dažnai gali lūžti pečių sąnarys. Be to, net ir menkiausias mechaninis smūgis gali sukelti tokią traumą sergant tokia liga.

Ši sarkoma dažnai lydima peties sąnario įsitraukimo į patologinio progresavimo procesą. Jame palaipsniui didėja skausmingi pojūčiai, mažėja judėjimo laisvės laipsnis. Veiksmai, kuriais ranka pakeliama aukštyn arba atitraukiama atgal, tampa sunkūs ir lydimi skausmo.

Žastikaulio sarkoma yra antrinė vėžinė liga, metastazuojanti daugiausia iš netoliese esančių regioninių limfmazgių, tokių kaip: pažandiniai ir poliežuviniai, supraklavikuliariniai ir poraktiniai, pažastų srityje ir kt. Sarkoma taip pat gali būti perduodama į viršutinės galūnės petį iš navikų galvoje, kakle, krūtinėje, iš stuburo krūtinės ir kaklo srityse. Kartais pastebimas tolimųjų metastazių reiškinys ir iš kitų kūno dalių.

Priekinio kaulo sarkoma

Daugeliu atvejų priekinės kaulų sarkoma gali būti apibūdinama kaip osteogeninė sarkoma, lokalizuota daugiausia kaukolės priekiniuose ir pakaušio kauluose.

Didžiausias šios ligos klinikinių atvejų skaičius užfiksuojamas jauniems ir vidutinio amžiaus pacientams. Naviko darinys turi platų pagrindą ir suplokštėjusią sferinę arba ovalo formą. Tai kietas, ribotas navikas, susidaręs iš kempinės arba kompaktiškos kaulinės medžiagos, kuriam būdingas gana ilgas augimo laikas.

Šio tipo navikai skirstomi į invazinius ir endovaskulinius. Pirmoji jų forma pasižymi savybėmis, būdingomis visiems kitiems intrakranijiniams navikams, nes ji auga kaukolės kaule, o kai kuriais atvejais gali išplisti į kaukolės ertmę. Šį patologinį procesą lydi atitinkamo simptomų komplekso atsiradimas. Tokiems simptomams būdingas padidėjęs intrakranijinis slėgis, be to, atsiranda kitų židininių reiškinių, lokalizuotų pagal naviko vietą kaukolės ertmėje.

Pagrindinė diagnostinė priemonė yra rentgeno tyrimas. Pagal jo rezultatus navikas atrodo kaip storas šešėlis su aiškiai apibrėžtu kontūru. Remiantis rentgeno duomenimis, nustatoma naviko augimo kryptis – į kaukolės ertmę arba į kaktos sinusus. Intrakranijinės naviko augimo krypties nustatymas, ypač jei jis prasiskverbia į kaukolės ertmę, sukelia kritinį poreikį pašalinti naviką.

Mažiau pavojingas yra atvejis, kai kaktos kaulo sarkoma turi endovaskulinę augimo kryptį, t. y. kai patologinis kaulinis darinys yra išoriniame kaukolės paviršiuje. Šiuo atveju kaktos kaulo osteogeninė sarkoma, net jei ji ir didelė, gali sukelti daugiausia tik kosmetinių nepatogumų.

Dubens kaulų sarkoma

Dubens kaulų sarkoma yra kauliniame audinyje besivystantis navikas, pasireiškiantis santykinai retais klinikiniais atvejais. Tokia lokalizacija žmogaus organizme daugiausia būdinga Ewingo sarkomai. Naviko formavimasis, pažeidžiantis dubens kaulus, dažniau pasitaiko vyrams nei moterims. Šios onkologinės ligos apraiškomis žmogus gali susidurti vaikystėje ar paauglystėje.

Pradiniai simptomai, galintys rodyti dubens kaulo sarkomos vystymąsi, paprastai yra bukas, nelabai intensyvus skausmas dubens ir sėdmenų srityje. Juos dažnai lydi kūno temperatūros padidėjimas, tačiau ne per daug ir trumpam laikui. Skausmas daugiausia sustiprėja einant, ypač kai sarkoma pažeidžia klubo sąnarį.

Didėjant naviko dydžiui dubens kauluose ir patologinei dinamikai apimant naujus audinius bei organus, skausmo simptomai sustiprėja. Jei navikas yra arti odos, pradeda matytis išsikišimas. Oda tampa plonesnė, per ją vizualizuojamas kraujagyslių tinklo suformuotas raštas. Be to, dėl dubens kaulų sarkomos augimo, pasislenka ir suspaudžiami arti jo esantys organai, kraujagyslės ir nervų takai. Tai sutrikdo jų normalų funkcionavimą. Skausmo plitimo kryptį lemia tai, kuriems nervams navikas sukelia tokį neigiamą poveikį. Dėl to skausmingi pojūčiai gali atsirasti šlaunyse, tarpvietėje, lytiniuose organuose.

Dubens kaulų sarkoma pasižymi ryškiomis piktybinėmis savybėmis, kurios atsispindi dideliame patologinio proceso progresavimo tempe ir ankstyvoje metastazių atsiradime kituose organuose.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Klubo kaulo sarkoma

Dubens kaulai yra antrinio osifikacijos organai, o tai reiškia, kad kremzlinė stadija neatsiranda vaiko intrauterininio vystymosi laikotarpiu, o po gimimo. Dėl šios aplinkybės tarp dubens kauluose lokalizuotos onkologijos galima vienodai susidurti ir su osteosarkoma, kuri išsivysto iš paties kaulinio audinio, ir su chondrosarkoma, kurios pagrindas yra kremzlinis audinys.

Gana dažnas yra ir toks patologinis reiškinys kaip klubakaulio sarkoma – taip dažnai vadinama klubo sąnario sarkoma. Žmogaus kūne nėra nieko kito, kas būtų panašus į tokį kaulinį darinį. Iš šlaunikaulio ir dubens kaulo jungties, kur jie sujungti, susidaro specialus darinys – klubo sąnarys.

Sarkomatiniai pažeidimai patologinio proceso progresavimo metu išprovokuoja judrumo apribojimų atsiradimą ir sukelia skausmingų kontraktūrų atsiradimą. Šio tipo piktybiniam pažeidimui toliau vystantis, skausmingų pojūčių išraiškos laipsnis palpacijos metu didėja. Skausmo sindromas linkęs sustiprėti naktį. Šiuo atžvilgiu būdingas bruožas yra tai, kad skausmą malšinančių vaistų vartojimas nėra pakankamai veiksmingas. Be to, tokie skausmai nepriklauso nuo fizinio aktyvumo lygio dienos metu.

Klubakaulio sarkoma yra itin agresyvi onkologija. Jau gana ankstyvose šio vėžio vystymosi stadijose prasideda metastazės, kuriose dalyvauja patys įvairiausi organai. Metastazės per kraujotakos sistemą atsiranda plaučiuose, smegenyse ir kt.

Klubakaulio sarkoma

Dubens skeletą sudaro tokių kaulų kaip klubakaulis, gaktikaulis ir sėdynkaulis derinys. Visi šie kaulai yra poriniai ir, sujungti vienas su kitu, atrodo kaip kaulinis žiedas, kuris uždaro kaulinį pleištą, kurį gale sudaro stuburgalio ir kryžkaulio kaulai. Kiekviename iš šių dubens kaulų, veikiant tam tikriems nepalankiems veiksniams, gali pradėti vystytis piktybinė liga. Dažniausias tipas yra sarkomatoziniai pažeidimai. Tarp jų dažnai pasitaiko klubakaulio sarkoma.

Klubakaulis yra didžiausias dubens kaulas. Jo dešiniajame arba kairiajame sparne paprastai yra vienas iš dviejų dažniausių klinikinių atvejų. Tai osteogeninė sarkoma arba Ewingo sarkoma.

Osteogeninė klubakaulio sarkoma pirmiausia paveikia vaikus, nes jiems tipiška sarkomos lokalizacija yra plokšti kaulai. Kadangi šios onkologijos diagnozė ankstyvoje stadijoje yra susijusi su dideliais sunkumais, ankstyvos vaikystės pacientai jau turi metastazių plaučiuose, ir ši būklė dažnai yra nepagydoma, t. y. nepasiduoda gydymui. Vyresni vaikai gali sirgti sarkoma, kuri, atsiradusi klubakaulio apačioje, laikui bėgant plinta per jo sparną.

Nepaisant to, kad Ewingo sarkomai būdinga tai, kad ji daugiausia lokalizuota ilguose vamzdiniuose kauluose, jų diafizinėse dalyse, ji taip pat gali būti lokalizuota plokščiuose kauluose, įskaitant vieną iš klubakaulio sparnų. Tai pasitaiko šiek tiek mažiau nei pusei visų atvejų.

Klubakaulio sarkoma, kaip ir visi kiti dubens kaulų vėžiniai navikai, yra gana dažnas patologinis reiškinys, paveikiantis tiek vaikus, tiek suaugusiuosius. Jų gydymas daugeliu atvejų yra labai sudėtingas procesas, reikalaujantis tiek didelių medicininių pastangų, tiek daug paciento energijos. Sunkumai prasideda jau ligos diagnozavimo etape, nes ją sunku diagnozuoti rentgeno tyrimu. Norint aiškiai patikslinti diagnozę, dažniausiai reikalinga atvira biopsija. Radiologinė terapija yra neveiksminga.

Parostalinė kaulo sarkoma

Parostalinė kaulų sarkoma apibūdinama kaip viena iš piktybinių kaulų pažeidimų formų, kurias gali įgauti osteosarkomos. Ši liga pastebima maždaug 4% visų kauliniame audinyje išsivystančių sarkomų atvejų, todėl šis kaulų onkologijos tipas priskiriamas prie retų navikų.

Specifinės parostalinės kaulinės sarkomos savybės yra tai, kad ji auga ir plinta išilgai kaulo paviršiaus, reikšmingai neįsiskverbdama į jo gylį. Kitas būdingas bruožas, skiriantis šią sarkomą nuo daugumos kitų kaulų vėžio navikų, yra palyginti lėtesnis patologinio proceso progresavimo greitis. Remiantis tuo, galima teigti, kad parostalinė kaulinė sarkoma taip pat pasižymi šiek tiek silpnesne piktybinių savybių raiška.

Tipinė šios sarkomos lokalizacija yra kelio sąnarys, šioje vietoje naviko formavimasis aptinkamas daugiau nei 2/3 visų atvejų. Be to, navikas gali išsivystyti ant blauzdikaulio ir proksimalinėje žastikaulio dalyje.

Kalbant apie amžiaus grupę, kuri apibrėžia laikotarpį, per kurį dažniausiai pasireiškia tokio pobūdžio kaulų pažeidimai, apie 70 % klinikinių atvejų stebima vyresniems nei 30 metų žmonėms. Tai daug rečiau pasitaiko vaikams iki 10 metų, taip pat vyresniems nei 60 metų žmonėms.

Pagal lytį, sergamumo rodiklis tarp vyrų ir moterų pasiskirsto maždaug vienodai.

Sarkomatozinė neoplazma spaudžiant sukelia skausmo simptomą, o palpuojant – tankią, fiksuotą masę. Tarp pagrindinių apraiškų pirmiausia pastebimas patinimas, o vėliau – skausmingi pojūčiai.

Dėl labai ilgos ligos progresavimo, diagnozė gali būti nustatyta iki klinikinių simptomų atsiradimo praėjus nuo 1 iki 5 metų ar ilgiau. Kai kuriais atvejais šis laikotarpis gali siekti 15 metų.

Parostalinės kaulų sarkomos prognozė po chirurginio pašalinimo yra palanki, jei nėra invazijos į kaulų čiulpų kanalą. Nesėkminga chirurginė intervencija gali sukelti recidyvą ir lemti naviko dediferenciaciją su 20% tikimybe.

Kaulų sarkoma vaikams

Vaikų kaulų sarkomą daugiausia sudaro įvairios osteosarkomos ir Ewingo sarkoma.

Osteosarkoma arba osteogeninė sarkoma yra onkologinis navikas, susidaręs iš piktybiškai degeneravusių kaulinio audinio ląstelių. Šis pažeidimas daugiausia pasireiškia ilguosiuose viršutinių ir apatinių galūnių vamzdiniuose kauluose. Patologinis procesas, kaip taisyklė, pažeidžia metafizę, kuri yra vamzdiniame kaule tarp jo centrinės ir galinės dalies, kur ji plečiasi. Metafizės vaidmuo yra labai svarbus kaulų augimui vaikystėje. Yra tikimybė, kad gretimos sausgyslės, raumenys ir riebaliniai audiniai bus įtraukti į naviko plitimo zoną, kuri laikui bėgant didėja. Per kraujotakos sistemą patologinės ląstelės gali pasiekti įvairias kūno dalis, jas metastazuodamos. Būdingiausios yra metastazės plaučiuose, tačiau jų atsiradimas neatmetamas ir daugelyje kitų organų, įskaitant kitus kaulus ir smegenis.

Ewingo sarkoma yra labiausiai paplitęs sarkomos tipas vaikams, iškart po osteosarkomų. Šis sarkomos tipas yra vėžinis kaulų pažeidimas, kuris sudaro itin nedidelį skaičių klinikinių atvejų jaunesniems nei 5 metų ir vyresniems nei 30 metų žmonėms. Dauguma pacientų yra paauglystės sulaukę vaikai. 10–15 metų amžiaus grupėje berniukai tam tikru mastu dominuoja prieš mergaites.

Padidėjusi šio tipo onkologijos tikimybė gali būti dėl gerybinių navikų darinių kauluose, tokių kaip enchondromos, taip pat dėl tam tikrų vaiko urogenitalinės sistemos veiklos sutrikimų. Plačiai paplitusi prielaida, kad koks nors trauminis veiksnys gali būti priežastis, nėra be pagrindo. Tačiau dažnai sunku patikimai patvirtinti, kad sarkomos vystymąsi išprovokuoja lūžiai ar sumušimai. Juk nuo faktinio trauminio poveikio iki naviko aptikimo momento gali praeiti įvairaus ilgio laiko intervalas.

Skausmo pobūdžio skirtumas esant tokiam sarkomatoziniam kaulo pažeidimui ir skausmui dėl traumos yra tas, kad net ir fiksuojant galūnę, intensyvumas nemažėja, o, priešingai, toliau didėja.

Kaulų sarkomos sukeltos metastazės kituose kūno organuose sukelia atitinkamus simptomus. Tokie kaip: padidėjusi kūno temperatūra, bendras silpnumas ir nuovargis, vaikas pradeda mesti svorį.

Vaikų kaulų sarkoma diagnozės metu dažnai nustatoma ne anksčiau kaip po kelių mėnesių nuo pirmųjų jos požymių. Dažnai skausmo ir patinimo atsiradimas siejamas su uždegimu ar trauma. Kai vaikui pasireiškia užsitęsęs nepaaiškinamos kilmės kaulų skausmas, rekomenduojama kreiptis į onkologą.

Vėlyvos stadijos kaulų sarkoma

Klinikinė ligos eiga, palaipsniui didėjant jos sukeltiems patologiniams pokyčiams organizme, eina per dvi pagrindines fazes.

Pirmojo iš jų metu – gerybinio, pradinėse ligos vystymosi stadijose stebimas tankus, nejudrus, gumbuotas navikas, kuriam nebūdingas skausmas. Naviko buvimas nesukelia jokių reikšmingų sąnario, esančio jo lokalizacijos vietoje, mobilumo apribojimų. Tokia būklė gali būti stebima be matomų pokyčių iki kelių mėnesių.

Tačiau laikui bėgant gerybinė fazė anksčiau ar vėliau pradeda užleisti vietą piktybinei. Kaulinės sarkomos progresavimo suaktyvėjimą lydi naviko augimo greičio padidėjimas, sustiprėję skausmo simptomai ir sutrikusi sąnario funkcija. Skausmas atsiranda ankstyvosiose sarkominių kaulų pažeidimų stadijose. Taip yra dėl to, kad esant neigiamam naviko poveikiui, sutrinka kaulinio audinio funkcinės savybės. Skausmo, daugiausia skaudančio pobūdžio, išraiškos laipsniui paciento kūno padėtis įtakos neturi; jis pasireiškia staigių, stiprėjančių priepuolių forma, kurie dažniausiai pasireiškia naktį.

Kaulų sarkomai vis labiau piktybėjant, ši liga sukelia neigiamus paveiktos galūnės funkcionavimo pokyčius. Piktybinis navikas plinta į daugybę audinių, agresyviai naikindamas gyvas ląsteles, vis didėjančiu greičiu, sąnario judėjimo laisvė yra labai apribota, vystosi raumenų atrofijos procesai.

Artėja 4-oji, paskutinė kaulų sarkomos stadija, kuri diagnozuojama neatsižvelgiant į naviko darinio dydį, remiantis tolimųjų organų ir regioninių limfmazgių metastazių reiškiniais. Pacientas imobilizuojamas ir turi nuolat būti lovoje.

Kaulų onkologija yra itin rimta liga, galinti kelti tiesioginę grėsmę paciento gyvybei. Todėl, kol nepasireiškė paskutinė kaulų sarkomos stadija, sukelianti labai nepalankią prognozę, būtina nedelsiant pradėti gydymą. Šiandien yra chirurginių metodų, leidžiančių pacientui atsikratyti patologinio naviko, nesiimant pažeisto organo pašalinimo. Jei navikas diagnozuojamas laiku, tai, būdamas dar vietinėje stadijoje, jis gerai reaguoja į kombinuotą gydymą.

Kaulų sarkomos diagnozė

Kaulinės sarkomos diagnostika grindžiama tuo, kad kompleksiškai lyginami tokie klinikiniai duomenys kaip skausmo simptomai, pliusinio audinio buvimas – kaip sakoma apie naviko darinį – taip pat pastebėti pažeisto organo funkcionavimo sutrikimai. Be to, analizuojami radiografinių ir morfologinių tyrimų metu gauti duomenys.

Maždaug 40 % atvejų radiologiniuose kaulų sarkomos vaizduose matoma osteolizinė sarkoma, 20 % atvejų – osteoplastinė sarkoma. Likusius atvejus sudaro įvairios mišraus tipo kaulų sarkomos.

Osteolitinė kaulų sarkoma pasireiškia kaip destrukcijos židiniai su besilupančiu antkauliu, lokalizuoti galinėse kaulų dalyse. Osteoplastinei sarkomai būdingas debesies pavidalo kaulų sutankėjimo susidarymas, kurio metu kaulas praranda savo struktūrą, taip pat yra nedidelių osteoporozės židinių.

Vienas iš ankstyviausių požymių, galinčių rodyti kaulų sarkomą, yra spiculų – plonų antkaulio plokštelių, kurios radialiai tęsiasi nuo kaulo paviršiaus, – aptikimas.

Labai maža atvejų dalis (nuo 1 iki 1,5 % pirminės kaulų onkologijos) yra jukstakortikalinė arba paraosinė kaulų sarkoma. Jos vystymosi pagrindas yra jungiamasis audinys, esantis greta kaulų. Neoplazma atsiranda ilguose vamzdiniuose kauluose šalia kelio, alkūnės ir klubo sąnario.

Kaulų sarkomos diagnozė, kaip galima apibendrinti iš visų aukščiau pateiktų dalykų, pirmiausia apima radiografinį tyrimą, taip pat morfologinės medžiagos analizę. Morfologiniai mėginiai imami per punkciją, kuriai naudojama adata su mandrinu.

Atliekant galutinę diagnozę, atsižvelgiama į duomenis, gautus tiriant histologinį pjūvį mikroskopu.

[ 14 ], [ 15 ]

Kaulų sarkomos gydymas

Kaulų sarkomos, kaip ir visų kitų tipų sarkomų, gydymas gali būti veiksmingas tiek, kiek liga diagnozuojama ankstesniame patologinio proceso etape. Kitas esminis sėkmingo gydymo aspektas yra kompleksinių terapinių priemonių taikymas.

Gydymo metu naudojama daug vaistų, tarp kurių, pavyzdžiui, įvardinsime šiuos.

Adriamicinas yra priešnavikinis antibiotikas. Tai 0,01 g miltelių pavidalo preparatas buteliuke. Pakuotėje yra buteliukas su 5 ml injekcinio skysčio. Jis leidžiamas į veną vieną kartą per dieną 3 dienas, tai yra vienas gydymo kursas. Kursą galima kartoti po 4-7 dienų - 3-4 injekcijos kas antrą dieną. Vienkartinė paros dozė neturi viršyti 0,4-0,8 mg 1 kg kūno svorio santykio. Šio vaisto vartojimas yra susijęs su anemijos, leukopenijos, trombocitopenijos, arterinės hipotenzijos, širdies nepakankamumo, širdies skausmo išsivystymo rizika.

Imidazolo karboksamidas yra priešnavikinis citostatikas. Jis tiekiamas kaip sausos injekcinės medžiagos 0,1–0,2 g buteliukuose. Prie jo pridedamas tirpiklis. Jis skirtas leisti į veną arba, priklausomai nuo indikacijų, į arteriją kaip monoterapijos dalis 5–6 dienų ciklais, tarp kurių daroma 3 savaičių pertrauka. Paros dozė yra 150–250 mg/m2. Gali sukelti šalutinį poveikį: skausmą injekcijos vietoje, bendrą kūno silpnumą, galvos skausmą, kritinį apetito praradimą (anoreksiją), pykinimą, vėmimą, vidurių užkietėjimą.

Metotreksatas – 2,5 mg plėvele dengtos tabletės, 50 vnt. polimeriniame indelyje. Geriama po 15–30 mg per parą. Vaistas gali sukelti daug neigiamų šalutinių poveikių: aplazinę anemiją, leukopeniją, trombocitopeniją, eozinofiliją, pykinimą, vėmimą, žemą kraujospūdį, odos niežulį, dilgėlinę, odos bėrimus.

Ciklofosfamidas, injekciniai milteliai – 200 mg buteliukuose. Dozavimo režimas nustatomas individualiai, atsižvelgiant į esamą pažeidimo stadiją, paciento kraujodaros sistemos būklę ir pasirinktą priešvėžinio gydymo režimą. Neigiamas šalutinis poveikis gali būti: galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, skrandžio skausmas, viduriavimas, anemijos, trombocitopenijos atsiradimas, padažnėjęs širdies plakimas, dusulys, dilgėlinė, odos bėrimai, anafilaksinės reakcijos.

Chirurginiai kaulų sarkomos gydymo metodai apima pažeistos galūnės eksartikuliaciją arba amputaciją.

Prieš kurį laiką chirurginė intervencija, skirta chirurginiam šio piktybinio darinio pašalinimui, buvo laikoma vieninteliu galimu kaulų sarkomos gydymo būdu. Tačiau šiandien yra pakankamai metodų, kurie rodo didelį veiksmingumą kovojant su tokia onkologija. Tarp jų yra spindulinės terapijos taikymas, be to, šiuolaikinė farmakologija turi platų vaistų, turinčių aktyvų priešvėžinį poveikį, asortimentą.

Kaulų sarkomos prevencija

Iš medicininės statistikos akivaizdu, kad net ir moderniausi onkologinių pažeidimų gydymo metodai dažnai negali garantuoti visiško ligos regresijos ir remisijos per ilgą laiką. Visiškai išgydytų pacientų skaičius vis dar siekia vienetus. Todėl, jei piktybinius procesus žmogaus organizme taip sunku gydyti, prevencijos klausimas tampa dar aktualesnis. Arba bent jau sumažinti išsivystymo riziką. Taigi, kaulų sarkomos prevencija pirmiausia vertinama nustatant rizikos grupę žmonių, kurie gali turėti šio tipo vėžio išsivystymo prielaidas. O tiems, kurie sirgo kaulų sarkoma ir kuriems buvo atliktas terapinio gydymo kursas arba atlikta operacija tokiam navikui pašalinti, būtina stebėti onkologą, o tai yra antrinė prevencija. Tai reiškia, kad be reguliarių medicininių tyrimų, taip pat būtina atlikti tyrimus naudojant įvairius diagnostinius metodus – krūtinės ląstos rentgenogramą, osteoscintigrafiją, kaulo, kuriame yra sarkomos pažeidimas, MRT.

Visų onkologinių ligų pobūdis yra toks, kad net ir po to, kai pacientas išgydomas nuo naviko dėl gydymo, išlieka didelė atkryčių ir visokių komplikacijų tikimybė. Šiuo atžvilgiu svarbų vaidmenį gali atlikti daugelis veiksnių, įskaitant gyvenimo būdą, paciento fizinio aktyvumo lygį, mitybą, įpročius ir kt.

Kaulų sarkomos prevencija neabejotinai svarbi, tačiau jei ši diagnozė nustatoma, jos nereikėtų laikyti mirties nuosprendžiu.Atsakingas požiūris į gydymo procesą ir vėlesnę reabilitaciją padės įveikti visus sunkumus.

Kaulų sarkomos prognozė

Kaulų sarkomos prognozė nustatoma remiantis objektyviu įvairių veiksnių, susijusių su ligos eiga, bendra paciento būkle ir kt., įvertinimu. Pagrindinis vaidmuo prognozuojant šio tipo kaulų onkologijos baigtį skiriamas stadijai, kurioje diagnozuojamas patologinis procesas, diagnozės nustatymo ir diagnozės nustatymo metu. Šiuolaikinio medicinos mokslo išsivystymo lygis suteikia visas priežastis pagrįstai tikėtis, kad gydymas duos teigiamą rezultatą. Atvejis, kai ligos buvimas nustatomas kuo ankstyvesnėse piktybinių apraiškų progresavimo stadijose, yra labai svarbus medicininių priemonių sėkmei.

Progresyvių adjuvantinės ir neoadjuvantinės chemoterapijos metodų, taip pat kitų švelnių metodų naudojimas kartu su radioterapija ir chirurgine intervencija padeda padidinti pacientų, sergančių osteogenine sarkoma ir turinčių metastazių plaučiuose, išgyvenamumą.

Dėl radikalaus chirurginio požiūrio į kaulų sarkomos gydymą šių laikų realijomis, daugiau nei 80 procentų pacientų galima išsaugoti galūnę. Chemoterapijos atlikimas pooperaciniu laikotarpiu prisideda prie dar geresnių rezultatų.

5 metų išgyvenamumas sergant lokalizuota osteosarkoma viršija 70 procentų. Kaulų sarkomos prognozė pacientams, sergantiems chemoterapijai jautriais navikais, yra tokia, kad išgyvenamumas yra nuo 80 iki 90 procentų.