Kraujavimas iš plaučių

Difuzinis alveolinis kraujavimo sindromas yra nuolatinis arba pasikartojantis plaučių kraujavimas.

Per pastaruosius dešimtmečius aprašyta apie šimtą skirtingų nozologinių formų, kurias komplikuoja plaučių kraujavimas (PH). Tačiau dažniausiai tokie kraujavimai diagnozuojami sergant plaučių tuberkulioze (40–66 %), pūlingomis plaučių ligomis (30–33 %) ir plaučių vėžiu (10–15 %). Kartais plaučių kraujavimas lydi ir kitas, retesnes sistemines ligas. Prieš atsirandant antibakteriniams vaistams, mirtingumas dėl plaučių kraujavimo buvo 2 %, o šiuo metu – 10–15 %. Manoma, kad netekus daugiau nei 600 ml kraujo per trumpą laiką (mažiau nei keturias valandas), pacientai miršta 70 % atvejų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kas sukelia plaučių kraujavimą?

Izoliuotas imuninis plaučių kapiliaritas yra mikrovaskulinis vaskulitas, pažeidžiantis plaučių kraujagysles; vienintelis jo pasireiškimas yra alveolinis plaučių kraujavimas, pasireiškiantis 18–35 metų žmonėms.

Idiopatinė plaučių hemosiderozė yra difuzinio alveolinio kraujavimo sindromas, kurio metu negalima nustatyti jokios pagrindinės ligos. Plaučių kraujavimas dažniausiai pasireiškia jaunesniems nei 10 metų vaikams ir manoma, kad jį sukelia alveolių kapiliarų endotelio defektas, galbūt dėl autoimuninio pažeidimo.

Kai kurios iš šių ligų taip pat gali sukelti glomerulonefritą, tokiu atveju pacientui sakoma, kad jis serga plaučių ir inkstų sindromu.

Pagrindiniai plaučių kraujavimo šaltiniai

• Rasmusseno aneurizma (plaučių arterijos aneurizma, einanti per tuberkuliozinę ertmę).
• Varikozinės venos, einančios per fibrozinį, peribronchinį ir intraalveolinį cirozinį audinį.
• Plaučių arterijos šakos.
• Bronchų arterijos.
• Anastomozės tarp plaučių arterijos ir bronchų arterijų.
• Plonasieniai kraujagyslių rezginiai (kaip hemangiomos), kurie susidaro lėtinio uždegimo ir pneumosklerozės srityse.
• Uždegę arba kalcifikuoti bronchopulmoniniai limfmazgiai, jų buvimas sukelia kraujagyslių sienelių nekrozės susidarymą.
• Diapediniai plaučių kraujavimai, atsirandantys dėl sutrikusio kapiliarų pralaidumo dėl kraujagyslių sienelių uždegimo arba toksinų poveikio.

Šiuo metu neįmanoma tiksliai nustatyti plaučių kraujavimo šaltinio. Pagrindinis tokio kraujavimo šaltinis yra bronchų arterijos, kurios yra sisteminės kraujotakos dalis (remiantis įvairiais leidiniais). Kai kurių ekspertų teigimu, dažniausiai plaučių kraujavimas kyla iš plaučių arterijų sistemos (mažosios kraujotakos). Taip pat yra kompromisinis požiūris: pagrindinis plaučių kraujavimo šaltinis ūminiuose procesuose yra plaučių arterija, o lėtiniuose – bronchų arterija. Nesutarimų pagrindu laikomi duomenys apie dažną plaučių kraujavimą iš anastomozių tarp bronchų ir plaučių kraujagyslių.

Tyrimai parodė, kad 90 % mirtinų plaučių kraujavimo atvejų yra susiję su plaučių hipertenzija. Hipertenzijos fone plyšta sklerozinės ir aneurizmiškai pakitusios kraujagyslės, o kai kuriais atvejais tai sukelia gausų kraujavimą ir vėlesnę mirtį. Dar 1939 m. JAV Auerbachas, tyręs Rasmusseno aneurizmą, įrodė, kad trombas kraujagyslės defekto srityje susidaro ir vėlesnis kraujavimas nutrūksta, jei trombas gali atlaikyti kraujospūdžio slėgį.

Dauguma specialistų plaučių kraujavimo problemą sieja su krešėjimo faktoriumi. Tačiau, kaip parodė XX amžiuje (pradedant nuo XX a. 3-ojo dešimtmečio) atlikti tyrimai, pacientams, sergantiems plaučių tuberkulioze ir plaučių vėžiu (LC), galima nustatyti hipokoaguliaciją, hiperkoaguliaciją ir normokoaguliaciją. Panašūs duomenys gauti ir tiriant pūlingas plaučių ligas. Prieštuberkuliozinė chemoterapija dažnai veikia krešėjimo sistemą. Taigi, ilgalaikis ftivazido vartojimas sukelia hipokoaguliaciją, o streptomicino – hiperkoaguliaciją. Tarpkoaguliacija padidina fibrinolizinį aktyvumą, sumažina fibriną stabilizuojančio faktoriaus aktyvumą ir greitai ištirpsta fibrino krešuliai. Daugelis autorių šį faktą laiko pagrindine plaučių kraujavimo priežastimi.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Plaučių kraujavimo simptomai

Lengvo difuzinio alveolinio plaučių hemoragijos sindromo simptomai ir požymiai yra dusulys, kosulys ir karščiavimas; tačiau daugeliui pacientų išsivysto ūminis kvėpavimo nepakankamumas. Hemoptizė yra dažna, tačiau iki trečdalio pacientų gali nebūti. Vaikams, sergantiems idiopatine plaučių hemosideroze, gali būti sunkus vystymosi atsilikimas. Fizinė apžiūra neatskleidžia specifinių simptomų.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikacijos

Asfiksija yra pavojingiausia plaučių kraujavimo komplikacija. Kartais nustatoma atelektazė. Dėl plaučių kraujavimo progresuoja pagrindinis procesas, tai stebima tiek sergant tuberkulioze, tiek pūlingomis plaučių ligomis.

Pneumonija, tradiciškai vadinama hemoaspiracine pneumonija, yra tipiška ir dažnai pasitaikanti plaučių kraujavimo komplikacija. TLK-10 apima dvi skirtingas sąvokas: pneumonija (infekcinė plaučių liga) ir pneumonitas (būklė, kurią sukelia hemoaspiracija). Hemaspiracine pneumonija suprantamas pneumonitas, atsirandantis dėl kraujo aspiracijos, komplikuotas infekcinės floros prisijungimu. Kliniškai ir radiologiškai tokia pneumonija nustatoma 2–5 dieną po hemoaspiracijos. Pažeidimo lokalizacija kraujavimo šaltinio pusėje ir po juo (Sternbergo ženklas, 1914 m.) radiologiškai nustatoma kaip broncholobulinė arba su mažų broncholobulinių židinių buvimu. Statistinės literatūros duomenys apie hemoaspiracinės pneumonijos paplitimą yra labai prieštaringi. Remiantis Maskvos 7-osios miesto klinikinės ligoninės duomenimis, ši liga užregistruojama 9 % pacientų, kuriems patvirtinta hemoaspiracija. Intensyviosios terapijos skyriuje, kuriame gydomi pacientai, sergantys vidutinio ir didelio (gausaus) kraujavimo, ši pneumonijos forma diagnozuojama 44,9 % atvejų, o 23 % atvejų patologiniam procesui būdinga dvišalė lokalizacija.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Klasifikacija

Pagal TLK-10 aiškiai išskiriamos dvi būklės: hemoptizė (kraujo ruožai arba priemaišos skrepliuose) ir plaučių kraujavimas. Pastaruoju metu paskelbta apie 20 plaučių kraujavimo klasifikacijų. Pagal V. I. Stručkovo klasifikaciją, yra trys kraujo netekimo laipsniai. Esant I laipsnio kraujo netekimui, pacientas per parą netenka mažiau nei 300 ml, II laipsnio – iki 700 ml, III laipsnio – daugiau nei 700 ml. J. V. Ržavkovo klasifikacija atsižvelgia į kraujo netekimą, įvykstantį per valandą. Esant I laipsnio kraujo netekimui, nutekėjusio kraujo kiekis neviršija 20 ml, II laipsnio – iki 50 ml, III laipsnio – iki 200 ml ar daugiau. Paprasčiausia ir labiausiai paplitusi klasifikacija apima nedidelį (kraujo netekimas – iki 100 ml), vidutinio sunkumo (kraujo netekimas – iki 500 ml) ir didelį arba gausų (kraujo netekimas – 500 ml ar daugiau) plaučių kraujavimą. Anglų kalbos literatūroje galima rasti masinio plaučių kraujavimo sąvoką. Masinis apibrėžiamas kaip 600 ml ar daugiau kraujo nutekėjimas per 24 valandas.

Pagrindinis visų klasifikacijų, pagrįstų išorine kraujo sekrecija, trūkumas (arba, tiksliau, trūkumas) laikomas tuo, kad neatsižvelgiama į apatinėse plaučių dalyse likusio kraujo tūrį ir į priešingą plautį patenkančio kraujo tūrį.

Virškinimo trakto kraujavimas yra būklė, kuri dažnai maskuoja plaučių kraujavimą. Kartais kraujas nuryjamas, o ne atkosėjamas. Maždaug 19 % pacientų plaučių kraujavimas (LC) per gyvenimą neaptinkamas, o 74 % pacientų užregistruojamas kraujas virškinimo trakte. Kraujavimas iš nosies dažnai painiojamas su plaučių kraujavimu, ypač kai kraujas atkosėjamas, o ne išteka. Pavieniais atvejais plaučių kraujavimas klaidingai diagnozuojamas kaip AS, pavyzdžiui, kai yra slopinamas kosulio refleksas ir kraujas teka į apatines plaučių dalis. Liežuvio šaknies ir gerklų naviko buvimas taip pat sukelia kraujavimus, dažnai painiojamus su plaučių kraujavimu.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Plaučių kraujavimo diagnozė

Diagnozuojant plaučių kraujavimą, didelę reikšmę turi rentgeno ir KT tyrimai. Tačiau informatyviausiu diagnostiniu metodu laikoma bronchoskopija, leidžianti nustatyti ne tik kraujavimo pusę, bet ir jo šaltinį.

Diagnozė dažnai nustatoma remiantis plačiai paplitusiais abipusiais alveolių infiltratais krūtinės ląstos rentgenogramoje. Šlapimo tyrimas atliekamas siekiant atmesti glomerulonefritą ir plaučių-inkstų sindromą. Kiti tyrimai apima kraujo ir trombocitų skaičiaus nustatymą, krešėjimo tyrimus ir serologinius tyrimus ( antinuklearinius antikūnus, antikūnus prieš dvigrandžią DNR, antikūnus prieš glomerulų bazinę membraną [anti-CBM antikūnus], antineutrofilų citoplazminius antikūnus [ANCA], antifosfolipidinius antikūnus), siekiant nustatyti pagrindinę ligą; ANCA titrai gali būti padidėję kai kuriais izoliuoto imuninio plaučių kapiliarito atvejais. Idiopatinės plaučių hemosiderozės diagnozė apima geležies stokos anemijos ir hemosiderino prisotintų makrofagų buvimą bronchoalveoliniame lavaže arba plaučių biopsijoje, jei nėra mikrovaskulinio vaskulito (plaučių kapiliarito) ar kitų ligų požymių.

Kiti tyrimai priklauso nuo klinikinės situacijos. Plaučių funkcijai patvirtinti gali būti atliekami plaučių funkcijos tyrimai; padidėjęs anglies monoksido difuzijos pajėgumas dėl padidėjusio intraalveolinio hemoglobino pasisavinimo yra susijęs su plaučių kraujavimu. Gali būti nurodyta atlikti echokardiografiją, kad būtų atmesta mitralinio vožtuvo stenozė. Bronchoalveolinis lavažas paprastai aptinkamas su skysčiu, kuris išlieka hemoraginis net ir po kelių iš eilės atliekamų lavažų. Jei pagrindinė priežastis lieka neaiški, dažnai būtina atlikti plaučių biopsiją.

Difuzinis alveolinis hemoragijos sindromas yra nepriklausomas diagnostinis sindromas, nes jam reikalinga diferencinė diagnozė ir tam tikra tyrimų bei gydymo seka. Plaučių hemoragiją reikia diferencijuoti nuo tokių būklių kaip: autoimuninės ligos, įskaitant sisteminį vaskulitą ir Goodpasture'o sindromą; antifosfolipidinis sindromas; plaučių infekcijos; toksinių medžiagų poveikis; reakcijos į vaistus; kaulų čiulpų ir kitų organų transplantacija; širdies defektai, tokie kaip mitralinė stenozė; krešėjimo sutrikimai, kuriuos sukelia ligos ar antikoaguliantai; izoliuotas imuninis plaučių kapiliaritas ir idiopatinė plaučių hemosiderozė.

[ 27 ], [ 28 ]

Plaučių kraujavimo gydymas

Plaučių kraujavimą reikia gydyti, kai pašalinama priežastis. Gliukokortikoidai ir galbūt ciklofosfamidas vartojami gydant vaskulitą, jungiamojo audinio ligas ir Goodpasture'o sindromą. Gliukokortikoidai taip pat vartojami gydant idiopatinę plaučių hemosiderozę; atspariais atvejais pridedami imunosupresantai.

Be medikamentinio (konservatyvaus) gydymo, yra ir pusiau radikalūs (bronchologiniai ir endovaskuliniai) bei chirurginiai plaučių kraujavimo gydymo metodai. Reikėtų pažymėti, kad operacijų metu, didžiausio kraujavimo intensyvumo metu, pacientai dažnai miršta, atsiranda įvairių hemoaspiracijos komplikacijų. Tokie duomenys gauti beveik visose pasaulio šalyse. Mirtingumas daugiausia priklauso nuo plaučių kraujavimo intensyvumo ir yra 20 % Prancūzijoje ir 15–80 % Rusijoje. Hemoaspiracijos komplikacijų išsivystymo tikimybė dažnai viršija 50 %. Kai kuriais duomenimis, pooperacinė aspiracinė pneumonija išsivysto 4 % pacientų po atidėtų operacijų ir 42 % pacientų po skubių chirurginių intervencijų.

Gydant plaučių kraujavimą, būtina atsižvelgti į keletą esminių dalykų. Plaučių kraujavimas, kaip taisyklė, išsivysto ilgą laiką (nuo kelių valandų iki paros). Hemoraginis šokas sergant plaučių kraujavimu diagnozuojamas retai. Kraujavimas arba sustoja, arba pacientai miršta nuo asfiksijos. Nerekomenduojama atlikti skubios masinės ITT, kuri dažnai prisideda prie plaučių kraujavimo sustiprėjimo ar atsinaujinimo.

Dauguma ekspertų mano, kad hemostatikų vartojimas yra pagrindinis farmakoterapijos metodas. Be to, šie vaistai vartojami neatsižvelgiant į jų veikimo mechanizmą, krešėjimo sistemos būklę ir kraujavimo patogenezę. Šiuo metu skiriami kalcio preparatai, vikasolis, askorbo rūgštis ir askorutinas, kurie neturi rimto hemostatinio poveikio plaučių kraujavimo atveju. Be to, aprašyti padidėjusio kraujavimo atvejai vartojant kalcio chloridą dėl jo poveikio hemodinamikai. Paprastai skiriamas etamsilatas, kuris padidina didelės molekulinės masės mukopolisacharidų kiekį kapiliarų sienelėse, koreguoja plazmos faktorius, fibrinolizės lygį ir fibrinazės aktyvumą, didindamas trombocitų aparato intensyvumą.

Standartinė hemostatinė terapija apima proteolizės ir fibrinolizės inhibitorius (aminokaprono rūgštį, gordoksą, kontrakalį ir kai kuriuos kitus), kurie skatina tankaus fibrino krešulio susidarymą. Galima teigti, kad hemostatikų vartojimas kaip pagrindinis farmakoterapijos metodas turi teigiamą poveikį daugiausia esant diapedetiniam kraujavimui. Kraujagyslių sienelių pažeidimo atveju proteolizės ir fibrinolizės inhibitoriai laikomi tik pagalbiniais vaistais. Plaučių kraujavimo stabdymo pagrindu laikomas vaistų farmakologinis poveikis slėgiui kraujavimo induose. Jo sumažėjimas veda prie trombo fiksacijos defekto srityje.

Nuo septintojo dešimtmečio į farmakologinio plaučių kraujavimo stabdymo praktiką pradėti taikyti ganglioniniai blokatoriai (daugiausia pentaminas ir benzoheksonis). Jie sukelia sisteminę hipotenziją plaučių ir sisteminėje kraujotakoje, padėdami sustabdyti plaučių kraujavimą. Ganglioninių blokatorių vartojimo metodas yra gana paprastas, jį galima iliustruoti pentaminu kaip pavyzdžiu. Vaistas leidžiamas po oda arba į veną po 0,5–1,0 ml 2–3 kartus per dieną, kol sumažėja sistolinis kraujospūdis (iki 80–90 mm Hg). Tada vartojami ganglioniniai blokatoriai, vartojami per burną (3–6 kartus per dieną). Metodo veiksmingumas yra 66–88 %. Ganglioninių blokatorių vartojimo kontraindikacijos yra pradinis žemas kraujospūdis, sunkus inkstų ir kepenų nepakankamumas, tromboflebitas ir CNS pažeidimas. Šiuo metu ši vaistų grupė neprarado savo svarbos, tačiau jie dažniau vartojami kraujavimui stabdyti, o ne gydymo kursui.

Nitratai stipriai veikia hemodinamiką. Tyrimai parodė, kad vartojant dideles farmakopėjoje nurodytas nitratų dozes, sumažėja plaučių hipertenzija. Šie vaistai leidžiami į veną (injekcinės vaistų formos) arba vartojami po liežuviu. Tačiau vartojant standartinę (10 mg) izosorbido dinitrato dozę po liežuviu pastebimo poveikio nėra. Kraujavimas sustabdomas tik 23 % pacientų. Skiriant maksimalias vienkartines izosorbido dinitrato dozes (20 mg 4–6 kartus per parą), plaučių kraujavimas sustabdomas 88 % pacientų. Nitratai dažnai vartojami kartu su ganglijų blokatoriais.

Jei monoterapija nitro vaistais pasiekti stabilios vaistų sukeltos hipotenzijos neįmanoma, jie derinami su ritmą lėtinančiais kalcio antagonistais (verapamiliu, diltiazemu), vartojamais terapinėmis dozėmis. Kalcio antagonistai ir nitratai priskiriami periferinių kraujagyslių plečiamųjų vaistų grupei. Sunkiausiais atvejais kartu su nitratais ir kalcio antagonistais skiriami AKF inhibitoriai.

Dviejų ar trijų vaistų grupių derinys leidžia sustabdyti kraujavimą 94 % pacientų. Tuo pačiu metu, palaikant sistolinį kraujospūdį 80–90 mm Hg kelias dienas, rimtų komplikacijų neatsiranda. Pastebimas pakankamas paros diurezės kiekis ir nepakitęs kreatinino bei karbamido kiekis. Poveikis hemodinamikai plaučių kraujavimo metu sukelia kraujo kaupimąsi pilvo ertmėje ir padidėjusį kraujavimą iš virškinimo trakto, todėl gydant kraujavimą iš virškinimo trakto atliekamos kitos procedūros. Nemedikamentinis gydymas.

Tokie plaučių kraujavimo gydymo metodai kaip kraujo nuleidimas, turniketų uždėjimas ant galūnių ir atropino įvedimas kraujui į pilvo ertmę šiandien daugiausia turi istorinę reikšmę.

Trachėjos intubacija dėl plaučių kraujavimo

Plačiai paplitusi nuomonė, aprašyta rimtuose žinynuose, bet neparemta statistiniais duomenimis, kad esant dideliam kraujavimui, gydymą reikia pradėti trachėjos intubacija, o po to nuosekliai į dešinįjį ir kairįjį bronchus įvesti endotrachėjinį vamzdelį kraujavimo pusei lokalizuoti ir atlikti atskirą intubaciją dvigubo liumeno vamzdeliu. Autorius šį metodą laiko neteisingu ir netgi žiauriu. Be to, nepavyko rasti dokumentuotų atvejų, kai pacientas buvo išgelbėtas atskiros intubacijos pagalba. Toks metodas negali būti rekomenduojamas, jį reikėtų laikyti išimtinai „desperacijos“ metodu.

Išsivysčiusiose šalyse bronchų arterijų embolizacija laikoma vienu iš pagrindinių masinių plaučių kraujavimų gydymo metodų. Jei embolizacija neįmanoma arba jos poveikis nepakankamas, atliekama skubi operacija, nepaisant didelio mirtingumo ir didelės komplikacijų rizikos. Kai kuriais atvejais bronchų arterijų embolizacija neatliekama dėl mažo laukiamo efektyvumo. Kaip parodė vienas prancūzų tyrimas, 38 iš 45 pacientų mirė nuo plyšusios Rasmusseno aneurizmos. Yra du sėkmingo transkateterinio plaučių arterijos šakų okliuzijos panaudojimo atvejai. Mūsų šalyje šie metodai yra neprieinami daugumai pacientų, sergančių plaučių tuberkulioze ir plaučių kraujavimu, dėl nepakankamos medicinos įstaigų techninės įrangos.

Kokia yra plaučių kraujavimo prognozė?

Pasikartojantis difuzinis alveolinis plaučių kraujavimo sindromas sukelia plaučių hemosiderozę ir fibrozę, kurios išsivysto, kai feritinas kaupiasi alveolėse ir sukelia toksinį poveikį. LOPL pasireiškia kai kuriems pacientams, sergantiems pasikartojančiais alveolinių kraujavimo sindromais dėl mikroskopinio poliarterito.

[ 29 ], [ 30 ]