Limfoproliferacinės odos ligos: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Gerybinių ir piktybinių limfoproliferacinių odos ligų diagnostinis įvertinimas yra labai sunki užduotis patologui. Pastaraisiais dešimtmečiais šioje srityje padaryta didelė pažanga dėl imunologijos pažangos. Limfoproliferacinių odos ligų klasifikavimo morfologinis pagrindas nustatytas Kylio klasifikacijoje (1974) ir jos vėlesnėse modifikacijose (1978, 1988). Autoriai nozologinių formų morfologinį vertinimą grindė limfocitų citologinėmis savybėmis pagal jų nuoseklaus vystymosi etapus nuo kamieninės ląstelės iki atminties ląstelių ir lokalizaciją normaliame limfmazgyje. Tačiau iš nozologinių formų, tiesiogiai aptinkamų odoje, Kylio klasifikacijoje yra tik mikozė fungoides ir Sezary sindromas.

Siekiant tam tikru mastu sujungti klinikinius ir patomorfologinius kriterijus, piktybinių odos limfomų klasifikacija turėtų apimti platų klinikinių apraiškų spektrą, atsižvelgiant į ląstelių proliferacijos morfologines ypatybes, kurios leidžia nustatyti ląstelių elementų brandos laipsnį.

Svarbus aspektas yra odos limfomų fenotipinių charakteristikų nustatymas naudojant imunologinius žymenis, būdingus tam tikroms nozologinėms formoms. Norint atskirti gerybinius ir piktybinius procesus, taip pat būtina atsižvelgti į T arba B limfocitų receptorių genomo pokyčius, vadinamąjį genotipų nustatymą.

G. Burg ir kt. (1994) į Kylio ne Hodžkino limfomų klasifikaciją papildomai įtraukė didelę retų limfoproliferacinių ligų, pasireiškiančių odoje, grupę, ypač mikozės fungoidų variantą granulomatinės raukšlėtos odos pavidalu, limfomatoidinę papulozę, sisteminę angioendoteliomatozę (angiotropinę limfomą), siringolimpoidinę hiperplaziją su alopecija ir daugybę kitų procesų, kurių priklausymas tikroms odos limfomoms nėra būdingas visiems.

Taigi, formuluojant pirminių odos limfomų klasifikacijas, yra tendencija derinti pagrindines limfmazgių ląstelėms būdingas morfologines savybes su odos proliferacijos židinių limfocitų imunologinėmis ir genotipinėmis savybėmis.

Šis procesas reikalauja tam tikrų kompromisų. Kaip pažymėjo G. Burg ir kt. (2000), norint rasti abipusį supratimą su patologais ir hematoonkologais, būtina vartoti vieningą terminologiją ir pritaikyti mazginių limfomų klasifikaciją, papildant ją pagal odai būdingus nozologinių formų organams būdingus požymius. Panašus metodas buvo taikomas REAL klasifikacijoje (Pataisyta Europos ir Amerikos limfomų klasifikacija, 1994), PSO klasifikacijoje (1997), EORTC (Europos vėžio tyrimų ir gydymo organizacija, 1997).

[ 1 ]