Odos pseudolimfoma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Odos pseudolimfomos yra gerybinių limfoproliferacinių procesų, reaktyvaus pobūdžio, vietinio arba išplitusio tipo, grupė, kuri gali išnykti pašalinus žalingą agentą arba taikant neagresyvų gydymą.

B ląstelių pseudolimfoma (sin.: gerybinė Beufverstedo limfadenozė, odos limfocitoma, Spiegler-Fendt sarkoidozė) dažniau pasireiškia vaikams ir paaugliams. Kliniškai ji pasireiškia gana aiškiai apibrėžtais, mažais, rausvais arba melsvai raudonais, pavieniais arba (rečiau) keliais smulkiais mazgeliais. Kartais pasitaiko infiltracinių plokštelinių židinių su plokščiu arba pakilusiu paviršiumi, aplink kuriuos išsidėstę smulkūs elementai, taip pat pavienių mazginių židinių. Dažniausia lokalizacija – veidas, ausys, kaklas, pieno liaukų speneliai, pažastys, kapšelis. Kartais ant veido ir liemens pasitaiko simetriškų išplitusių miliarinių mazgelių. Gali būti pastebėti regioninių limfmazgių ir periferinio kraujo pokyčiai, tačiau bendra pacientų būklė yra gera. Ligos vystymąsi sieja spirocheta Borrelia burgdorferi, kuri prasiskverbia į odą per erkių – Ixodes ricinus – įkandimus.

Patomorfologija. Epidermis nepakitęs, tik šiek tiek sustorėjęs, po juo yra siaura kolageno juostelė, skirianti jį nuo infiltrato. Pastarasis yra aiškiai apibrėžtas, išsidėstęs aplink kraujagysles ir priedus, rečiau difuzinis, užimantis visą dermą, plintantis į poodinį audinį. Infiltrato ląstelinė sudėtis retai būna monomorfinė, dėl to H. Keri ir H. Kresbach (1979) limfocitomą skirsto į tris tipus: limforetikulinę, granulomatinę ir folikulinę, nors neneigia ir mišrių tipų egzistavimo. Pagrindinė ląstelinė sudėtis yra maži limfocitai, centrocitai, limfoblastai ir atskiros plazminės ląstelės. Tarp jų yra histiocitai (makrofagai), sudarantys vadinamąjį žvaigždėtą dangų. Atskiri histiocitai gali būti daugiabranduoliai, o jų citoplazmoje gali būti fagocituotos medžiagos (polichrominių kūnelių). Makrofagai yra aiškiai matomi dėl didelio hidrolizės fermentų kiekio juose. Kartais infiltrato ribinėje zonoje randami neutrofiliniai ir eozinofiliniai granulocitai, taip pat audinių bazofilai. Folikulinio tipo atveju yra ryškūs germinaciniai centrai, imituojantys limfmazgio antrinius folikulus, susidedantys iš plataus limfocitinio keteros ir šviesaus centro, kuriame daugiausia yra centrocitų, histiocitų, centroblastų, kartais su plazminių ląstelių ir imunoblastų priemaiša. Klinikinė šios ligos apraiška histologiškai daugiausia atitinka limforetikulinį ir folikulinį tipus. Limfocitomai labai būdingas stromos elementų aktyvumas fibroblastinės reakcijos forma, naujų kraujagyslių formavimasis ir audinių bazofilų skaičiaus padidėjimas. Išplitusioje formoje šis vaizdas yra ryškesnis, o gerybinį proceso pobūdį sunkiau atpažinti.

Fenotipavimas atskleidžia teigiamus B ląstelių žymenis (CD19, CD20, CD79a) folikuliniame komponente, kur taip pat nustatomos koncentriškai išsidėsčiusios dendritinių CD21+ ląstelių grandinės. Tarpfolikulinėse erdvėse yra CD43+ T limfocitų. Reakcija su IgM ir IgA lengvosiomis grandinėmis patvirtina infiltrato polikloninę sudėtį. Genotipavimas neatskleidžia Ig genų pertvarkymų ar intrachromosominės translokacijos. Būtina diferencijuoti B ląstelių pseudolimfomą nuo imunocitomos, B limfomą nuo folikulo centro ląstelių ir MALT tipo limfomą.

T ląstelių pseudolimfoma (sin.: Jessnerio-Kanofo limfocitinė infiltracija) dažniausiai pasireiškia suaugusiems vyrams, daugiausia kaktoje ir veido šonuose, taip pat ant kaklo, pakaušio srities, liemens ir galūnių, pavienių ar daugybinių melsvai raudonos arba rusvai raudonos spalvos židinių pavidalu. Liga prasideda nuo papulių atsiradimo, kurios, didėdamos dėl periferinio augimo, sudaro aiškiai apibrėžtas plokšteles su lygiu paviršiumi. Centrinėje dalyje, dėl proceso regresijos, plokštelės įgauna žiedinius kontūrus. Po kelių savaičių ar mėnesių jos išnyksta be pėdsakų, bet gali vėl atsirasti tose pačiose ar kitose vietose. Šios ligos ryšys su lėtine raudonąja vilklige, kurį atpažįsta ne visi, reakcija į šviesą, infekciją ir vaistus rodo reaktyvų proceso pobūdį.

Patomorfologija. Epidermis beveik nepakitusi; dermos subpapiliariniame ir tinkliniame sluoksniuose pastebimi dideli, dažnai aiškiai atskirti infiltratai, sudaryti iš histiocitų, plazminių ląstelių ir mažų limfocitų, kurie dažniausiai išsidėstę aplink odos ataugas ir kraujagysles. Folikulų ar germinacinių centrų nepastebėta. Viršutinėse dermos dalyse nustatomi kolageno medžiagos pokyčiai: bazofilija, kolageno skaidulų pluoštų retėjimas, fibroblastų proliferacija ir kiti mezenchiminiai elementai. Fenotipavimas rodo, kad infiltrate vyraujantis telkinys yra CD43+ T limfocitai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]