Lėtinė mielopatija

Plačiąja prasme mielopatija apima visas nugaros smegenų ligas.

Pagrindiniai mielopatijos simptomai yra šie. Nugaros skausmas sergant lėtinėmis mielopatijomis (priešingai nei ūminėmis) yra retas ir gali pasireikšti, pavyzdžiui, sergant spondilozėmis ar siringomielijomis. Jutimo sutrikimai yra dažnesni ir gali atspindėti užpakalinių šaknų, užpakalinių ragų, užpakalinių stulpelių ir spinotalaminių takų pažeidimą šoniniuose nugaros smegenų stulpeliuose. Motorinės apraiškos paprastai yra pirmaujančios ir lėtai progresuoja. Spastinė monoparezė, paraparezė (dažniausiai asimetrinė) gali būti stebima, pavyzdžiui, sergant išsėtine skleroze, kaklo spondilozėmis, disko išvarža, mielopatija sergant AIDS, funikuliarine mieloze, ALS, spinduline mielopatija, spinocerebelarinės degeneracijos spinalinėmis formomis. Progresuojanti mielopatija, pažeidžianti priekinio rago ląsteles (ALS, siringomielija, intraspinalinis navikas), pasireiškia kaip suglebusi parezė su raumenų atrofija, fascikuliacija ir hipo- bei arefleksija pažeistų segmentų lygyje. Lėtinės mielopatijos sausgyslių refleksai (priešingai nei ūminės) dažnai keičiasi link padidėjimo, dažnai pasireiškia Babinskio simptomas, taip pat būtinas noras šlapintis ir vidurių užkietėjimas.

Tuo pačiu metu yra ligų, kurioms esant nėra stuburo pažeidimo, tačiau klinikinės apraiškos yra panašios į jį ir gali būti diagnostinių klaidų šaltinis. Taigi, abipusis viršutinės-medialinės priekinės skilties dalių pažeidimas (pavyzdžiui, sagitalinė meningioma) sukelia spazminę paraparezę ir eisenos apraksiją. Taigi, apatinė paraplegija (paraparezė) dar nieko nesako apie pažeidimo lygį: ji gali būti daugelio lygių pažeidimo pasekmė, pradedant parasagitaliniu naviku ir baigiant apatine krūtine nugaros smegenų dalimi. Priekinėse ataugose svarbu ieškoti bent lengvos demencijos, paratonijos ar griebimo reflekso.

Normalaus slėgio hidrocefalija su būdingais eisenos sutrikimais (eisenos apraksija) ir šlapimo nelaikymu gali priminti mielopatiją; tačiau nėra parezės, spazmiškumo ar jutimo sutrikimų; tuo pačiu metu demencija yra viena iš pagrindinių apraiškų.

Psichogeninė paraplegija (pseudoparaplegija, pseudoparaparezė) gali būti lėtinė, tačiau dažniausiai išsivysto ūmiai emocinėje situacijoje, lydima daugybinių judėjimo sutrikimų (traukulių, pseudoataksijos, pseudomikčiojimo, mutizmo), sensorinių ir emocinių-asmenybės charakteristikų su išsaugotomis šlapimo pūslės ir žarnyno funkcijomis, kai nėra objektyvaus (paraklinikinio) nugaros smegenų pažeidimo patvirtinimo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pagrindinės lėtinės mielopatijos priežastys yra:

1. Išsėtinė sklerozė.
2. Kaklo spondilozė, disko išsikišimas.
3. Kitos stuburo ir nugaros smegenų ligos (lėtinė išemija, kraujagyslių malformacija).
4. Poūmė kombinuota nugaros smegenų degeneracija (funikulinė mielozė).
5. Paveldima spazminė Strumpello paraplegija.
6. Siringomielija.
7. Poliomielitas (pasekmės).
8. Sifilis.
9. Kiti infekciniai nugaros smegenų pažeidimai (įskaitant vakuolinę mielopatiją sergant AIDS, Laimo liga).
10. Kepenų cirozė ir portokavinis šuntas.
11. Nežinomos etiologijos mielopatija (iki 25% visų lėtinės mielopatijos atvejų).

Išsėtinė sklerozė

Išsėtinė sklerozė retai (10–15 %) pasireiškia pirmine progresuojančia forma be tipinių remisijų ir paūmėjimų. Tokiais atvejais svarbu naudoti diagnostinius kriterijus (matyt, geriausi yra Poserio kriterijai), kurie reikalauja, kad 10–59 metų pacientui būtų bent du pažeidimai (arba vienas klinikinis ir vienas parakliniškai nustatytas pažeidimas) ir du paūmėjimai („patikima“ išsėtinė sklerozė). Du paūmėjimai turi paveikti skirtingas centrinės nervų sistemos sritis, trukti mažiausiai 24 valandas, o tarp jų atsiradimo turi būti ne trumpesnis kaip vieno mėnesio intervalas. Tačiau sergant pirmine progresuojančia išsėtine skleroze, pasikartojančių paūmėjimų nėra, o tai sukelia realių diagnostinių sunkumų. Žinoma, būtina aktyviai klausinėti apie parestezijos ar regos sutrikimų istoriją. MRT ir sukelti potencialai (daugiausia regos ir somatosensoriniai), ypač kai abu metodai rodo atitinkamų laidininkų pažeidimą) patvirtina (arba paneigia) išsėtinę sklerozę. Kitas patikimas, bet sunkiau prieinamas šios ligos diagnozavimo metodas yra oligokloninių IgG grupių nustatymas smegenų skystyje.

Išsėtinės sklerozės diagnostiniai kriterijai:

I. Schumacherio kriterijai rodo, kad 10–50 metų amžiaus grupėje turi būti „platinimas vietoje ir laike“:

Remiantis neurologiniu tyrimu arba anamneze (jei ją apžiūri kompetentingas neurologas), turėtų būti nustatyti bent du atskirai esantys židiniai.

Turi būti užregistruoti bent du funkciškai reikšmingų simptomų epizodai, trunkantys ilgiau nei 24 valandas, tarp kurių yra ne trumpesnis kaip vieno mėnesio laikotarpis. Remisija nėra privaloma. Esamo neurologinio sutrikimo negalima tinkamai paaiškinti kitu patologiniu procesu.

Schumacherio kriterijai (1965 m.) vis dar išlieka „auksiniu standartu“ diagnozuojant išsėtinę sklerozę.

II. McAlpino kriterijai (1972 m.) siūlo atskirti neabejotiną, tikėtiną ir galimą išsėtinę sklerozę:

Neabejotina išsėtinė sklerozė: anamnezėje turėtų būti retrobulbarinis neuritas, dvejinimasis akyse, parestezija, galūnių silpnumas, kuris laikui bėgant susilpnėjo arba išnyko; vieno ar kelių paūmėjimų buvimas. Apžiūros metu turėtų būti nustatyti piramidinio trakto pažeidimo požymiai ir kiti simptomai, rodantys kelių židinių buvimą centrinėje nervų sistemoje (laipsniškas paraparezės vystymasis su pablogėjimo periodais ir smegenų kamieno, smegenėlių ar regos nervo pažeidimo požymiais).

Tikėtina išsėtinė sklerozė: buvę du ar daugiau retrobulbarinių neuritų kartu su piramidinių takų pažeidimo simptomais. Šio paūmėjimo metu turėtų būti daugiažidininio CNS pažeidimo požymių, kurie sėkmingai pasveiksta. Ilgalaikio stebėjimo metu prie piramidinių takų pažeidimo simptomų prisijungia nistagmas, tremoras ir smilkininių regos nervo disko pusių blyškumas. Gali nebūti aiškių paūmėjimų.

Galima išsėtinė sklerozė: progresuojanti paraparezė jauname amžiuje be paūmėjimo ir remisijos požymių. Atmetus kitas progresuojančios paraparezės priežastis.

Taip pat žinomi McDonaldo ir Halliday kriterijai (1977 m.) ir Bauerio kriterijai (1980 m.), kurie dabar naudojami rečiau ir čia jų nepateikiame.

Poserio kriterijai plačiausiai naudojami Europoje, Šiaurės Amerikoje ir Rusijoje. Jie skirti praktikuojantiems neurologams ir, be klinikinių duomenų, apima papildomų tyrimo metodų (MRT, smegenų sukeltų potencialų, oligokloninių antikūnų nustatymo smegenų skystyje) rezultatus. Poserio kriterijai turi tik dvi kategorijas: „tikima“ ir „tikėtina“ išsėtinė sklerozė. Juos jau minėjome aukščiau.

Išsėtinės sklerozės diferencinė diagnozė apima tokias ligas kaip autoimuninės uždegiminės ligos (granulomatozinis angitas, sisteminė raudonoji vilkligė, Sjogreno liga, Behceto liga, periarteritas nodosa, paraneplastiniai sindromai, ūminis išsėtinis encefalomielitas, postinfekcinis encefalomielitas); infekcinės ligos (boreliozė, ŽIV infekcija, neurosifilis); sarkoidozė; metachromatinė leukodistrofija (jaunimo ir suaugusiųjų tipo); spinocerebelarinės degeneracijos; Arnoldo-Chiari malformacija; vitamino B12 trūkumas.

Kaklo spondilozė

Kaklo spondilozė (degeneracinių tarpslankstelinių diskų, briauninių sąnarių ir geltonojo raiščio pokyčių derinys) yra dažniausia mielopatijos priežastis brandaus ir vyresnio amžiaus pacientams (rusų literatūroje terminas „osteochondrozė“ vartojamas kaip sinonimas). Kaklo mielopatija išsivysto maždaug 5–10 % pacientų, sergančių kliniškai pasireiškiančia spondiloze. Ji lengviau ir greičiau išsivysto esant įgimtam stuburo kanalo susiaurėjimui (stenozei) (12 mm ar mažiau) ir ją sukelia išorinis nugaros smegenų ir jų kraujagyslių (daugiausia šoninių ir užpakalinių stulpelių) suspaudimas. Degeneracinis procesas paprastai prasideda diske su antriniais gretimų kaulų ir minkštųjų audinių pokyčiais. Nugaros smegenis suspaudžia tarpslankstelinio disko išvarža, geltonojo raiščio išsikišimas (hipertrofija) į kanalą arba osteofitai. Kaklo skausmas dažniausiai yra pirmasis simptomas; vėliau atsiranda rankų tirpimas ir lengvi eisenos sutrikimai, kurie palaipsniui didėja; galimi nedideli šlapimo pūslės sutrikimai (retai).

Yra keletas klinikinių gimdos kaklelio mielopatijos variantų:

1. Nugaros smegenų pažeidimas, apimantis kortikospinalinius (piramidinius), spinotalaminius traktus ir laidininkus užpakaliniuose nugaros smegenų stulpeliuose (tetraparezė su silpnumu daugiausia kojose, su spazmiškumu, sensorine ataksija, sfinkterio sutrikimais ir Lhermitte'o sindromu).
2. Vyraujantis priekinių ragenos ląstelių ir kortikospinalinių takų pažeidimas (ALS sindromas be jutimo sutrikimų).
3. Sunkus motorikos ir sensorikos sutrikimas, pasireiškiantis rankų silpnumu ir kojų spazmiškumu.
4. Brown-Sequard sindromas (tipiškas kontralateralinis sensorinis deficitas ir ipsilateralinis motorinis deficitas).
5. Atrofija, refleksų praradimas (nugaros smegenų motorinių neuronų pažeidimas) ir radikulinis skausmas rankose. Silpnumas, daugiausia penktame ir ketvirtame pirštuose.

Hiperrefleksija nustatoma maždaug 90 % atvejų; Babinskio simptomas – 50 %; Hofmano simptomas (ant rankų) – maždaug 20 % atvejų.

Kitos stuburo ir nugaros smegenų ligos

Lėtinė mielopatija gali išsivystyti ir sergant kitomis stuburo ligomis (reumatoidiniu artritu, ankiloziniu spondilitu) bei nugaros smegenų kraujagyslių ligomis. Lėtai progresuojanti paraparezė (su jutimo sutrikimais arba be jų) brandžiam ar vyresnio amžiaus pacientui, sergančiam kraujagyslių liga (arterioskleroze, arterine hipertenzija, vaskulitu), gali būti susijusi su lėtiniu stuburo kraujotakos nepakankamumu; tačiau pirmiausia reikia atmesti kitas galimas mielopatijos priežastis: navikus, motorinio neurono degeneracines ligas, funikulinę mielozę (poūmę kombinuotą nugaros smegenų degeneraciją), kaklo spondilozę ir kartais išsėtinę sklerozę. Kraujagyslių malformacija kartais pasireiškia lėtinės mielopatijos požymiais.

Poūmė kombinuota nugaros smegenų degeneracija

Funikulinė mielozė išsivysto esant vitamino B12 arba folatų trūkumui, dėl kurio pažeidžiami šoniniai ir užpakaliniai nugaros smegenų stulpai kaklinėje ir viršutinėje krūtinės ląstos dalyse. Priežastys: achilinis gastritas, gastrektomija, žarnyno operacija, AIDS, griežta vegetariška dieta, azoto oksido vartojimas. Liga prasideda palaipsniui, pasireiškiant rankų ir kojų parestezija, silpnumu, eisenos sutrikimais. Aptinkama sensorinė ataksija, spazminė paraparezė. Sumažėjęs regėjimo aštrumas, galimi smegenų kamieno ir smegenėlių pažeidimo simptomai. Diagnozė patvirtinama ištyrus vitamino B12 kiekį serume ir teigiamu Šilingo testu (jis gali būti nenormalus net ir esant normaliam B12 kiekiui serume). 90 % pacientų, sergančių vitamino B12 trūkumu, padidėja homocisteino ir metilmalono rūgšties (vitamino B12 pirmtakų) kiekis. Būdingi anemijos simptomai.

Folio rūgšties trūkumas sukelia panašų sindromą ir pasireiškia esant malabsorbcijai, alkoholizmui, vyresnio amžiaus žmonėms, žarnyno ligoms, Krono ligai, opiniam kolitui ir pacientams, vartojantiems prieštraukulinius vaistus. Nėščioms moterims yra tam tikra folatų trūkumo rizika.

Paveldima spazminė Strumpello paraplegija

Strumpello spazminė paraplegija yra viršutinių motorinių neuronų liga, prasidedanti vaikystėje arba ankstyvame pilnametystėje, kai skundžiamasi kojų raumenų sustingimu ir nestabilumu einant, kurie yra pagrįsti progresuojančia paraplegija su stipriais sausgyslių refleksais ir patologiniais pėdos požymiais. Būdingas padidėjęs šlaunies pritraukiamųjų raumenų tonusas, dėl kurio atsiranda būdinga disbazija su pusiau sulenktomis kojomis ir standžiu „kryžminiu“ žingsniu. Mažiau „grynos“ formos turi įvairių papildomų neurologinių sindromų (demencija, regos nervo atrofija, tinklainės degeneracija, parkinsonizmas, distonija, epilepsija, raumenų atrofija, širdies ligos). Diagnozės pagrindas yra šeimos anamnezė ir tipinės klinikinės apraiškos.

Siringomielija

Siringomielija dažniausiai pasireiškia kaip ertmė centrinėje pilkojoje medžiagoje, tačiau pastaroji gali išplisti į priekinį arba užpakalinį ragą. Dažniausia lokalizacija yra kaklinė arba viršutinė krūtinės ląstos nugaros smegenys (rečiau ji gali būti stebima juosmens ir liemens srityje). Suaugusiesiems dažnai nustatoma I tipo Arnoldo-Chiari malformacija; vaikams – sunkesnė malformacija. Potrauminė siringomielija nustatoma 1–3 % pacientų, patyrusių sunkią nugaros smegenų traumą. Nugaros smegenų navikai ir uždegiminiai procesai taip pat gali sukelti siringomielinių ertmių susidarymą. Dažniau vienos rankos skausmas, silpnumas ir raumenų atrofija, skoliozė ir disocijuoti jutimo sutrikimai (sumažėjęs skausmas ir temperatūra, išsaugant lytėjimo ir giluminį jautrumą) yra pagrindinės siringomielijos apraiškos. Esant didelei ertmei, pažeidžiami užpakaliniai ir šoniniai stulpeliai (sensorinė ataksija kojose ir apatinė spazminė paraparezė, dubens disfunkcija), taip pat autonominės nervų sistemos laidininkai (Hornerio sindromas, ortostatinė hipotenzija). Siringobulbija pasireiškia tokiais tipiniais simptomais kaip vienpusė liežuvio atrofija, trišakio nervo skausmas arba hipestezija Zelderio zonose, minkštojo gomurio ir gerklų raumenų paralyžius, galvos svaigimas ir nistagmas. MRT padeda diagnozuoti.

Poliomielitas

Poliomielitas yra virusinė liga, kuri prasideda ūmiai po 2–10 dienų inkubacinio periodo bendrų infekcinių simptomų pavidalu. Po 2–5 dienų išsivysto asimetriškas progresuojantis suglebęs paralyžius, dažniausiai pažeidžiantis proksimalines apatinių galūnių dalis. Maždaug po savaitės paralyžiuotuose raumenyse pradeda ryškėti atrofija. 10–15 % pacientų pažeidžiami ryklės, gerklų ar veido raumenys. Diagnozė patvirtinama ištyrus poliomielito virusą iš tepinėlio (nosiaryklės išskyrų, išmatų), retai – iš smegenų skysčio ar kraujo. Taip pat naudinga atsižvelgti į epidemiologinę situaciją.

Praėjus 10–70 metų po ūminio poliomielito, 20–60 % pacientų gali atsirasti naujų simptomų, tokių kaip nuovargis ir didėjantis silpnumas raumenyse, kurie anksčiau buvo pažeisti poliomielito; tačiau silpnumas ir atrofija gali pasireikšti ir raumenyse, kurie nebuvo pažeisti ūminiu laikotarpiu – tai vadinamoji „progresuojanti raumenų atrofija po poliomielito“. Jos priežastis neaiški.

Sifilis

Sifilis su nugaros smegenų pažeidimu (mielopatija) gali pasireikšti meningovaskulitu (meningomielitu), hipertrofiniu spinaliniu pachimeningitu (dažniausiai kaklo lygmenyje) ir stuburo dantenomis; visi šie sutrikimai yra gana reti. Vėlyva neurosifilio forma stuburo lygmenyje yra tabes dorsalis. Tai progresuojanti degeneracija, daugiausia pažeidžianti užpakalinius nugaros smegenų stulpelius ir užpakalines šaknis. Paprastai ji išsivysto vėlai, praėjus 15–20 metų po užsikrėtimo, progresuoja lėtai ir dažniau paveikia vyrus nei moteris. Pastebimi duriantys skausmai, dažniausiai kojose, trunkantys nuo kelių minučių iki kelių valandų, kartais suskirstyti į „ryšulėlius“. 20 % pacientų praneša apie periodišką pilvo skausmą (tabetines krizes). Vėliau išsivysto sensorinė ataksija su būdinga „štampavimo“ (tabetine) eisena ir arefleksija. Būdingi pakartotiniai sužalojimai dėl eisenos sutrikimų, kai kelio sąnario srityje susidaro tipiškas „Charcot sąnarys“. Yra Argil-Robertson simptomas; galima regos nervo atrofija, kiti simptomai retesni.

Kitos infekcijos

Tarp kitų infekcijų aktualiausia tampa ŽIV infekcija, kuri taip pat gali sukelti mielopatiją. Vakuolinė mielopatija stebima maždaug 20 % AIDS sergančių pacientų ir jai būdingas nugaros smegenų užpakalinių ir šoninių stulpelių pažeidimas, daugiausia kaklo lygmenyje. Klinikinės apraiškos vystosi lėtai ir svyruoja nuo lengvos apatinės paraparezės su sensorine ataksija iki paraplegijos su sunkiais dubens sutrikimais. MRT atskleidžia hiperintensyvius signalus T2 svertiniuose vaizduose kortikospinalinių takų ir nugaros smegenų užpakalinių stulpelių srityje. Mikroskopiškai (autopsija) – vakuolinės mielopatijos vaizdas.

Laimo liga (boreliozė) turi tris stadijas. Pirmajai būdinga būdinga eritema; antroji, praėjus keliems mėnesiams po pirmosios, pasireiškia kaip meningitas arba meningoencefalitas. Trečdaliui pacientų pasireiškia polineuropatinis sindromas, vadinamas Banwartho sindromu arba Garin-Bujadoux sindromu. Trečioji stadija gali pasireikšti praėjus mėnesiams ar net metams po užsikrėtimo ir pasireiškia artritu bei smegenų ir nugaros smegenų, galvinių ir periferinių nervų pažeidimo simptomais. Mielitas išsivysto maždaug 50 % pacientų ir pasireiškia progresuojančia para- arba tetrapareze su jutimo sutrikimais ir dubens organų disfunkcija. Skersinis mielitas išsivysto nugaros smegenų krūtinės ir juosmens lygmenyse. Lieka neaišku, ar trečiąją stadiją sukelia tiesioginis žalingas spirochetos poveikis, ar ji susijusi su parainfekciniais imuniniais sutrikimais. Smegenų skystyje nustatoma pleocitozė (200–300 ląstelių ir daugiau), didelis baltymų kiekis, normalus arba mažas cukraus kiekis, padidėjusi IgG sintezė. Kraujyje ir smegenų skystyje padidėja antikūnų kiekis. MRT kai kuriems pacientams atskleidžia židininį arba difuzinį signalo intensyvumo padidėjimą kaklo nugaros smegenyse.

Kepenų cirozė, portokavinis šuntas

Kepenų cirozė ir portocavitinis šuntas gali sukelti ne tik encefalopatiją, bet ir mielopatiją su lėtai progresuojančia apatine parapareze. Kai kuriems pacientams (retai) tai yra pagrindinis neurologinis kepenų nepakankamumo sindromas. Būdinga hiperamonemija.

Nežinomos etiologijos mielopatija

Nežinomos etiologijos mielopatija yra dažna (iki 27 % visų lėtinių mielopatijų atvejų), nepaisant šiuolaikinių diagnostikos metodų (MRT, mielografijos, smegenų skysčio analizės, sukeltų potencialų ir EMG) naudojimo. Jos neurologinis profilis yra gana gerai ištirtas. Tipiškiausias simptomas yra parezė (arba paralyžius). Ji stebima 74 % atvejų ir dažniau aptinkama kojose (72 %) nei rankose (26 %). 71 % atvejų šios parezės yra asimetrinės. Vyrauja hiperrefleksija (65 %), dažnai asimetrinė (68 %); Babinskio simptomas pasireiškia 63 % atvejų. Spazminio tipo raumenų tonusas padidėja 74 % atvejų. Jutimo sutrikimai pasireiškia 63 % atvejų; sfinkterio sutrikimai – 63 % atvejų. Nežinomos etiologijos mielopatija yra „išskyrimo diagnozė“.

Diagnostiniai tyrimai pacientams, sergantiems lėtine mielopatija

Bendras fizinis tyrimas (siekiant atmesti sistemines ligas, neurofibromatozę, infekciją, piktybinius navikus, kepenų ligas, skrandžio ligas, aortos ligas ir kt.), neurologinis tyrimas, siekiant atmesti smegenų ligas ir patikslinti stuburo pažeidimo lygį; KT arba MRT, siekiant išmatuoti stuburo kanalo plotį, siekiant atmesti intramedulinius procesus; mielografija, siekiant atmesti nugaros smegenų ekstramedulinę suspaudimą; sukeltos potencialų analizė, siekiant įvertinti aferentaciją iš periferinių nervų į nugaros smegenis ir toliau į smegenis; juosmens punkcija (siekiant atmesti infekcinį mielitą, karcinomatozinį meningitą ar išsėtinę sklerozę); taip pat būtina atlikti EMG (pavyzdžiui, siekiant atmesti daugiažidininę motorinę neuropatiją arba (encefalo)mielopolineuropatiją).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]