Mielopatija yra lėtinė

Mielopatija plačiai apima visas nugaros smegenų ligas.

Pagrindiniai mielopatijos simptomai yra šie. Nugaros skausmas, kurį sukelia lėtinis mielopatiją (skirtingai nuo aštrių) yra retas ir gali būti pridedami pvz, spondylosis arba siringomielijos. Jutimo sutrikimai yra dažnesni ir gali atspindėti užpakalinių šaknų dalyvavimą, užpakalinės ragai, galines kolonas ir spinothalamic trakto skersinėje stulpelių stuburo smegenis. Motorinės simptomai, kaip taisyklė, yra pirmaujanti ir vyksta lėtai. Gali būti spazminio monoparesis, paraparezė (dažnai asimetriškas), pavyzdžiui, išsėtinė sklerozė, gimdos kaklelio spondilozi, disko herniation, mielopatijos, AIDS, funikulierius myelosis, ešerys, radiacija mielopatijos, stuburo forma sukinio-smegenėlių degeneracija. Progresyvusis mielopatija įtraukiant priekinės ragų ląstelių (ILS, siringomielijos, intraspinalinės naviko), bus išreiškia kokį glebus parezė raumenų atrofija, fascikuliacija bei hipo- ir arefleksija ne nukentėjusiems segmentus. Sausgyslių refleksų lėtinio mielopatija (skirtingai ūmus) dažnai skiriasi aukštyn dažnai atsitinka Babinski ir skubiai šlapintis ir vidurių užkietėjimas.

Tuo pačiu metu yra ir ligų, kuriose nėra nugarkaulių pažeidimo, tačiau klinikinės apraiškos panašios į jį ir gali būti diagnostinių klaidų šaltinis. Taigi dvišalio priekinės skilties vidurinių dalių (pvz., Sagitalinės meningiogės) įtaka sukelia spazinį parapareną ir vaikščiojimo apraksiją. Taigi žemesnės paraplegija (paraparezė) nesako nieko daugiau apie sunaikinimo lygio: tai gali būti daroma žala daug lygių rezultatas, pradedant parasagitalnoy naviko iki mažesnės krūtinės stuburo smegenų. Frontalinėse operacijose svarbu ieškoti bent jau silpnos demencijos, paratonia ar gleivinio reflekso.

Normotenzinis hidrocefalija su būdingais eisenos sutrikimais (apraksija pėsčiomis) ir šlapimo nelaikymas gali būti panašus į mielopatiją; bet nėra paresiso, nėra spazitumo, nėra jautrumo sutrikimų; tuo pačiu metu demencija yra viena iš pagrindinių apraiškų.

Psichogeninės paraplegija (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) gali tekėti chroniškai, bet paprastai išsivysto ūmiai į emotiogenic situaciją, kartu su keliais motorinių sutrikimų (traukuliai, psevdoataksiya psevdozaikanie, Mēmums), jutimo ir emocinių ir asmenybės savybių, kuriose yra nesugadinta šlapimo pūslės funkcijos ir žarnyno objektyvių nesant (paraclinical ) patvirtinti, kad nugaros smegenų dalyvavimą.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Pagrindinės lėtinės mielopatijos priežastys:

1. Išsėtinė sklerozė.
2. Gimdos kaklelio spondilozė, disko spindulys.
3. Kitos stuburo ir nugaros smegenų ligos (lėtinė išemija, kraujagyslių malformacija).
4. Apatinis kombinuotas nugaros smegenų degeneracija (liemens mielolizė).
5. Paveldimos spazminė "Strympel" paraplėja.
6. Syringomyelia.
7. Poliomielitas (pasekmės).
8. Sifilis.
9. Kitos nugaros smegenų infekcijos (įskaitant vakuolinę mielopatiją AIDS, Laimo ligą).
10. Kepenų cirozė ir uosto-cavalic šuntas.
11. Nežinomos etiologijos mielopatija (iki 25% visų lėtinės mielopatijos atvejų).

Išsėtinė sklerozė

Reti išsivystę išsėtinė sklerozė (10-15%) turi pirminę progresuojančią formą be įprastų remisijų ir paūmėjimų. Tokiais atvejais svarbu naudoti diagnostikos kriterijus (matyt, geriausi kriterijai Problemos - Poser), tai rodo, kad privaloma buvimas paciento amžius nuo 10 iki 59 metų, bent du iš pažeidimų (arba viena Klinikinės ir vieną paraclinically atskleidė centrus) ir du paūmėjimai ("patikima" išsėtinė sklerozė). Dvi paūmėjimai turėtų turėti įtakos skirtingoms centrinės nervų sistemos sritims, praėjus mažiausiai 24 valandoms, o jų išvaizda turėtų būti atskirta ne trumpiau kaip vieną mėnesį. Tiesa, pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė nėra kartotinių paūmėjimų, dėl kurių susiduriama su realiais diagnozavimo sunkumais. Žinoma, aktyvus tyrimas reikalingas istorijai dėl parestezijos ar regos sutrikimų. MRT ir sukelti potencialai (daugiausia vizualūs ir somatosensoriniai), ypač kai abu šie metodai rodo pažeidimų atitinkamiems laidininkams) patvirtina (ar neįtraukia) išsėtinės sklerozės. Kitas patikimas, bet sudėtingesnis šios ligos diagnozavimo metodas - oligokloninių IgG grupių nustatymas smegenų skystyje.

Skausmo skausmo diagnostikos kriterijai:

I. Schumacherio kriterijai rodo, kad turėtų būti "skleidimas vietoje ir laikas" nuo 10 iki 50 metų amžiaus:

Pagal neurologinį tyrimą ar anamnezę (jei jį ištyrė kompetentingas neurologas) turi būti nustatyti bent dviejų atskirų židinių požymiai.

Turi būti bent du funkciniu požiūriu reikšmingų simptomų epizodai, kurie trunka ilgiau nei 24 valandas, atskirti mažiausiai vieno mėnesio laikotarpiu. Remisija nėra privalomas reikalavimas. Esami neurologiniai sutrikimai negali būti tinkamai paaiškinti kitu patologiniu procesu.

Schumacherio kriterijai (1965) vis dar nurodo "auksinį standartą", skirtą išsėtinės sklerozės diagnozei.

II. McAlpin kriterijai ( McAlpin , 1972) rodo patikimos, tikėtinos ir galimo išsėtinės sklerozės pasiskirstymą:

Apsaugokite su išsėtine skleroze: istorija turėtų būti nuorodos regos nervo uždegimas, dvejinimasis akyse, parestezija, silpnumas kojose, kuris galiausiai silpnėja arba nueina visiškai; vieno ar kelių paūmėjimų buvimas. Apžiūrint būtų galima identifikuoti piramidės takų požymių pažeidimų ir kitų simptomų, nurodančių keliais pažeidimų buvimą CNS (laipsnišką vystymąsi paraparezės su laikotarpiams gedimo ir požymių pakitimų smegenų, smegenėlių arba regos nervo).

Tikėtinas išsėtinė sklerozė: anamnezės duomenys apie dviem ar daugiau retrobulberinio neurito derinį su piramidinių trakto dalyvavimo simptomais. Tokio paūmėjimo metu turi būti ženklai, kad daugeliui židinio CNS pažeidimas yra geras. Su ilgesniu stebėjimu, prie nugaros po piramidės trakto simptomų pridedami niztagmas, drebulys, regos nervo disko laiko pusių blanšavimas. Negali būti aiškių paūmėjimų.

Galima išsėtinė sklerozė: progresuojanti paraparezė jaunesniu amžiuje be paūmėjimo ir remisijos požymių. Išskyrus kitas progresuojančios paraparezės priežastis.

Taip pat žinomi " McDonald" ir "Halliday" kriterijai (1977) ir " Bauer" kriterijai (1980), kurie dabar naudojami rečiau, ir mes čia nepateikiame.

Dažniausiai naudojami kriterijai Europoje, Šiaurės Amerikoje ir Rusijoje yra Poser. Jie skirti praktiniams neurologams ir be klinikinių duomenų įtraukti papildomų tyrimo metodų (MRT, smegenų potencialų, oligokloninių antikūnų aptikimo CSF) rezultatus. "Poseur" kriterijai turi tik dvi kategorijas: "patikima" ir "tikėtinas" išsėtinė sklerozė. Mes jau minėjome juos aukščiau.

Nustatant diferencinę diagnozę išsėtinę sklerozę apima autoimuninių ligų, tokių kaip uždegiminių ligų (granuliacinis vaskulitas, sisteminė raudonoji vilkligė, psoriazės, Sjogren'o ligos, Behcet'o ligos, mazginis periarteritas, paraneplasticheskie sindromai, ūmus paskleista encefalomielito, poinfekcinio encefalomielito); infekcinės ligos (boreliozė, ŽIV infekcija, neurosyfilis); sarkoidozė; metachromatic leukodystrophy (nepilnamečių ir suaugusiųjų tipai); spino-smegenėlių degeneracija; Arnold-Chiari malformacija; Vitamino B12 nepakankamumas.

Gimdos kaklelio spondilozė

Kaklo spondylosis (iš degeneracinių pokyčių tarpslankstelinių diskų, sąnarių briaunų ir geltonu raiščio derinys) - labiausiai paplitusi priežastis mielopatija į pacientai subrendęs ir vyresnis amžius (rusų literatūroje kaip sinonimas naudoti terminą "osteochondrozė"). Gimdos kaklelio mielopatija vystosi maždaug 5-10% pacientų, kuriems yra kliniškai pasireiškusi spondilozė. Lengviau ir greičiau auga įgimtą susiaurėjimas (stenozė), stuburo kanalo (12mm arba mažiau) buvimą, ir sukelia išorinės suspaudimo nugaros smegenų ir kraujagyslių (daugiausia šoninės ir užpakalinės kolonos). Degeneracinis procesas paprastai prasideda diske su antriniais gretimų kaulų ir minkštųjų audinių pokyčiais. Stuburo smegenų yra suspaustas tarpslankstelinį disko išvaržą, kad iškyša (hipertrofija) geltona raiščių kanalą arba osteophytes. Dažniausiai kaklo skausmas yra pirmasis simptomas; toliau yra rankų nejudresnumas ir nedidelis eisenos negalėjimas, kuris palaipsniui didėja; galimi (retai) dideli šlapimo pūslės pažeidimai.

Yra keli klinikiniai gimdos kaklelio mielopatijos variantai:

1. stuburo smegenų pažeidimas įtraukiant corticospinal (piramidės formos) ruože; taip pat sukinio-gumburo ir laidininkai Uţpakaliniame nugaros smegenų polių (tetraparezės naudingai su silpnumo kojų, raumenų spazmų, sensorinės ataksija, sfinkterio sutrikimai, ir simptomas Lhermitte).
2. Pirminis ragenos kortikoskopinio trakto ląstelių dalyvavimas (ALS sindromas be jutimo sutrikimų).
3. Tariamų variklinių ir jutimo sutrikimų sindromas, turintis silpnumą rankose ir kojų spazmai.
4. Sindromas Brown-Sekar (tipiškas kontralateralinis jutimo trūkumas ir ipsilateralinis - variklis).
5. Atrofija, refleksų prolapsas (nugaros smegenų motoneuronų nugalimas) ir radikulinis skausmas rankose. Silpnumas vyrauja V ir IV pirštuose.

Hyperrefleksija nustatoma maždaug 90% atvejų; Babinsky simptomas - 50%; Hoffmanno simptomas (ant rankų) yra apie 20%.

Kitos stuburo ir nugaros smegenų ligos

Gali sukurti lėtinis mielopatiją ir kitų stuburo ligomis (reumatoidinis artritas, ankilozinis spondilitas), ir stuburo smegenų kraujagyslių ligų. Lėčiau progresuojanti paraparezė (sumažėjusi jutiklinis arba ne) paciento brandaus arba pagyvenusių žmonių, kenčiančių nuo kraujagyslių ligos (aterosklerozės, hipertenzijos, vaskulitas) gali būti susijusi su lėtiniu nugaros cirkuliacijos nepakankamumo; bet pirmiausia reikia atmesti kitas galimas priežastis mielopatiją: auglį, degeneracinės motorinis neuronas liga, funikulierius myelosis (apyūmio kartu degeneracija stuburo smegenų), gimdos kaklelio spondylosis, o kartais, išsėtinė sklerozė. Kraujagyslių anomalija kartais pasireiškia lėtinės mielopatijos vaizdais.

Apatinis kombinuotas nugaros smegenų degeneracija

Funikulierius myelosis vystosi kartu su vitamino B12 trūkumo arba folio rūgšties, kuri veda, kad nugalėtų šoninius ir užpakalinis stulpelių stuburo smegenų tuo gimdos kaklelio ir viršutinės krūtinės ląstos stuburo lygiu. Priežastys: Achilio gastritas, gastrektomija, žarnyno chirurgija, AIDS, griežta vegetariška dieta, azoto oksido įvedimas. Liga prasideda palaipsniui su parestezija rankose ir kojose, silpnumas, pėsčiųjų sutrikimai. Atskleidžiama jautri ataksija, spazzinis paraparesis. Galimas regos aštrumo sumažėjimas, smegenų kamieno ir smegenėlių įsitraukimo simptomai. Diagnozę patvirtino tyrimas dėl vitamino B12 lygio serume ir teigiamas Schilling testas (jis gali būti nenormalus net normaliu B12 serumo lygiu). Homocisteinas ir metilmalono rūgštis (vitamino B12 pirmtakai) padidėja 90% pacientų, kuriems yra vitamino B12 trūkumas. Tipiški anemijos simptomai.

Folio rūgšties trūkumas sukelia panašūs sindromai vystosi malabsorbcija, alkoholizmo, pagyvenusių žarnų ligos, Krono ligos, opinio kolito ir pacientams, kuriems prieštraukulinius. Nustatyta, kad folio rūgšties trūkumas yra nėščioms moterims.

Paveldėta spraustinė strumpelio paraplėja

Spastic paraplegija Adolfas Strümpell (Strumpell) nurodo viršutinio motorinis neuronas ligos prasideda vaikystėje ar jaunystėje skundų įtampos (standumo) jei kojos ir kaitumas raumenų vaikščioti, kurios yra grindžiamos palaipsniui paraplegijos su aukštos sausgyslių refleksų ir patologiniai požymiai stopnye. Būdingas padidėjęs tonas šlaunų raumenis atitraukiamiesiems, kuris veda į būdingą disbazii sulenktais kojų ir standaus "susikertančios" žingsnyje. Mažiau "grynas" formos turi papildomų neurologinių sindromų (demencija, regos atrofija, tinklainės degeneracija, parkinsonizmas, distonija, epilepsija, raumenų atrofijos, širdies liga) įvairovė. Diagnozės pagrindas yra šeimos istorija ir tipiškos klinikinės apraiškos.

Syringomyelia

Syringomyelia paprastai pasireiškia kaip ertmė centrinėje pilkoje materijoje, tačiau pastaroji gali išsivystyti į priekinį ar užpakalinį ragus. Dažniausia lokalizacija yra stuburo smegenų kaklelio arba viršutinės krūtinės dalies dalis (rečiau pasitaiko juosmens srityje ir bagažinės srityje). Suaugusiesiems dažnai randama Arnold-Chiari I rūšies anomalija; vaikams - grubesnė anomalija. Posturialinė sirringomielija aptinkama 1-3% pacientų, sergančių sunkia nugaros smegenų trauma. Nugaros smegenų navikai ir uždegiminiai procesai taip pat gali sukelti širdies ertmines ertmes. Skausmas, silpnumas ir raumenų atrofija dažnai viena vertus, skoliozė ir disocijuoti jutimų sutrikimas (sumažėjo skausmas ir temperatūra saugos lytėjimo ir giliai jautrumo) yra kardinolas apraiškos siringomielijos. Kai didelė ertmė ir užsiimti galines šoninius ramsčių (sensorinės ataksija kojų ir mažesnis spazminio paraparezė, tokiems sutrikimams dubens funkcijų), taip pat vegetatyvinių laidininkus (Horner sindromas, ortostatinės hipotenzijos). Siringobulbiya pasireiškia tipiški simptomai, pvz vienašališkai atrofija liežuvio, trišakio nervo skausmo ir hipestezija tose srityse Zeldera, paralyžius iš minkštojo gomurio ir ryklės, galvos svaigimas ir nistagmas raumenis. MRT padeda diagnozuoti.

Poliomielitas

Poliomielitas yra virusinė liga, kuri po 2-10 dienų inkubacinio laikotarpio labai pasireiškia kaip bendri infekciniai simptomai. Po 2-5 dienų išsivysto asimetrinis progresuojantis švelnus paralyžius, dažnai veikiantis proksimalines apatinių galūnių dalis. Praėjus maždaug savaitę, paralyžiuotuose raumenyse atsiranda atrofija. 10-15% pacientų dalyvauja ryklės, gerklų ar veido raumenys. Diagnozė patvirtinama sėjant poliovirusą iš tepinėlio (atskiriamas nuo nasopharynx, feces), o retai - iš CSF ar kraujo. Taip pat naudinga atsižvelgti į epidemiologinę situaciją.

Per 10-70 metų po ūminės poliomielito į 20-60% pacientų gali būti naujos simptomai, nuovargis ir didėjantis silpnumas raumenyse, kurie anksčiau buvo ištiktų poliomielito; tačiau gali būti silpnumas ir atrofija raumenyse, kurių neveikia ūmus laikotarpis - vadinamoji po polipozės progresuojanti raumenų atrofija. Jo priežastis yra neaiški.

Sifilis

Sifilio su nugaros smegenų traumos (mielopatiją) gali parodyti vaizdo meningovaskulita (meningomielita), hipertrofiniam stuburo pahimeningita (paprastai gimdos kaklelio) ir Gunma stuburo smegenis; visi jie yra gana reti. Vėlyvas neurozifilio formos stuburo lygis yra dorsalis (tabes dorsalis). Tai rodo laipsnišką degeneraciją, pirmiausia paveikiančią nugaros smegenų užpakalines kolonas ir užpakalines šaknis. Paprastai jis vystosi vėlyje, 15-20 metų po infekcijos, progresuoja lėtai, dažniau pasireiškia vyrams nei moterims. Yra šaudymo skausmai, dažniau kojose, trunka nuo kelių minučių iki kelių valandų, kartais jie yra suskirstyti į "ryšulius". 20% pacientų praneša apie periodinį pilvo skausmą (tabetines krizes). Vėliau atsiranda jautri ataksija, būdinga "štampavimo" (tabetic) eisena, isfleksija. Tipiški pasikartojantys sužalojimai, susiję su pėsčiųjų sutrikimu, suformuojant tipišką "Sharco jungtį" kelio sąnario srityje. Yra Argyle-Robertsono simptomas; galimas regos nervo atrofija, rečiau - kiti simptomai.

Kitos infekcijos

Tarp kitų infekcijų svarbiausia yra ŽIV infekcija, kuri taip pat gali sukelti mielopatiją. Vacuolarinė mielopatija pastebima maždaug 20% AIDS sergančių pacientų ir yra būdinga pažeidi nugaros smegenų užpakalinės ir šoninės kolonos, daugiausia gimdos kaklelio lygyje. Klinikinės apraiškos vystosi lėtai ir skiriasi nuo lengvo žemo paraparezės su jautrią ataksiją iki paraplegijos su sunkiais dubens sutrikimais. MRT nustato hiperintensyvius signalus T2 svorio vaizduose, esant kortikos spazmalei ir stuburo smegenų užpakalinėms kolonoms. Mikroskopiškai (autopsija) yra vakuolinės mielopatijos vaizdas.

Laimo liga (boreliozė) turi tris etapus. Pirmasis būdingas eritema; antrą kartą po mėnesio po to, kai pirmą kartą jis vyksta kaip meningitas ar meningoencefalitas. Trečdalis pacientų yra polineuropatijos sindromas, vadinamas Banwarth sindromu arba Garin-Bujadoux sindromu. Trečias etapas gali atsirasti mėnesius ir net metus po infekcijos, ir jis pasireiškia artritu ir smegenų ir nugaros smegenų, pilvaplėvės ir periferinių nervų pažeidimo simptomais. Mielitas vystosi maždaug 50% pacientų ir pasireiškia progresuojančiu para ar tetraparezu su sensoriniais sutrikimais ir susiaurėjančiais dubens organais. Skersinis mielitas išsivysto ant krūtinės ir juosmens nugaros smegenų. Neaišku, ar trečiąjį etapą sukelia tiesioginis žalingas spirocheto poveikis, ar jis susijęs su imuniniais imuniniais uždegimais. Smegenų skystyje, pleocitozė (200-300 ląstelių ir daugiau), didelis baltymų kiekis, normalus ar mažas cukraus kiekis, padidinta IgG sintezė. Kraujyje ir alkoholyje - padidėjusi antikūnų priežiūra. MRT atskleidžia židininį ar difuzinį signalo intensyvumo padidėjimą kai kuriuose pacientų kaklelio stuburo smegenyse.

Kepenų cirozė, uosto-cavalic šuntas

Kepenų cirozė ir uosto-kavalatinio šunto vartojimas gali sukelti ne tik encefalopatiją, bet ir mielopatiją su lėtai progresuojančia mažesniu parapareziu. Kai kuriems pacientams (retai) yra pagrindinis neurologinis kepenų nepakankamumo sindromas. Būdinga hiperamonemija.

Nežinomos etiologijos mielopatija

Mielopatija nežinoma etiologija yra dažni (iki 27% visų lėtinio mielopatija atvejai), nepaisant modernių metodų diagnostika (MRT, mielografijai, kad smegenų skystyje tyrime sukeltų potencialų ir EMG naudoti) naudojimui. Jos neurologinis portretas buvo ištirtas gana gerai. Dažniausias simptomas yra paresis (ar paralyžius). Jie stebimi 74% atvejų ir dažniau aptinkami kojose (72%) nei rankose (26%). 71% atvejų šie pataisymai yra asimetriški. Dominuoja hiperrefleksija (65%), dažniau asimetriška (68%); Babinskio simptomas įvyksta 63%. Raumenų tonusą padidino spazmas 74%. Jautriniai sutrikimai yra 63% atvejų; sfinkterio sutrikimai - 63%. Nežinomos etiologijos mielopatija yra "išimties diagnozė".

Lėtinio mielopatijos pacientų diagnostiniai tyrimai

Bendra fizinis ištyrimas (pašalinti sisteminė liga, neurofibromatozės, infekcijos, piktybiniai navikai, kepenų, skrandžio, aorta, ir tt), nervų egzaminą pašalinti ligą smegenų lygiu ir paaiškinti Spinale-cijos lygį pažeidimo; CT arba MRI, norint nustatyti stuburo kanalo plotį, neįtraukiant intramedulinių procesų; mielografija, kad pašalintų ekstramedulinį stuburo smegenų suspaudimą; sukelia potencialą įvertinti aferentaciją nuo periferinių nervų iki nugaros smegenų ir toliau nuo smegenų; juosmens punkcija (užkirsti kelią infekciniam mielitui, karcinomatiniam meningitui ar išsėtinei sklerozei); ir EMG būtina (pvz, kad būtų išvengta arba daugiažidininė motorinės neuropatijos (encefalomielitui) mielopolineyropatii).

[14], [15], [16], [17], [18]