Mineralinio metabolizmo sutrikimai (mineralinės distrofijos): priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Oda, svarbiausia yra kalcio metabolizmo (odos kalcifikacijos) pažeidimas. Kalcis vaidina svarbų vaidmenį ląstelių membranų pralaidumo, nervų formavimosi sužadinimo, kraujo krešėjimo, rūgštinių bazių metabolizmo reguliavimo ir skeleto formavimo.

Neurohormoninius kalcio metabolizmą reguliuoja, labai svarbu šioje srityje yra paratiroidinio liaukos (paratiroidinis hormonas) ir skydliaukės (kalcitoninas), baltymų koloidų, iš terpės pH ir kalcio kiekis kraujyje, ir audinio būklė.

Kalcifikacija. Kalcio metabolizmo pažeidimas lydi kalkių druskų nusėdimą audiniuose, o taip pat ir odoje (kalkingoji distrofija ar kalcifikacija). Kalcifikacijos mechanizmas yra skirtingas, todėl yra keturios kalcifikacijos odos formos: metastazinis, distrofinis, metabolinis ir idiopatinis. Proceso paplitimas yra padalintas į ribotą ir universalųjį.

Metastazavęs odos kalcifikacija yra retas, išsivysto dėl hiperkalcemijos, arba hiperfosfatemijai rezultatas, kuris paprastai yra susijusi su hipertirozės, kaulų ligos, kartu su jų sunaikinimo (osteomielito, pluoštinės osteolistrofiya, išsėtinės mielomos, hipervitaminoz B12 lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo pacientams, kuriems ilgą laiką hemodializės. Klinikiniai simptomai metastazavęs kalcifikacija odos gali būti išreikštas simetrinių išvaizdą esančio dažniausiai sąnarių mažas ir krupnouzlovatyh Obra mations "akmeninis" tankis skausminga spaudimą. Oda gelsva arba melsva-raudonos spalvos, yra lituojamas į juos. Laikui bėgant mazgai gali sušvelninti suformuoti sunku gyjančioms opoms ir fistulės, kurios stovi Paukščių puri baltos spalvos masė ( "kalcio gummas") ,

Patomorfologija. Kalkių druskos dažomos su hematoksilinu ir eozinu tamsiai violetinėje spalvoje pagal Kossy metodą - juodai. Šio kalcifikacijos formoje povinio audiniuose randami dideli druskų telkiniai, o dermoje yra atskiros granulės ir mažos klasteriai. Vietose, kur nusėda kalkių druskos, dažnai pastebima nekrozė, susijusi su milžiniška ląstelių reakcija aplink ir paskesnią fibrozę.

Distrofiniai kalcifikacija odos nepridėtas PHOSPHO-bendras kalcio apykaitos sutrikimo. Galima pastebėti įvairių odos ligų: dermatomiozito, sisteminė sklerozė (Tiberzha-Veysenbaha sindromas), auglių, cistos, tuberkuliozės, venų opų, Chernogubova sindromo, priklausomybės Ehlers-Danlos sindromo, priklausomybės elastinga psevdokantome, perihondritah ausų ir kt.

Patomorfologija. Aptikti nedidelius kumpio druskos kaupimosi dermoje ir masyvus poodinius audinius, aplink kurių išsivysto milžiniškos ląstelių reakcijos, o vėlesniuose - inkapsuliavimas. Kai kurie autoriai teigia, kad tarp audinių pažeidimo sunkumo ir kalcifikacijos laipsnio nėra lygiagretumo. Pažymima, kad prieš kalcifikaciją padidėja ląstelių, baltymų, glikozaminoglikanų ir tam tikrų fermentų metabolinis aktyvumas.

Kalcifikacijos metabolizmas taip pat nėra susijęs su kalcio kiekio kraujyje pokyčiais. Patogeziniai veiksniai yra padidėjęs kalcio absorbcija audiniais, trofiniai ir hormoniniai sutrikimai. Pagrindinis svarbumas paprastai yra susijęs su buferinių sistemų nestabilumu, todėl kalcio nepakanka kraujo ir audinių skysčiuose. Kalkifikuojant metabolizmą, svarbu turėti paveldimą polinkį.

Metabolinis kalcifikavimas gali būti universalus, plačiai paplitęs ir lokalus. Klinikinės odos apraiškos yra panašios į anksčiau aprašytas. Universaliame procese, be kalcifikacijos, būdingas kalcio užteršimas yra kalcio progresavimas vaikams ir paaugliams vykstančiuose raumenyse ir sausgyslėse. Šios kalcifikacijos rūšys lokalios arba įprastos formos yra stebimos sisteminės raudonosios vilkligės, sklerodermijos, dermatomiozito ir kitų ligų atvejais. Histologinis modelis yra panašus į aprašytą aukščiau.

Idiopatinis odos kalcifikacijos suskirstymas susideda iš dviejų tipų: naviko (mazginis) ir ribotas kalcio kalcifikacijos.

Kalcifikacijos navikas yra būdingas vienintelių naviko formos formavimosi atsiradimu, dažnai yra ant vaikų galvos. Tai paprastai yra šeimos susirgimas kartu su fosfatemija.

Pathomorphology yra panaši į aprašytą aukščiau, o kitos rūšys odos kalcifikacijos. Elektroninių mikroskopinių pažeidimų vietų tyrimas parodė, kad tokios kalcifikacijos formos induose yra apatito kristalai, nusodinti kolageno skaidulose.

Galvos odos paviršiuje esančios kalcio druskos ir veidas verruzelinių mazgelių forma (subepiderinis kalcifikacija). Šios kalcifikacijos formos kalcio druskos yra aptiktos viršutinėje dermos dalyje, kartais gilesnėse dermos dalyse. Juose yra granulių ir granulių, aplink kurių dažnai vystosi milžiniškos ląstelių reakcijos. Epidermis dažnai būna acanthozės būklėje, kartais yra kalcio granulių.

Elektroninė mikroskopija rodo, kad kalkių druskos yra nusėda į prakaito liaukos kanalą.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]