Mineralinių medžiagų apykaitos sutrikimai (mineralinės distrofijos): priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Odoje svarbiausias yra kalcio apykaitos sutrikimas (odos kalcinozė). Kalcis vaidina svarbų vaidmenį ląstelių membranų pralaidumui, nervinių darinių jaudrumui, kraujo krešėjimui, rūgščių-šarmų apykaitos reguliavimui ir skeleto formavimuisi.

Kalcio apykaitą reguliuoja neurohormoniniai keliai, o didžiausią reikšmę turi prieskydinės liaukos (prieskydinės liaukos hormonas) ir skydliaukė (kalcitoninas), baltymų koloidai, aplinkos pH ir kalcio kiekis kraujyje, taip pat audinių būklė.

Kalcinozė. Kalcio apykaitos sutrikimas lydimas kalkių druskų nusėdimo audiniuose, taip pat ir odoje (kalcininė distrofija arba kalcifikacija). Kalcifikacijos mechanizmas yra skirtingas, ir šiuo atžvilgiu išskiriamos keturios odos kalcinozės formos: metastazinė, distrofinė, metabolinė ir idiopatinė. Pagal paplitimą procesas skirstomas į ribotą ir universalų.

Metastazinė odos kalcinozė yra reta ir išsivysto dėl hiperkalcemijos arba hiperfosfatemijos, kuri dažniausiai siejama su hipertireoze, kaulų ligomis, lydimomis jų irimo (osteomielitu, fibrozine osteolistrofija, mieloma, hipervitaminoze B12, lėtiniu inkstų nepakankamumu pacientams, kuriems buvo taikoma ilgalaikė hemodializė). Klinikiniai metastazinės odos kalcinozės simptomai pasireiškia simetriškais, dažniausiai esančiais sąnarių srityje, mažais ir dideliais, „akmeninio“ tankio mazgeliais, skausmingais spaudžiant. Oda gelsva arba melsvai raudona, su jais susiliejusi. Laikui bėgant, mazgai gali suminkštėti, susidarant sunkiai gyjančioms opoms ir fistulėms, iš kurių išsiskiria pieniškai baltos trupančios masės („kalcio guma“).

Patomorfologija. Kalkių druskos hematoksilinu ir eozinu nudažytos tamsiai violetine spalva, o Kossos metodu – juoda. Esant šio tipo kalcifikacijai, poodiniame audinyje randamos masyvios druskų sankaupos, o dermoje aptinkamos atskiros granulės ir mažos sankaupos. Kalkių druskų nusėdimo vietose dažnai stebima nekrozė su milžiniškų ląstelių reakcija aplinkui ir vėlesnė fibrozė.

Odos distrofinė kalcinozė nėra lydima bendrų fosforo ir kalcio apykaitos sutrikimų. Ji gali būti stebima sergant įvairiomis odos ligomis: dermatomiozitu, sistemine sklerodermija (Tiberge-Weissenbacho sindromu), navikais, cistomis, tuberkulioze, varikozinėmis opomis, Černogubovo-Ehlerso-Danloso sindromu, elastine pseudokantoma, ausies perichondritu ir kt.

Patomorfologija. Nedidelės kalkių druskų sankaupos randamos dermoje, o masyvios – poodiniame audinyje, aplink kurias vyksta milžiniškų ląstelių reakcija, o vėlesniuose etapuose – kapsuliacija. Kai kurie autoriai atkreipia dėmesį į audinių pažeidimo sunkumo ir kalcifikacijos laipsnio paralelizmo trūkumą. Pažymima, kad prieš kalcifikaciją padidėja ląstelių, baltymų, glikozaminoglikanų ir kai kurių fermentų metabolinis aktyvumas.

Metabolinė kalcinozė taip pat nėra lydima kalcio kiekio kraujyje pokyčių. Patogenetiniai veiksniai yra padidėjusi kalcio absorbcija audiniuose, trofiniai ir hormoniniai sutrikimai. Pagrindinė reikšmė paprastai teikiama buferinių sistemų nestabilumui, dėl kurio kalcis nėra sulaikomas kraujyje ir audinių skysčiuose. Metabolinės kalcinozės išsivystymui svarbus paveldimas polinkis.

Metabolinė kalcinozė gali būti universali, išplitusi ir lokali. Klinikiniai odos požymiai yra panašūs į aprašytus aukščiau. Universalaus proceso metu, be odos kalcinozės, būdingas progresuojantis kalcio nusėdimas vaikų ir paauglių raumenyse ir sausgyslėse. Lokalios arba išplitusios šio tipo kalcinozės formos stebimos sergant sistemine raudonąja vilklige, sklerodermija, dermatomiozitu ir kitomis ligomis. Histologinis vaizdas yra panašus į aprašytą aukščiau.

Idiopatinė odos kalcinozė skirstoma į du tipus: naviko tipo (mazginę) ir ribotą kapšelio kalcinozę.

Naviko tipo kalcinozė pasižymi pavienių naviko tipo darinių, dažniausiai esančių vaikų galvos, atsiradimu. Tai paprastai yra šeimyninė liga, lydima fosfatemijos.

Patomorfologija panaši į aukščiau aprašytą kitų tipų odos kalcinozės atveju. Elektronmikroskopinis pažeidimų tyrimas parodė, kad šio tipo kalcinozės nuosėdos susideda iš apatito kristalų, nusėdusių kolageno skaidulose.

Galūnių ir veido odoje yra paviršinių kalcio druskų sankaupų karpų mazgelių pavidalu (subepiderminė kalcinozė). Šio tipo kalcinozei būdingos kalcio druskos randamos viršutinėje dermos dalyje, kartais ir gilesnėse jos dalyse. Jos turi lašelių ir granulių, aplink kurias dažnai išsivysto milžiniškų ląstelių reakcija. Epidermis dažnai būna akantozės būsenoje, joje kartais randama kalcio granulių.

Elektronmikroskopinis tyrimas rodo, kad prakaito liaukos latakuose nusėda kalkių druskos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]