Moebiuso sindromas vaikams

Įgimta anomalija, kurią sukelia nenormali galvinių nervų struktūra, yra Moebiuso sindromas. Panagrinėkime jo priežastis, simptomus, diagnostikos ir korekcijos metodus.

Neurologiniai sutrikimai sudaro didelę įgimtų patologijų dalį. Moebiuso sindromui būdingas veido reakcijų nebuvimas. Pacientas negali šypsotis, verkti ar reikšti kitų emocijų. Šis sutrikimas yra retas ir mažai ištirtas. Jis nustatomas vienam iš 150 000 naujagimių kasmet.

Šis sindromas įtrauktas į Tarptautinę ligų klasifikaciją pagal TLK-10 10 klasę – Įgimtos anomalijos (malformacijos), deformacijos ir chromosomų sutrikimai (Q00–Q99):

Q80-Q89 Kitos įgimtos anomalijos (malformacijos).

• Q87 Kiti patikslinti įgimtų apsigimimų sindromai, apimantys kelias sistemas.

Ligą pirmą kartą 1892 m. aprašė vokiečių psichiatras ir neurologas Paulas Mobiusas. Patologija sistemingai tiriama iki šiol, nes patikimos jos priežastys nebuvo nustatytos. Gydymas, tiksliau, korekcija, susideda iš daugelio metodų, skirtų pašalinti įvairius ligos simptomus. Laiku diagnozavus ir gydant, pacientas turi galimybę normaliai socialiai prisitaikyti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologija

Moebiuso sindromas yra gana reta liga. Statistika rodo, kad jis diagnozuojamas 1 atveju iš 150 000 naujagimių. Dėl ryškių simptomų (sutrikusi arba visiškai išnykusi veido išraiška ir čiulpimo refleksai) kompleksinis gydymas pradedamas ankstyvoje ligos stadijoje. Šiuolaikiniai mikrochirurginiai ir konservatyvūs korekcijos metodai leidžia sumažinti ligos komplikacijas.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Priežastys Moebijaus sindromas

Daugelis rimtų anomalijų susidaro dar gimdoje, perduodamos genetiniu lygmeniu arba atsiranda dėl tam tikrų veiksnių. Moebiuso sindromo, tai yra sunkiausios veido nervo paralyžiaus formos, priežastys nėra iki galo žinomos. Gydytojų ir mokslininkų nuomonės skirstomos į šias teorijas:

• Galvinių nervų atrofija dėl kraujagyslių sutrikimų embriono laikotarpiu. Laikinas kraujo tiekimo sutrikimas arba pasikeitimas, t. y. deguonies badas vaisiaus vystymosi metu, sukelia įvairaus sunkumo centrinės nervų sistemos pažeidimus. Tai gali pasireikšti vaiko augimo anomalijomis arba paveikti jo smegenų vystymąsi.
• Galvinių nervų pažeidimas ar sunaikinimas dėl išorinių veiksnių. Tai gali būti įvairios motinos infekcinės ligos, tokios kaip raudonukė, hipertermija, generalizuota hipoksija, gestacinis diabetas arba narkotikų vartojimas pirmąjį nėštumo trimestrą.
• Įvairūs sutrikimai ir patologiniai procesai organizme, sukeliantys smegenų problemas.
• Raumenų patologijos, sukeliančios periferinės nervų sistemos ir smegenų degeneracinius pažeidimus.

Šis galvinių nervų vystymosi defektas pasireiškia įvairiomis anomalijomis. Dėl to daugeliui pacientų pasireiškia vienpusis arba dvipusis veido raumenų paralyžius. Su juo veido išraiškos visiškai nėra arba yra sutrikusios. Žmogus nereaguoja į išorinius dirgiklius, nesišypso ir neraukia antakių. Kūdikiai, sergantys šiuo sindromu, turi silpnai išvystytą čiulpimo refleksą, jie negali normaliai nuryti maisto. Be kompleksinio gydymo tai sukelia socialinės adaptacijos ir normalaus gyvenimo visuomenėje sutrikimų.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Rizikos veiksniai

Remiantis atliktais tyrimais, Moebius sindromas yra daugiafaktorinis. Tai reiškia, kad šios patologijos vystymosi rizikos veiksniai yra susiję tiek su genetinėmis, tiek su išorinėmis priežastimis.

Šeimos anamnezės atveju liga yra autosominiu dominantiniu būdu paveldima. Nenormalus genas gali būti paveldimas tiek iš motinos, tiek iš tėvo. Nenormalaus geno perdavimo rizika yra 50 % kiekvieno nėštumo metu ir nepriklauso nuo būsimo vaiko lyties ypatybių.

Kiti galimi ligos veiksniai:

• Deguonies badas intrauterininės raidos metu.
• Įvairios ligos ir traumos nėštumo metu.
• Narkotinių medžiagų ar kontraindikuotinų vaistų vartojimas ankstyvosiose nėštumo stadijose.
• Įgimta hipoplazija.

Be minėtų veiksnių, patologijos išsivystymo rizika siejama su sumažėjusiomis imuninės sistemos apsauginėmis savybėmis, moters amžiumi (kuo vyresnė motina, tuo didesnė rizika pagimdyti kūdikį su patologijomis), virusinėmis ir infekcinėmis ligomis, patirtomis nėštumo metu. Kai kuriais atvejais patologija buvo diagnozuota vaikams, kurių motinos nėštumo metu sirgo raudonuke, gripu arba buvo apsinuodijusios chininu.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenesis

Moebiuso sindromo išsivystymo mechanizmas nėra iki galo aiškus. Patogenezė susijusi su kraujagyslių sutrikimais intrauterininės raidos metu. Neurologinio sutrikimo atsiradimui įtakos turi narkotinių medžiagų vartojimas, piktnaudžiavimas alkoholiu ir daugelis kitų veiksnių.

Liga paveldima autosominiu dominantiniu būdu, bet gali būti ir autosominiu recesyviniu. Ji pažeidžia 6-ąjį ir 7-ąjį galvinius nervus. Jų nepilnas išsivystymas sukelia veido paralyžių ir akių raumenų sutrikimus. Taip pat gali būti pažeistos kitos 12 galvinių nervų porų, kurių kiekviena yra atsakinga už šiuos organizmo procesus:

1. Uoslės nervas – leidžia suvokti kvapus.
2. Regos nervas – perduoda regimąją informaciją.
3. Okulomotorinis nervas yra atsakingas už akies obuolio išorinių raumenų darbą.
4. Blokas - užtikrina ryšį tarp viršutinio įstrižinio akies obuolio raumens ir centrinės nervų sistemos.
5. Trišakis – atsakingas už kramtomosios ir veido raumenų inervaciją.
6. Atitraukiantis ratas – šoniniai akių judesiai ir mirksėjimas.
7. Veido – kontroliuoja veido raumenis, turi tarpinį nervą, kuris perduoda priekinio liežuvio trečdalio skonio pumpurus, odos ir pirštų pojūčius.
8. Už klausą atsakingas vestibulokochlearinis rezginys.
9. Glosofaringinė – kontroliuoja rijimo procesą ir yra atsakinga už skonio pojūčius.
10. Klajoklio nervas – perduoda jutimo ir motorinius signalus daugeliui organų, ypač krūtinės ląstą ir pilvo ertmę.
11. Aksesuaras – atsakingas už kaklo raumenų judėjimą, peties pakėlimą, mentės pritraukimą prie stuburo.
12. Hioidas – atsakingas už liežuvio judesius.

Įgimtas okulofacialinis paralyžius dažnai pasireiškia 3-ios, 6-os, 7-os, 9-os, 12-os galvinių nervų porų neišsivystymu. Tai gali būti dėl žalingo smegenų skysčio, t. y. likvoro, poveikio 4-os nervų poros srityje.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Simptomai Moebijaus sindromas

Įgimtoms neurologinėms ligoms būdingas įvairių organų ir sistemų sutrikimų kompleksas. Moebiuso sindromo simptomai dažniausiai siejami su veido paralyžiumi, rimtomis raumenų ir kaulų sistemos problemomis bei pėdų deformacijomis. Kiti simptomai:

• Kalbos ir mitybos sutrikimai – pacientams sunku ryti ir kramtyti dėl žandikaulio raumenų, liežuvio, gerklės ir gerklų neišsivystymo. Taip pat pastebimos kalbos aparato problemos.
• Dantų problemos – dėl neteisingo liežuvio judesio maistas kaupiasi už dantų, sukeldamas ėduonį ir kitas ligas. Šiam sindromui būdingas gomurio nesuaugimas.
• Klausos sutrikimai – pacientams susilpnėjusi klausa. Dėl dažnų ausies infekcijų, atsirandančių dėl anatominių ausų struktūros ypatybių, yra didelė rizika ją visiškai prarasti.

Šiuo sindromu sergantys žmonės gimsta su mikrognatija (mažu smakru) ir maža burna, su trumpu arba deformuotu liežuviu. Burnos ertmės anga yra nenormali, t. y. gomurio nesuaugimas. Taip pat gana dažnos dantų problemos – trūkstami dantys arba netaisyklingai išsidėstę dantys. Tokios anomalijos sukelia sunkumų valgant, kvėpuojant ir kalbant. Pacientai kenčia nuo dažnų kvėpavimo takų ligų, miego sutrikimų ir sensorinės integracijos sutrikimų.

Taip pat trūksta ašarų sekrecijos ir sutrinka vestibiuliarinė sistema. Paciento oda įsitempusi, burnos kampučiai visada nuleisti. Anomalijai būdingos įvairios galūnių patologijos: šleivapėdystė, papildomi pirštai, sindaktilija ir kt.

Pirmieji požymiai

Akivaizdūs pirmieji Moebius sindromo požymiai yra veido išraiškų nebuvimas. Ligai taip pat būdingi šie simptomai:

• Kūno struktūros anomalijos ir ribotas mobilumas.
• Dalinė arba visiška disfagija (rijimo sutrikimai).
• Sunkumas čiulpti ir kvėpuoti.
• Deformuotos pėdos.
• Jutimo suvokimo sutrikimai.
• Oftalmologiniai ir otolaringologiniai sutrikimai.
• Veido odos standumas.
• Vestibiuliariniai sutrikimai.
• Ašarų sekrecijos nebuvimas.
• Krūtinės ląstos deformacija (Lenkijos sindromas).

Kalbant apie intelektą, jis gali būti mažesnis vaikams. Tačiau jiems senstant, paciento protiniai gebėjimai neatsilieka nuo bendraamžių.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Moebius sindromas vaikams

Maži vaikai ypač aktyviai reiškia savo emocijas, todėl vaikas, sergantis įgimtu okulofacialiniu paralyžiumi, iš karto pastebimas. Moebijaus sindromas vaikams pasireiškia veido nejudrumu ir ryškia jo asimetrija. Pacientai nereaguoja į išorinius dirgiklius, neverkia, nesijuokia ir net nesišypso. Tik iš garsų galima suprasti, kad vaikui kažko reikia. Kūdikiams sunku užmerkti akis, jų burna šiek tiek pravertė, sunku judinti galvą.

Genetinei patologijai būdingas autosominis recesyvinis arba, rečiau, dominantinis paveldėjimo tipas. Sutrikimas nustatomas iškart po kūdikio gimimo, nes jo veido išraiškos nėra natūralios. Gali pasitaikyti ir kitų anomalijų:

• Pirštų suaugimas arba nebuvimas.
• Ausų deformacija.
• Padidėjęs seilėtekis.
• Sunkumas čiulpti, ryti ir kvėpuoti.
• Kramtomųjų raumenų silpnumas.
• Kalbos funkcijų sutrikimas.
• Tarimo sunkumai.
• Apatinio žandikaulio neišsivystymas arba hipoplazija.
• Ragenos išopėjimas (miego metu vokai lieka pusiau pramerkti).
• Žvairumas.
• Epikantas.
• Klausos sutrikimas.
• Sutrikusi ašarojimas.
• Reikšmingas akies obuolio dydžio sumažėjimas.

Laiku diagnozuoti ligą yra labai svarbu. Išsamus vaiko organizmo tyrimas leidžia nustatyti įvairius nukrypimus ir sutrikimus, sudaryti jų korekcijos planą. Radikalių sindromo gydymo metodų nėra. Vaikams taikoma simptominė terapija, kuri susideda iš žvairumo, tarimo sutrikimų ir kt. korekcijos.

Galima atlikti chirurginę operaciją, kurios metu pašalinamas atrofuotų veido raumenų defektas. Operacija leidžia iš dalies atkurti veido gebėjimus ir prisitaikyti visuomenėje. Tačiau liga nėra visiškai išgydoma; vaikui augant, jos simptomai silpnėja. Retais atvejais apie 10 % vaikų patiria tiek protinio, tiek intelekto vystymosi atsilikimą.

Šiuo metu nėra prevencinių priemonių šiai patologijai išvengti. Moebius sindromo prognozė yra palanki visam gyvenimui, nes liga nėra linkusi progresuoti. Atlikus kompleksinę korekciją ir laikantis visų medicininių rekomendacijų, dauguma vaikų gyvena normalų gyvenimą, nepaisant to, kad sutrikimas yra susijęs su įvairiomis psichologinėmis ir socialinėmis komplikacijomis. Veido išraiškų pažeidimas ir nesugebėjimas reikšti emocijų sukelia tam tikrų sunkumų bendraujant su kitais.

Ar galima sirgti Moebius sindromu be įskilimo?

Įtarus galvinių nervų malformaciją, dažnai kyla klausimas, ar Moebius sindromas gali pasireikšti be plyšio. Šios anomalijos fone stebimi skeleto pažeidimai ir patologijos iš įvairių kūno sistemų, sutrikdančios normalų jo funkcionavimą.

Veido kaulų formavimasis ir jų susiliejimas vyksta 7–8 intrauterininės raidos savaitę. Kai šis procesas sutrinka, atsiranda įvairių veido patologijų. Burnos ertmės vystymasis vyksta kartu su nosies ertmės formavimusi. Veido kaukolę sudaro penkios ataugos – suporuotos viršutinio žandikaulio ir apatinio žandikaulio, viena kaktinė. Viršutinis gomurys susidaro iš ataugų, esančių viršutinio žandikaulio ataugų vidiniame paviršiuje. Dėl šio proceso sutrikimo viršutinis gomurys neužsidaro ir susidaro plyšys (gomurio plyšys).

Viršutinį gomurį sudaro gomurio kaulų ataugos ir plokštelės, kurios sujungtos viena su kita siūle. Ši veido kaukolės dalis yra anatominis barjeras, skiriantis burnos ertmę nuo nosies ertmės. Gomurį sudaro kietoji ir minkštoji dalys.

Viršutinio gomurio anatominės ypatybės:

• Kietasis gomurys yra kaulinis darinys, sudarytas iš gomurio plokštelių. Jis formuojasi embriono laikotarpiu. Plokštelės suauga ir sudaro vieną kupolo formos kaulą. Tačiau dėl genetinių sutrikimų kaulai nesusiformuoja teisingai, t. y. susidaro plyšys.
• Minkštąjį gomurį sudaro minkštieji audiniai, t. y. raumenys (liežuvio, gomurio ryklės, gomurio glossaliniai, keliantys ir įtempiantys minkštąjį gomurį) ir gomurio aponeurozė. Jis turi priekinę ir užpakalinę dalis. Jei defektas pažeidžia visus gomurio sluoksnius, t. y. raumenis ir gleivinę, tai yra atviras gomurio plyšys. Jei pažeisti tik raumenys, tai yra paslėptas minkštojo gomurio plyšys.

Šis Moebius sindromo simptomas atsiranda ne tik dėl genetinių veiksnių, bet ir dėl žalingo įvairių virusų, bakterijų ir parazitų poveikio vaisiui. Kai kurios ligos, kuriomis moteris serga nėštumo metu, turi teratogeninį poveikį: vėjaraupiai, citomegalovirusas, tymai, herpesas.

Yra kelios gomurio nesuaugimo formos, kurios skiriasi viršutinio gomurio neužsidarymo laipsniu:

• Minkštasis gomurys
• Minkštasis gomurys ir dalis kietojo gomurio
• Vienpusis gomurio plyšys
• Dvipusis viršutinio gomurio pažeidimas

Plyšio gydymui būtina chirurginė intervencija. Sėkmingai operacijai reikalingi suderinti kelių medicinos specialistų veiksmai: pediatrijos, veido ir žandikaulių chirurgijos, ortodontijos, neurologijos, otolaringologijos. Gydymas atliekamas etapais, operacijų skaičius gali viršyti 5–7. Korekcija skirta vaikams nuo 3 iki 7 metų amžiaus.

Jei gomurio nesuaugimas negydomas be chirurginės intervencijos, sutrinka gyvybinės funkcijos: atsiranda rijimo ir čiulpimo problemų, kalbos ir kvėpavimo sutrikimų, laipsniškas klausos praradimas, virškinimo sutrikimai ir dantų ligos. Dėl patologijos maistas ir skysčiai patenka į nosies ertmę. Todėl pacientams pradedama maitinti per specialų vamzdelį. Vaikui augant, šis defektas tampa ryškesnis, sukeldamas psichologinių sutrikimų.

[ 22 ]

Šypsena su Moebius sindromu

Įgimta veido diplegija gali būti dvišalė ir vienpusė. Šypsena sergant Moebius sindromu neįmanoma be chirurginės korekcijos. Veido raumenų paralyžius lemia nesugebėjimą išreikšti jausmų veido išraiškomis. Žmonės, sergantys šiuo sindromu, vadinami „vaikais be šypsenos“. Patologiją apsunkina tai, kad pacientai nesugeba atpažinti ir interpretuoti kitų žmonių emocijų, nes sutrinka ryšys tarp nervinės imitacijos sistemos ir limbinės sistemos.

Nesugebėjimas šypsotis yra būdingiausias sindromo simptomas. Gomurio nesuaugimas sukelia problemų valgant, nes maistas patenka į nosies ertmę. Taip pat pastebimas padidėjęs seilėtekis ir sunkumai čiulpiant.

Kai kuriais atvejais įgimta anomalija lieka nepastebima kelias savaites ar net pirmuosius vaiko gyvenimo mėnesius. Tačiau nesugebėjimas šypsotis ir veido išraiškos nebuvimas verkiant anksčiau ar vėliau kelia nerimą tėvams. Daugelis kūdikių, sergančių šiuo sindromu, negali visiškai uždaryti burnos dėl žandikaulio ir smakro anomalijų. Veido paralyžius 75–90 % atvejų sukelia kalbos problemų. Pacientai negali normaliai ištarti garsų ir raidžių, o tai apsunkina socializacijos procesą.

Etapai

Moebiuso sindromo klasifikaciją pirmą kartą 1979 m. pasiūlė šią patologiją tyrinėjantys mokslininkai. Ligos stadijos pagrįstos jos patologiniais požymiais:

1. Paprasta galvinių nervų hipoplazija arba atrofija.
2. Pirminiai periferinės centrinės nervų sistemos pažeidimai. Būdingi degeneraciniai veido nervų pažeidimai.
3. Židininė smegenų kamieno branduolių nekrozė. Mikroskopinis neuronų ir kitų smegenų ląstelių pažeidimas.
4. Pirminė miopatija, tiek be CNS pažeidimo, tiek su juo. Pasireiškianti įvairiais raumenų simptomais.

Diagnozuojant galvinių nervų motorinių branduolių atrofiją, nustatoma ligos stadija. Remiantis tuo, sudaromas tolesnio gydymo planas ir prognozė.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Formos

Neurologinės patologijos klasifikacija turi tam tikrų tipų, kurie priklauso nuo jos simptomų:

1. Kognityviniai sutrikimai – dauguma žmonių, sergančių šiuo sindromu, turi normalų intelektą, tačiau 10–15 % diagnozuojamas vidutinio sunkumo protinis atsilikimas. Daugelis mokslininkų šią ligą sieja su autizmu. Tačiau ši teorija nebuvo patvirtinta, nes raidos sutrikimai normalizuojasi žmonėms senstant.
2. Skeleto sistemos sutrikimai – apie 50 % pacientų turi galūnių apsigimimų. Dažniausiai stebimos pėdos deformacijos, šleivapėdystė, trūkstami arba suaugę pirštai. Kai kuriems pacientams diagnozuojama skoliozė, neišsivystę krūtinės raumenys ir vestibiuliarinės sistemos problemos.
3. Emociniai ir psichologiniai simptomai – dėl įgimto veido paralyžiaus kyla rimtų bendravimo ir socialinių įgūdžių ugdymo problemų. Pacientai linkę į depresinius sutrikimus, turi mokymosi sunkumų ir kalbos sutrikimų.

Be minėtų simptomų kompleksų, stebimos ir raidos problemos. Dėl nesugebėjimo normaliai judinti akių sutrinka erdvinė orientacija ir objektų atpažinimas.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Remiantis medicinine statistika, 30% atvejų Moebius sindromas sukelia rimtų pasekmių ir komplikacijų. Dažniausiai pacientai susiduria su šiomis problemomis:

• Sunkios paralyžiaus formos.
• Kontraktūros ir sinkinezė.
• Skausmingi pojūčiai.
• Oftalmologinės ir odontologinės patologijos.
• Degeneraciniai galūnių pokyčiai.
• Organų ir sistemų veikimo sutrikimas.

Daugeliui pacientų diagnozuojamos kontraktūros dėl padidėjusio raumenų tonuso. Veido nervo paralyžius sukelia stiprų veido odos įsitempimą. Taip pat gali būti stebima sinkinezė, tai yra, susiję raumenų judesiai – burnos kampučių pakėlimas, kaktos raukšlėjimas užmerkiant akis ir daug daugiau.

Daugeliu atvejų komplikacijos susijusios su netinkamu pažeistų raumenų skaidulų atkūrimu. 60% pacientų diagnozuojamas dalinis arba visiškas regėjimo praradimas, nepilnas akių užmerkimas ir įvairios dantų problemos.

[ 29 ]

Diagnostika Moebijaus sindromas

Iki šiol nėra specifinio Moebius sindromo diagnozavimo algoritmo. Liga nustatoma remiantis jai būdingais simptomais. Veido nervo paralyžius yra vienas iš pagrindinių sindromo simptomų. Yra daug specializuotų tyrimų, kurie leidžia atmesti kitas įgimtos veido diplegijos priežastis.

Diagnostiką atlieka neurologas ir nemažai kitų specialistų. Pradinio tyrimo metu gydytojas surenka paveldimą anamnezę ir paskiria klinikinius šlapimo ir kraujo tyrimus. Atliekamas instrumentinių tyrimų rinkinys, įskaitant privalomą KT, MRT ir elektroneuromiografiją. Taip pat nurodoma diferencinė diagnostika, siekiant palyginti ligos požymius su kitomis galimomis įgimtomis patologijomis.

[ 30 ]

Testai

Laboratorinė diagnostika įtariamo įgimto neurologinio sutrikimo atveju skirta nustatyti bendrą organizmo būklę ir įvairias jos komplikacijas. Tyrimai leidžia aptikti paslėptus infekcinius ar uždegiminius pažeidimus ir daugybę kitų patologijų.

Pacientams skiriami bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai, šlapimo ir išmatų tyrimai. Esant uždegiminiams procesams, stebimas eritrocitų nusėdimo greičio padidėjimas, leukocitų skaičiaus padidėjimas ir limfocitų sumažėjimas. Tokie rezultatai leidžia įtarti tokias komplikacijas kaip otitas, meningitas, naviko pažeidimai ir kt.

[ 31 ]

Instrumentinė diagnostika

Norint nustatyti galvinių nervų pažeidimo mastą, nurodoma instrumentinė diagnostika. Dažniausiai pacientams skiriami šie tyrimai:

• Kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija – šie diagnostikos metodai pagrįsti audinių gebėjimu iš dalies sugerti rentgeno spindulius. Apšvitinimas atliekamas iš kelių taškų, siekiant gauti patikimą informaciją. Procedūra leidžia nustatyti sutrikusios kraujotakos, navikų, smegenų hematomų ir kitų patologijų sritis.
• Elektroneurografija – tai elektrinio signalo sklidimo greičio išilgai nervinių skaidulų nustatymas. Stimuliacijai naudojami silpni elektriniai impulsai, matuojant jų aktyvumą skirtinguose taškuose. Moebiuso sindromui būdingas impulso perdavimo greičio sumažėjimas, negalėjimas perduoti signalo vienai iš nervinių šakų dėl nervinės skaidulos plyšimo. Jei nustatomas elektra sužadintų raumenų skaidulų skaičiaus sumažėjimas, yra raumenų atrofijos pavojus.
• Elektromiografija – šis metodas pagrįstas raumenyse atsirandančių elektrinių impulsų tyrimu (be stimuliacijos elektros srove). Procedūros metu į skirtingas raumens sritis įduriamos plonos adatos, nustatant skausmo impulsų plitimą. Tyrimas atliekamas su atsipalaidavusiais ir įsitempusiais raumenimis. Jo metu nustatomi pažeisti nervai, jų atrofija ir kontraktūros.

Instrumentiniai metodai skirti veido raumenų būklei įvertinti. Prireikus tiriama ir kitų, galbūt, nenormalių nervų, pavyzdžiui, didžiosios ausies ar blauzdikaulio, būklė. Remdamasis diagnostikos rezultatais, gydytojas sudaro skausmingos būklės korekcijos planą.

Möbius sindromas MRT tyrimu

Vienas informatyviausių įgimto okulofacialinio paralyžiaus diagnostinių tyrimų yra magnetinio rezonanso tomografija. Šis metodas pagrįstas magnetinio lauko ir vandenilio atomų sąveika. Po radiacijos dozės atominės dalelės išskiria energiją, kurią fiksuoja itin jautrūs jutikliai. Dėl to galima gauti sluoksniuotą smegenų ir kitų organų vaizdą. Procedūros metu atskleidžiami naviko pažeidimai, uždegiminiai procesai smegenų membranose ir nenormalus kraujagyslių vystymasis.

MRT nuskaityme Moebiuso sindromas pasireiškia hipoplazija, t. y. 6-osios ir 7-osios galvinių nervų porų neišsivystymu. Vizualizacijos pagalba daugeliui pacientų nustatomas vidurinių smegenėlių kotelių nebuvimas. 6-osios ir 7-osios nervų porų sutrikimas susijęs su kaukolės ir veido, raumenų ir skeleto bei širdies ir kraujagyslių sistemos defektais, t. y. ligos simptomais.

Magnetinio rezonanso tomografija visiškai parodo sindromo sukeltą nenormalią smegenų kamieno struktūrą. Tyrimo rezultatai leidžia parengti ligos patologinių apraiškų korekcijos planą.

Diferencialinė diagnostika

Kadangi gimdymo traumos ir daugybė kitų patologijų gali būti supainiotos su Moebius sindromo požymiais, pacientams parodoma diferencinė diagnostika. Reta įgimta anomalija lyginama su šiomis ligomis:

• Bulbarinis paralyžius.
• Trauminis veido nervo pažeidimas gimdymo metu.
• Kvėpavimo paralyžius.
• Dauno sindromas.
• Metabolinė neuropatija.
• Neuromuskulinės patologijos.
• Smegenų sindromai.
• Lenkijos anomalija.
• Bazilinės arterijos trombozė.
• Įgimta raumenų distrofija.
• Židinio raumenų atrofija.
• Stuburo raumenų atrofija.
• Toksinė neuropatija.
• Cerebrinis paralyžius.

Diferencinei diagnostikai atlikti naudojami įvairūs laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai.

Gydymas Moebijaus sindromas

Geriausias galvos nervų malformacijų pašalinimo būdas yra visapusiškas Moebius sindromo gydymas. Iki šiol nebuvo sukurti radikalūs metodai. Pagrindinė gydytojų užduotis yra simptominė terapija, tai yra regėjimo, tarimo ir kitų patologijų korekcija.

1. Mityba – dėl gomurio nesuaugimo (suaugusio gomurio) naujagimių maitinimas yra labai sudėtingas. Vaikams sutrikę čiulpimo ir rijimo refleksai, todėl pasirenkama alternatyva maitinimui krūtimi. Tam naudojami specialūs vamzdeliai, švirkštai ir maitinimo lašintuvai.
2. Oftalmologinė terapija – pacientai, sergantys šiuo sindromu, negali normaliai mirksėti ir visiškai užmerkti akių miegodami. Dėl to kyla ragenos išopėjimo ir padidėjusio sausumo rizika. Pacientams skiriami specialūs lašai, kurie pašalina uždegimines reakcijas. Taip pat nurodoma tarsopharynx – chirurginė operacija, kurios tikslas – iš dalies susiūti vokų kraštus normaliam mirksėjimui ir apsaugoti rageną.
3. Dantų ir ortodontinis gydymas – dėl gomurio nesuaugimo pacientams netaisyklingas sąkandis, dantys pasislinkę arba jų trūksta. Taip pat gali kilti problemų dėl normalaus burnos ertmės uždarymo, dėl to atsiranda įvairių dantenų ligų ir padidėjęs lūpų sausumas. Korekcijai naudojami įvairūs ortodontiniai aparatai, leidžiantys suformuoti normalią dantų padėtį. Ypač sunkiais atvejais atliekama žandikaulio operacija.
4. Veido išraiškų ir kalbos atkūrimas – atliekama sudėtinga chirurginė intervencija, siekiant sumažinti veido nervo paralyžiaus simptomus. Operacija atliekama ankstyvame amžiuje, kad vaikui augant nekiltų problemų bendraujant su išoriniu pasauliu. Ypatingas dėmesys skiriamas tarimo korekcijai, nes dėl anatomiškai netaisyklingos liežuvio padėties kyla kalbos problemų.
5. Kineziterapija – skiriama pacientams, turintiems įvairių ortopedinių nukrypimų. Dažniausiai korekcinės operacijos atliekamos dėl pėdos deformacijų, šleivapėdystės, rankų ir pirštų anomalijų bei krūtinės ląstos neišsivystymo.
6. Psichologinė pagalba – darbas su psichologu/psichoterapeutu yra būtinas tiek sindromą turintiems asmenims, tiek jų šeimos nariams. Psichikos sveikatos specialistai padeda susidoroti su jausmais, kurių negalima iki galo išreikšti dėl veido paralyžiaus. Gydytojas dirba su paciento saviverte, padeda rasti konstruktyvių būdų kalbėtis apie savo problemą visuomenėje.

Moebius sindromo gydymą atlieka pediatrai, neurologai, plastikos chirurgai, otolaringologai, ortopedai, psichologai ir daugelis kitų medicinos specialistų.

Vaistai

Įgimtas galvinių nervų branduolių neišsivystymas reikalauja visapusiško gydymo metodo. Vaistų terapija naudojama smegenų kraujotakai pagerinti ir atstatyti atrofuotų sričių funkcionavimą.

Gydytojas kiekvienam pacientui parenka vaistus individualiai. Renkantis vaistą, atsižvelgiama į paciento amžių, Moebius sindromo stadiją ir kitus ligos požymius. Labai dažnai pacientams skiriami šie vaistai:

1. Cerebrolizinas

Gerina smegenų audinio metabolizmą. Sudėtyje yra peptidų ir biologiškai aktyvių aminorūgščių, kurios yra pagrindiniai smegenų metabolizmo komponentai. Veikliosios vaisto medžiagos prasiskverbia pro kraujo ir smegenų barjerą, t. y. per kraują ir smegenų audinį. Gerina nervų sužadinimo perdavimą ir reguliuoja tarpląstelinę metabolizmą.

Padidina energijos gamybos efektyvumą organizme esant deguoniui, pagerina tarpląstelinę baltymų sintezę, sumažina rūgštėjimo procesus dėl padidėjusio pieno rūgšties kiekio. Apsaugo smegenų ląsteles, padidina neuronų išgyvenamumą esant nepakankamam deguonies tiekimui ir kitam žalingam poveikiui.

• Vartojimo indikacijos: ligos, susijusios su centrinės nervų sistemos sutrikimais, smegenų kraujotakos sutrikimai, smegenų operacijos, vaikų protinis atsilikimas. Įvairios psichikos patologijos, pasireiškiančios išsiblaškymu ir atminties praradimu.
• Vartojimo būdas: esant smegenų kraujotakos sutrikimams, po sunkių kaukolės ir smegenų traumų ar neurochirurginių operacijų, vaistas leidžiamas į veną lašeliniu būdu, 10–30 ml, praskiesto 100–200 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo. Vaistas leidžiamas per 60–90 minučių. Gydymo kursas – 10–25 dienos. Lengvos ligos formos atveju vaistas leidžiamas į raumenis, 1–2 ml, 20–30 dienų.
• Šalutinis poveikis: kūno temperatūros sumažėjimas arba padidėjimas, laikinas karščio pojūtis injekcijos vietoje.
• Kontraindikacijos: nėštumas, alerginės reakcijos, sunkus kepenų funkcijos sutrikimas.

Vaistas tiekiamas 1 ir 5 ml ampulėse su 5% tirpalu.

2. Korteksinas

Polipeptidinis vaistas su subalansuota neurotransmiterių ir polipeptidų sudėtimi. Jis pasižymi audinių specifiniu poveikiu smegenų žievei, mažina neurotropinių medžiagų toksinį poveikį ir gerina kognityvinius gebėjimus. Veikliosios medžiagos aktyvina reparacinius procesus centrinėje nervų sistemoje, pasižymi cerebroprotekciniu ir antikonvulsantiniu poveikiu. Vaistas skatina greitą centrinės nervų sistemos funkcijų atsistatymą po įvairių stresinių poveikių.

Cortexin reguliuoja serotonino ir dopamino kiekį. Atkuria smegenų ląstelių bioelektrinį aktyvumą ir GABAerginį poveikį.

• Vartojimo indikacijos: uždelsta psichomotorinė ir kalbos raida vaikystėje, cerebrinis paralyžius, sutrikęs mąstymas, atmintis ir sumažėjęs mokymosi gebėjimas, įvairūs autonominės nervų sistemos sutrikimai, asteninis sindromas, įvairių etiologijų encefalopatija, smegenų kraujotakos sutrikimai, kompleksinis epilepsijos gydymas.
• Vartojimo būdas: vaistas skirtas švirkšti į raumenis. Buteliuko turinys ištirpinamas 1-2 ml tirpiklio (injekcinio vandens, 0,9% natrio chlorido tirpalo arba 0,5% prokaino tirpalo). Procedūra atliekama vieną kartą per dieną, gydymo kursas yra 5-10 dienų. Dozė apskaičiuojama individualiai kiekvienam pacientui.
• Šalutinis poveikis: retais atvejais pastebimos padidėjusio jautrumo reakcijos. Perdozavimo atvejų neužregistruota.
• Kontraindikacijos: alerginės reakcijos į vaisto sudedamąsias dalis, nėštumas ir žindymo laikotarpis.

Cortexin tiekiamas liofilizuotų miltelių pavidalu 10 mg buteliukuose, skirtuose intramuskuliniam tirpalui paruošti.

3. Dibazolas

Vaistas iš farmakoterapinės periferinių kraujagysles plečiančių vaistų grupės. Jis pasižymi kraujagysles plečiančiomis ir spazmolitinėmis savybėmis, mažina kraujospūdį. Gerina nugaros smegenų veiklą, atkuria periferinės nervų sistemos aktyvumą. Veikliosios medžiagos stimuliuoja interferono sintezę, suteikdamos vidutinį imunostimuliuojantį poveikį.

• Vartojimo indikacijos: kraujagyslių lygiųjų raumenų sluoksnio spazmai, nervų sistemos ligos, suglebusio paralyžiaus sindromas. Vaistas veiksmingas sergant hipertenzija, vidaus organų lygiųjų raumenų spazmais ir žarnyno diegliais.
• Vartojimo būdas ir dozavimas priklauso nuo vaisto formos. Parenteraliniam vartojimui vartojama 2,5–10 mg vaisto. Tabletės skiriamos vyresniems nei 12 metų pacientams po 20–50 mg 2–3 kartus per dieną. Didžiausia vienkartinė dozė yra 50 mg, didžiausia paros dozė – 150 mg.
• Šalutinis poveikis: arterinė hipotenzija, galvos svaigimas, alerginės odos reakcijos. Vartojant lokaliai, injekcijos vietoje gali būti skausmas.
• Kontraindikacijos: individualus netoleravimas vaisto sudedamosioms dalims, sunkus inkstų funkcijos sutrikimas, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opa, kraujavimas iš virškinimo trakto, cukrinis diabetas, sunkus širdies nepakankamumas, nėštumas ir žindymo laikotarpis.
• Perdozavimas: galvos skausmas ir galvos svaigimas, karščio pojūtis, pykinimas, padidėjęs prakaitavimas, arterinė hipotenzija. Specifinio priešnuodžio nėra, nurodomas simptominis gydymas, skrandžio plovimas ir enterosorbentų vartojimas.

Dibazolis tiekiamas tablečių pavidalu, po 10 vienetų pakuotėje, ir kaip injekcinis tirpalas 1,5 ml vaisto ampulėse, po 10 ampulių pakuotėje.

4. Nivalinas

Cholinesterazės inhibitorius su veikliąja medžiaga – galantaminu. Gerina impulsų laidumą tarp neuromuskulinių sinapsių. Padidina nugaros smegenų ir galvos smegenų refleksinių zonų sužadinimą. Stimuliuoja ir tonizuoja griaučių raumenų susitraukimą. Stiprina prakaito ir virškinimo liaukų sekreciją, atkuria raumeninio audinio funkciją. Mažina akispūdį.

• Vartojimo indikacijos: nervų sistemos ir mioneuralinės sinapsės patologijos, raumenų distrofija, neuritas, miastenija, cerebrinis paralyžius. Vaisto vartojimas veiksmingas nugaros smegenų pažeidimo atvejais, po poliomielito, mielito, taip pat stuburo raumenų atrofijos atvejais.
• Vartojimo būdas priklauso nuo vaisto formos. Tirpalas leidžiamas į raumenis ir į veną. Trumpo gydymo kurso atveju galimas parenterinis vartojimas. Vidutinė pradinė dozė yra 2,5 mg per parą, palaipsniui didinant. Didžiausia paros dozė yra 20 mg.
• Šalutinis poveikis: padidėjusio jautrumo reakcijos, dilgėlinė, niežulys, anafilaksinis šokas. Galvos skausmas ir galvos svaigimas, pykinimas ir galūnių drebulys, vyzdžių susiaurėjimas. Gydymo metu gali pasireikšti nemiga, bronchų spazmai, viduriavimas, padidėjusi peristaltika, pilvo skausmas ir dažnas šlapinimasis. Retais atvejais padidėja nosies ir bronchų sekreto gamyba.
• Kontraindikacijos: alerginės reakcijos į vaisto sudedamąsias dalis, bronchinė astma, bradikardija, krūtinės angina, širdies nepakankamumas, sunkus inkstų ir kepenų funkcijos sutrikimas, nėštumas ir žindymas. Tirpalas neskiriamas vaikams iki 1 metų ir tabletėms iki 9 metų.
• Perdozavimas: pykinimas ir vėmimas, pilvo diegliai, hipotenzija, viduriavimas, bronchų spazmai, traukuliai ir koma, bradikardija.

Nivalin tiekiamas geriamųjų tablečių ir vaistinio tirpalo pavidalu.

5. Tivortinas

Vaistinis preparatas, kurio veiklioji medžiaga yra organizme iš dalies sintetinama aminorūgštis. Argininas yra tarpląstelinių medžiagų apykaitos procesų reguliatorius, veikiantis gyvybines organų ir audinių funkcijas. Jis pasižymi antioksidacinėmis, antiasteninėmis ir membranas stabilizuojančiomis savybėmis.

• Vartojimo indikacijos: ūminis smegenų kraujotakos sutrikimas ir jo komplikacijos, ateroskleroziniai smegenų kraujagyslių pokyčiai su hipoksijos požymiais, įvairūs medžiagų apykaitos sutrikimai, asteninės būklės, sumažėjusi užkrūčio liaukos funkcija, kepenų ir kvėpavimo takų ligos, gestozė nėštumo metu, preeklampsija.
• Vartojimo būdas: tirpalas lašinamas į veną pradiniu 10 lašų per minutę greičiu. Paros dozė yra 4,2 g, t. y. 100 ml po praskiesto izotoniniu tirpalu. Vartojant per burną, vienkartinė dozė yra 1 g, didžiausia paros dozė – 8 g. Gydymo trukmė – 10–14 dienų.
• Šalutinis poveikis: deginimo pojūtis injekcijos vietoje, galvos skausmas ir galvos svaigimas, vietinis venos uždegimas injekcijos vietoje, įvairios alerginės reakcijos.
• Kontraindikacijos: padidėjęs jautrumas vaisto sudedamosioms dalims, pacientams iki trejų metų, sunkus inkstų ir kepenų nepakankamumas. Vaisto vartojimas nėštumo metu galimas tik pagal gydytojo receptą.
• Perdozavimas: padidėjęs prakaitavimas, silpnumas, nerimas, tachikardija, galūnių drebulys. Taip pat gali išsivystyti alerginės reakcijos ir metabolinė acidozė. Norint pašalinti tokias būkles, būtina nutraukti vaisto vartojimą ir atlikti desensibilizuojančią terapiją.

Tivortin tiekiamas 4,2 % infuzinio tirpalo pavidalu 100 ml buteliukuose.

6. Taufonas

Skiriamas Moebius sindromo oftalmologinėms komplikacijoms. Vaistas su sieros turinčia aminorūgštimi, kuri normaliomis sąlygomis susidaro cisteino transformacijos metu. Gerina energijos procesus, turi neurotransmiterių savybių, slopina sinapsinį perdavimą. Turi antikonvulsinių savybių, stimuliuoja reparacinius procesus distrofinėse organizmo būklėse.

Vartojimo indikacijos: audinių nepakankama mityba, tinklainės pažeidimai, ragenos distrofija, padidėjęs akispūdis. Vaistas vartojamas kaip 2-3 lašų įlašinimas į kiekvieną akį 2-4 kartus per dieną 2-3 mėnesius. Nenustatyta jokių šalutinių poveikių, kontraindikacijų ar perdozavimo požymių. Taufon tiekiamas kaip 4% tirpalas 5 ml buteliukuose ir 1 ml ampulėse.

Vaistų vartojimas turėtų vykti griežtai prižiūrint gydytojui ir tik kaip kompleksinės neurologinės patologijos terapijos dalis.

Vitaminai

Retas įgimtas neprogresuojantis sutrikimas, kai atrofuojasi galvinių nervų motoriniai branduoliai, reikalauja kompleksinio gydymo. Vitaminai Moebius sindromui gydyti skiriami nuo pirmųjų diagnozės dienų ir vartojami visą gyvenimą.

Norint gerai koordinuoti smegenų veiklą ir nervų sistemos sveikatą, rekomenduojami šie vitaminai:

• A yra riebaluose tirpi medžiaga, apsauganti ląsteles nuo neigiamo laisvųjų radikalų poveikio. Padidina smegenų veiklą, normalizuoja miegą ir gerina koncentraciją.
• C – askorbo rūgštis stiprina imuninės sistemos apsaugines savybes ir apsaugo ląsteles nuo laisvųjų radikalų. Gerina smegenų veiklą ir nervų sistemos funkcionavimą. Gerina nuotaiką, padeda susidoroti su stresu ir nervine įtampa.
• D – apsaugo kraujagysles nuo cholesterolio, apsaugo smegenis nuo deguonies bado, gerina atmintį. Mažina nervingumą.
• E – stiprina kraujagysles ir kapiliarus, apsaugo organizmą nuo laisvųjų radikalų poveikio. Apsaugo smegenis nuo Alzheimerio ligos, gerina atmintį ir nuotaiką.

Svarbiausi vitaminai normaliam smegenų funkcionavimui yra B grupės vitaminai:

• B1 yra antidepresantas, pasižymi stiprinamosiomis, raminamosiomis ir atkuriamosiomis savybėmis. Jis teigiamai veikia protinius gebėjimus ir kognityvines funkcijas, mažina nerimą.
• B2 – dalyvauja ląstelių sintezėje, palaiko kraujagyslių tonusą ir elastingumą, gerina miegą. Mažina nuovargį, silpnumą ir kovoja su dažnais nuotaikų svyravimais.
• B3 – gerina smegenų kraujotaką ir mikrocirkuliaciją smegenų kraujagyslėse, atkuria energijos apykaitą ląstelėse. Gerina atmintį ir dėmesį, mažina lėtinį nuovargį.
• B5 – reguliuoja ir palaiko normalų neuronų bendravimą. Užkerta kelią depresijos, padidėjusio nuovargio ir miego problemų vystymuisi.
• B6 – dalyvauja serotonino gamyboje. Būtinas nepakeičiamųjų aminorūgščių, reikalingų normaliam smegenų funkcionavimui, įsisavinimui. Didina intelektą, gerina miegą, atmintį ir dėmesį.
• B9 – aktyviai dalyvauja nervų sistemos veikloje (slopinimas, sužadinimas). Stiprina organizmo apsaugines savybes, yra būtinas trumpalaikei ir ilgalaikei atminčiai, normaliam mąstymo greičiui palaikyti.
• B11 – stiprina imuninės sistemos apsaugines savybes. Stiprina ir atkuria nervų sistemos, smegenų, širdies ir raumenų audinio veiklą. Mažina nerimą.
• B12 – užtikrina smegenų kognityvinę funkciją, palaiko normalų miego ir pabudimo ciklą. Mažina padidėjusį dirglumą, gerina atmintį ir miegą.

Mikroelementai, stiprinantys nervų sistemą ir palaikantys normalią smegenų veiklą:

• Geležis – palaiko ir reguliuoja smegenų veiklą. Gerina susikaupimą, skatina greitą reakciją.
• Jodas – teigiamai veikia hormonų lygį, gerina atmintį.
• Fosforas – padeda palaikyti normalų smegenų, centrinės nervų sistemos ir viso organizmo funkcionavimą.
• Magnis – palaiko normalų raumenų sistemos funkcionavimą visuose lygmenyse.
• Kalis yra atsakingas už nervų sąveiką su raumenimis.
• Kalcis yra atsakingas už normalų nervinių impulsų perdavimą iš raumenų į nervų sistemą.

Subalansuota mityba gali aprūpinti jūsų organizmą naudingais vitaminais ir mineralais. Naudingiausi produktai neurologiniams sutrikimams gydyti yra šie: pieno produktai, mėsa (kiauliena, jautiena, kepenys, vištiena) ir kiaušiniai, jūros gėrybės, grūdai (kviečiai, grikiai, avižos), vaisiai (citrusiniai vaisiai, avokadai, braškės, bananai), daržovės (ankštiniai augalai, špinatai, lapinės daržovės, pomidorai), riešutai, žuvų taukai. Vaistinėje taip pat galima įsigyti jau paruoštų vitaminų kompleksų. Vaikams gali būti skiriami šie vaistai: „Multitabs“, „Pikovit“, „Alphabet“, „Vitrum“ ir kiti.

Kineziterapijos gydymas

Kineziterapija yra privaloma įgimtos veido diplegijos kompleksinės terapijos dalis. Kineziterapija – tai medicinos sritis, tirianti natūralių ir dirbtinai sukurtų fizinių veiksnių terapinį poveikį organizmui.

Šis gydymas ženkliai pagerina centrinę gyvybinių organizmo funkcijų reguliaciją. Normalizuojamas neuromuskulinio aparato, centrinės nervų sistemos laidumas ir jaudrumas, padidėja energijos ištekliai. Taip pat pagreitėja medžiagų apykaitos procesai, koreguojami patologiniai autoimuniniai pokyčiai, pagerėja kraujotaka, trofika ir audinių mikrocirkuliacija.

Procedūros kiekvienam pacientui parenkamos individualiai. Gydytojas atsižvelgia į ligos stadiją ir sunkumą, patologijos istoriją, paciento fizinę ir psichinę būklę, amžių ir daugelį kitų veiksnių. Dažniausiai, sergant Moebius sindromu, pacientams skiriamos šios kineziterapijos procedūros:

• Ultragarso terapija

Procedūros terapinis poveikis pagrįstas mechaniniu audinių ir ląstelių mikromasažu. Ultragarso bangos veikia organizmą energetiniu būdu, sukeldamos šilumos ir fizikinius bei cheminius efektus. Ultragarsas veikia kaip biocheminių, fizikinių ir cheminių reakcijų bei procesų organizme katalizatorius. Procedūra derinama su vaistais, kurie prasiskverbia pro histologinius barjerus ir turi terapinį poveikį patologiniams židiniams.

Ultragarso terapija skiriama esant patologiniams sindromo simptomams iš raumenų ir kaulų sistemos, periferinės nervų sistemos, LOR patologijų, dantų ligų, traumų, virškinimo trakto sutrikimų. Šis metodas draudžiamas pacientams iki 5 metų, sergantiems krūtinės angina, aritmija, hipertenzija, tromboflebitu.

• Fonoforezė

Procedūra pagrįsta vaistinio preparato įvedimu į organizmą naudojant tam tikrą ultragarso lauko dažnį. Šis metodas veiksmingas tiek pradinėje ligos stadijoje, tiek ir pažengusioje eigoje. Naudojami vaistai sustiprina pažeistų audinių regeneracijos procesus.

• Elektromiegas

Remiantis refleksiniu srovės poveikiu smegenims. Veikimo mechanizmas susijęs su akiduobių ir viršutinio voko refleksogeninės zonos dirginimu. Dirginimas perduodamas reflekso lanku į talamą ir smegenų žievę. Procedūra atkuria vegetacinę, humoralinę ir emocinę pusiausvyrą. Elektromiegas veiksmingas esant būklėms po galvos smegenų traumų, neurologinių ligų, neurozių, smegenų aterosklerozės, vegetacinės-kraujagyslinės distonijos, hipertenzijos.

• Magnetinė terapija

Medicininė procedūra, kurios metu paveikti audiniai veikiami kintamuoju žemo dažnio arba pastoviu magnetiniu lauku. Šis metodas skirtas aktyvuoti fizikinius ir cheminius procesus kraujo elementuose. Padidina cheminių reakcijų greitį 10–30 %, padidina citokinų, prostaglandinų ir tokoferolių kiekį audiniuose. Sumažina neuronų, turinčių savaiminį impulsinį aktyvumą, jaudrumą.

Magnetoterapija pasižymi antispazminėmis, kraujagysles plečiančiomis, tonizuojančiomis ir imunomoduliacinėmis savybėmis. Procedūra skiriama esant organizmo mikrocirkuliacijos procesų sutrikimams, ūminės uždegiminės ligos, periferinės nervų sistemos patologijoms, hipertenzijai, vegetacinei-kraujagyslinei distonijai.

• Vietinė darsonvalizacija

Tai metodas, kai kūnas veikiamas silpna impulsine vidutinio dažnio ir aukštos įtampos kintamąja srove. Procedūros metu dirginamos jautrių odos nervinių skaidulų galinės sritys, keičiamas jų jaudrumas ir suaktyvinama vietinė kraujotaka. Darsonvalizacija turi gydomąjį poveikį kraujagyslių sienelėms, suteikia dezinfekuojantį poveikį dėl virusų ir bakterijų membranų sunaikinimo.

• Elektromioostimuliacija (mioneurostimuliacija, miostimuliacija)

Šio metodo veikimo mechanizmas pagrįstas nervų ir raumenų elektrine stimuliacija, perduodant srovę su nustatytomis charakteristikomis per elektrodus iš miostimuliatoriaus į kūną. Procedūra skiriama pacientams, sergantiems centrinės ir periferinės nervų sistemos ligomis, taip pat reabilitacijai po traumų.

• Masažas

Mechaninis poveikis pažeistiems audiniams, pasižymintis stiprinamosiomis ir atkuriamosiomis savybėmis. Skatina kraujotaką. Skiriama neurologinėms ligoms, ortopedijai ir kitoms patologinėms būklėms gydyti.

• Terapinė fizinė kultūra (LFK)

Tai gydymo metodų kompleksas, skirtas organizmo atsigavimui po ligų ir jų profilaktikai. Kineziterapija gerina kraujotaką ir limfos apytaką, stimuliuoja regeneracijos procesus ir nervinių impulsų perdavimą.

Didelis kineziterapijos efektyvumas neurologinių sutrikimų atveju pagrįstas nervinio audinio regeneracijos procesais, jo laidumo gerinimu, skausmo ir patinimo mažinimu. Kineziterapija draudžiama esant smegenų ir periferinių nervų navikiniams pažeidimams, centrinės nervų sistemos infekcinėms ligoms, epilepsijai su dažnais priepuoliais, psichozei.

Liaudies gynimo priemonės

Galvinių nervų vystymosi defektas reikalauja rimto ir visapusiško medicininio požiūrio. Liaudies metodais Moebius sindromą galima gydyti tik siekiant sumažinti tam tikrus patologinius simptomus ir tik gavus atitinkamą medicininį leidimą. Veido paralyžiui pašalinti skirtos šios procedūros:

• Paimkite stiklinę valgomosios druskos arba švaraus smėlio ir gerai pašildykite keptuvėje. Viską sudėkite į maišelį, pagamintą iš storo audinio. Kiekvieną dieną prieš miegą tepkite jį pažeistiems audiniams sušildyti. Gydymo kursas turėtų būti bent 1 mėnuo. Šiluma pagreitina pažeistų nervų atstatymą ir pagerina raumenų skaidulų būklę.
• Kiekvieną dieną prieš pirmąjį valgį išgerkite ½ puodelio šviežių dilgėlių sulčių, po valandos ½ puodelio kiaulpienių sulčių ir dar po valandos ½ puodelio salierų sulčių. Praėjus valandai po sulčių terapijos, reikėtų papusryčiauti. Procedūra atliekama kartą per 10–15 dienų. Augalų sultys padeda pašalinti iš organizmo didelius kiekius kaupiamų medžiagų apykaitos produktų, stimuliuoja medžiagų apykaitos procesus, valo kraują ir aktyvina virškinimo funkcijas.
• Beržų sula pasižymi padidėjusia biologine verte esant neurologiniams sutrikimams. Būtina kasdien išgerti po ½ stiklinės tokios sulos. Ji pasižymi raminamosiomis savybėmis, normalizuoja medžiagų apykaitos ir energijos procesus organizme.
• Paimkite 50 ml sukatžolės, bijūno, medetkos ir gudobelės tinktūrų. Ši vaistažolė normalizuoja nervų sistemos būklę. Tinktūrą reikia gerti po 1 arbatinį šaukštelį 2–3 mėnesius.

Be minėtų liaudies receptų, eglės aliejų galima įtrinti į pažeistus audinius, kuris turi šildantį poveikį ir stimuliuoja vietinę kraujotaką.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Žolelių gydymas

Kitas alternatyvus įgimtos veido diplegijos gydymo būdas yra gydymas vaistažolėmis.

• Vaistinėje įsigykite 10 % mumijo tirpalo įtrynimui. Nedidelį kiekį priemonės užtepkite ant vatos tamponėlio ir masažuokite pažeistą veido vietą. Masažas turėtų trukti mažiausiai 5 minutes, po to reikėtų išgerti 20 mg mumijo, ištirpintos stiklinėje šilto pieno su arbatiniu šaukšteliu medaus. Mumija pasižymi gydomosiomis savybėmis periferiniams nervams, stiprina imuninę sistemą. Gydymo trukmė – 10–14 dienų.
• Įtrinimui galite naudoti baltosios akacijos tinktūrą. 4–5 šaukštus augalo žiedų užpilkite 250 ml degtinės ir leiskite pritraukti 10 dienų. Gautas produktas įtrinamas 2 kartus per dieną mėnesį.
• Užpilkite šaukštą raudonų rožių žiedlapių stikline verdančio vandens. Leiskite mišiniui pritraukti valandą. Gerkite po 200 ml vaisto 3–4 kartus per dieną. Gydymo kursas turėtų trukti mažiausiai mėnesį. Rožėje esantys eteriniai aliejai ir mikroelementai gerina nervų sistemos veiklą ir nervinių impulsų laidumą.
• Uždegimui, dažniems spazmams ir pažeistų audinių patinimui mažinti rekomenduojama vartoti ramunėlių arbatą. Paimkite porą arbatinių šaukštelių sausų ramunėlių, užpilkite verdančiu vandeniu ir leiskite pritraukti, kol atvės. Išgerkite arbatą, o likusią augalinę dalį naudokite kaip kompresus ant veido, uždengę celofanu ir šiltu audiniu.
• Paimkite 2 valgomuosius šaukštus juodųjų tuopų pumpurų ir tokį patį kiekį sviesto. Augalo dalį reikia kruopščiai susmulkinti ir sumaišyti su sviestu. Paruoštas tepalas tepamas ant odos šildymui. Pumpuruose esantys eteriniai aliejai ir dervos turi nuskausminamąjį ir priešuždegiminį poveikį. Poveikis pastebimas po 5–7 gydymo dienų.

Sunkus veido paralyžius reikalauja ilgalaikio gydymo. Pirmieji gydymo rezultatai bus pastebimi po poros mėnesių.

Homeopatija

Galvos nervų malformacijų simptomų šalinimas homeopatiniais vaistais naudojamas itin retai. Homeopatija yra alternatyvus ir gana prieštaringai vertinamas metodas, kurio veiksmingumas dar nėra patvirtintas oficialios medicinos. Apsvarstykime neurologiniams sutrikimams gydyti naudojamas priemones:

• Agaricus – veido raumenų sustingimas ir įsitempimas, jų trūkčiojimas, niežulys ir deginimas. Nervais bėga ledinės adatos, skausmingi duriančio pobūdžio pojūčiai.
• Kalmija – neuralginiai skausmai, pasireiškiantys duriančiais skausmais, su dažnomis parestezijomis. Diskomfortas jaučiamas liežuvyje, žandikauliuose ir veido kauluose. Skausmas gali sumažėti pavalgius.
• Cedronas – periodinis neuralginis skausmas aplink akis, nosyje. Diskomfortas sustiprėja naktį ir gulint.
• Verbascum – pažeidžia apatinę trišakio nervo šaką, kvėpavimo sistemą, ausis. Malšina smilkininio apatinio žandikaulio sąnario skausmą, skausmingą ašarojimą.
• Magnesium phosphoricum – aštrus duriantis skausmas, plintantis į viršutinį žandikaulį ir dantis. Vietinis raumenų paralyžius, spazmai.
• Mezereum – aštrūs, duriantys skausmai su ašaromis, tam tikrų kūno dalių tirpimas.
• Ksantoksilum – malšina neuralginius skausmus, kurie sustiprėja patiriant stresą ir patiriant išgyvenimus.
• Spigelia – aštrus, ūmus skausmas, sustiprėjantis liečiant pažeistą vietą. Skausmas akių obuoliuose ir akiduobėse, gali plisti į skruostikaulius, dantis, smilkinius ir skruostus.
• Kvapnioji žibuoklė (Viola odorata) – galvos odos tempimas, skausmas, lokalizuotas virš antakių. Pulsuojantis po akimis ir smilkiniuose.

Prieš vartojant aukščiau paminėtus vaistus, turėtumėte pasikonsultuoti su homeopatu. Gydytojas paskirs tinkamą vaistą, jo dozę ir gydymo trukmę.

Chirurginis gydymas

Įgimtas veido nervo branduolių neišsivystymas reikalauja kompleksinės terapijos. Chirurginis Moebius sindromo gydymas atliekamas naudojant šiuos metodus:

• Veido nervo funkcijos atkūrimas: dekompresija, neurolizė, pažeistų audinių susiuvimas, laisvos transplantacijos plastika.
• Veido raumenų funkcijos atkūrimas chirurginiu būdu, taikant simpatinės nervų sistemos intervenciją.
• Veido raumenų reinnervacija susiuvant veido nervą kitomis raumenų skaidulomis (hioidinėmis, diafragminėmis).

Chirurginė intervencija leidžia sukurti dirbtinę šypseną, palengvinant socialinio bendravimo su kitais procesą. Tokia mikrochirurgija yra techniškai sudėtinga, nes jos metu transplantatas persodinamas iš šlaunies raumenų į veidą ir gali sukelti daug komplikacijų.

Be šypsenos kūrimo, daugiadisciplininė chirurginė terapija skirta oftalmologinių nukrypimų, žandikaulio ir galūnių deformacijų korekcijai. Prieš operaciją pacientui atliekamas išsamus diagnostinis tyrimas, siekiant įvertinti sutrikimų sunkumą ir parinkti optimalų gydymo metodą.

Prevencija

Įgimtų genetinių patologijų prevencijos metodai pagrįsti nėštumo planavimu ir prenataline diagnostika. Moebiuso sindromo ir kitų įgimtų neurologinių sutrikimų prevencija susideda iš:

1. Nėštumo planavimas ir gyvenamosios aplinkos gerinimas.

• Optimalus reprodukcinis amžius laikomas 20–35 metais. Vėlesnis ar ankstesnis pastojimo laikotarpis žymiai padidina riziką susilaukti kūdikio su chromosomų ir įgimtomis anomalijomis.
• Jei yra didelė paveldimų ligų rizika, reikėtų susilaikyti nuo vaikų gimdymo. Tai rekomenduojama santuokoms tarp kraujo giminaičių ir tarp heterozigotinių patologinio geno nešiotojų.
• Gyvenamosios aplinkos gerinimas yra būtinas siekiant išvengti išorinių veiksnių sukeltų genų mutacijų. Tai ypač aktualu somatinių genetinių patologijų (apsigimimų, imunodeficito būsenų, piktybinių navikų) prevencijai.

2. Sumažinti rizikos veiksnius, kurie padidina įgimtų anomalijų atsiradimo tikimybę.

• Sveikas gyvenimo būdas ir savalaikis bet kokių ligų gydymas. Žalingų įpročių atsisakymas ir nervinės įtampos, streso mažinimas. Normalaus miego ir poilsio režimo palaikymas.
• Fizinis aktyvumas, skirtas palaikyti normalų nervų, kraujagyslių ir viso kūno funkcionavimą.
• Sveika mityba, praturtinta vitaminais ir mineralais, reikalinga tinkamam visų organų ir sistemų funkcionavimui.

Esant didelei rizikai pagimdyti vaiką su apsigimimais, nėštumo nutraukimas yra indikuotinas. Rekomendacijos dėl aborto grindžiamos prenatalinės diagnostikos rezultatais. Tai nėra lengviausias prevencijos būdas, tačiau jis padeda išvengti sunkiausių ir mirtinų genetinių defektų.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Prognozė

Moebiuso sindromas yra neprogresuojantis galvinių nervų branduolių išsigimimas. Ligos prognozė visiškai priklauso nuo jos simptomų, t. y. įgimtų defektų sunkumo. Taikydami kompleksinį gydymo metodą, gydytojai sumažina patologinius simptomus, ištaiso veido nervo paralyžių, galūnių defektus, gomurio nesuaugimą ir kitas anomalijas. Dėl to dauguma pacientų, sergančių šiuo sindromu, gyvena normalų gyvenimą, tačiau socializacijos procese gali patirti nemažai sunkumų.