Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Nepilnametė storosios žarnos polipozė (Veilo sindromas)
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Juvenilinė storosios žarnos polipozė (Weilo sindromas) yra reta liga, savo klinikiniu ir morfologiniu vaizdu gerokai besiskirianti nuo kitų šeiminės daugybinės polipozės tipų. Dauguma šeimos narių, sergančių jaunatvine storosios žarnos polipoze, vėliau miršta nuo storosios žarnos vėžio. Liga pasireiškia tiek ankstyvoje vaikystėje, tiek vyresniame amžiuje. Reikėtų pažymėti, kad ši liga netikėtai aptinkama jauniems žmonėms, kurių šeimoje anksčiau nebuvo panašios ar panašios ligos (nors reikėtų atsižvelgti į tai, kad prieš 20–25 metus ligų, įskaitant storosios žarnos, diagnozavimo lygis buvo žymiai mažesnis nei dabar). Šios ligos polipai (beje, remiantis mano paties stebėjimais ir kitais paveldimais virškinamojo trakto daugybiniais polipais) daugiausia yra daugybiniai (šimtai), kitais atvejais jų yra žymiai mažiau (dešimtys ar keli vienetai) ir galiausiai, kai kuriems pacientams (bet turintiems tipišką paveldimą anamnezę!) – pavieniai, į ką reikėtų atsižvelgti praktinėje veikloje. A. M. Veake ir kt. 1966 m. aprašė 11 šios ligos atvejų 4 šeimose. Kaip paaiškėjo po išsamios apklausos, anksčiau kai kurie giminaičiai mirė nuo gaubtinės žarnos vėžio.
[ Patomorfologija
Šios ligos polipai daugeliu atžvilgių yra panašūs į polipus, esančius sergant daugybine paveldima plonosios žarnos polipoze: jie turi gausų jungiamojo audinio stromą, nedidelį kiekį įvairaus dydžio žarnyno liaukų konglomeratų ir gleivių cistinėse ertmėse bei leukocitų.
Jaunatvinės storosios žarnos polipozės simptomai ir gydymas
Kurį laiką liga yra besimptomė. Vėliau atsiranda polipų išopėjimas, žarnyno kraujavimas, galima žarnyno invaginacija ir obstrukcija (dėl didelių polipų). Tokiais atvejais būtina skubi hospitalizacija chirurgijos ligoninėje, o vėliau, jei nėra kontraindikacijų, chirurginis gydymas. Kaip ir kitais aukščiau išvardytais atvejais, siekiant nustatyti besimptomę paveldimą polipozę, būtina ištirti visus artimiausius giminaičius. Pacientui ir visiems jo giminaičiams, kuriems nustatyti gaubtinės žarnos polipozės požymiai, reikia reguliariai atlikti ambulatorinį patikrinimą, kad būtų galima laiku nustatyti polipų vėžinę transformaciją, nepaisant geros sveikatos. Tačiau reikia pažymėti, kad sergant šia paveldima gaubtinės žarnos polipoze, komplikacijos, sprendžiant iš literatūros, pastebimos itin retai. Esant dispepsiniams simptomams – simptominė terapija, dieta.
Ką reikia išnagrinėti?