Mikroskopinis poliangiitas

Mikroskopinis polyangiitis - nekrozinis vaskulitas su minimaliomis imuninės indėlių ar be hitting mažus laivus (arteriolių, kapiliarų, venulių), bent jau vidutinio kalibro arterijas, kurioje vyrauja klinikinei vaizdą žūtimi glomerulonefritas ir plaučių kapillyarita.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologija

Šiuo metu mikroskopinis polianagitas registruojamas beveik 10 kartų dažniau nei inkstų formos polisteritas. Mikroskopinio poliangito dažnis yra 0,36 vienam 100 000 gyventojų. Ligos mikroskopinis poliangiitas dažnai būna 50-60 metų amžiaus, beveik tas pats dažnis vyrams ir moterims.

[6], [7], [8], [9], [10]

Priežastys mikroskopinis poliangiitas

Liga mikroskopinis polyangiitis aprašyta ir J. Davson soavg. 1948 iki D. Kaip atskirą įgyvendinimo variantas mazguotojo poliartrito, pagal kurią hipertenzija yra retas, tačiau yra židinio nekrozinio glomerulonefritas, nurodant, odos pažeidimo mažų laivų. Inkstų pažeidimo (maloimmunny segmentinė nekrozuojantis glomuronefritas) derinant mikroskopinis polyangiitis, Wegenera granulomatoze ir greitai progresuojantis glomerulonefritas be extrarenal funkcijos vaskulitas forma patvirtina teisėtumo paskirstymo mikroskopinis polyangiitis kitoje nei poliarteritas mazginis nepriklausomos nosological formos. Aptikimo kraujo pacientams, sergantiems mikroskopinis polyangiitis ANCA galima atlikti šį sisteminė vaskulitas grupė ANCA susijusio vaskulitas, glomerulonefrito ir vaskulito formą šiame formos požiūriu - maloimmunnomu greitai progresuojantis glomerulonefritas, susietą su ANCA (III tipo ne R. Glassock, 1997) buvimą.

Pagrindinės idėjos apie ANCA vaidmenį sisteminio vaskulito patogenezėje aprašytos Wegenero granulomatozės aprašyme. Skirtingai nuo pastarojo, daugumoje pacientų pANCA nustatė mikroskopinį polianagitą kraujyje prieš mieloperoksidazę.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Pathogenesis

Mikroskopinio poliangioto savybė yra segmentinis nekrozinis mažųjų kraujagyslių vaskulitas, neturintis granulomatinio uždegimo požymių. Be mikrocirkuliacinės lovos kraujagyslių vaskulito , gali išsivystyti nekrozinis arteritas, histologiškai panašus į  mezoterinio politarito. Dažniausiai yra maži inkstų, plaučių ir odos indai.

• Oda būdinga odos leukocitoclastic venuleum vystymuisi.
• Plaučiuose atsiranda nekrozinis alveolitas su pertvaros kapiliaritu, didžiulė neutrofilų infiltracija. Jei pacientas miršta nuo plaučių kraujavimo per autopsiją, nustatoma plaučių hemosiderozė.
• Inkstuose atskleidžiamas morfologinis vaizdas apie židininį segmentinį nekrozinį glomerulonefritą su semilunalais, identiškais glomerulonefritui Wegenerio granulomatozėje. Skirtingai nuo pastarojo, inkstų pažeidimai su mikroskopiniu poliangitu nėra apibūdinami intersticinės granulomos ir nekrozinio efergento vasa recta  ir peritubulinių kapiliarų vaskulito  .

[17], [18], [19]

Simptomai mikroskopinis poliangiitas

Mikroskopinio poliangioto simptomai prasideda nuo karščiavimo, migracinės artralgijos ir  mialgijos, hemoraginės purpura, svorio kritimo. Apie trečdalis pacientų, kurie debiutuoja ligą, kenčia nuo opinio nekrozinio rinito. Priešingai nei Wegenerio granulomatozė, viršutinių kvėpavimo takų pokyčiai yra grįžtami, nesukeliami audinių sunaikinimas, todėl nėra dezodoruojamos nosies.

Kai nosies gleivinės biopsija nėra aptikta granuloma, ir atkreipkite dėmesį tik į nespecifinį uždegimą. Vidinių organų pažeidimų su mikroskopiniu poliangitu ir Wegenero granulomatozės pasireiškimai yra panašūs.

Prognozė lemia plaučių ir inkstų pralaimėjimą.

• Plaučiai dalyvauja patologiniame procese 50% pacientų. Klinikoje  hemoptizė, dusulys, kosulys,  skausmas krūtinėje. Labiausiai pavojingas simptomas yra plaučių kraujavimas, kuris tampa pagrindine pacientų, kurie serga mikroskopiniu poliangitu, mirties priežastis ūminiu laikotarpiu. Rentgeno spinduliai atskleidžia didžiulius infiltracijas abiejose plaučiuose, hemoraginio alveolito požymius.
• Inkstų pažeidimas nustatomas 90-100% pacientų, sergančių mikroskopiniu poliangitu. Tai pasireiškia daugeliu atvejų greitai progresuojantis glomerulonefritas su progresuojančia inkstų nepakankamumu, nuolat hematurija ir proteinurija vidutinio simptomai, nepasiekia, kaip taisyklė, nefrozinis lygiu. Arterinė hipertenzija yra išreikšta vidutiniškai ir, skirtingai nuo Wegenero granulomatozės, vystosi ne dažnai.

Diagnozės metu apie 20 proc. Pacientų, kaip ir Wegenerio granulomatozė, diagnozės metu pasireiškė inkstų nepakankamumu ir reikalauja hemodializės, kurios vėliau daugumoje jų gali būti sustabdytos.

Kartu su inkstais ir plaučiais su mikroskopiniu poliangitu paveikia virškinimo trakto ir periferinės nervų sistemos. Jo pažeidimo pobūdis yra toks pat, kaip ir Wegenerio granulomatozėje.

Diagnostika mikroskopinis poliangiitas

Pacientams, sergantiems mikroskopinių polyangiitis eksponuoti padidėjo ESR, vidutinio hypochromic anemija, auga plaučių hemoragija, neutrofilų leukocitozė atveju, padidėjęs C-reaktyviojo baltymo.

Skirtingai nuo mazginio poliaterito, daugumoje pacientų HBV žymenys nėra. Nustatyta, kad beveik 80% kraujo sergančių pacientų yra ANCA, daugiausia mieloperoksidazės (p-ANCA), tačiau 30% turi c-ANCA.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diferencialinė diagnostika

Mikroskopinis poliangiitas diagnozuojamas pagal klinikinę nuotrauką, morfologinius ir laboratorinius duomenis. Tačiau beveik 20% pacientų kraujyje neturi ANCA, o inkstų biopsija ne visada įmanoma. Tokiais atvejais greito progresuojančio glomerulonefrito derinys su kitais mažų kraujagyslių vaskulito simptomais leidžia įtarti nekrozinį vaskuliatą.

Kadangi gydymas mikroskopu polyangiitis ir Wegenerio granulomatozė vienodai sunkiosios vistseritov buvimo nustatymo prognozę, jokio apibrėžimo poreikis chotkom šiuos sisteminės vaskulitas formas.

Diferencinė diagnostika mikroskopinių polyangiitis atliekamas su konstrukcinio poliarteritas. Tokiu atveju gydytojas turėtų vadovautis abiejų ligų klinikiniais ir laboratoriniais požymiais. Dėl poliarteritas mazginis būdingas pilvo skausmas ir polineuropatija, Rimtas, kartais piktybinės, hipertenzija, kurie praktiškai neturi atsirasti pacientams, sergantiems mikroskopinių polyangiitis, liesos šlapimo sindromas, kraujagyslių stenoze ar aneurizma pagal angiografija, dažnai infekcijos HBV. Mikroskopu polyangiitis dažnai sujungia hemoraginis alveolitas su greitai progresuojantis glomerulonefritas, ANCA serume.

Inkstų ir plaučių sindromo atveju pacientams, kuriems yra mikroskopinis poliangiitas, reikia diferencinės diagnozės su ligomis, kurioms būdingi panašūs klinikiniai simptomai.

Gydymas mikroskopinis poliangiitas

Mikroskopinio poliangiito, kaip ANCA asocijuojamo vaskulito, gydymas yra gliukokortikoidų ir citostatikų derinys. Imunosupresinio gydymo principai ir režimai yra panašūs į tuos, kurie naudojami Wegenero granulomatozės gydymui.

Gydant maloimmunnogo greitai progresuojantis glomerulonefritas pagal mikroskopinių polyangiitis galima naudoti trumpą kursą ciklofosfamidu už remisijos indukcijos, po perdavimo į azatioprino terapija kaip palaikomasis gydymas, nors hemoraginis alveolitas buvimas, kartu su greitai progresuojantis glomerulonefritas, tai režimas yra nenaudojamas. Sunkioji plaučių vaskulitas į mikroskopinio polyangiitis sistemą yra už pakartotinės plazmaforezės ir į veną imunoglobulino nuoroda. Kitą indikacijų imunoglobulino atsižvelgti atsparumą į aktyvią imunosupresinį gydymą, kuris nukreipia į jokio poveikio (toliau progresavimo vaskulitas) po 6 savaičių ar daugiau paraiškų iš gliukokortikoidų ir citostatinių vaistų.

Prognozė

Prognozavimas mikroskopinis polyangiitis kaip Wegener'io granulomatozės, plaučių pakitimai nustatomas ir inkstai. Prognozuojamas nepalankus veiksnys, susijęs su bendru pacientų išgyvenimu, yra hemoptizė. Kreatinino kiekis kraujyje prieš gydymą viršija 150 pmol / L, yra rizikos veiksnys lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo. Atsižvelgiant į iš masyvi plaučių hemoragija dažnį, kuris yra pagrindinė mirties priežastis pacientams, sergantiems mikroskopinio polyangiitis, net su derinio vartojimo gliukokortikoidai ir vien citostatikus 5-metų išgyvenimo rodiklis yra 65%. Kartu su plaučių hemoragija ūminio mirties dažnai ateina iš infekcinių komplikacijų.

[25], [26]