Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Nethertono sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 05.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Ichtiozės ir įgimtos eritrodermos (lamelinės ichtiozės) derinys su mazginio trichoreksio tipo plaukų pažeidimu kartu su atopija pirmą kartą buvo aprašytas E. V. Nethertono (1958).
Kas sukelia Nethertono sindromą?
Anksčiau buvo manoma, kad liga yra užkrečiama. Šiuo metu manoma, kad paveldimas autosominis recesyvinis tipas. Dažniausiai serga moterys.
Histopatologija
Būdingi požymiai yra proliferacinė hiperkeratozė (kartais su parakeratoze), akantozė su spongioze, normalus arba sustorėjęs granuliuotas sluoksnis, odos spenelių hipertrofija, riebalinių ir prakaito liaukų padidėjimas, edema ir vidutinio sunkumo lėtiniai uždegiminiai perivaskuliniai infiltratai viršutinėje dermoje, susidedantys iš limfocitų ir plazminių ląstelių.
Nethertono sindromo simptomai
Gimimo metu vaisiaus oda yra visiškai padengta sausa gelsvai ruda plėvele, panašia į kolodiumą. Literatūroje „koloidinio“ vaisiaus (sin. „blizgantis vaikas“) aprašymas yra viena iš sunkių ligos apraiškų. Kai kuriais atvejais kolodiumo plėvelė, egzistavusi kurį laiką, ankstyvoje kūdikystėje virsta didelėmis žvynelėmis (naujagimių plokštelinė deskvamacija) ir visiškai išnyksta, oda išlieka normali visą gyvenimą. Daugeliu atvejų iš plėvelės susidariusios žvynelės lieka ant odos visą gyvenimą (plokštelinė ichtiozė).
Su amžiumi eritrodermija regresuoja, o hiperkeratozė intensyvėja. Pažeidimas pažeidžia visas odos raukšles, o odos pokyčiai jose dažnai būna ryškesni. Veido oda dažniausiai būna paraudusi, įsitempusi ir pleiskanojanti.
Galvos oda gausiai apaugusi žvyneliais, ausys susisukusios, gausiai apaugusios raginiais apnašomis, įskaitant ir klausos kanalus. Pastebimas padidėjęs delnų, padų ir veido odos prakaitavimas, spartus plaukų ir nagų augimas (hiperdermotogofija).
Nagų plokštelės deformuotos ir sustorėjusios; stebima ponagio hiperkeratozė ir difuzinė delnų bei padų keratozė. Būdingas plokštelinės ichtiozės simptomas taip pat yra ektropionas, kurį dažnai lydi lagoftalmas, keratitas ir fotofobija. Kartais sergant plokšteline ichtioze stebimas protinis atsilikimas.
Struktūriniai plaukų sutrikimai, sergant Nethertono sindromu, gali būti įvairių tipų: susisukę plaukai; invaginacinė trichoreksija – skersiniai plaukų plyšimai, kai proksimalinis segmentas įstumiamas į distalinį; mazgelinė trichoreksija – struktūrinė plaukų deformacija, susidarant mazgams, panašiems į sustorėjimus ant bambuko strypų. Nethertono sindromo atveju stebimi plaukų storio pokyčiai, pasireiškiantys lamelinės ichtiozės ir plauko stiebo skilimo dėl 3–10 šakų odelės pažeidimo (trichotiozė), kai plaukai nepasiekia daugiau nei 5 cm ilgio. Dažniausia plaukų patologija, sergant Nethertono sindromu, yra trichoreksija (mazginė arba invaginacinė). Dėl distrofinių plaukų pokyčių gali išsivystyti židininė arba subtotalinė alopecija.
Kas tau kelia nerimą?
Kaip atpažinti Nethertono sindromą?
Nethertono sindromas skiriasi nuo Leiner-Moussou deskvamacinės eritrodermos, psoriazinės eritrodermos, Ritterio eksfoliacinio dermatito ir pūslinės epidermolizės.
Ką reikia išnagrinėti?
Kaip patikrinti?
Nethertono sindromo gydymas
Gydymo priemonės atliekamos kaip ir ichtiozės atveju.