Nosies skleroma

Scleroma - lėtinė infekcinė liga, kvėpavimo takų būdinga tai, kad infiltratų išvaizdą jų tanki gleivinės lėtai palaipsniui žinoma, galutiniame etape Lankomumo randų, deformacijos išvaizdą ir stenozę įtakos anatominės struktūros. Ligos sukėlėjas yra Wolkowicz-Frisch lazdelė. Liga nėra labai užkrečiama, ji skiriasi nuo epidemijos protrūkių Baltarusijoje, Ukrainoje, Rytų ir Vidurio Europos šalyse. Inkubacinis laikotarpis su rhinoscleroma yra nežinoma. Liga paprastai vystosi palaipsniui, trunka daugelį metų, kartais dešimtmečius. Nėštumo metu pastebimas proceso paūmėjimas. Moterys serga dažniau nei vyrai ir vaikai. Liga dažniausiai prasideda nuo 11-30 metų amžiaus. Dauguma rhinoscleroma sergančių pacientų yra kaimo gyventojai.

Scleroma yra žinoma nuo viduramžių. Ji buvo laikoma specialia sifilio, tuberkuliozės formos, kuri buvo panašia į sarkomą ar vėžį, ir tik antroje XIX a. Pusėje. Jis pradėjo tirti kaip atskirą nosologinę formą. Vienas iš pirmųjų aprašyta 1858 V.A.Karavaev (1911-1892) paveikslas klnicheskuyu scleroma - neįvykdyti Rusijos ir Ukrainos chirurgas, oftalmologo ir Rhinology, vienas iš oftalmologijos ir Rhinoplasty steigėjų. 1870 F.Gebra - išskirtinis Austrijos dermatologas, galvos Austrijos mokykloje dermatologijos XIX amžiuje-pasiūlė skambinti Ši liga rinoskleromoy kaip jis aprašė 10 atvejų šios ligos palietė išorinio nosies pralaimėjimą. N.M.Volkovich 1888 davė jai naują vardą ligos - kvėpavimo takų scleroma, nes ji daro poveikį ne tik nosis, bet ir visam kvėpavimo takus, bronchų iki individo. 1876 m. J.Mikulicas rasta skleraliniame infiltratuose ir apibūdino savybes putojančias (lengvas) ląsteles, vadinamas Mikulicho ląsteles. 1876, Austrijos bakteriologas A.Frish atidaryta patogenas scleroma aplieti gramneigiamų lazdele, atskaičius iš jų po kelerių metų kultūros identifikuoti ir aprašyti jo morfologinių savybių N.M.Volkovich.

[1], [2], [3], [4], [5]

Patologinė anatomija

Sklerozės infiltrato vystymui išskiriami keturi etapai.

• I etapas yra būdinga nosies gleivinės (arba kitų vietų viršutinių kvėpavimo takų) ir infiltratų rusvai raudonos arba tamsiai raudonas formavimo sustorėjimo, kuri iš pradžių turi minkštą-elastinga nuoseklumą, ateityje - storas Chrząstkowy nuoseklumo, nėra linkę irimo. Šiame etape, uždegiminė ląstelių Infiltrate apima skaičių (limfocitų, plazmos ląsteles, histiocytes, ir neutrofilų). Tarp šių suformuotų elementų tapo garsių daugiau (20-50 mikronų) vakuolizovannye ląsteles ekscentriškai įsikūrusi branduolio ir citoplazmos, chromatino turtingas (Mikulicz ląsteles).
• II etape pradeda dominuoti histiocitinė infiltracija, išsivysto hetiocitų transformacijos į Mikulicho ląsteles procesas. Šiuose ląstelėse ir aplink jų randama daug Wolkowicz-Frisch lazdelių ir savotiškų Ruselės kūnų, susidedančių iš hialino, kurių dydis 30-40 μm.
• III stadijoje sumažėja histiocitų skaičius, Mikulich ląstelių skaičiaus padidėjimas, jungiamojo audinio elementai ir kolageno skaidulų susidarymas.
• Šiame žingsnyje prasideda cikatrizacijos skleromnyh infiltratų procesą, sudarymą, kuris baigiasi stadijoje IV, per kurį Mikulicz ląstelės ir histiocytes išnyksta ir yra pakeičiama kolageno skaidulų, kurių skaičius didėja su tankiu rando audiniui. Šis procesas veda prie nuolat luminal kvėpavimo takų susiaurėjimą (dalinis arba visiškas obstrukcija nosies, o ne kitų svetainių į kvėpavimo takus - stenozė gerklų, trachėjos ir bronchų.

Paprastai nosies gleivinėje pradeda vystytis skleraliniai židiniai. Daugiau paskirstymo gali atsirasti tiek uplink ir priimdami kryptimi, pataikyti nosies, lūpų, kartais kampų burnos, liežuvio, nosiaryklės, minkštas ir kietojo gomurio, viršutinių kvėpavimo takų, retai - ašarų kanalai, Eustachijaus vamzdelius, vidurinės ausies ir junginės .

Nosies sklerozės simptomai

Pradiniame etape nėra jokių reikšmingų skundų. Patologiniai anatominiai pokyčiai, kurie atsiranda nosies gleivinėje, nesukelia skausmo, tęsiasi be bendrų reakcijų. Nosies gleivinė yra banaliojo lėtinio katarakčio uždegimo nuotrauka. Uždegiminio proceso raida sukelia nosies niežėjimą, dažną čiaudymą, gleivinę arba gleivinę. Nosies gleivinė yra šviesiai rausvos spalvos. Šiuo metu ši liga dažnai maskuoja alerginių reakcijų, tačiau naudojamos alergijos vaistai neturi sustabdyti ligos vystymąsi, ir po kelerių metų besivystančių atrofija gleivinei nosies ir nosies ertmių, todėl nosies išsiplėsti. Tada nosies ertmėje yra kaklo su nemalonu, specifiniu "saldžiu" kvapu, kuris skiriasi nuo ozono ir sifilio. Kraujavimas iš nosies padidėja, o hiposmija vystosi. Šiame etape rinoskleromu dažnai maišyti su Ruduo, tačiau atidžiau panagrinėjus naudojant mikroskopą į nosies gleivinę gali būti vertinamas kaip mažas, gumbuota, gleivinės sustorėjimas ar priekinės regionuose nosies, ar užpakalinės nares. Dažniausiai šie pokyčiai pasireiškia viršutinių kvėpavimo takų fiziologinio susiaurėjimo vietose. Šilumos ligos būdingos išvaizdos ir sparčiai didėjęs skleromnyh laikotarpis infiltratai kad sukelti sunkumų ir tada visiškai sustabdžius nosies kvėpavimo, sumažinti kvapo sunkumą baigti anosmija.

Priklausomai nuo proceso lokalizacijos, rhinoscleroma gali įgyti įvairius vizualinius aspektus. Kartais būna šnypščiosios skleromos formos, kartais pasklindančios nosies, kietojo gomurio, alveolių proceso kaulams. Sklerinių infiltratų atsiradimas nosies vožtuvo lygyje sukelia nosies obstrukciją, o išorinės nosies nugalėjimas kartais tęsiasi priklausomai nuo rhinophimus scleroma tipo. Kiti anatominiai pažeidimai yra retai paveikti. Kūlijinio tipo sruogų susidarymas nasopharynx kartais sukelia beveik visišką disociacijos su ryklės. Skleisti minkštą gomurį procesas veda prie jos raukšlių ir deformacijų, dėl ko sunku nuryti, ypač skysta, ir fononacijos pažeidimą.

Bendra paciento, vartojančio sklerą, būklė tebėra patenkinama ir sutrinka tik tuo atveju, jei kvėpavimas yra sunkus dėl lėtinės bendros hipoksijos atsiradimo. Tokiu atveju pacientai dažnai pažeidė pagrindinį ir azoto metabolizmą, vystosi hipokromija, limfocitozė, eozinofilija, kai kuriais atvejais atsiranda monocitopenija. ESR nuolat tobulinama.

Evoliucija ir komplikacijos

Liga vystosi labai lėtai daugelį metų ir net dešimtmečius. Savanoriško išgyvenimo atvejai nėra žinomi, o net pats aktyviausias ir šiuolaikinis gydymas negarantuoja visiško išgydymo; kalba gali būti tik apie laikiną ligos plitimo sustabdymą arba sustabdymą. Skleromny procesas gali skleisti arba ruožas arba priėmimo "šokinėja" per gleivinę sveikų sričių, turinčių įtakos atskirų segmentų SE, pradedant nuo laivapriekio ir pasiekti užpakalinės nares, nosies, klausos vamzdis, ryklės, gerklų, trachėjos ir bronchus. Rekomenduojami paranaliniai sinusai.

Iš komplikacijų, labiausiai skubi kvėpavimo takų obstrukcija, lėtinė hipoksija, pneumonija, plaučių tuberkuliozė. Tokiais atvejais, pacientams pasiekti ekstremalias laipsnių išsekimo ir miršta nuo negrįžtamų pokyčių ar medžiagų apykaitą, arba asfiksija (net ir su laiku tracheotomija atliekama), jei šis procesas sukelia trachėjos ir bronchų obstrukcija.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Nosies sklerozės diagnozė

Į pradinį ligos stadijoje diagnozuoti yra sunku, nes atsiranda uždegimas nosies yra labai panašūs į tuos, kai banalus peršalimo rinitas. Tačiau visais atvejais į "peršalimo", trukmė net lydi nepastebimos gamybinių procesų gleivinės obolochkenosa, ir kvapas iš nosies, atsižvelgiant į epidemiologinę anamnezę reikia įtariama, kad rinoskleromy akivaizdoje. Toliau paciento apžiūros turėtų skirtos nustatyti, ar liga. Tačiau reikia turėti omenyje, kad laboratoriniai tyrimai ne visada suteikia teigiamų rezultatų, bet net ir pastarasis nėra negalima atmesti sklerą. Diagnozė yra lengviau per žingsnio pažymėta klinikinių ir morfologinių apraiškas. Diagnozuoti yra svarbūs viršutinių kvėpavimo takų endoskopija, biopsijos, rentgenograma, agliutinacijos beskapsulnyh coli kamienai Frisch - Volkovich, odos alergologė reakcija gali net papildyti fiksacija pacientas serumai ir triušių serumai imunizuoti lazdelę Frischui - Volkovich. Pasak kelių autorių, teigiama reakcija BORDET - Gengou yra pastovus scleroma, tačiau ir ji negali būti laikoma konkrečia šios ligos. BOTAGAI skleromnogo medžiaga (nosies, susmulkintų biopsijos) agar-agaro leisti 80-90% kultūros lazdelės skirti Frischui - Volkovich. Mikroskopinis tyrimas audinių skleromnyh, nors retas, vacuolated dideles ląsteles Mikulic, fuchsinophilia veršelis Roussel ir daug plazmos ląsteles galima aptikti.

[12], [13], [14]

Diferencialinė diagnostika

Rinoskleroma kaip scleroma bet kokią kitą vietą, skirtingu vystymosi stadijose gali turėti tam tikrą panašumo įvairių ligų. Debiutinėje stadijoje ji skiriasi nuo kataralio ar paprasto atrofinio rinito, ozos, sifiliuoto pažeidimo. Aprašytos ozono ir skleromos kombinuotų ligų atvejai. Brandus etape skleromatoznye infiltratų gali būti imtasi simptomų, bet kokios ligos, kuri yra būdinga tai, kad infiltratų ir auglių, įskaitant tuberkuliozę, sifilio, raupsų, gerybinių ir piktybinių auglių, ir kiti išvaizdą.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Nosies skleromos gydymas

Pasiūlymai XIX-XX amžių. Daugybė gydymo daviau mažai arba visai nėra teigiamų rezultatų. Tarp šių metodų galima paminėti biologinį (iš jų vakciną terapija, autoimplantatsiya skleromatoznoy audinių perpylimas apšvitinti kraujo), cheminis (jodo preparatai karbolio ir chromo rūgštis, cinko chloridas, neosalvarsan, narkotikai chinino ir bismuto, ir daug kitų. Al.), Fizinės (diathermocoagulation, radioterapija ), mechaniniai (zondavimo), chirurginis (pašalinimas randų stenozių, plastinė chirurgija, tracheotomiją). Šiuo metu gana palankios rezultatai suteikia gydymo streptomicino (lokaliai kaip tepalai ir aerozolių, parenteraliai, bet pakankamai ilgą kursai 2-3 mėnesių ir radioterapija. Be to, naudokite auromitsin, terramycin ir intraveninė 5% tirpalo PAS su gerų rezultatų. Kortizono kovos su sklerozinį efektą scleroma nerodomas.

Bendras gydymas skiriamas dėl medžiagų apykaitos procesų pažeidimų: kalcio preparatų, vitaminų terapijos, vaistų, normalizuojančių CBS, visiškai angliavandenių ir baltymų mitybą.

Prognozė visiškam išgijimui tolimais atvejais yra nepalanki.