Nosies skleroma

Skleroma yra lėtinė infekcinė kvėpavimo takų liga, kuriai būdingi tankūs infiltratai jų gleivinėje, lėta progresuojanti eiga, paskutinėje stadijoje atsirandantys subjaurojantys randai, kurie deformuoja ir stenozuoja pažeistus anatominius darinius. Ligos sukėlėju laikoma Volkovičiaus-Frischo lazdelė. Liga yra mažai užkrečiama, jai būdingas paplitimas epidemijos židiniuose Baltarusijoje, Ukrainoje, Rytų ir Vidurio Europos šalyse. Rinoskleromos inkubacinis periodas nežinomas. Liga paprastai vystosi palaipsniui, trunka metus, kartais dešimtmečius. Proceso paūmėjimas stebimas nėštumo metu. Moterys serga šiek tiek dažniau nei vyrai ir vaikai. Liga dažnai prasideda 11–30 metų amžiaus. Dauguma rinoskleroma sergančiųjų gyvena kaimo vietovėse.

Skleroma žinoma nuo viduramžių. Ji buvo laikoma ypatinga sifilio, tuberkuliozės forma, buvo rasta panašumų su sarkomą ar vėžį, ir tik XIX amžiaus antroje pusėje pradėta tirti kaip atskira nozologinė forma. Vienas pirmųjų, aprašiusių skleromos klinikinį vaizdą, 1858 m. buvo V. A. Karavajevas (1911–1892) – žymus rusų ir ukrainiečių chirurgas, oftalmologas ir rinologas, vienas iš oftalmologijos ir rinoplastikos pradininkų. 1870 m. F. Hebra – žymus austrų dermatologas, XIX amžiaus Austrijos dermatologijos mokyklos vadovas – pasiūlė šią ligą vadinti rinoskleroma, nes 10 jo aprašytų šios ligos atvejų buvo susiję su išorinės nosies pažeidimais. 1888 m. N. M. Volkovičius suteikė šiai ligai naują pavadinimą – kvėpavimo takų skleroma, nes ji pažeidžia ne tik nosį, bet ir visus kvėpavimo takus, net atskirus bronchus. 1876 m. J. Mikulicz skleromos infiltratuose rado ir aprašė savotiškas putojančias (šviesias) ląsteles, vadinamas Mikulicz ląstelėmis. 1876 m. austrų bakteriologas A. Frish atrado skleromos sukėlėją – gramneigiamą kapsulėje esančią lazdelę, kurios gryna kultūra buvo išskirta po kelerių metų, o jos morfologines savybes aprašė N. M. Volkovich.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patologinė anatomija

Skleromatozinės infiltracijos vystymasis vyksta keturiais etapais.

• I stadijai būdingas nosies gleivinės sustorėjimas (arba kita lokalizacija viršutiniuose kvėpavimo takuose) ir rudai raudonų arba tamsiai raudonų infiltratų susidarymas, kurie iš pradžių yra minkštos-elastinės konsistencijos, vėliau tankios kremzlinės konsistencijos ir nėra linkę irti. Šioje stadijoje infiltrate yra uždegiminių ląstelių (limfocitų, plazminių ląstelių, histiocitų ir neutrofilų). Tarp šių susiformavusių elementų pradeda išsiskirti didesnės (20-50 μm), vakuolinės ląstelės su ekscentriškai išsidėsčiusiu branduoliu ir chromatinu turtinga protoplazma (Mikuliczo ląstelės).
• II stadijoje pradeda vyrauti histiocitinė infiltracija ir vystosi histiocitų transformacijos į Mikulicz ląsteles procesas. Šiose ląstelėse ir aplink jas randama daugybė Volkovich-Frisch lazdelių ir savotiškų Russell kūnelių, sudarytų iš hialininių skaidulų, kurių dydis 30–40 µm.
• III stadijoje stebimas histiocitų skaičiaus sumažėjimas, Mikulicz ląstelių, jungiamojo audinio elementų skaičiaus padidėjimas ir kolageno skaidulų susidarymas.
• Šiame etape prasideda skleromatozinių infiltratų randėjimo procesas, kuris pasiekia kulminaciją IV stadijoje, kurios metu Mikulicz ląstelės ir histiocitai išnyksta ir pakeičiami kolageno skaidulomis, kurių skaičius didėja susidarant tankiam randiniam audiniui. Šis procesas veda prie nuolatinio kvėpavimo takų spindžio susiaurėjimo (dalinis arba visiškas nosies takų užsikimšimas, esant kitoms lokalizacijoms kvėpavimo takuose – gerklų, trachėjos ir bronchų stenozė).

Paprastai skleromatiniai dariniai pradeda vystytis nosies gleivinėje. Jų tolesnis plitimas gali vykti tiek kylančia, tiek besileidžiančia kryptimi, paveikdamas nosį, lūpas, kartais burnos kampus, liežuvėlį, nosiaryklę, minkštąjį ir kietąjį gomurį, viršutinius kvėpavimo takus, retai – ašarų kanalus, klausos vamzdelius, vidurinę ausį ir akies junginę.

Nosies skleromos simptomai

Pradinėje stadijoje reikšmingų nusiskundimų nėra. Patologiniai nosies gleivinės pokyčiai nesukelia skausmo ir tęsiasi be bendrų reakcijų. Nosies gleivinė atrodo kaip banalus lėtinis katarinis uždegimas. Uždegiminio proceso vystymasis sukelia niežulį nosyje, dažną čiaudulį, gleivingas ar pūlingas išskyras. Nosies gleivinė yra šviesiai rausvos spalvos. Šiame etape liga dažnai maskuojama alerginių reakcijų, tačiau vartojami antialerginiai vaistai nesustabdo ligos vystymosi, ir po kelerių metų išsivysto nosies gleivinės ir nosies kriauklių atrofija, dėl kurios išsiplečia nosies kanalai. Tuomet nosies ertmėje atsiranda šašelių su nemaloniu, specifiniu „saldžiu“ kvapu, kurie skiriasi nuo ozeninio ir sifilinio. Dažnėja kraujavimas iš nosies, išsivysto hiposmija. Šiame etape rinoskleroma dažnai painiojama su ozena, tačiau atidžiau ištyrus mikroskopu, ant nosies gleivinės priekinėse nosies dalyse arba choanose galima pamatyti nedidelių spenelių formos gleivinės sustorėjimų. Dažniausiai šie pokyčiai atsiranda viršutinių kvėpavimo takų fiziologinio susiaurėjimo vietose. Ligos piko laikotarpiui būdingas skleromos infiltratų atsiradimas ir spartus daugėjimas, dėl kurio pasunkėja, o vėliau visiškai nutrūksta kvėpavimas pro nosį, sumažėja uoslės aštrumas iki visiškos anosmijos.

Priklausomai nuo proceso lokalizacijos, rinoskleroma gali įgyti įvairių vizualinių aspektų. Galopuojančios skleromos formos yra retos, kartais išplinta į nosikaulius, kietąjį gomurį, alveolinę ataugą. Skleromos infiltratų išsivystymas nosies vožtuvo lygyje sukelia nosies užgulimą, o išorinės nosies pažeidimas kartais pasireiškia kaip rinofimą primenanti skleroma. Kiti anatominiai dariniai pažeidžiami retai. Kulisų formos siūlų susidarymas nosiaryklėje kartais lemia jos beveik visišką atsiskyrimą nuo ryklės. Išplitęs į minkštąjį gomurį, procesas sukelia jo raukšlėjimąsi ir deformaciją, dėl ko sunku ryti, ypač skystą maistą, ir sutrinka fonacija.

Bendra paciento, sergančio skleroma, būklė išlieka patenkinama ir sutrikdoma tik pasunkėjusiu kvėpavimu dėl lėtinės bendrosios hipoksijos išsivystymo. Šiuo atveju pacientams dažnai pastebimai sutrinka bazinė ir azoto apykaita, išsivysto hipochrominė anemija, limfocitozė, eozinofilija, kai kuriais atvejais stebima monocitopenija. ESR nuolat padidėja.

Evoliucija ir komplikacijos

Liga vystosi labai lėtai, per daugelį metų ir net dešimtmečių. Spontaninio pasveikimo atvejų nežinoma, o net ir aktyviausio bei moderniausio gydymo taikymas negarantuoja visiško išgydymo; galime kalbėti tik apie laikiną ligos remisiją ar sustabdymą. Sklerozinis procesas gali plisti per visą gleivinės ilgį arba „šokinėdamas“ per sveikas jos sritis, paveikdamas atskirus segmentus, pradedant nuo nosies ir pasiekiant choanas, nosiaryklę, klausos vamzdelius, ryklę, gerklas, trachėją ir bronchus. Šalutiniai sinusai pažeidžiami retai.

Dažniausios komplikacijos yra kvėpavimo takų obstrukcija, lėtinė hipoksija, pneumonija ir plaučių tuberkuliozė. Šiais atvejais pacientai pasiekia itin didelį išsekimą ir miršta dėl negrįžtamų medžiagų apykaitos pokyčių arba nuo asfiksijos (net ir laiku atlikus tracheotomiją), jei procesas sukėlė trachėjos ir bronchų obstrukciją.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Nosies skleromos diagnozė

Pradinėje ligos stadijoje diagnozuoti sunku, nes uždegiminiai reiškiniai nosyje yra labai panašūs į tuos, kurie pasireiškia sergant banaliu katariniu rinitu. Tačiau visais užsitęsusio „slogos“ atvejais, lydimi vos pastebimų produktyvių procesų nosies gleivinėje, specifinio kvapo iš nosies, atsižvelgiant į epidemiologinę anamnezę, reikėtų įtarti rinoskleromos buvimą. Tolesnis paciento tyrimas turėtų būti skirtas šios ligos nustatymui. Tačiau reikia nepamiršti, kad laboratoriniai tyrimai ne visada duoda teigiamą rezultatą, tačiau net ir nesant pastarojo, skleromos negalima atmesti. Diagnozę lengviau nustatyti ryškių klinikinių ir morfologinių apraiškų stadijoje. Diagnozei nustatyti svarbi viršutinių kvėpavimo takų endoskopija, biopsija, rentgenografija, neinkapsuliuotų Frisch-Volkovich bacilų padermių agliutinacijos reakcija, odos alerginės reakcijos ir galbūt net paciento serumo bei Frisch-Volkovich bacilomis imunizuotų triušių serumo komplemento fiksacijos reakcija. Pasak daugelio autorių, teigiama Bordet-Zhangu reakcija yra pastoviausia skleromos atveju, tačiau jos negalima laikyti specifine šiai ligai. Skleromos medžiagos (nosies išskyrų, susmulkintų biopsijos mėginių) sėjimas ant agaro leidžia išskirti Frisch-Volkovich bacilų kultūrą 80–90 % atvejų. Nors ir retai, mikroskopinis skleromos audinių tyrimas gali atskleisti milžiniškas vakuolizuotas Mikulicz ląsteles, fuksinofilinius Russell kūnelius ir daugybę plazminių ląstelių.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diferencinė diagnostika

Rinoskleroma, kaip ir bet kurios kitos lokalizacijos skleroma, skirtingais vystymosi etapais gali turėti tam tikrų panašumų su įvairiomis ligomis. Debiutinėje stadijoje ji diferencijuojama nuo katarinio ar paprasto atrofinio rinito, ozenos, sifilinių pažeidimų. Aprašyti kombinuotų ozenos ir skleromos ligų atvejai. Subrendusioje stadijoje skleromatiniai infiltratai gali būti laikomi bet kurios ligos, kuriai būdingas infiltratų ir navikų atsiradimas, apraiškomis, įskaitant tuberkuliozę, sifilį, raupsus, gerybinius ir piktybinius navikus ir kt.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Nosies skleromos gydymas

Daugybė XIX ir XX amžiuje pasiūlytų gydymo metodų praktiškai nedavė jokių teigiamų rezultatų. Tarp šių metodų reikėtų paminėti: biologinį (vakcinų terapija, skleromatozinio audinio autoimplantacija, apšvitinto kraujo perpylimai), cheminį (jodo preparatai, karbolio ir chromo rūgštis, cinko chloridas, neosalvarsanas, chinino ir bismuto preparatai ir kt.), fizinį (diatermokoaguliacija, spindulinė terapija), mechaninį (bužjenažas), chirurginį (randos stenozės pašalinimas, plastinė chirurgija, tracheotomija). Šiuo metu santykinai palankūs rezultatai gaunami gydant streptomicinu (lokaliai tepalų ir aerozolių pavidalu, parenteraliai ilgais 2–3 mėnesių kursais ir rentgeno terapija. Be to, naudojami auromicinas, teramicinas ir 5 % PAS tirpalo intraveninės infuzijos, duodančios daug vilčių. Kortizono antisklerozinis poveikis skleromos atveju nepasireiškia.

Bendras gydymas skiriamas esant medžiagų apykaitos sutrikimams: kalcio preparatai, vitaminų terapija, preparatai, normalizuojantys rūgščių ir bazių pusiausvyrą, visavertė angliavandenių ir baltymų mityba.

Išplėstiniais atvejais visiško pasveikimo prognozė yra nepalanki.