Odos cilindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Cilindroma (sin.: Spieglerio navikas, turbano navikas, galvos odos siringoma, gerybinė daugybinė bazinių ląstelių epitelioma ir kt.). Iki šiol nėra aiškumo dėl naviko histogenezės.

Odos cilindromos priežastys ir patogenezė. Cilindromos kilmė neaiški. Ji laikoma ekrininiu naviku, tačiau kai kurie mano, kad ji išsivysto iš apokrininių liaukų, taip pat iš plaukų struktūrų. Šeiminių atvejų buvimas rodo autosominį dominantinį paveldėjimo tipą.

Odos cilindromos simptomai. Neoplazma pasireiškia kaip daugybiniai pavieniai mazgeliai ant galvos, kaklo odos, daugiausia 60–70 metų moterims. Apie 10 % atvejų cilindroma paveldima autosominiu dominantiniu būdu, su skirtingu penetrancijos laipsniu. Vienas iš reikšmingų cilindromos bruožų yra tai, kad ji yra vienas iš sudėtingų odos hamartomų komponentų, kurios gali turėti įvairių derinių, tokių kaip cilindroma - trichoepitelioma - paausinės liaukos adenoma, cilindroma - ekrininė spiradenoma - paausinės liaukos adenoma, cilindroma - trichoepitelioma - milium vienos šeimos vyrams per 3 kartas, paveldima daugybinė cilindroma - II tipo hiperlipidemija, šeiminė cilindroma - trichoepitelioma - milium - spiradenoma.

Kliniškai cilindroma yra daugybiniai mazginiai naviko dariniai su lygiu paviršiumi, įvairiais rausvos spalvos atspalviais ir tankia, elastinga konsistencija. Kartais navikas užima beveik visą galvos paviršių, primindamas turbaną. Retai navikas gali turėti cistinę komponentę, suteikiančią jam melsvą atspalvį.

Ligai būdingas lėtas pavienių, į naviką panašių darinių vystymasis, daugiausia jaunoms moterims, kai kuriais atvejais – vaikystėje. Į naviką panašūs dariniai yra apvalios formos, tankūs liečiant, smarkiai iškilę virš odos lygio, įvairaus dydžio, pasiekiantys didelių kaštonų, pomidorų dydį. Susiliedami vienas su kitu, jie sudaro navikų konglomeratus, kai kuriais atvejais apimančius visą galvos odą (turbaninis navikas). Oda virš naviko yra be plaukų, silpnos arba ryškiai rausvos spalvos. Didelius ir senus elementus perveria telangiektazijos. Navikai daugiausia lokalizuojasi ant galvos odos ir veido, rečiau – kitose odos vietose.

Histopatologija. Dermoje pastebimos daugybinės papilomos ir ląstelių lizdai, panašūs į bazinio sluoksnio, kuriuose yra hialininės membranos. Naviko salelėse yra dviejų tipų ląstelės: centre ląstelės turi šviesios spalvos ovalo formos branduolį, tačiau ląstelių periferija, išsidėsčiusi vingio pavidalu, yra mažesnė ir turi tamsios spalvos branduolius.

Patomorfologija. Navikas lokalizuotas dermoje ir poodiniame riebaliniame audinyje. Virš naviko esanti epidermė yra suplonėjusi, su išlygintais tarpspuoželiniais išaugimais. Naviką sudaro įvairaus dydžio skiltelės, dažniausiai apvalios, kuriose yra 2 tipų ląstelės: centrinėse dalyse yra ląstelės su dideliais branduoliais ir gausia citoplazma, o periferijoje – ląstelės su mažais branduoliais ir menka citoplazma, kartais sudarančios palisadines struktūras. Skilteles riboja storos eozinofilinės, į hialiną panašios sankaupos, kurios yra daugiasluoksnės pamatinės membranos medžiaga ir dėl kurių skiltelės atrodo kaip „cilindrai“. Dalinės šios medžiagos sankaupos matomos skiltelių viduje tarp naviko ląstelių. Kai kurių skiltelių latakėlių struktūros turi spindį, apribotą prizminėmis ląstelėmis su eozinofiline citoplazma, o spindžio paviršiuje yra odelė. Kartais kanalėliai išsiplečia, sudarydami cistines struktūras. Yra keratinizacijos ir folikulų diferenciacijos židinių. Naviko stromoje kartais yra didelis kiekis mucino, kuriame nustatoma hialurono rūgštis. Aplink naviko skilteles ir jų viduje esanti eozinofilinė medžiaga turi visus pamatinės membranos komponentus – IV ir V tipo kolageną, lamininą, fibronektiną, proteoglikanus. Medžiaga teigiamai reaguoja su PAS ir yra atspari diastazei. Darbuose su ląstelių kultūra buvo įrodyta, kad membraninę medžiagą gamina naviko epitelio ląstelės. Priklausomai nuo tam tikrų struktūrų dominavimo, išskiriami keturi cilindromų morfologiniai tipai: nediferencijuota, hidradenomatozinė, trichoepiteliomatozinė ir mišri.

Nediferencijuoto tipo naviko ląstelės yra mažos, su intensyviai dažytais branduoliais, išsidėsčiusiomis ląstelių pavidalu, apsuptomis hialininių membranų.

Hidradenomatoziniam tipui būdingas tai, kad tarp aukščiau aprašytų ląstelių yra ertmių, kurios savo struktūra primena prakaito liaukų išskyrimo latakus.

Trichoepiteliomatozinio tipo atveju, be ertmių ir cistų, nustatomos struktūros, rodančios diferenciaciją plaukų folikulų kryptimi. Aptinkamos plokščiosios epitelio cistos, panašios į tas, kurios yra trichoepiteliomose. Cilindromos diferencinė diagnostika nėra sudėtinga, nes aptinkamos storos eozinofilinės membranos, supančios jos skilteles.

Imunomorfologiniai tyrimai atskleidžia gana įvairų vaizdą, ypač α-antichemotripsino, lizocimo, žmogaus pieno globulino faktoriaus 1, α-lygiųjų raumenų aktino ir citokeratinų 8 bei 18 raišką, kuri interpretuojama kaip histogenetinio ryšio su apokrininės liaukos sekrecine dalimi požymis. Tuo pačiu metu teigiama nervų augimo faktoriaus, S-100 baltymo, CD44, CD34 raiška laikoma histogenetinio ryšio su ekrininių liaukų sekrecine dalimi įrodymu. Panašų vaizdą atskleidžia M. Meubehm, H. P. Ficher (1997), kurie, be citokeratino profilio (7, 8, 18), būdingo sekrecinėms dalims, taip pat nustatė citokeratiną 14, būdingą latakų diferenciacijai.

Histogenezė. PSO histologinėje klasifikacijoje cilindroma priskiriama tiek gerybiniams ekrininiams, tiek apokrininiams navikams. Elektroninė mikroskopija atskleidžia dviejų tipų ląsteles: nediferencijuotas bazines ląsteles su mažais tamsiais branduoliais ir ląsteles su dideliais šviesiais branduoliais. Dauguma ląstelių atrodo nesubrendusios. Sekrecinėse ląstelėse yra granulių, panašių į tas, kurios yra ekrininių liaukų ląstelėse, tačiau cilindromos ląstelių ryšys su plaukų folikulais rodo cilindromos apokrininę diferenciaciją. Iš šios pozicijos galime dar kartą patvirtinti A. K. Apatenko (1973) išvadų pagrįstumą, kuris, pastebėjęs ekrininės, apokrininės ir piloidinės diferenciacijos požymius cilindromoje, laikė ją histogenetiškai heterogenišku naviku, kurio šaltinis yra įvairūs epidermio elementų ir pilosebaceinio bei apokrininio komplekso embrioninių užuomazgų deriniai.

Diferencinė diagnozė. Ligą reikia diferencijuoti nuo bazaliomos, dermatofibrosarkomos, lipomatozės.

Odos cilindromos gydymas. Dideli navikai pašalinami chirurginiu būdu, kartais naudojama plastinė chirurgija ir kriodestrukcija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]