Odos vaskulitidės

Vaskulitas (sinonimas: odos angiitas) yra odos liga, kurios klinikiniame ir patomorfologiniame paveiksle pradinė ir pagrindinė grandis yra nespecifinis skirtingo kalibro odos kraujagyslių sienelių uždegimas.

Priežastys odos vaskulitas

Vaskulito priežastys ir patogenezė iki šiol nėra aiškios, manoma, kad liga yra polietiologinė. Svarbus jos vystymosi veiksnys yra lėtinė infekcija, taip pat tonzilitas, sinusitas, flebitas, adneksitas ir kt. Tarp infekcinių agentų svarbiausi yra streptokokai ir stafilokokai, virusai, tuberkuliozės mikobakterijos, kai kurios patogeninių grybų rūšys (Candida gentis, Trichophyton mentagraphytes). Šiuo metu vis labiau plinta vaskulito imuninių kompleksų genezės teorija, siejanti jo atsiradimą su žalingu iš kraujo nusėdusių imuninių kompleksų poveikiu kraujagyslių sienelėms. Tai patvirtina imunoglobulinų ir komplemento aptikimas šviežiuose pažeidimuose pacientams, sergantiems vaskulitu. Antigeno vaidmenį gali atlikti vienas ar kitas mikrobinis agentas, vaistinė medžiaga arba savas modifikuotas baltymas. Didelę reikšmę vaskulito patogenezei turi endokrininės sistemos ligos, medžiagų apykaitos sutrikimai, lėtinė intoksikacija, psichinis ir fizinis perkrovimas ir kt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Rizikos veiksniai

Odos kraujagyslių pokyčiai daugiausia atsiranda dėl įvairios kilmės uždegiminių reakcijų, pažeidžiančių kraujagyslių sieneles (vaskulitas). Uždegiminiame procese dalyvauja įvairaus kalibro kraujagyslės: mažos (kapiliarai), vidutinės, didelės raumeninės, raumeniškai elastingos ir elastinės. Iš daugybės vaskulito sukėlėjų svarbiausi yra bakteriniai antigenai, vaistai, autoantigenai, maisto ir naviko antigenai. Dažniausiai vaskulitas išsivysto dėl imuninių sutrikimų, pasireiškiančių tiesiogine ir uždelsta padidėjusio jautrumo forma ir jų deriniais, kurie gali sukelti įvairius klinikinius ir histologinius vaizdus.

Esant tiesioginiam padidėjusio jautrumo sindromui, smarkiai padidėja kraujagyslių audinių pralaidumas, dėl to uždegimo židinio kraujagyslių sienelės prisisotina baltymų skysčiu, kartais patiria fibrinoidinius pokyčius; infiltratą daugiausia sudaro neutrofiliniai ir eozinofiliniai granulocitai. Esant uždelstam padidėjusio jautrumo sindromui, išryškėja ląstelių proliferaciniai pokyčiai, o imuninį uždegimo pobūdį patvirtina imuninių kompleksų buvimas mikrocirkuliacijos induose ir infiltratinių ląstelių citoplazmoje.

Audinių reakcija dažniausiai vyksta pagal Arthuso ir Sanarelli-Schwartzmano reiškinius. Pacientų odoje aptinkami imuniniai kompleksai, teigiami įvairių alergenų testai, stebimi ląstelinio ir humoralinio imuniteto pokyčiai, taip pat reakcijos į kraujagyslių, streptokokų antigenus. Nustatomas padidėjęs jautrumas kokosų florai, vaistams, ypač antibiotikams, sulfonamidams, analgetikams. Veiksniai, prisidedantys prie alerginio proceso atsiradimo sergant vaskulitu, yra hipotermija, endokrininiai sutrikimai (cukrinis diabetas), neurotrofiniai sutrikimai, vidaus organų patologija (kepenų liga), intoksikacija ir kiti poveikiai.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenesis

Paprastai epidermis ir odos priedai nepastebimi. Pastebimi židininiai mažų kraujagyslių, daugiausia kapiliarų, pažeidimai; pažeistų kraujagyslių spindyje susikaupia segmentuoti leukocitai, suyra kraujagyslių sienelė ir vyksta pastarųjų bei gretimų audinių ląstelių infiltracija. Infiltratą sudaro segmentuoti neutrofilai, makrofagai, limfocitai ir plazminės ląstelės. Vietomis aiškiai matomi keli mikrotrombai. Sunkesniais atvejais (esant mazgeliams) pažeidžiamos mažos arterijos.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomai odos vaskulitas

Klinikinis vaskulito vaizdas yra labai įvairus. Yra keletas bendrų požymių, kurie kliniškai vienija šią polimorfinę dermatozių grupę:

• uždegiminis pokyčių pobūdis;
• bėrimų polinkis į edemą, kraujavimą, nekrozę;
• pažeidimo simetrija;
• morfologinių elementų polimorfizmas (paprastai jie turi evoliucinį pobūdį):
• vyraujanti lokalizacija apatinėse galūnėse;
• gretutinių kraujagyslių, alerginių, reumatinių, autoimuninių ir kitų sisteminių ligų buvimas;
• vaskulito ryšys su ankstesne infekcija ar vaistų netoleravimu;
• ūminis arba periodiškai blogėjantis kursas.

Hemoraginis Schonlein-Henoch vaskulitas

Yra odos, pilvo, sąnarių, nekrozinė ir žaibinė hemoraginio vaskulito formos.

Odos formos atveju pastebima vadinamoji palpuojama purpura – įvairaus dydžio edematinė hemoraginė dėmė, dažniausiai lokalizuota blauzdose ir pėdų gale, lengvai nustatoma ne tik vizualiai, bet ir palpuojant, kas ją skiria nuo kitų purpurų. Pradiniai hemoraginio vaskulito bėrimai yra edematinės uždegiminės dėmės, panašios į pūsles, kurios greitai virsta hemoraginiu bėrimu. Uždegiminiam reiškiniui sustiprėjus purpuros ir ekchimozės fone, susidaro hemoraginės pūslės, po kurių atsivėrimo susidaro gilios erozijos arba opos. Bėrimus paprastai lydi lengva apatinių galūnių edema. Be apatinių galūnių, hemoraginės dėmės taip pat gali būti ant šlaunų, sėdmenų, liemens ir burnos bei ryklės gleivinės.

Pilvo formos atveju bėrimai stebimi pilvaplėvėje arba žarnyno gleivinėje. Odos bėrimas ne visada pasireiškia prieš virškinimo trakto simptomus. Tokiu atveju stebimas vėmimas, spazminiai skausmai pilve, įtampa ir skausmas palpuojant. Inkstų dalyje taip pat gali būti stebimi įvairūs patologiniai reiškiniai: nuo trumpalaikės nestabilios mikrohematurijos ir albuminurijos iki ryškaus difuzinio inkstų pažeidimo vaizdo.

Sąnarinė forma pasižymi sąnarių pokyčiais ir jų skausmu, atsirandančiu prieš arba po odos bėrimo. Pažeisti dideli (kelio ir čiurnos) sąnariai, pastebimas patinimas ir skausmas, išliekantis kelias savaites. Pažeisto sąnario oda keičia spalvą ir tampa žalsvai geltona.

Nekrozinė vaskulito forma pasižymi daugybinių polimorfinių bėrimų atsiradimu. Tuo pačiu metu, kartu su mažomis dėmėmis, mazgeliais ir pūslelėmis, pripildytomis serozinio ar hemoraginio eksudato, atsiranda nekroziniai odos pažeidimai, išopėjimai ir hemoraginės šašai. Pažeidimai dažniausiai lokalizuojasi apatiniame blauzdos trečdalyje, čiurnos srityje ir pėdų gale. Ligos pradžioje pagrindinis elementas yra hemoraginė dėmė. Šiuo laikotarpiu pastebimas niežulys ir deginimas. Tada dėmė greitai padidėja ir nuo paviršiaus gali nekrozei atsirasti. Nekrozinės opos gali būti įvairaus dydžio ir gylio, netgi pasiekti antkaulį. Tokios opos ilgai išsilaiko ir virsta trofinėmis opomis. Subjektyviai pacientai skundžiasi skausmu.

Formos

Nėra visuotinai priimtos alerginio vaskulito klasifikacijos. Pagal ST Pavlovo ir OK Shaposhnikovo (1974) klasifikaciją, odos vaskulitas pagal kraujagyslių pažeidimo gylį skirstomas į paviršinį ir gilųjį. Paviršinio vaskulito atveju daugiausia pažeidžiamas paviršinis odos kraujagyslių tinklas (Ruiterio alerginis odos vaskulitas, Schonlein-Henoch hemoraginis vaskulitas, Miescher-Stork hemoraginis mikrogranulių vaskulitas, Werther-Dümling mazginis nekrozinis vaskulitas, Roskamo išplitęs alerginis angitas).

Gilusis vaskulitas apima odos mazgelinį periarteritą, ūminę ir lėtinę eritemą nodosum. Pastarasis apima Montgomery-O'Leary-Barker mazgelinį vaskulitą, Beufverstedto migruojančią eritemą nodosum ir Vilanova-Piñol poūmį migruojantį hipodermitą.

N. E. Yaryginas (1980) alerginį vaskulitą skirsto į dvi pagrindines grupes: ūminį ir lėtinį, progresuojantį. Į pirmąją grupę autorius įtraukia alerginį vaskulitą su grįžtamaisiais imuninės sistemos sutrikimais, kuris dažniau pasireiškia vieną kartą, tačiau galimi recidyvai be progresavimo (infekcinis, vaistų sukeltas ir padidėjęs jautrumas trofoalergenams). Antrajai grupei būdinga lėtinė recidyvuojanti eiga su proceso progresavimu, pagrįsta sunkiai grįžtamais arba negrįžtamais imuninės sistemos sutrikimais. Tai alerginis vaskulitas sergant kolageno ligomis (reumatas, reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, sisteminė sklerodermija), sisteminis vaskulitas arba vaskulitas su imuninės sistemos sutrikimais (mazginis periarteritas, Wegenerio granulomatozė, Buergerio liga, Henocho-Šonleino liga ir kt.).

WM Sams (1986) vaskulito klasifikacija pagrįsta patogenetiniu principu. Autorius išskiria šias grupes:

1. leukocitoklastinis vaskulitas, įskaitant leukocitoklastinį vaskulitą; dilgėlinę primenantis (hipokomplementeminis) vaskulitas, esencinė mišri krioglobulinemija; Valdenstromo hipergamaglobulineminė purpura; nuolatinė padidėjusi eritema ir, tikėtina, specialiųjų tipų – daugiaformė eritema eksudacinė ir lichenoidinė parapsoriazė;
2. reumatinis vaskulitas, išsivystantis sisteminės raudonosios vilkligės, reumatoidinio artrito, dermatomiozito metu;
3. granulomatozinis vaskulitas alerginio granulomatozinio angito, veido granulomos, Wegenerio granulomatozės, žiedinės granulomos, lipoidinės nekrobiozės, reumatinių mazgelių pavidalu;
4. periarteritas nodosa (klasikinis ir odos tipas);
5. milžiniškų ląstelių arteritas (smilkininis arteritas, reumatinė polimialgija, Takayasu liga).

Pacientams stebimo patologinio proceso apraiškos ne visada atitinka konkretų odos vaskulito variantą, susijusį su tam tikru nozologiniu vienetu. Tai paaiškinama tuo, kad skirtingais ligos etapais klinikinis vaizdas gali kisti, atsirasti kitai formai būdingi simptomai. Be to, klinikinis vaizdas priklauso nuo individualių paciento reakcijų. Šiuo atžvilgiu manome, kad atskirų alerginio vaskulito nozologinių formų priskyrimas dažniausiai yra sąlyginis. Be to, tai patvirtina faktas, kad atskirų alerginio vaskulito formų patogenezė ir jos morfologinės apraiškos yra labai panašios. Kai kurie autoriai alerginiam odos vaskulitui įvedė terminą „nekrotinis vaskulitas“.

Šiuo metu yra kelios dešimtys dermatozių, priklausančių odos vaskulitų grupei. Dauguma jų turi klinikinių ir morfologinių panašumų. Šiuo atžvilgiu nėra vienos klinikinės ar patomorfologinės odos vaskulito klasifikacijos.

Vaskulito klasifikacija. Dauguma dermatologų, priklausomai nuo pažeidimo gylio, odos vaskulitą skirsto į šias klinikines formas:

• odos vaskulitas (polimorfinis odos vaskulitas, lėtinė pigmentinė purpura);
• dermo-hipoderminis vaskulitas (levodoangitas);
• poodinis vaskulitas (mazginis vaskulitas).

Šios klinikinės formos savo ruožtu skirstomos į daugelį tipų ir porūšių.

[ 16 ]

Diferencialinė diagnostika

Šią ligą reikia skirti nuo hemoraginių bėrimų sergant infekcinėmis ligomis (tymais, gripu ir kt.), kepenų ligomis, diabetu, hipertenzija, vitamino C ir PP trūkumu, taip pat kitomis vaskulito formomis (hemoraginiu leukoplastiniu mikrobitu, alerginiu arteriolitu, Verlhofo liga ir kt.), daugiaforme eritema eksudatine.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Gydymas odos vaskulitas

Būtinas lovos režimas ir dieta. Jei yra infekcinis sukėlėjas, skiriami antibiotikai. Rekomenduojami antihistamininiai vaistai, hiposensibilizuojantys vaistai ir vaistai, stiprinantys kraujagyslių sieneles (askorutinas, nikotino rūgštis). Esant anemijai, reikalingas kraujo perpylimas. Sunkiais atvejais skiriamos mažos arba vidutinės gliukokortikosteroidų dozės per burną. Gali būti veiksmingi vaistai nuo maliarijos ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo.

Iš imunokorekcinių vaistų skiriamas proteflazitas (15-20 lašų 2 kartus per dieną), kuris padidina organizmo nespecifinį atsparumą ir endogeninio interferono gamybą.

Išorinis gydymas priklauso nuo odos patologinio proceso stadijos. Eroziniams ir opiniams pažeidimams skiriami dezinfekuojantys tirpalai losjonų, drėgnai džiūstančių tvarsčių pavidalu; fermentų preparatai (tripsinas, chemotripsinas) nekroziniam audiniui pašalinti. Išvalius opas, naudojami epitelizuojantys vaistai ir kortikosteroidai. Gerą poveikį turi helio-neono lazeris.