Oligofrenija

Klinikinėje psichiatrijoje oligofrenija arba silpnaprotyste vadinama psichikos ir psichologinės raidos sutrikimų grupė, sukelianti sindrominius intelektinių gebėjimų apribojimus.

Šiai ligai PSO vartoja terminą „protinis atsilikimas“, o patologija turi TLK 10 kodą F70-F79. Kitame Tarptautinės ligų klasifikacijos leidime oligofrenija gali gauti užsienio psichiatrų vartojamą apibrėžimą – intelekto raidos sutrikimas arba intelekto negalia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Oligofrenijos priežastys

Oligofrenija yra įgimta arba ankstyvoje vaikystėje įgyta patologija. Ekspertai šią ligą sieja su genetiniais, organiniais ir metaboliniais sutrikimais. Pagrindinės oligofrenijos priežastys gali būti suskirstytos į prenatalinę (embrioninę), perinatalinę (nuo 28 iki 40 nėštumo savaičių) ir postnatalinę (pogimdyminę).

Prenatalinius sutrikimus gali sukelti iš motinos įgytos infekcijos (raudonukės virusas, treponema, toksoplazma, herpeso virusas, citomegalovirusas, listerija); alkoholio, narkotikų, kai kurių vaistų teratogeninis poveikis embrionui; intoksikacija (fenoliai, pesticidai, švinas) arba padidėjęs radiacijos lygis. Taigi, raudonukės oligofrenija yra pasekmė to, kad nėščia moteris pirmoje nėštumo pusėje sirgo tymais ir raudonuke, o embrionas užsikrėtė iš motinos per kraują.

Oligofreniją arba silpnaprotystę sukelia smegenų vystymosi sutrikimai, tokie kaip: nepakankamas smegenų dydis (mikrocefalija), visiškas arba dalinis smegenų pusrutulių nebuvimas (hidranencefalija), smegenų vingių neišsivystymas (lissencephalija), smegenėlių neišsivystymas (pontocerebrinė hipoplazija), įvairios veido ir žandikaulių disostozės formos (kaukolės defektai). Pavyzdžiui, esant intrauterininiams hipofizės formavimosi sutrikimams vyriškos lyties vaisiui, sutrinka gonadotropinio hormono liuteotropino (liuteinizuojančio hormono, LH) sekrecija, kuri užtikrina testosterono gamybą ir antrinių vyriškų lytinių požymių formavimąsi. Dėl to išsivysto hipogonadotropinis hipogonadizmas arba su LH susijusi oligofrenija. Tas pats vaizdas stebimas ir pažeidus 15-ąjį geną, dėl kurio gimsta vaikas su Praderio-Willi sindromu. Šiam sindromui būdinga ne tik lytinių liaukų hipofunkcija, bet ir protinis atsilikimas (lengva oligofrenijos forma).

Dažnai psichinės ir psichologinės raidos sutrikimų patogenezė slypi medžiagų apykaitos sutrikimuose (gliukozilceramido lipidozė, sacharozė, latostelozė) arba fermentų gamyboje (fenilketonurija).

Įgimta oligofrenija praktiškai neišvengiama esant tokiam genetiniam veiksniui kaip chromosomų restruktūrizavimas, dėl kurio atsiranda tokie protinio atsilikimo sindromai kaip Patau, Edwardso, Turnerio, Cornelijos de Lange sindromai ir kt., kurie skatina patologijos vystymąsi embriogenezės stadijoje.

Daugeliu atvejų paveldimas protinis atsilikimas taip pat nulemtas genetiškai, o viena iš dažniausių endogeninių protinio atsilikimo priežasčių yra 21-osios X chromosomos defektas – Dauno sindromas. Dėl kai kurių genų pažeidimo gali pasireikšti pagumburio branduolių degeneracija, o tada atsiranda Lawrence-Moon-Bardet-Biedl sindromas – paveldimo protinio atsilikimo rūšis, dažnai pastebima artimiems giminaičiams.

Pogimdyminė oligofrenija vaikams gali būti gimdos lėtinio deguonies trūkumo ir asfiksijos gimdymo metu, galvos traumos gimdymo metu, taip pat raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo - naujagimio hemolizinės ligos, kuri atsiranda dėl Rh konflikto nėštumo metu ir sukelia rimtus smegenų žievės ir poodinių nervinių mazgų sutrikimus, pasekmė.

Nuo gimimo iki pirmųjų trejų gyvenimo metų protinio atsilikimo priežastys yra infekciniai smegenų pažeidimai (bakterinis meningitas, encefalitas) ir trauminiai sužalojimai, taip pat ūminiai mitybos trūkumai dėl lėtinės kūdikio mitybos.

Pasak psichiatrų, 35–40 % atvejų oligofrenijos, įskaitant įgimtą, patogenezė lieka neaiški. Tokioje situacijoje protinio atsilikimo diagnozės formulavimas gali atrodyti kaip nediferencijuota oligofrenija.

Šeiminės oligofrenijos diagnozė nustatoma, kai gydytojas įsitikina, kad šeimos nariams, ypač broliams ir seserims, pastebima viena ar kita protinio atsilikimo forma ir kiti būdingi požymiai. Paprastai šiuo atveju neatsižvelgiama į akivaizdžių smegenų struktūrų pažeidimų buvimą ar nebuvimą, nes klinikinėje praktikoje morfologinių smegenų anomalijų tyrimas neatliekamas visais atvejais.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Oligofrenijos simptomai

Visuotinai pripažinti klinikiniai protinio atsilikimo simptomai, įgimti arba išsivystę laikui bėgant, yra šie:

• kalbos įgūdžių ugdymo vėlavimas (vaikai pradeda kalbėti daug vėliau nei priimta norma ir kalba prastai - su daugybe tarimo defektų);
• susilaikymas;
• ribotas ir konkretus mąstymas;
• sunkumai mokantis elgesio normų;
• susilpnėję motoriniai įgūdžiai;
• judėjimo sutrikimai (parezė, dalinė diskinezija);
• reikšmingas vėlavimas įvaldyti arba nesugebėjimas atlikti savęs priežiūros veiksmų (valgymo, prausimosi, rengimosi ir kt.);
• pažintinių interesų stoka;
• nepakankamumas arba ribotos emocinės reakcijos;
• elgesio ribų trūkumas ir nesugebėjimas pritaikyti elgesio.

Ekspertai pažymi, kad ankstyvoje vaikystėje pirmieji protinio atsilikimo požymiai, ypač nedidelis silpnumas ar imbecilumas, retai būna akivaizdūs ir gali aiškiai pasireikšti tik po 4–5 metų. Tiesa, visi Dauno sindromą turintys pacientai turi veido bruožų anomaliją; Turnerio sindromui, kuris paveikia mergaites, būdingi išoriniai požymiai yra žemas ūgis ir trumpi pirštai, plati odos raukšlė kaklo srityje, padidėjusi krūtinė ir kt. O sergant su LG susijusiu protiniu atsilikimu ir Prader-Willi sindromu, iki dvejų metų amžiaus jau pastebimas padidėjęs apetitas, nutukimas, strabizmas ir prasta judesių koordinacija.

Be to, net ir tada, kai akivaizdūs prasti akademiniai rezultatai, slopinimas ir nepakankamumas, būtina atlikti išsamų profesionalų vaikų protinių gebėjimų įvertinimą, kad būtų galima atskirti lengvą silpnumo formą nuo emocinių ir elgesio (psichikos) sutrikimų.

Taip pat būtina atsižvelgti į tai, kad vaikų protinį atsilikimą lemia daugybė priežasčių (įskaitant ryškius įgimtus sindromus), o oligofrenijos simptomai pasireiškia ne tik kognityvinių gebėjimų sumažėjimu, bet ir kitomis psichinėmis bei somatinėmis anomalijomis. Smegenų disfunkcija dėl audinių plazminogeno aktyvatoriaus neuroserpino sintezės pažeidimo pasireiškia tokiais simptomais kaip epilepsija ir oligofrenija. O idiotizmo kamuojami pacientai yra atitrūkę nuo supančios realybės, niekas nepritraukia jų dėmesio, kurio, kaip taisyklė, visiškai nėra. Dažnas šios patologijos simptomas yra beprasmiai monotoniški galvos judesiai ar kūno siūbavimas.

Be to, sąmoningo elgesio nesugebėjimas dėl smegenų žievės ir smegenėlių anomalijų, pasižymintis ryškiu silpnumu ir imbecilizmu, sukelia emocinius-valios sutrikimus. Tai pasireiškia arba hipodinamine oligofrenija (su visų veiksmų slopinimu ir apatija), arba hiperdinamine oligofrenija, kai stebimas psichomotorinis sujaudinimas, padidėjusi gestikuliacija, nerimas, agresyvumas ir kt.

Psichiniai pokyčiai, atsirandantys sergant oligofrenija, yra stabilūs ir neprogresuoja, todėl psichosomatinės komplikacijos mažai tikėtinos, o pagrindinis šios kategorijos pacientų sunkumas yra visiško prisitaikymo prie visuomenės galimybių stoka.

Oligofrenijos formos ir laipsniai

Vidaus psichiatrijoje išskiriamos trys oligofrenijos formos: silpnumas (silpnumas), imbecilumas ir idiotizmas.

Ir priklausomai nuo trūkstamų kognityvinių gebėjimų apimties, išskiriami trys oligofrenijos laipsniai, kurie taikomi neatsižvelgiant į ligos etiologiją.

Lengvas laipsnis (TLK 10 - F70) - silpnumas: intelekto išsivystymo lygis (IQ) svyruoja tarp 50–69. Pacientams būdingas minimalus sensomotorinis sulėtėjimas; ikimokykliniame amžiuje jie gali išsiugdyti bendravimo įgūdžius, įgyti tam tikrų žinių, o vėlesniame amžiuje - profesinių įgūdžių.

Vidutinis laipsnis (F71–F72) – imbecilizmas: 5–6 metų amžiaus gebėjimas suprasti kitų žmonių kalbą ir formuluoti trumpas frazes; dėmesys ir atmintis yra labai riboti, mąstymas primityvus, tačiau skaitymo, rašymo, skaičiavimo ir savęs priežiūros įgūdžių galima išmokyti.

Sunkus laipsnis (F73) – idiotizmas: mąstymas šioje oligofrenijos formoje beveik visiškai užblokuotas (IQ mažesnis nei 20), visi veiksmai apsiriboja refleksiniais aktais. Tokie vaikai yra slopinami ir nemokomi (išskyrus tam tikrą motorikos raidą), jiems reikalinga nuolatinė priežiūra.

Vakarų specialistai kretinizmą, kuris yra įgimto hipotirozės – jodo trūkumo organizme – sindromas, priskiria metabolinės etiologijos oligofrenijai. Nepriklausomai nuo jodo trūkumo priežasčių (endeminis struma ar nėščios moters skydliaukės patologijos, skydliaukės vystymosi defektai embrione ir kt.), gydytojas gali koduoti šią protinio atsilikimo formą F70-F79, nurodydamas etiologiją – E02 (subklinikinė hipotirozė).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Oligofrenijos diagnozė

Šiandien oligofrenija diagnozuojama surinkus išsamią anamnezę (atsižvelgiant į akušerių duomenis apie nėštumo eigą ir informaciją apie artimų giminaičių ligas), atliekant bendrą, psichologinį ir psichometrinį pacientų tyrimą. Tai leidžia įvertinti jų somatinę būklę, nustatyti ne tik fizinius (vizualiai nustatytus) protinio atsilikimo požymius, nustatyti protinio išsivystymo lygį ir jo atitikimą vidutinio amžiaus normoms, taip pat nustatyti elgesio ypatybes ir psichines reakcijas.

Norint tiksliai nustatyti specifinę oligofrenijos formą, gali prireikti atlikti tyrimus (bendruosius, biocheminius ir serologinius kraujo tyrimus, kraujo tyrimus sifiliui ir kitoms infekcijoms nustatyti, šlapimo tyrimus). Genetiniai tyrimai atliekami siekiant nustatyti genetines ligos priežastis.

Instrumentinė diagnostika apima encefalogramą, taip pat smegenų KT arba MRT (vietiniams ir generalizuotiems kaukolės ir smegenų defektams bei struktūriniams smegenų sutrikimams nustatyti). Taip pat žr. – protinio atsilikimo diagnostika.

Norint diagnozuoti „oligofreniją“, būtina atlikti diferencinę diagnostiką. Nepaisant kai kurių akivaizdžių oligofrenijos požymių (būdingų fizinių defektų pavidalu), kitose neurologinėse patologijose stebima daug neurologinio pobūdžio sutrikimų (parezė, traukuliai, trofiniai ir refleksiniai sutrikimai, epileptiforminiai traukuliai ir kt.). Todėl svarbu nepainioti oligofrenijos su tokiomis ligomis kaip šizofrenija, epilepsija, Aspergerio sindromas, Gellerio sindromas ir kt.

Skiriant ją nuo kitų ligų, sukeliančių psichikos atsilikimo simptomus, ypač svarbu atsižvelgti į tai, kad oligofrenija neprogresuoja, pasireiškia nuo ankstyvos vaikystės ir daugeliu atvejų lydi somatiniai simptomai – raumenų ir kaulų sistemos, širdies bei kraujagyslių sistemos, kvėpavimo organų, regos ir klausos pažeidimai.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Oligofrenijos gydymas

Jei protinio atsilikimo priežastis yra hipotireozė, rezus konfliktas, fenilketonurija, galimas etiologinis oligofrenijos gydymas: hormoninių vaistų pagalba, kraujo perpylimas kūdikiui, speciali baltymų neturinti dieta. Toksoplazmozę galima gydyti sulfonamidais ir chloridinu. Tačiau daugeliu atvejų, deja, etiologinio gydymo nėra.

Nors nėra specifinių vaistų oligofrenijai gydyti, pacientams, turintiems ribotus protinius gebėjimus, taikoma simptominė terapija. Tai reiškia, kad vaistai gali būti skiriami psichozinių sutrikimų intensyvumui mažinti – neuroleptikai, taip pat nuotaiką stabilizuojantys vaistai (padedantys koreguoti elgesį).

Taigi, bendram raminimui, nerimo mažinimui, traukulių stabdymui ir miego gerinimui psichiatrijos praktikoje naudojami psichotropiniai raminamieji vaistai: diazepamas (Seduksenas, Valium, Relanium), fenazepamas, lorazepamas (Lorafenas), periciazinas (Neuleptilas), chlordiazepoksidas (Elenium), chlorprotiksenas (Truksalas) ir kt. Tačiau, be galimo priklausomybės nuo šių vaistų išsivystymo, neigiamos jų vartojimo pasekmės pasireiškia raumenų silpnumu, padidėjusiu mieguistumu, sutrikusia judesių ir kalbos koordinacija, sumažėjusiu regėjimo aštrumu. Be to, ilgalaikis visų išvardytų vaistų vartojimas gali pabloginti dėmesį ir atmintį – iki anterogradinės amnezijos išsivystymo.

Centrinei nervų sistemai ir protinei veiklai stimuliuoti vartojamas piracetamas (nootropilis), mezokarbas (sidnokarbas), metilfenidato hidrochloridas (relatinas, meridilas, centedrinas). Tuo pačiu tikslu skiriami vitaminai B1, B12, B15.

Glutamo rūgšties paskirtis yra ta, kad organizme ji paverčiama neurotransmiteriu – gama-aminosviesto rūgštimi, kuri padeda smegenims funkcionuoti protinio atsilikimo atvejais.

Liaudies gydymas, pavyzdžiui, alaus mielėmis, yra bejėgis įgimto ir paveldimo protinio atsilikimo atveju. Siūlomas vaistažolių gydymas apima reguliarų raminamojo valerijono šaknų nuoviro ar tinktūros vartojimą hiperdinaminio protinio atsilikimo atveju. Tarp vaistinių augalų taip pat dėmesio verti ginkmedis ir adaptogenas – ženšenio šaknis. Ženšenio sudėtyje yra ginsenozidų (panaxizidų) – steroidinių glikozidų ir triterpeninių saponinų, kurie imituoja nukleorūgščių sintezę, metabolizmą ir fermentų gamybą, taip pat aktyvina hipofizę ir visą centrinę nervų sistemą. Homeopatija siūlo ženšenio pagrindu pagamintą vaistą – ginsenozidą (ginsenosidą).

Vienas iš pagrindinių vaidmenų koreguojant intelekto sutrikimus tenka kognityvinei elgesio terapijai, tai yra terapinei ir korekcinei pedagogikai. Vaikų, sergančių oligofrenija, ugdymui ir auklėjimui – specializuotose mokyklose ir internatinėse mokyklose – naudojami specialiai sukurti metodai, leidžiantys vaikams prisitaikyti prie visuomenės.

O pacientų, sergančių oligofrenija, ypač turinčių genetiškai nulemtų psichikos patologijų formų, reabilitacija susideda ne tiek iš jų gydymo, kiek iš mokymo (atsižvelgiant į kognityvinių gebėjimų ypatumus) ir elementarių kasdienių, o jei įmanoma, ir paprastų darbo įgūdžių ugdymo. Ekspertai teigia, kad lengvus oligofrenijos laipsnius vaikams galima koreguoti, ir nepaisant negalios, tokie pacientai gali atlikti paprastą darbą ir savimi pasirūpinti. Esant vidutinio sunkumo ir sunkioms imbecilizmo formoms bei visiems idiotizmo laipsniams, prognozė yra visiška negalia ir dažnai ilgas buvimas specializuotose medicinos įstaigose ir slaugos namuose.

Oligofrenijos prevencija

Remiantis statistika, ketvirtadalis protinio atsilikimo atvejų yra susiję su chromosomų anomalijomis, todėl prevencija įmanoma tik esant neįgimtoms patologijoms.

Ruošiantis planuojamam nėštumui, būtina atlikti išsamų infekcijų, skydliaukės būklės ir hormonų lygio tyrimą. Būtina atsikratyti visų uždegimo židinių ir gydyti esamas lėtines ligas. Kai kurių protinio atsilikimo tipų galima išvengti pasitelkiant būsimų tėvų genetinį konsultavimą – siekiant nustatyti sutrikimus, kurie gali būti pavojingi normaliam embriono ir vaisiaus vystymuisi.

Nėštumo metu moterys turėtų registruotis pas akušerį-ginekologą ir reguliariai lankytis pas gydytoją, laiku atlikti reikiamus tyrimus ir atlikti ultragarsinį tyrimą. Pokalbiai apie sveiką gyvenimo būdą, racionalią mitybą ir visų žalingų įpročių atsisakymą planuojant nėštumą ir gimdant turėtų įgyti konkrečią prasmę ir paskatinti imtis praktinių veiksmų.

Amerikos nacionalinio psichikos sveikatos instituto (NIMH) ekspertai teigia, kad dar viena svarbi prevencinė priemonė yra ankstyvas tam tikrų medžiagų apykaitos procesų, lemiančių protinį atsilikimą, nustatymas. Pavyzdžiui, jei įgimtas hipotireozė, kuria serga vienas iš 4000 JAV gimusių kūdikių, nustatoma per pirmąjį gyvenimo mėnesį, tai gali užkirsti kelią protinio atsilikimo vystymuisi. Jei ji nebus nustatyta ir negydoma iki trijų mėnesių amžiaus, 20 % kūdikių, sergančių skydliaukės hormonų trūkumu, bus protiškai atsilikę. O vėlavimas iki šešių mėnesių 50 % kūdikių pavers idiotais.

JAV Švietimo departamento duomenimis, 2014 m. apie 11 % mokyklinio amžiaus vaikų mokėsi klasėse, skirtose mokiniams, turintiems įvairių formų protinį atsilikimą.