Osteosarkoma vaikams

Osteozarka yra didelio laipsnio pirminis kaulų navikas, susidedantis iš veleno formos ląstelių ir būdingas osteoidų ar nesubrendusių kaulų audinių formavimuisi.

[1], [2]

Epidemiologija osteosarcomm

Osteosarkomos dažnis yra 2,1 per 1 000 000 gyventojų per metus. Sergamumo amžius viršija 10-19 metų. Vyresniame amžiuje osteosarkoma dažniausiai pasireiškia premorbidiniu fone (Pageto liga, anksčiau buvusi kaulų apšvitinimas, daug eksostozių, pluoštinės kaulų displazijos).

Dažniausia lokalizacija osteosarkoma (iki 90% atvejų) yra ilgas kanalėlių kaulai. Kaklelio sąnarys sudaro kaulus 50% atvejų, proksimalinis kulkšnis - 25%.

[3], [4], [5], [6], [7]

Osteosarkomos diagnozė

Pusė osteosarkomų atvejų buvo pastebėta šarminės fosfatazės aktyvumo padidėjimas kraujo plazmoje, tačiau šis simptomas yra nespecifinis, nes jis nustatytas daugelyje kaulų ligų.

Vietoje tankio konsistencijos navikas yra susijęs su kaulais. Skausmas yra dažniausia skundas pacientams, sergantiems osteosarkoma. Gretimose sąnaryse, paprastai, išsiveržimai nėra aptiktos, judesiai yra išsaugomi. Patologiniai lūžiai pasireiškia mažiau kaip 1% atvejų. Sisteminiai simptomai taip pat yra reti.

[8], [9], [10], [11]

Radiografija

Dažniausi radiologiniai kaulų navikų požymiai yra osteolizės ar patologinio (naviko) osteogenezės židiniai. Dažnai stebėkite mišrų vaizdą, kuriame dominuoja komponentas. Diagnostiniame plane yra sudėtingiausias kaulų pokyčių osteolitinis tipas. Tokiu atveju osteosarkoma turi būti diferencijuota nuo fibrosarkomos, kaulų cistų, milžiniško ląstelių naviko. Skausmas osteogenezė yra vienas iš patikimų osteosarkomų požymių.

Radiografinis kaulų navikų įvertinimas atliekamas pagal šiuos parametrus.

• Osteozarkoomos lokalizacija. Pasak į "lauką" iš verpstės formos ląstelių navikų (įskaitant osteosarkoma) lokalizuota daugiausia ilgųjų kaulų metafizių, teorijos, o mažų apvalių kūnelių navikai (Ewing sarkoma Ne Hodžkino limfoma), - į diafizės.
• Osteosarkomos ribos. Atspindi augimo greitį ir aplinkinių audinių reakciją. Piktybiniai ir agresyvūs gerybiniai navikai pasižymi neapibrėžtomis ribomis arba jų nebuvimu.
• Kaulų sunaikinimas. Šis ženklas yra patikimas kaulų naviko simptomas. Labiausiai ryškus kaulų sunaikinimas aptinkamas aukštos kokybės piktybiniais navikais. Jis veikia kaip auglio aktyvumo žymeklis.
• Kaulų matricos būklė (patologinis osteogenezė). Padidėjusio tankio zonos gali būti dėl kalcifikacijos, sklerozės ar naujai suformuoto kaulinio audinio pažeidimų.
• Periosto reakcija. Gerybiniai augliai, kaip taisyklė, nesudaro periostezės. Priešingai - piktybiniai kaulų navikai. Būdingas ryškios periostealinės reakcijos su plataus perėjimo zona buvimas ir minkštųjų audinių įtraukimas į procesą.

Svarbus vaidmuo vertinant navikų paplitimą yra skintigrafinis kaulų tyrimas. Ryšys tarp naviko ir aplinkinių audinių vertinamas angiografija ir MR.

Osteosarkomos gydymas vaikams

Iki 80-ųjų pradžioje visuotinai pripažinta lokalizuota osteosarkoma formos gydymo taktika buvo limbo amputacija į viršutinį sąnarį, atsižvelgiant į paveiktą kaulą. Dėl organų išsaugojimo operacijų tapo įmanoma dėl chemoterapijos įvedimo ir ortopedinių technologijų tobulinimo. Šiuo metu tokias operacijas atlieka dauguma osteosarkomų sergančių pacientų, gydymo rezultatai nepablogėja. Būtina organų taupymo operacijų vykdymo sąlyga yra auglio rezekcijos galimybė sveikų audinių ribose su vėlesniu galūnių funkcijų atstatymu. Būtinai atsižvelkite į paciento pageidavimą atlikti operacijos tipą.

Operacijos dydis lemia naviko lokalizaciją ir dydį. Kvalifikuotam chirurginio gydymo etapo įgyvendinimui labai svarbu aiškiai sufokusuoti vaizdą. Operacijos pašalinimo apimtis ir ilgalaikės operacijos pasekmės labai priklauso nuo neuromuskulinių ryšulių įtraukimo į naviko procesą. Tiksliai vizualizacijai rekomenduojama atlikti priešoperacinę angiografiją. Pagrindinių kraujagyslių ir nervų navikų nugalimas, taip pat ekstensyvus aplinkinių audinių įtraukimas arba jų užteršimas naviko ląstelėmis, nustatytas biopsija, yra kontraindikacija organų išsaugojimo operacijoms.

Chemoterapija labai padėjo pagerinti osteosarkomos gydymo rezultatus. Veiksmingiausi vaistai yra doksorubicinas, cisplatina, ifosfamidas ir metotreksatas didelėmis dozėmis. Pagrindinis pooperacinės chemoterapijos tikslas yra pasiekti vietinį naviko kontrolę.

Osteozarka yra navikas, kuris nejautrus dėl radioaktyviosios spinduliuotės. Antinavikinis poveikis pasiekiamas tik dozėmis, sukeliančiomis didelį ir negrįžtamą šalutinį poveikį. Tuo momentu, kai švitinimo naudojamas lengvinančio būti visam laikui, kai navikai (osteosarkomos ašinis skeletas, veido kaulus) ir metastazių kauluose buvimą.