Vaikų osteosarkoma

Osteosarkoma yra labai piktybinis pirminis kaulų navikas, sudarytas iš verpstės ląstelių ir pasižymintis osteoidinio arba nesubrendusio kaulinio audinio formavimusi.

[ 1 ], [ 2 ]

Osteosarkomos epidemiologija

Osteosarkomos dažnis yra 2,1 iš 1 000 000 gyventojų per metus. Didžiausias sergamumo amžius yra 10–19 metų. Vyresniame amžiuje osteosarkoma dažniausiai pasireiškia esant premorbidiniam fonui (Paget'o ligai, ankstesniam kaulų apšvitinimui, daugybinėms egzostozėms, fibrozinei kaulų displazijai).

Dažniausia osteosarkomos lokalizacija (iki 90 % atvejų) yra ilgieji vamzdiniai kaulai. Kelio sąnarį sudarantys kaulai pažeidžiami 50 % atvejų, proksimalinis žastikaulio galas – 25 %.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Osteosarkomos diagnozė

Pusė osteosarkomos atvejų pasižymi šarminės fosfatazės aktyvumo padidėjimu kraujo plazmoje, tačiau šis požymis nėra specifinis, nes jis pasireiškia sergant daugeliu kaulų ligų.

Vietiškai aptinkamas tankus, su kaulu susijęs navikas. Dažniausias osteosarkoma sergančių pacientų nusiskundimas yra skausmas. Paprastai gretimuose sąnariuose nerandama išsiliejimo, judesiai išsaugomi. Patologiniai lūžiai pasitaiko mažiau nei 1 % atvejų. Sisteminiai simptomai taip pat reti.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Rentgeno spinduliai

Dažniausi kaulų navikų radiologiniai požymiai yra osteolizės arba patologinės (navikinės) osteogenezės židiniai. Dažnai stebimas mišrus vaizdas, kai vyrauja vienas ar kitas komponentas. Sunkiausia diagnozuoti osteolizinį kaulų pokyčių tipą. Šiuo atveju osteosarkomą reikia diferencijuoti nuo fibrosarkomos, kaulų cistų ir gigantinių ląstelių naviko. Naviko osteogenezė yra vienas iš patikimų osteosarkomos požymių.

Kaulų navikų radiologinis įvertinimas atliekamas pagal šiuos parametrus.

• Osteosarkomos lokalizacija. Pagal „lauko“ teoriją, verpstės formos ląstelių navikai (įskaitant osteosarkomą) daugiausia lokalizuojasi ilgųjų vamzdinių kaulų metafizinėje srityje, o maži apvalūs ląstelių navikai (Ewingo sarkoma, ne Hodžkino limfomos) – diafizinėje srityje.
• Osteosarkomos ribos. Atspindi aplinkinių audinių augimo greitį ir reakciją. Piktybiniams ir agresyviems gerybiniams navikams būdingos neaiškios ribos arba jų nebuvimas.
• Kaulų irimas. Šis požymis yra patikimas kaulų naviko simptomas. Ryškiausias kaulų irimas nustatomas esant labai piktybiniams navikams. Jis tarnauja kaip naviko aktyvumo žymuo.
• Kaulinės matricos būklė (patologinė osteogenezė). Padidėjusio tankio sritys gali atsirasti dėl kalcifikacijų, sklerozės židinių ar naujai susiformavusio kaulinio audinio.
• Periostalinė reakcija. Gerybiniai navikai, kaip taisyklė, nesukelia periostalinės destrukcijos. Piktybiniai kaulų navikai, priešingai, pasižymi ryškia periostaline reakcija su plačia perėjimo zona ir minkštųjų audinių dalyvavimu procese.

Kaulų scintigrafija atlieka svarbų vaidmenį vertinant naviko išplitimą. Naviko ryšys su aplinkiniais audiniais įvertinamas naudojant angiografiją ir MRT.

Osteosarkomos gydymas vaikams

Iki devintojo dešimtmečio pradžios visuotinai priimta lokalizuotos osteosarkomos gydymo taktika buvo galūnės amputacija iki sąnario, esančio virš pažeisto kaulo. Organus išsaugojančios operacijos tapo įmanomos dėl chemoterapijos įvedimo ir ortopedinių technologijų patobulėjimo. Šiuo metu tokios operacijos atliekamos daugumai pacientų, sergančių osteosarkoma, ir gydymo rezultatai nepablogėja. Būtina organus išsaugojančių operacijų sąlyga yra naviko rezekcijos sveikuose audiniuose galimybė, vėliau atkuriant galūnės funkciją. Visada atsižvelgiama į paciento pageidavimus dėl operacijos tipo.

Operacijos apimtis priklauso nuo naviko vietos ir dydžio. Aiškus pažeidimo vizualizavimas yra nepaprastai svarbus kokybiškam chirurginiam gydymui. Pašalinto audinio tūris ir ilgalaikės operacijos pasekmės labai priklauso nuo neurovaskulinių pluoštų įsitraukimo į naviko procesą. Norint tiksliai juos vizualizuoti, patartina atlikti priešoperacinę angiografiją. Pagrindinių kraujagyslių ir nervų įsitraukimas į naviką, taip pat platus aplinkinių audinių įsitraukimas arba jų užterštumas naviko ląstelėmis, nustatytas biopsijos metu, yra kontraindikacijos organus tausojančioms operacijoms.

Chemoterapija reikšmingai prisidėjo prie osteosarkomos gydymo rezultatų gerinimo. Veiksmingiausi vaistai yra doksorubicinas, cisplatina, ifosfamidas ir didelės metotreksato dozės. Pagrindinis pooperacinės chemoterapijos tikslas – pasiekti vietinę naviko kontrolę.

Osteosarkoma yra navikas, nejautrus radioaktyviajai spinduliuotei. Priešnavikinis poveikis pasiekiamas tik esant dozėms, kurios sukelia sunkius ir negrįžtamus šalutinius poveikius. Šiuo metu spinduliuotė naudojama paliatyviais tikslais, kai navikai neoperuotini (ašinio skeleto osteosarkoma, veido kaulai) ir esant metastazėms kauluose.