Sarkoma

Sarkoma yra liga, apimanti įvairių lokalizacijų piktybinius navikus. Pažvelkime į pagrindinius sarkomos tipus, ligos simptomus, gydymo metodus ir prevenciją.

Sarkoma yra piktybinių navikų grupė. Liga prasideda nuo pirminių jungiamųjų ląstelių pažeidimo. Dėl histologinių ir morfologinių pokyčių pradeda vystytis piktybinis darinys, kuriame yra ląstelių, kraujagyslių, raumenų, sausgyslių ir kt. elementų. Tarp visų sarkomos formų, ypač piktybinės, sudaro apie 15 % navikų.

Taip pat skaitykite: Sarkomos gydymas

Pagrindiniai ligos simptomai yra tam tikros kūno dalies ar limfmazgio patinimas. Sarkoma pažeidžia: lygiuosius ir ruožuotuosius raumenis, kaulus, nervinį, riebalinį ir skaidulinį audinį. Diagnostikos ir gydymo metodai priklauso nuo ligos tipo. Dažniausi sarkomos tipai yra:

• Liemens sarkoma, galūnių minkštieji audiniai.
• Gimdos ir pieno liaukų sarkoma.
• Kaulų, kaklo ir galvos sarkoma.
• Retroperitoninės sarkomos, raumenų ir sausgyslių pažeidimai.

Sarkoma pažeidžia jungiamuosius ir minkštuosius audinius. 60 % atvejų navikas išsivysto ant viršutinių ir apatinių galūnių, 30 % – ant liemens ir tik retais atvejais sarkoma pažeidžia kaklo ir galvos audinius. Liga pasireiškia tiek suaugusiesiems, tiek vaikams. Tuo pačiu metu apie 15 % sarkomos atvejų yra vėžinės ligos. Daugelis onkologų sarkomą laiko retu vėžio tipu, kuriam reikalingas specialus gydymas. Ši liga turi daug pavadinimų. Pavadinimai priklauso nuo audinio, kuriame jie atsiranda. Kaulų sarkoma yra osteosarkoma, kremzlių sarkoma – chondrosarkoma, o lygiųjų raumenų audinio pažeidimas – lejomiosarkoma.

TLK-10 kodas

Sarkoma ICD 10 yra ligos klasifikacija pagal dešimtosios redakcijos Tarptautinį ligų katalogą.

Kodas pagal Tarptautinę ligų klasifikaciją TLK-10:

• C45 Mezotelioma.
• C46 Kapošio sarkoma.
• C47 Periferinių nervų ir autonominės nervų sistemos piktybinis navikas.
• C48 Retroperitoninio sluoksnio ir pilvaplėvės piktybinis navikas.
• C49 Kitų jungiamųjų ir minkštųjų audinių piktybinis navikas.

Kiekvienas punktas turi savo klasifikaciją. Panagrinėkime, ką reiškia kiekviena tarptautinės ligų sarkomos ICD-10 klasifikacijos kategorija:

• Mezotelioma yra piktybinis navikas, kilęs iš mezotelio. Dažniausiai jis pažeidžia pleurą, pilvaplėvę ir perikardą.
• Kapošio sarkoma – tai iš kraujagyslių išsivystantis navikas. Neoplazmos ypatumas yra raudonai rudų dėmių atsiradimas ant odos su aiškiais kraštais. Liga yra piktybinė, todėl kelia grėsmę žmogaus gyvybei.
• Piktybinis periferinių nervų ir autonominės nervų sistemos navikas – šiai kategorijai priklauso periferinių nervų, apatinių galūnių, galvos, kaklo, veido, krūtinės ir klubų srities pažeidimai ir ligos.
• Piktybinis retroperitoninės erdvės ir pilvaplėvės navikas – minkštųjų audinių sarkomos, pažeidžiančios pilvaplėvę ir retroperitoninę erdvę, sukeldamos pilvo ertmės dalių sustorėjimą.
• Kitų tipų jungiamųjų ir minkštųjų audinių piktybinis navikas - sarkoma pažeidžia minkštuosius audinius bet kurioje kūno dalyje, sukeldama vėžinio naviko atsiradimą.

Sarkomos priežastys

Sarkomos priežastys yra įvairios. Liga gali atsirasti dėl aplinkos veiksnių, traumų, genetinių veiksnių ir daugelio kitų dalykų įtakos. Tiesiog neįmanoma nurodyti sarkomos išsivystymo priežasties. Tačiau nustatyta keletas rizikos veiksnių ir priežasčių, kurios dažniausiai išprovokuoja ligos vystymąsi.

• Paveldimas polinkis ir genetiniai sindromai (retinoblastoma, Gardnerio sindromas, Vernerio sindromas, neurofibromatozė, pigmentinių bazinių ląstelių daugybinio odos vėžio sindromas).
• Jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis – spinduliuotės veikiami audiniai tampa jautrūs infekcijai. Piktybinio naviko išsivystymo rizika padidėja 50 %.
• Herpeso virusas yra vienas iš Kapošio sarkomos vystymosi veiksnių.
• Viršutinių galūnių limfostazė (lėtinė forma), besivystanti radialinės mastektomijos fone.
• Traumos, žaizdos, pūliavimai, svetimkūnių (skeveldrų, atplaišų ir kt.) poveikis.
• Polichemoterapija ir imunosupresinis gydymas. Sarkomos pasireiškia 10% pacientų, kuriems buvo taikyta tokio tipo terapija, taip pat 75% po organų transplantacijos operacijų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Sarkomos simptomai

Sarkomos simptomai yra įvairūs ir priklauso nuo naviko vietos, jo biologinių savybių ir pagrindinių ląstelių. Daugeliu atvejų pradinis sarkomos simptomas yra naviko darinys, kuris palaipsniui didėja. Taigi, jei pacientas serga kaulų sarkomą, tai yra osteosarkoma, pirmasis ligos požymis yra baisus skausmas kaulo srityje, kuris atsiranda naktį ir kurio nemalšina analgetikai. Augant navikui, patologiniame procese dalyvauja kaimyniniai organai ir audiniai, o tai sukelia įvairius skausmingus simptomus.

• Kai kurios sarkomų rūšys (kaulų sarkoma, parostealinė sarkoma) daugelį metų vystosi labai lėtai ir besimptomiai.
• Tačiau rabdomiosarkomai būdingas spartus augimas, naviko plitimas į gretimus audinius ir ankstyva metastazė, kuri atsiranda hematogeniniu būdu.
• Liposarkoma ir kitų tipų sarkomos yra pirminės daugybinės, atsirandančios nuosekliai arba vienu metu skirtingose vietose, o tai apsunkina metastazių problemą.
• Minkštųjų audinių sarkoma pažeidžia aplinkinius audinius ir organus (kaulus, odą, kraujagysles). Pirmasis minkštųjų audinių sarkomos požymis yra navikas be ribotų kontūrų, sukeliantis skausmingus pojūčius palpuojant.
• Limfoidinės sarkomos atveju navikas pasireiškia mazgo ir nedidelio patinimo limfmazgio srityje pavidalu. Neoplazma yra ovalo arba apvalios formos ir nesukelia skausmingų pojūčių. Naviko dydis gali būti nuo 2 iki 30 centimetrų.

Priklausomai nuo sarkomos tipo, gali pasireikšti karščiavimas. Jei neoplazma sparčiai progresuoja, odos paviršiuje atsiranda poodinių venų, navikas tampa cianotiškas, odoje gali atsirasti opų. Palpuojant sarkomą, naviko judrumas yra ribotas. Jei sarkoma atsiranda ant galūnių, tai gali sukelti jų deformaciją.

Sarkoma vaikams

Vaikų sarkoma yra piktybinių navikų serija, pažeidžianti vaiko kūno organus ir sistemas. Dažniausiai vaikams diagnozuojama ūminė leukemija, tai yra piktybinis kaulų čiulpų ir kraujotakos sistemos pažeidimas. Antroje vietoje pagal ligų dažnumą yra limfosarkomos ir limfogranulomatozė, centrinės nervų sistemos navikai, osteosarkomos, minkštųjų audinių sarkomos, kepenų, skrandžio, stemplės ir kitų organų navikai.

Vaikams sarkomos atsiranda dėl kelių priežasčių. Visų pirma, tai yra genetinis polinkis ir paveldimumas. Antroje vietoje yra mutacijos vaiko kūne, traumos ir pažeidimai, praeities ligos ir susilpnėjusi imuninė sistema. Sarkomos diagnozuojamos tiek vaikams, tiek suaugusiesiems. Tam naudojami kompiuterinio ir magnetinio rezonanso tomografijos, ultragarso tyrimo, biopsijos, citologinio ir histologinio tyrimo metodai.

Sarkomos gydymas vaikams priklauso nuo neoplazmos lokalizacijos, naviko stadijos, jo dydžio, metastazių buvimo, vaiko amžiaus ir bendros organizmo būklės. Gydymui naudojami chirurginiai naviko pašalinimo metodai, chemoterapija ir spindulinė terapija.

• Piktybinės limfmazgių ligos

Piktybiniai limfmazgių susirgimai yra trečia pagal dažnumą liga, kuria serga tiek vaikai, tiek suaugusieji. Dažniausiai onkologai diagnozuoja limfogranulomatozę, limfomas, limfosarkomą. Visos šios ligos yra panašios savo piktybiškumu ir pažeidimo substratu. Tačiau tarp jų yra nemažai skirtumų, susijusių su klinikine ligos eiga, gydymo metodais ir prognoze. •

• Limfogranulomatozė

90 % atvejų navikai pažeidžia kaklo limfmazgius. Dažniausiai šia liga serga vaikai iki 10 metų. Taip yra todėl, kad šiame amžiuje limfinėje sistemoje fiziologiniu lygmeniu vyksta rimti pokyčiai. Limfmazgiai tampa labai pažeidžiami dirgiklių ir virusų, sukeliančių tam tikras ligas, poveikio. Sergant naviku, limfmazgiai padidėja, tačiau palpuojant jie yra visiškai neskausmingi, oda virš naviko nekeičia spalvos.

Limfogranulomatozei diagnozuoti naudojama punkcija ir audiniai siunčiami citologiniam tyrimui. Piktybinė limfmazgių liga gydoma spinduline terapija ir chemoterapija.

• Limfosarkoma

Piktybinė liga, pasireiškianti limfiniuose audiniuose. Savo eiga, simptomais ir naviko augimo greičiu limfosarkoma panaši į ūminę leukemiją. Dažniausiai navikas atsiranda pilvo ertmėje, tarpuplautyje, t. y. krūtinės ląstoje, nosiaryklėje ir periferiniuose limfmazgiuose (kaklo, kirkšnies, pažasties). Rečiau liga pažeidžia kaulus, minkštuosius audinius, odą ir vidaus organus.

Limfosarkomos simptomai primena virusinės ar uždegiminės ligos simptomus. Pacientui pasireiškia kosulys, karščiavimas ir bendras negalavimas. Sarkomai progresuojant, pacientas skundžiasi veido patinimu ir dusuliu. Liga diagnozuojama rentgeno arba ultragarso tyrimu. Gydymas gali būti chirurginis, chemoterapija ir spindulinis gydymas.

• Inkstų navikai

Inkstų navikai yra piktybiniai navikai, kurie dažniausiai yra įgimti ir atsiranda pacientams ankstyvame amžiuje. Tikrosios inkstų navikų priežastys nežinomos. Inkstuose atsiranda sarkomos, leimiosarkomos ir mikosarkomos. Navikai gali būti apvaliųjų ląstelių karcinomos, limfomos arba miosarkomos. Dažniausiai inkstus pažeidžia verpstės formos, apvaliųjų ląstelių ir mišraus tipo sarkomos. Mišrus tipas laikomas piktybiškiausiu. Suaugusiems pacientams inkstų navikai metastazuoja itin retai, tačiau gali pasiekti didelius dydžius. Vaikams navikai metastazuoja, pažeisdami aplinkinius audinius.

Inkstų navikams gydyti dažniausiai taikomas chirurginis gydymas. Pažvelkime į kai kuriuos iš jų.

• Radikali nefrektomija – gydytojas padaro pjūvį pilvo ertmėje ir pašalina pažeistą inkstą bei jį supantį riebalinį audinį, šalia pažeisto inksto esančius antinksčius ir regioninius limfmazgius. Operacija atliekama taikant bendrąją nejautrą. Pagrindinės nefrektomijos indikacijos yra: didelis piktybinio naviko dydis, metastazės regioniniuose limfmazgiuose.
• Laparoskopinė chirurgija – šio gydymo metodo privalumai akivaizdūs: minimaliai invazinis, trumpas atsistatymo laikotarpis po operacijos, mažiau ryškus pooperacinis skausmo sindromas ir geresni estetiniai rezultatai. Operacijos metu pilvo odoje padaroma keletas nedidelių dūrių, per kuriuos įkišama vaizdo kamera, įvedami ploni chirurginiai instrumentai ir į pilvo ertmę pumpuojamas oras, kad būtų pašalintas kraujas ir audinių perteklius iš operuotos srities.
• Abliacija ir terminė abliacija yra švelniausi inkstų navikų šalinimo metodai. Navikas yra veikiamas žemos arba aukštos temperatūros, todėl jis sunaikinamas. Pagrindiniai šio gydymo tipai yra: terminis (lazeris, mikrobangos, ultragarsas), cheminis (etanolio injekcijos, elektrocheminė lizė).

Sarkomos tipai

Sarkomos tipai priklauso nuo ligos vietos. Priklausomai nuo naviko tipo, taikomi tam tikri diagnostikos ir gydymo metodai. Pažvelkime į pagrindinius sarkomos tipus:

1. Galvos, kaklo, kaulų sarkoma.
2. Retroperitoninės neoplazmos.
3. Gimdos ir pieno liaukų sarkoma.
4. Virškinimo trakto stromos navikai.
5. Minkštųjų galūnių ir kamieno audinių pažeidimas.
6. Desmoidinė fibromatozė.

Sarkomos, atsirandančios iš kietojo kaulinio audinio:

• Ewingo sarkoma.
• Parostalinė sarkoma.
• Osteosarkoma.
• Chondrosarkoma.
• Retikulosarkoma.

Sarkomos, atsirandančios iš raumenų, riebalų ir minkštųjų audinių:

• Kapošio sarkoma.
• Fibrosarkoma ir odos sarkoma.
• Liposarkoma.
• Minkštųjų audinių ir fibrozinė histiocitoma.
• Sinovinė sarkoma ir dermatofibrosarkoma.
• Neurogeninė sarkoma, neurofibrosarkoma, rabdomiosarkoma.
• Limfangiosarkoma.
• Vidaus organų sarkomos.

Sarkomų grupę sudaro daugiau nei 70 skirtingų ligos variantų. Sarkoma taip pat išsiskiria piktybiškumu:

• G1 – žemos kokybės.
• G2 - vidutinis laipsnis.
• G3 – aukštas ir itin aukštas laipsnis.

Pažvelkime atidžiau į atskirus sarkomos tipus, kuriems reikia skirti ypatingą dėmesį:

• Alveolinė sarkoma – dažniausiai pasireiškia vaikams ir paaugliams. Retai metastazuoja ir yra retas naviko tipas.
• Angiosarkoma – pažeidžia odos kraujagysles ir išsivysto iš kraujagyslių. Atsiranda vidaus organuose, dažnai po spindulinės terapijos.
• Dermatofibrosarkoma yra histiocitomos rūšis. Tai piktybinis navikas, atsirandantis iš jungiamojo audinio. Dažniausiai jis pažeidžia visą kūną ir auga labai lėtai.
• Ekstraląstelinė chondrosarkoma yra retas navikas, atsirandantis iš kremzlės audinio, lokalizuotas kremzlėje ir įaugantis į kaulus.
• Hemangiopericitoma yra piktybinis kraujagyslių navikas. Jis turi mazgų formą ir dažniausiai pasireiškia pacientams iki 20 metų.
• Mezenchimoma yra piktybinis navikas, augantis iš kraujagyslių ir riebalinio audinio. Jis pažeidžia pilvo ertmę.
• Fibrinė histiocitoma yra piktybinis navikas, lokalizuotas galūnėse ir arčiau kūno.
• Švanoma yra piktybinis navikas, pažeidžiantis nervų dangalus. Jis vystosi savarankiškai, retai metastazuoja ir pažeidžia gilius audinius.
• Neurofibrosarkoma – išsivysto iš Schwanno navikų aplink neuronų ataugas.
• Leiomiosarkoma – atsiranda iš lygiųjų raumenų audinio užuomazgų. Ji greitai plinta po visą kūną ir yra agresyvus navikas.
• Liposarkoma – atsiranda iš riebalinio audinio, lokalizuota ant kamieno ir apatinių galūnių.
• Limfangiosarkoma – pažeidžia limfinius kraujagysles, dažniausiai pasireiškia moterims, kurioms atlikta mastektomija.
• Rabdomiosarkoma – išsivysto iš ruožuotųjų raumenų ir vystosi tiek suaugusiesiems, tiek vaikams.

Yra sarkomos kategorija be papildomų charakteristikų. Šiai kategorijai priklauso:

• Kapošio sarkoma – dažniausiai sukeliama herpeso viruso. Dažnai nustatoma pacientams, vartojantiems imunosupresantus ir užsikrėtusiems ŽIV. Navikas išsivysto iš kietojo smegenų dangalo, tuščiavidurių ir parenchiminių vidaus organų.
• Fibrosarkoma – atsiranda ant raiščių ir raumenų sausgyslių. Labai dažnai pažeidžia pėdas, rečiau – galvą. Naviką lydi opos ir jis aktyviai metastazuoja.
• Epitelioidinė sarkoma – pažeidžia galūnių periferines dalis jauniems pacientams. Liga aktyviai metastazuoja.
• Sinovinė sarkoma – atsiranda sąnarinėje kremzlėje ir aplink sąnarius. Ji gali išsivystyti iš sinovinių apvalkalo raumenų membranų ir išplisti į kaulinį audinį. Dėl šio tipo sarkomos pacientui sumažėja motorinis aktyvumas. Dažniausiai pasireiškia 15–50 metų pacientams.

Stromos sarkoma

Stromos sarkoma yra piktybinis navikas, pažeidžiantis vidaus organus. Paprastai stromos sarkoma pažeidžia gimdą, tačiau ši liga reta, pasireiškianti 3–5 % moterų. Vienintelis skirtumas tarp sarkomos ir gimdos vėžio yra ligos eiga, metastazių procesas ir gydymas. Numanomas sarkomos požymis yra spindulinės terapijos kursas, skirtas gydyti dubens srities patologijas.

Stromos sarkoma daugiausia diagnozuojama 40–50 metų pacientėms, o menopauzės metu sarkoma pasireiškia 30 % moterų. Pagrindiniai ligos simptomai yra kruvinos išskyros iš lytinių takų. Sarkoma sukelia skausmingus pojūčius dėl gimdos padidėjimo ir kaimyninių organų suspaudimo. Retais atvejais stromos sarkoma yra besimptomė ir ją galima atpažinti tik apsilankius pas ginekologą.

Verpstės ląstelių sarkoma

Verpstės formos ląstelių sarkoma susideda iš verpstės formos ląstelių. Kai kuriais atvejais histologinio tyrimo metu šio tipo sarkoma painiojama su fibroma. Naviko mazgai yra tankios konsistencijos, juos perpjovus matoma baltai pilka skaidulinė struktūra. Verpstės tipo ląstelių sarkoma atsiranda ant gleivinių, odos, serozinių dangalų ir fascijos.

Naviko ląstelės auga atsitiktinai, pavieniui arba ryšulėliais. Jos išsidėsčiusios įvairiomis kryptimis viena kitos atžvilgiu, susipindamos ir sudarydamos rutulį. Sarkomos dydis ir lokalizacija yra įvairūs. Laiku diagnozavus ir greitai gydant, prognozė yra teigiama.

Piktybinė sarkoma

Piktybinė sarkoma yra minkštųjų audinių navikas, t. y. patologinis darinys. Yra keletas klinikinių požymių, vienijančių piktybines sarkomas:

• Lokalizacija giliai raumenyse ir poodiniuose audiniuose.
• Dažni ligos atkryčiai ir metastazės limfmazgiuose.
• Asimptominis naviko augimas per kelis mėnesius.
• Sarkomos vieta pseudokapsulėje ir dažnas augimas už jos ribų.

Piktybinė sarkoma pasikartoja 40 % atvejų. Metastazės pasireiškia 30 % pacientų ir dažniausiai pažeidžia kepenis, plaučius ir smegenis. Panagrinėkime pagrindinius piktybinės sarkomos tipus:

• Piktybinė fibrozinė histiocitoma yra minkštųjų audinių navikas, lokalizuotas kamiene ir galūnėse. Atliekant ultragarsinį tyrimą, navikas neturi aiškių kontūrų, gali būti greta kaulo arba uždengti raumenų indus ir sausgysles.
• Fibrosarkoma yra piktybinis jungiamojo skaidulinio audinio darinys. Paprastai jis lokalizuojasi pečių ir klubų srityje, minkštųjų audinių storyje. Sarkoma išsivysto iš tarpraumeninių fascinių darinių. Ji metastazuoja į plaučius ir dažniausiai pasireiškia moterims.
• Liposarkoma yra piktybinė riebalinio audinio sarkoma, turinti daug atmainų. Ji pasireiškia įvairaus amžiaus pacientams, bet dažniausiai vyrams. Ji pažeidžia galūnes, šlaunų audinį, sėdmenis, retroperitoninę erdvę, gimdą, skrandį, sėklinį virželį ir pieno liaukas. Liposarkoma gali būti viena arba daugybinė, vienu metu besivystanti keliose kūno dalyse. Navikas auga lėtai, bet gali pasiekti labai didelius dydžius. Šios piktybinės sarkomos ypatumas yra tas, kad ji neauga į kaulus ir odą, bet gali atsinaujinti. Navikas metastazuoja į blužnį, kepenis, smegenis, plaučius ir širdį.
• Angiosarkoma yra piktybinė kraujagyslinės kilmės sarkoma. Ji pasireiškia tiek vyrams, tiek moterims nuo 40 iki 50 metų amžiaus. Ji lokalizuota apatinėse galūnėse. Navike yra kraujo cistų, kurios tampa nekrozės ir kraujavimo židiniu. Sarkoma auga labai greitai ir yra linkusi į išopėjimą, gali metastazuoti į regioninius limfmazgius.
• Rabdomiosarkoma yra piktybinė sarkoma, išsivystanti iš strijuotųjų raumenų ir užimanti 3 vietą tarp piktybinių minkštųjų audinių pažeidimų. Paprastai ji pažeidžia galūnes ir išsivysto raumenų storyje kaip mazgas. Palpuojant ji yra minkšta, tankios konsistencijos. Kai kuriais atvejais sukelia kraujavimus ir nekrozę. Sarkoma yra gana skausminga, metastazuoja į limfmazgius ir plaučius.
• Sinovinė sarkoma yra piktybinis minkštųjų audinių navikas, aptinkamas įvairaus amžiaus pacientams. Paprastai jis lokalizuotas apatinių ir viršutinių galūnių srityje, kelio sąnarių, pėdų, šlaunų ir blauzdų srityje. Navikas yra apvalaus mazgo formos, apribotas nuo aplinkinių audinių. Darinio viduje yra įvairaus dydžio cistos. Sarkoma kartojasi ir gali metastazuoti net ir po gydymo kurso.
• Piktybinė neurinoma yra piktybinis navikas, pasireiškiantis vyrams ir pacientams, sergantiems Recklinghausen liga. Navikas lokalizuotas apatinėse ir viršutinėse galūnėse, galvoje ir kakle. Jis retai metastazuoja, gali metastazuoti į plaučius ir limfmazgius.

Pleomorfinė sarkoma

Pleomorfinė sarkoma yra piktybinis navikas, pažeidžiantis apatines galūnes, liemenį ir kitas kūno vietas. Ankstyvosiose vystymosi stadijose naviką sunku diagnozuoti, todėl jis aptinkamas, kai pasiekia 10 ar daugiau centimetrų skersmenį. Darinys yra skiltelinis, tankus mazgas, rausvai pilkos spalvos. Mazge yra kraujavimo ir nekrozės zona.

Pleomorfinė fibrosarkoma pasikartoja 25 % pacientų, o 30 % pacientų metastazuoja į plaučius. Dėl ligos progresavimo navikas dažnai sukelia mirtį per metus nuo naviko atradimo. Pacientų išgyvenamumas po šio naviko atradimo yra 10 %.

Polimorfinė ląstelių sarkoma

Polimorfonuklearinė sarkoma yra gana retas autonominis pirminės odos sarkomos tipas. Navikas paprastai vystosi minkštųjų audinių periferijoje, o ne gylyje, ir yra apsuptas eriteminio apvado. Augimo laikotarpiu jis išopėja ir tampa panašus į danteninį sifilį. Metastazuoja į limfmazgius, sukelia blužnies padidėjimą ir stiprų skausmą, kai suspaudžiami minkštieji audiniai.

Pagal histologiją, ji turi alveolinę struktūrą, net ir su retikuliniu karcinoma. Jungiamojo audinio tinkle yra apvalios ir verpstės formos embrioninio tipo ląstelės, panašios į megakariocitus ir mielocitus. Tuo pačiu metu kraujagyslės netenka elastingo audinio ir yra suplonėjusios. Polimorfinės ląstelių sarkomos gydymas yra tik chirurginis.

Nediferencijuota sarkoma

Nediferencijuota sarkoma yra navikas, kurį sunku arba neįmanoma klasifikuoti pagal histologiją. Šio tipo sarkoma nėra susijusi su specifinėmis ląstelėmis, tačiau paprastai traktuojama kaip rabdomiosarkomos. Taigi, neapibrėžtos diferenciacijos piktybiniai navikai apima:

• Epitelio ir alveolių minkštųjų audinių sarkoma.
• Skaidrus minkštųjų audinių ląstelių navikas.
• Piktybinio tipo intimos sarkoma ir mezenchimoma.
• Apvaliųjų ląstelių desmoplastinė sarkoma.
• Navikas su perivaskuline epitelioidinių ląstelių diferenciacija (miomelanocitinė sarkoma).
• Ekstrarenalinis rabdoidinis navikas.
• Ekstraskeletinis Ewingo navikas ir ekstraskeletinė miksoidinė chondrosarkoma.
• Neuroektoderminis navikas.

Histiocitinė sarkoma

Histiocitinė sarkoma yra retas piktybinis navikas, pasižymintis agresyviu pobūdžiu. Naviką sudaro polimorfinės ląstelės, kai kuriais atvejais – milžiniškos ląstelės su polimorfiniu branduoliu ir šviesia citoplazma. Histiocitinės sarkomos ląstelės yra teigiamos, kai tiriamos nespecifinės esterazės. Ligos prognozė nepalanki, nes greitai įvyksta generalizacija.

Histiocitinei sarkomai būdinga gana agresyvi eiga ir silpnas atsakas į terapinį gydymą. Šio tipo sarkoma sukelia ekstranodalinius pažeidimus. Šiai patologijai būdingas virškinimo traktas, minkštieji audiniai ir oda. Kai kuriais atvejais histiocitinė sarkoma pažeidžia blužnį, centrinę nervų sistemą, kepenis, kaulus ir kaulų čiulpus. Ligos diagnozės metu naudojamas imunohistologinis tyrimas.

Apvaliųjų ląstelių sarkoma

Apvaliųjų ląstelių sarkoma yra retas piktybinis navikas, sudarytas iš apvalių ląstelinių elementų. Ląstelėse yra hiperchrominiai branduoliai. Sarkoma atitinka nesubrendusią jungiamojo audinio būseną. Navikas greitai progresuoja, todėl yra itin piktybinis. Yra dviejų tipų apvaliųjų ląstelių sarkoma: smulkialąstelinė ir stambialąstelinė (tipas priklauso nuo ją sudarančių ląstelių dydžio).

Remiantis histologinio tyrimo rezultatais, naviką sudaro apvalios ląstelės su silpnai išsivysčiusia protoplazma ir dideliu branduoliu. Ląstelės yra išsidėsčiusios arti viena kitos, neturi konkrečios tvarkos. Yra besiliečiančių ląstelių ir ląstelių, atskirtų viena nuo kitos plonais pluoštais ir blyškia amorfine mase. Jungiamojo audinio sluoksniuose yra kraujagyslės, o prie jo sienelių yra naviko ląstelės. Navikas pažeidžia odą ir minkštuosius audinius. Kartais, atidarius kraujagysles, galima pamatyti naviko ląsteles, kurios prasiskverbė į sveikus audinius. Navikas metastazuoja, atsinaujina ir sukelia pažeistų audinių nekrozę.

Fibromiksoidinė sarkoma

Fibromiksoidinė sarkoma yra žemo laipsnio piktybinis navikas. Liga paveikia tiek suaugusiuosius, tiek vaikus. Dažniausiai sarkoma lokalizuojasi liemenyje, pečiuose ir klubuose. Navikas retai metastazuoja ir auga labai lėtai. Fibromiksoidinės sarkomos priežastys yra paveldimas polinkis, minkštųjų audinių pažeidimai, didelių jonizuojančiosios spinduliuotės dozių ir kancerogeninio poveikio cheminių medžiagų poveikis. Pagrindiniai fibromiksoidinės sarkomos simptomai:

• Liemens ir galūnių minkštuosiuose audiniuose atsiranda skausmingų guzelių ir patinimų.
• Neoplazmos srityje atsiranda skausmingų pojūčių, sutrinka jautrumas.
• Oda įgauna melsvai rudą spalvą, o augant neoplazmai, atsiranda kraujagyslių suspaudimas ir galūnių išemija.
• Jei navikas yra lokalizuotas pilvo ertmėje, pacientui pasireiškia patologiniai virškinimo trakto simptomai (dispepsiniai sutrikimai, vidurių užkietėjimas).

Bendrieji fibromiksoidinės sarkomos simptomai yra nemotyvuotas silpnumas, svorio kritimas ir apetito praradimas, dėl kurių atsiranda anoreksija, taip pat dažnas nuovargis.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Limfoidinė sarkoma

Limfoidinė sarkoma yra imuninės sistemos navikas. Klinikinis ligos vaizdas yra polimorfinis. Taigi, kai kuriems pacientams limfoidinė sarkoma pasireiškia padidėjusiais limfmazgiais. Kartais naviko simptomai pasireiškia kaip autoimuninė hemolizinė anemija, egzemą primenantys bėrimai ant odos ir apsinuodijimas. Sarkoma prasideda limfinių ir veninių kraujagyslių suspaudimo sindromu, kuris sukelia organų disfunkciją. Retais atvejais sarkoma sukelia nekrozinius pažeidimus.

Limfoidinė sarkoma būna kelių formų: lokalizuota ir lokali, išplitusi ir generalizuota. Morfologiniu požiūriu limfoidinė sarkoma skirstoma į: stambialąstelinę ir smulkialąstelinę, t. y. limfoblastinę ir limfocitinę. Navikas pažeidžia kaklo, retroperitoninius, mezenterinius, rečiau – pažasties ir kirkšnies limfmazgius. Navikas taip pat gali atsirasti organuose, kuriuose yra limforetikulinio audinio (inkstuose, skrandyje, tonzilėse, žarnose).

Šiuo metu nėra vieningos limfoidinių sarkomų klasifikacijos. Praktiškai naudojama tarptautinė klinikinė klasifikacija, kuri buvo priimta limfogranulomatozei:

1. Vietinė stadija – pažeidžiami vienos srities limfmazgiai, pažeidimas lokalizuotas ekstramazgiu.
2. Regioninė stadija – pažeidžiami limfmazgiai dviejose ar daugiau kūno sričių.
3. Generalizuota stadija – pažeidimas atsirado abiejose diafragmos arba blužnies pusėse, paveiktas ekstranodalinis organas.
4. Išplitusi stadija – sarkoma progresuoja į du ar daugiau ekstranodalinių organų ir limfmazgių.

Limfoidinė sarkoma turi keturis vystymosi etapus, kurių kiekvienas sukelia naujus, skausmingesnius simptomus ir reikalauja ilgalaikės chemoterapijos gydymui.

Epitelioidinė sarkoma

Epitelioidinė sarkoma yra piktybinis navikas, pažeidžiantis distalines galūnių dalis. Liga dažniausiai pasireiškia jauniems pacientams. Klinikiniai požymiai rodo, kad epitelioidinė sarkoma yra sinovinės sarkomos rūšis. Tai yra, naviko kilmė yra prieštaringas klausimas tarp daugelio onkologų.

Liga gavo savo pavadinimą dėl apvalių ląstelių, didelių epitelio formos, kurios primena granulomatinį uždegiminį procesą arba plokščialąstelinę karcinomą. Neoplazma atrodo kaip poodinis arba intraderminis mazgelis arba daugiamazgė masė. Navikas atsiranda delnų, dilbių, rankų, pirštų, pėdų paviršiuje. Epitelio sarkoma yra dažniausias viršutinių galūnių minkštųjų audinių navikas.

Sarkoma gydoma chirurginiu pašalinimu. Šis gydymo būdas paaiškinamas tuo, kad navikas plinta palei fasciją, kraujagysles, nervus ir sausgysles. Sarkoma gali metastazuoti – mazgeliai ir plokštelės išilgai dilbio, metastazės plaučiuose ir limfmazgiuose.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Mieloidinė sarkoma

Mieloidinė sarkoma yra lokalizuotas navikas, susidedantis iš leukeminių mieloblastų. Kai kuriais atvejais, prieš mieloidinę sarkomą, pacientai serga ūmine mieloblastine leukemija. Sarkoma gali būti lėtinė mieloidinės leukemijos ir kitų mieloproliferacinių pažeidimų apraiška. Navikas lokalizuotas kaukolės kauluose, vidaus organuose, limfmazgiuose, pieno liaukų audiniuose, kiaušidėse, virškinamajame trakte, vamzdiniuose ir kempinės formos kauluose.

Mieloidinės sarkomos gydymas apima chemoterapiją ir vietinę spindulinę terapiją. Navikas reaguoja į antileukeminį gydymą. Navikas sparčiai progresuoja ir auga, todėl supiktėja. Sarkoma metastazuoja ir sutrikdo gyvybiškai svarbių organų veiklą. Jei sarkoma išsivysto kraujagyslėse, pacientams sutrinka kraujodaros sistema ir išsivysto anemija.

Skaidriųjų ląstelių sarkoma

Skaidriųjų ląstelių sarkoma yra piktybinis fasciogeninis navikas. Neoplazma dažniausiai lokalizuojasi ant galvos, kaklo, liemens ir pažeidžia minkštuosius audinius. Navikas yra tankūs apvalūs mazgai, kurių skersmuo yra nuo 3 iki 6 centimetrų. Histologinio tyrimo metu nustatyta, kad naviko mazgai yra pilkai baltos spalvos ir turi anatominį ryšį. Sarkoma vystosi lėtai ir jai būdinga ilgalaikė eiga.

Kartais aplink sausgysles arba jų viduje atsiranda skaidrių ląstelių sarkoma. Navikas dažnai atsinaujina ir metastazuoja į kaulus, plaučius ir regioninius limfmazgius. Sarkomą sunku diagnozuoti ir ją reikia diferencijuoti nuo pirminės piktybinės melanomos. Gydymas gali būti chirurginis ir spindulinis.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Neurogeninė sarkoma

Neurogeninė sarkoma yra piktybinis neuroektoderminės kilmės navikas. Navikas išsivysto iš periferinių nervų elementų Švano dangalo. Liga yra itin reta, pasireiškianti 30–50 metų pacientams, dažniausiai ant galūnių. Remiantis histologinio tyrimo rezultatais, navikas yra apvalus, stambiai gumbuotas ir kapsulėje. Sarkomą sudaro verpstės formos ląstelės, branduoliai išsidėstę palisados pavidalu, ląstelės – spiralės, lizdų ir ryšulėlių pavidalu.

Sarkoma vystosi lėtai, palpuojant sukelia skausmingus pojūčius, tačiau ją gerai riboja aplinkiniai audiniai. Sarkoma yra išilgai nervų kamienų. Navikas gydomas tik chirurginiu būdu. Ypač sunkiais atvejais galimas pašalinimas arba amputacija. Chemoterapija ir spindulinė terapija neurogeninės sarkomos gydymui yra neveiksmingos. Liga dažnai kartojasi, tačiau prognozė teigiama, pacientų išgyvenamumas yra 80 %.

Kaulų sarkoma

Kaulų sarkoma yra retas piktybinis įvairių lokalizacijų navikas. Dažniausiai liga pasireiškia kelio ir peties sąnarių srityje bei dubens kaulų srityje. Ligos priežastis gali būti trauma. Egzostozės, fibrozinė displazija ir Pageto liga yra kita kaulų sarkomos priežastis. Gydymas apima chemoterapiją ir spindulinę terapiją.

Raumenų sarkoma

Raumenų sarkoma yra labai reta ir dažniausiai paveikia jaunesnius pacientus. Ankstyvosiose vystymosi stadijose sarkoma nepasireiškia ir nesukelia skausmingų simptomų. Tačiau navikas palaipsniui auga, sukeldamas patinimą ir skausmingus pojūčius. 30 % raumenų sarkomos atvejų pacientai jaučia pilvo skausmą, siedami jį su virškinimo trakto problemomis ar menstruacijų skausmais. Tačiau netrukus skausmingus pojūčius pradeda lydėti kraujavimas. Jei raumenų sarkoma atsirado ant galūnių ir pradeda didėti, ją lengviausia diagnozuoti.

Gydymas visiškai priklauso nuo sarkomos stadijos, jos dydžio, metastazių ir išplitimo masto. Gydymui naudojami chirurginiai metodai ir spindulinė terapija. Chirurgas pašalina sarkomą ir kai kuriuos sveikus audinius aplink ją. Spindulinė terapija naudojama tiek prieš operaciją, tiek po jos, siekiant sumažinti naviką ir sunaikinti visas likusias vėžio ląsteles.

Odos sarkoma

Odos sarkoma yra piktybinis navikas, kilęs iš jungiamojo audinio. Paprastai liga pasireiškia 30–50 metų pacientams. Navikas lokalizuojasi ant kamieno ir apatinių galūnių. Sarkos priežastys yra lėtinis dermatitas, traumos, ilgalaikė vilkligė ir odos randai.

Odos sarkoma dažniausiai pasireiškia pavieniais navikais. Navikas gali atsirasti tiek nepažeistoje dermoje, tiek randuotoje odoje. Liga prasideda nuo mažo kieto mazgelio, kuris palaipsniui didėja, įgaudamas netaisyklingus kontūrus. Navikas auga epidermio link, per ją prasiskverbdamas, sukeldamas opas ir uždegiminius procesus.

Šio tipo sarkoma metastazuoja daug rečiau nei kiti piktybiniai navikai. Tačiau jei pažeidžiami limfmazgiai, pacientas miršta per 1–2 metus. Odos sarkomos gydymas apima chemoterapiją, tačiau chirurginis gydymas laikomas veiksmingesniu.

Limfmazgių sarkoma

Limfmazgių sarkoma yra piktybinis navikas, kuriam būdingas destruktyvus augimas ir kuris atsiranda iš limforetikulinių ląstelių. Sarkoma būna dviejų formų: lokalizuota arba lokalizuota, generalizuota arba išplitusi. Morfologiniu požiūriu limfmazgių sarkoma yra: limfoblastinė ir limfocitinė. Sarkoma pažeidžia tarpuplaučio, kaklo ir pilvaplėvės limfmazgius.

Sarkomos simptomai yra tai, kad liga sparčiai auga ir didėja. Navikas lengvai apčiuopiamas, naviko mazgai yra judrūs. Tačiau dėl patologinio augimo jie gali įgyti ribotą judrumą. Limfmazgių sarkomos simptomai priklauso nuo pažeidimo laipsnio, išsivystymo stadijos, lokalizacijos ir bendros organizmo būklės. Ligga diagnozuojama naudojant ultragarso ir rentgeno terapiją. Limfmazgių sarkomos gydymui taikoma chemoterapija, spindulinis gydymas ir chirurginis gydymas.

Kraujagyslių sarkoma

Kraujagyslių sarkoma turi keletą veislių, kurios skiriasi savo kilmės pobūdžiu. Pažvelkime į pagrindinius sarkomų ir piktybinių navikų tipus, kurie veikia kraujagysles.

• Angiosarkoma

Tai piktybinis navikas, susidedantis iš kraujagyslių ir sarkominių ląstelių sankaupos. Navikas greitai progresuoja, gali irti ir gausiai kraujuoti. Neoplazma yra tankus, skausmingas, tamsiai raudonas mazgas. Pradinėse stadijose angiosarkomą galima supainioti su hemangioma. Dažniausiai šio tipo kraujagyslinė sarkoma pasireiškia vyresniems nei penkerių metų vaikams.

• Endotelioma

Sarkoma, kilusi iš kraujagyslės vidinių sienelių. Piktybinis navikas turi kelis ląstelių sluoksnius, kurie gali užblokuoti kraujagyslių spindį, o tai apsunkina diagnostikos procesą. Tačiau galutinė diagnozė nustatoma atlikus histologinį tyrimą.

• Peritelioma

Hemangiopericitoma, kilusi iš išorinės kraujagyslės membranos. Šio tipo sarkomos ypatumas yra tas, kad sarkominės ląstelės auga aplink kraujagyslės spindį. Naviką gali sudaryti vienas ar keli skirtingo dydžio mazgai. Oda virš naviko pamėlynuoja.

Kraujagyslių sarkomos gydymas apima chirurginę intervenciją. Po operacijos pacientui taikomas chemoterapijos ir spindulinės terapijos kursas, siekiant išvengti ligos atkryčių. Kraujagyslių sarkomų prognozė priklauso nuo sarkomos tipo, jos stadijos ir gydymo metodo.

Metastazės sarkomos atveju

Sarkomos metastazės yra antriniai naviko augimo židiniai. Metastazės susidaro, kai piktybinės ląstelės atitrūksta ir prasiskverbia į kraują ar limfagysles. Kartu su kraujotaka pažeistos ląstelės keliauja po kūną, sustoja bet kurioje vietoje ir sudaro metastazes, t. y. antrinius navikus.

Metastazių simptomai visiškai priklauso nuo naviko vietos. Dažniausiai metastazės atsiranda netoliese esančiuose limfmazgiuose. Metastazės progresuoja, pažeisdamos organus. Dažniausios metastazių atsiradimo vietos yra kaulai, plaučiai, smegenys ir kepenys. Metastazėms gydyti būtina pašalinti pirminį naviką ir regioninių limfmazgių audinius. Po to pacientui taikomas chemoterapijos ir spindulinės terapijos kursas. Jei metastazės pasiekia didelius dydžius, jos pašalinamos chirurginiu būdu.

Sarkomos diagnozė

Sarkomos diagnostika yra nepaprastai svarbi, nes padeda nustatyti piktybinio naviko vietą, metastazių buvimą ir kartais naviko priežastis. Sarkomos diagnostika yra įvairių metodų ir technikų kompleksas. Paprasčiausias diagnostikos metodas yra vizualinis tyrimas, kurio metu nustatomas naviko gylis, jo judrumas, dydis, konsistencija. Taip pat gydytojas turi ištirti regioninius limfmazgius, ar nėra metastazių. Be vizualinio tyrimo, sarkomai diagnozuoti naudojami:

• Kompiuterinis ir magnetinio rezonanso tomografija – šie metodai suteikia svarbios informacijos apie naviko dydį ir jo ryšį su kitais organais, nervais ir pagrindinėmis kraujagyslėmis. Tokia diagnostika atliekama mažojo dubens ir galūnių navikams, taip pat krūtinkaulio ir pilvo ertmės sarkomoms.
• Ultragarsinis tyrimas.
• Radiografija.
• Neurovaskulinis tyrimas.
• Radionuklidų diagnostika.
• Biopsija – sarkomos audinio paėmimas histologiniam ir citologiniam tyrimui.
• Morfologinis tyrimas – atliekamas siekiant nustatyti sarkomos stadiją, parinkti gydymo taktiką. Leidžia prognozuoti ligos eigą.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Sarkoma ultragarsu

Sarkomos nustatymas ultragarsu yra diagnostinis metodas, leidžiantis vizualiai pamatyti naviko dydį, metastazių buvimą ir kitus požymius. Ultragarsinis tyrimas leidžia nustatyti preliminarią diagnozę. Taip yra dėl to, kad tam tikrais atvejais (ankstyvosiose stadijose, kai kurių tipų sarkomų ir lokalizacijos vietose) navikas ultragarsu nematomas. Ultragarsas neatliekamas tuščiavidurių organų sarkomos diagnozei nustatyti. Tačiau toks tyrimas leidžia nustatyti naviką pagal antrinius požymius (padidėjusius limfmazgius, antrines metastazes).

Tai yra, ultragarsinis tyrimas yra pagalbinis diagnostikos metodas. Ultragarsu sarkoma skirtinguose organuose ir skirtingose vystymosi stadijose atrodo skirtingai. Pavyzdžiui, inkstų sarkoma atrodo kaip mažas mazgelis, o kasos sarkoma turi nelygius kontūrus, o organo skiltys yra šiek tiek padidėjusios, plaučių sarkoma atrodo kaip maža moneta.

Sarkomos prevencija

Sarkomos profilaktika vykdoma dviem kryptimis: piktybinių navikų vystymosi prevencija ir ligos metastazių bei recidyvų prevencija. Pirmoji sarkomos prevencijos taisyklė – kova su priešlaikiniu organizmo išsekimu ir senėjimu. Norėdami tai padaryti, turite tinkamai maitintis, gyventi aktyvų gyvenimo būdą, vengti streso ir ilsėtis.

Nereikėtų pamiršti ir savalaikio specifinių uždegiminių ligų, kurios gali tapti lėtinės (sifilio, tuberkuliozės), gydymo. Higienos priemonės yra atskirų organų ir sistemų normalaus funkcionavimo garantas. Privalomas gerybinių navikų, kurie gali išsigimti į sarkomą, gydymas. Taip pat karpų, opų, pieno liaukos ruonių, skrandžio navikų ir opų, gimdos kaklelio erozijų ir įtrūkimų gydymas.

Sarkomos prevencija turėtų apimti ne tik aukščiau aprašytus metodus, bet ir profilaktinius tyrimus. Moterys turėtų lankytis pas ginekologą kas 6 mėnesius, kad nustatytų ir laiku gydytų pažeidimus ir ligas. Nepamirškite apie fluorografiją, kuri leidžia nustatyti plaučių ir krūtinės pažeidimus. Visų aukščiau išvardytų metodų laikymasis yra puiki sarkomos ir kitų piktybinių navikų prevencija.

Sarkomos prognozė

Sarkomos prognozė priklauso nuo naviko lokalizacijos, naviko kilmės, augimo greičio, metastazių buvimo, naviko tūrio ir bendros paciento būklės. Ligai būdingas piktybiškumo laipsnis. Kuo didesnis piktybiškumo laipsnis, tuo blogesnė prognozė. Nepamirškite, kad prognozė taip pat priklauso nuo sarkomos stadijos. Ankstyvosiose stadijose ligą galima išgydyti be žalingų pasekmių organizmui, tačiau paskutinės piktybinių navikų stadijos turi prastą paciento gyvenimo prognozę.

Nors sarkomos nėra dažniausiai gydomos vėžio rūšys, jos linkusios metastazuoti, paveikdamos gyvybiškai svarbius organus ir sistemas. Be to, sarkomos gali pasikartoti, vėl ir vėl paveikdamos nusilpusį organizmą.

Išgyvenamumas sergant sarkoma

Išgyvenamumas sergant sarkoma priklauso nuo ligos prognozės. Kuo palankesnė prognozė, tuo didesnė paciento sveikos ateities tikimybė. Labai dažnai sarkomos diagnozuojamos paskutiniuose vystymosi etapuose, kai piktybinis navikas jau spėjo metastazuoti ir paveikti visus gyvybiškai svarbius organus. Šiuo atveju pacientų išgyvenamumas svyruoja nuo 1 metų iki 10–12 metų. Išgyvenamumas taip pat priklauso nuo gydymo veiksmingumo, kuo sėkmingesnis gydymo terapija, tuo didesnė tikimybė, kad pacientas išgyvens.

Sarkoma yra piktybinis navikas, kuris pelnytai laikomas jaunimo vėžiu. Kiekvienas žmogus, tiek vaikas, tiek suaugęs, yra jautrus šiai ligai. Ligos pavojus yra tas, kad iš pradžių sarkomos simptomai yra nereikšmingi ir pacientas gali net nežinoti, kad serga progresuojančiu piktybiniu naviku. Sarkomos yra įvairios kilmės ir histologinės struktūros. Yra daug sarkomų tipų, kurių kiekvienam reikalingas specialus diagnostikos ir gydymo metodas.