Pageto liga

Paget'o liga (sin.: ekstramaminė Paget'o liga, adenocarcinoma acrospinocellulaie epidermotropicum) yra vėžys in situ, lokalizuotas, kaip taisyklė, aplink spenelius arba ant pieno liaukos spenelių, rečiau lytinių organų srityje, pažastyse.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pageto ligos priežastys ir patogenezė

Paget'o liga yra ikivėžinė būklė. Manoma, kad ekstramaminės formos susijusios su prakaito liaukų karcinoma. Pieno liaukų pažeidimai laikomi metastazėmis, atsirandančiomis dėl krūties vėžio tęstinio vystymosi. Paget'o ligą gali išprovokuoti trauma, randų pokyčiai ir kiti endo- bei egzogeniniai veiksniai.

Histopatologija

Stebima akantozė, papilomatozė, keterinių ląstelių polimorfizmas, isjet ląstelių (didelių ląstelių su šviesia citoplazma ir šviesiai dažytu arba hiperchrominiu branduoliu) buvimas. Ląstelėms trūksta tarpląstelinių ryšių. Uždegiminė reakcija stebima dermoje, kurią daugiausia sudaro limfocitai, plazminės ląstelės ir kelios putliosios ląstelės.

Patomorfologija

Šviežiuose epidermio elementuose yra akantozė su epidermio ataugų pailgėjimu ir išsiplėtimu, senuose elementuose epidermis yra suplonėjęs. Būdingas Paget ląstelių buvimas tarp epitelio ląstelių – didelės, be tiltelių ląstelės su šviesia citoplazma ir dideliu branduoliu. Jų paprastai ypač daug būna epidermio baziniame sluoksnyje, jos sukelia jo dezorganizaciją. Paprastai naviko ląstelės neprasiskverbia į dermą. Kai Paget ląstelių yra daug, jos sudaro ląsteles, išstumdamos ir deformuodamos epidermio ląsteles. Jų citoplazmoje aptinkama glikogeno, neutralių glikozaminoglikanų ir tokios medžiagos kaip sialomucinas. Kai kuriose ląstelėse gali būti melanino, prasiskverbiančio į jas iš kaimyninių melanocitų, o pačios Paget ląstelės yra DOPA neigiamos.

Dermos speneliniame sluoksnyje stebimi įvairaus intensyvumo uždegiminiai infiltratai. Epidermyje, šalia pieno latakų, kartais nustatomi netipinių ląstelių virveliai. Elektroninė mikroskopija parodė, kad Pageto ląstelės yra silpnai diferencijuotos, turi desmosomas ir mikrogaurelius. Šis vaizdas primena apokrininių arba ekrininių liaukų latakų epitelio ląstelių struktūrą. Histochemiškai šiose ląstelėse aptikta apokrininės diferenciacijos požymių.

Pageto ligos ekstramaminių formų patohistologiniai pokyčiai yra panašūs į tuos, kurie atsiranda lokalizacijos pieno liaukoje atvejais.

Histogenetiškai Paget'o liga, lokalizuota pieno liaukose, siejama su pieno latakų vėžio ląstelėmis, taip pat su modifikuotų apokrininių liaukų karcinoma. Esant ekstramamarinei lokalizacijai, navikas gali išsivystyti iš plaukų folikulų ir apokrininių liaukų infundibulinės srities ląstelių dėl ektopinės ataugų ląstelių vietos epidermyje.

Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama esant mikrobinei egzemai, niežams, pirminiam sifiliui, lėtinei piodermijai, paviršinei kandidozei, bazaliomai, grybelinei mikozei, neurodermatitui, herpeso infekcijai, melanomai. Pageto ligą reikia diferencijuoti nuo Boweno ligos, kurioje taip pat galima aptikti vakuolizuotų epitelio ląstelių. Tačiau, skirtingai nei pastaroji, Pageto ląstelės neturi tarpląstelinių tiltelių ir turi PAS teigiamą medžiagą bei sialomuciną, kuris, dažomas toluidino mėlynuoju ir tioninu, suteikia metachromaziją. Be to, sergant Boweno liga, skirtingai nei Pageto liga, stebimas branduolių gumbų susidarymas milžiniškose daugiabranduolėse epitelio ląstelėse, taip pat diskeratozės reiškiniai. Pagetoidinė piktybinė melanoma skiriasi tuo, kad naviko ląstelės prasiskverbia į dermą; kai kuriose piktybinėse melanomos ląstelėse yra nedidelis kiekis melanino ir jos teigiamai reaguoja su monokloniniu antikūnu HMB-45.

Pageto ligos simptomai

Pageto liga dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 40 metų žmonėms, daugiausia moterims.

Liga prasideda kaip ribotas taškinis pažeidimas, pleiskanojantis ir panašus į egzemą. Pažeidimo kontūras yra netaisyklingas, policiklinis. Per kelis mėnesius ar metus pažeidimo dydis didėja, maceracija stiprėja, sutankinimas tampa ryškesnis, ypač pakraščiuose, susidaro erozija, padengta serozinėmis-kraujingomis šašelėmis, kurias pašalinus matomas drėgnas, grūdėtas, šiek tiek kraujuojantis paviršius. Centre gali atsirasti randų, dėl kurių kai kuriais atvejais spenelis atitraukiamas. Sergantiesiems ekstramamerine Paget'o liga gali būti piktybinių navikų ir kitose vietose. Klinikinis ekstramaminės Paget'o ligos vaizdas gali priminti psoriazę, ribotą egzemą ar Boweno ligą.

Tipinė pažeidimo vieta yra spenelio spenelio areola, daug rečiau – kitos odos sritys (lytiniai organai, tarpvietė, pilvas, pažastys). Būdingi vienpusiai pieno liaukų pažeidimai. Pageto liga prasideda paraudimu, vos pastebimu pieno liaukos spenelio lupimusi. Tuomet pastebimi eksudaciniai reiškiniai iki nežymaus šlapiavimo, niežėjimo. Pažeidimo kontūras dažnai būna netaisyklingas, policiklinis, jo zona labai lėtai plečiasi ir peržengia areolės ribas. Pažeidimas primena egzemą. Laikui bėgant (mėnesiais, metais) pažeidimo kraštai sutankėja, paviršius pasidengia serozinėmis-kraujingomis plutelėmis. Pašalinus pluteles, atsiveria drėgnas granuliuotas (dėl augmenijos), šiek tiek kraujuojantis paviršius.

Dėl to spenelis traukiamas į vidų, kol visiškai išnyksta. Palpuojant matomas naviko tipo audinių sutankinimas ir regioninių limfmazgių padidėjimas. Pastebimas įvairaus stiprumo niežulys, deginimas ir skausmas.

Esant ekstramamarinei lokalizacijai, Pageto liga yra anogenitalinėje srityje ir kliniškai pasireiškia dideliu polimorfizmu. Pažeidimai gali palaipsniui plisti į netoliese esančias odos vietas.

Pageto ligos gydymas

Pageto liga gydoma chirurginiu būdu ir (arba) spindulinės terapijos būdu.