Pageto liga

Paget'o ligos (. Syn: ekstramammarnaya Paget'o ligos, adenokarcinoma acrospinocellulaie epidermotropicum) - karcinoma in situ, lokalizuota, paprastai apie spenelių arba įmovos krūties, ne mažiau kaip lytinių organų srityje, axillae.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Pageto ligos priežastys ir patogenezė

Pageto liga yra susijusi su ikivėžinėmis ligomis. Manoma, kad išorinės formos yra susijusios su prakaito liaukų karcinoma. Moterų ląstelių plotai laikomi metastazėmis dėl nuolatinio krūties vėžio. Pagėgio ligos provokaciniai veiksniai gali būti trauma, rando pokyčiai ir kiti endo- ir išoriniai veiksniai.

Gistopatologija

Pažymėtos acanthosis, papilomatozė, polimorfizmo didžiojo krabo ląstelės, buvimas isdzhetovyh ląstelių (didelės ląstelės su šviesiai citoplazmoje ir šviesiai dėmių arba hyperchromatic branduolio). Ląstelėse nėra tarpsluoksnių jungčių. Dermoje stebima uždegiminė reakcija, kurią daugiausia sudaro limfocitai, plazma ir keletas stiebo ląstelių.

Patomorfologija

Iš šviežių elementų epidermyje - akantozė su pailgėjimu ir epidermio išsiplėtimu, senosiose dalyse epidermis praskiedžiamas. Būdinga tai, kad tarp Paget ląstelių epitelio ląstelių - didelių, neturinčių tiltų ląstelių su šviesos citoplazmu ir dideliu branduoliu. Paprastai jie yra ypač daug epidermio baziniame sluoksnyje, todėl jie sukelia dezorganizaciją. Paprastai naviko ląstelės neprasiskverbia į dermą. Kai yra daug Paget ląstelių, jie sudaro ląsteles, stumia ir deformuoja epidermio ląsteles. Savo citoplazmoje aptinkamas glikogenas, neutralūs glikozaminoglikanai ir sialomucino tipo medžiaga. Kai kuriose ląstelėse gali būti melanino, kuris prasiskverbia iš kaimyninių melanocitų, o pačios Pegeto ląstelės yra DOPA neigiamos.

Dermos papiliariniame sluoksnyje uždegiminiai infiltratai pastebimi įvairiais intensyvumais. Epidermyje, šalia pieno kanalų, kartais nustatomi netipinių ląstelių ląstelės. Elektronų mikroskopija parodė, kad Paget ląstelės yra šiek tiek diferencijuotos, turi desmomozes ir mikrodaudzelius. Panašus modelis panaši į apokrino ar eccrine liaukų kanalėlių epitelio ląstelių struktūrą. Histochemiškai, šios ląstelės parodė apokrininės diferencijavimo požymius.

Patogistologiniai pokyčiai, susiję su Pageto ligos ekstramatomis, yra panašūs į krūtų liaukų lokalizaciją.

Histogenetiškai Paget'o liaukų lokalizacijos liga siejama su krūties vėžio ląstelėmis, taip pat iš modifikuotų apokrininių liaukų karcinomis. Kai ekstramammarnoy naviko lokalizacijos, gali išsivystyti iš infundibulyarnoy plaukų folikulų ląstelių ir apocrine liaukų dėl negimdinio padėtį priedų ląstelių epidermio.

Nustatant diferencinę diagnozę turėtų būti pagaminti su mikrobų egzema, niežai, pirminės) sifilio, lėtinis pyoderma paviršinės kandidoze, bazinių ląstelių karcinoma, grybelių mikozės, neurodermatitams, herpes infekcija, melanomos. Padžeto liga turėtų būti atskirta nuo Bowen ligos, į kurį taip pat galite rasti vacuolated epitelio ląsteles. Tačiau, skirtingai nuo pastarųjų ląstelių neturite Paget tarpląstelinių tiltus ir būti Pa teigiamas medžiaga ir sialomutsinov suteikiant metachromasia kai tamsintas su toluidine mėlyna ir tioniną. Be to, Bowen ligos, priešingai Padžeto ligos Sunkaus pastebėjo branduolius per daugiabranduolinis milžinišką epitelio ląstelių, taip pat į dyskeratosis reiškinys. Iš pagetoid piktybinės melanomos Paget'o liga yra būdinga tai, kad auglio ląstelės įsiveržti į dermos; kai kuriose piktybinės melanomos ląstelių turi nedidelį kiekį melanino, ir jie suteikia teigiamą reakciją su monokloninis antikūnas HMB-45.

Pageto ligos simptomai

Pageto liga paprastai vystosi vyresniems kaip 40 metų žmonėms, daugiausia moterims.

Liga prasideda kaip ribotas pastebėtas pažeidimas, lupimasis ir panašus į egzemą. Fokuso kontūrai yra neteisingi, policikliniai. Per keletą mėnesių ar metų, iš židinio didėja, maceravimo didėja dydžio, plomba tampa ryškesnis, ypač kraštų, susiformavo erozijos, padengtas serozines-kruvinas plutele, po pašalinimo iš kurių matomas šlapias, granulės, šiek tiek kraujuoti paviršių. Centre gali atsirasti randų, dėl kurių kai kuriais atvejais gali būti ištrauktas spenelis. Pacetams, turintiems pagetapinės ligos formą, gali atsirasti piktybinių navikų iš kitų vietovių. Pageto ligos ekstramedinės lokalizacijos klinikinis vaizdas gali būti panašus į psoriazę, ribotą egzemą ar Boweno ligą.

Tipiška pažeidimo vieta yra spenelio ore, daug rečiau - kitose odos dalyse (genitalijos, tarpos, pilvo, paakių ertmės). Būdingas vienkartinis pieno liaukų pažeidimas. Pageto liga prasideda nuo paraudimo, vos pastebimo krūtinės nipelio šveitimas. Tada eksudaciniai reiškiniai yra pažymėti iki lengvos moknutijos, niežėjimo. Žaizdos kontūras dažniau būna nereguliarus, policiklinis, jo zona labai lėtai plečiasi ir išsiplės už spenių apskritimo. Pažeidimas primena egzema. Laikui bėgant (mėnesiais, metais), dėmesio kraštai tampa tankūs, paviršius padengtas seroziniais kriaušiais. Pašalinus kiaukutus, drėgnas, granuliuotas (dėl augalijos), šiek tiek kraujuoja paviršius.

Dėl to spenelis įstumiamas giliau, kol jis visiškai išnyks. Palpacija atskleidžia naviko formos audinių tankėjimą ir regioninių limfmazgių padidėjimą. Dažniausiai pasireiškia niežėjimas, deginimas ir skausmingumas.

Pagėginės lokalizacijos atveju Pageto liga yra anogenitinio regiono ir kliniškai pasireiškia dideliu polimorfizmu. Židiniai gali palaipsniui plisti netoliese esančiose odos vietose.

Pageto ligos gydymas

Pageto liga gydoma chirurgine ir (arba) spinduliuote.