Pedjetoidinė retikuliozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Pagetoidinė retikulozė (sin. Woringer-Kolopp liga). Aprašė F. R. Woringer ir P. Kolopp 1939 m. Terminą „Pagetoidinė retikulozė“ 1973 m. įvedė O. Biaun-Falco ir kt., remdamiesi pastebėta netipinių ląstelių su šviesia citoplazma, savo išvaizda primenančių Paget ląsteles, invazija į apatinius epidermio sluoksnius. Kliniškai, dažniausiai ant galūnių odos, aptinkamos atskiros, aiškiai apibrėžtos, kartais žiedo formos arba lanko formos eritematoskvamozinės plokštelės, kurių spalva yra raudonai violetinė, raudonai ruda. Taip pat stebimi išsklaidyti židiniai.

Patomorfologija. Epidermyje stebimi akantozės, parakeratozės ir kempininiai pokyčiai su įvairaus dydžio pūslelių susidarymu. Edemos vietose matoma mononuklearinių ląstelių su polimorfiniais, hiperchrominiais branduoliais infiltracija ir citoplazmos aplink branduolį lizė. Apatinėse epidermio dalyse ir viršutinėse dermos dalyse infiltruojami dideli limfocitai su šviesia pagetoidinio tipo citoplazma. Tarp infiltratinių ląstelių taip pat randama histiocitų ir pavienių eozinofilų. Atskiros infiltratinės ląstelės dažnai stebimos riebaliniuose plaukų folikuluose ir prakaito liaukose. Kartais infiltratas yra perivaskulinis. Elektronmikroskopiniai duomenys rodo heterogeninį infiltrato pobūdį. Pastarajame yra limfocitų, turinčių skirtingą diferenciacijos laipsnį – nuo mažų formų iki didelių, stimuliuojamų formų, ląstelių su cerebriforminiais branduoliais ir netipinių mononuklearinių ląstelių su histiocitų požymiais. Ribotų pagetoidinio retikulozės formų ląstelių imunofenotipas yra panašus į mikozės fungoides. Išplitusiose formose gali būti CD8+. PGR, kaip taisyklė, atskleidžia kloninių ląstelių T ląstelių receptoriaus genomo pertvarką.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]