Pancosta vėžys

Onkologai diagnozuoja Pancoasto vėžį, kai piktybinis navikas – pirminė plaučių karcinoma – atsiranda plaučių viršuje (apex pulmonis), įsiveržia į bet kurią netoliese esančią struktūrą arba daro spaudimą jai.

Pensilvanijos universiteto (JAV) radiologijos profesorius Henry Pancoast, aprašęs šį naviką praėjusio amžiaus pirmajame trečdalyje, apibrėžė jį kaip apikalinį (viršutinį) plaučių naviką.

Kitas šios patologijos pavadinimas yra plaučių viršūnės vėžys su Pancoasto sindromu.

Epidemiologija

Tarp visų onkologinių plaučių ligų Pancoast vėžys sudaro ne daugiau kaip 5 %. Jis retai diagnozuojamas jauniems žmonėms, dauguma pacientų yra vyresni nei 40 metų. Ir, iš esmės, tai rūkantys vyrai ir moterys.

Pavyzdžiui, Jungtinėje Karalystėje plaučių vėžys kasmet diagnozuojamas maždaug 44 500 žmonių, o JAV (remiantis Nacionaliniais sveikatos institutais) – daugiau nei 200 000. Dažniausias naviko tipas yra nesmulkialąstelinis, kuris sudaro daugiau nei 80 % atvejų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Priežastys apie Pancoast vėžį

Nors plaučių vėžys gali išsivystyti ir tiems, kurie niekada nerūkė, onkologai pagrindines jo išsivystymo priežastis – mažiausiai 85 % atvejų – sieja su rūkymu. Ir jie tai aiškina tuo, kad rūkaliai reguliariai įkvepia beveik du šimtus toksiškų ir daugiau nei keturias dešimtis kancerogeninių medžiagų su dūmais. Ne mažiau plaučiai kenčia ir nuo vadinamojo pasyvaus rūkymo, tai yra, kai žmogus rūko, o aplinkiniai įkvepia cigarečių dūmų, kuriuose yra kancerogenų – policiklinių aromatinių angliavandenilių.

[ 4 ], [ 5 ]

Rizikos veiksniai

Pulmonologai atsižvelgia į tokius piktybinių plaučių navikų išsivystymo rizikos veiksnius kaip agresyvų formaldehido, radono, ore esančių asbesto dulkių, pramoninių dujinių teršalų, automobilių išmetamųjų dujų ir kt. poveikį plaučių audiniui.

Taip pat esant genetinei polinkiui (chromosomų anomalijoms), gali išsivystyti piktybiniai navikai plaučiuose, įskaitant plaučių viršūnės vėžį su Pancoasto sindromu.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenesis

Pancoast naviko patogenezę lemia tiek jo lokalizacija, tiek gretimos pažeistos struktūros.

Atsiradę plaučių viršūnėje – viršutinėje krūtinės ląstos angoje ir viršutinio plaučių vagos (viršutinio sulcus) srityje, kurią sudaro poraktinė arterija, šie bronchogeniniai navikai palaipsniui plinta į viršutinius šonkaulius, antkaulį, krūtinės ląstos stuburo slankstelių kūnus; suspaudžiami simpatiniai krūtinės ląstos nervai, kaklo žvaigždėtasis mazgas, peties rezginio (plexus brachialis) kamienai ir nervų šaknys.

Esant neoplazmos slėgiui, susiaurėja subklaviacinių kraujagyslių ir limfagyslių liumenai.

Pagal histologiją Pancoast navikai yra plokščialąstelinės karcinomos (iki 45–50 % atvejų), adenokarcinomos (36–38 %), nediferencijuotos didelių ląstelių karcinomos (11–13 %) ir mažų ląstelių karcinomos (2–8 %).

[ 9 ], [ 10 ]

Simptomai apie Pancoast vėžį

Tokie dažnam plaučių vėžiui būdingi simptomai kaip kosulys su kruvinais skrepliais ir pasunkėjęs kvėpavimas (dusulys), pradinėse Pancoast vėžio stadijose paprastai nepastebimi dėl šių navikų periferinės padėties. Be to, Pancoast vėžio simptomų seka dažnai lemia diagnostines klaidas.

Faktas yra tas, kad pirmieji Pancoast naviko, kuris plinta į krūtinės ląstą ir peties rezginį, simptomai pasireiškia skausmu peties ir alkūnės sąnariuose, plintančiu į dilbį, kaklą, krūtinkaulį, pažastis ir mentę naviko pusėje. O netrukus atsiradusi pusės ketvirto ir penkto rankos pirštų parestezija, raumenų silpnumas (atrofija) rankos vidinėje pusėje rodo nervų suspaudimą naviko. Iš tiesų, šis klinikinių požymių rinkinys yra Pancoast sindromas sergant plaučių vėžiu arba Pancoast-Tobias sindromas.

Ligai progresuojant ir atsirandant naviko pakitimams krūtinės nervų simpatiniuose kamienuose ir kaklo žvaigždiniame mazge, atsiranda Bernardo-Hornerio sindromas – su daliniu viršutinio voko nusmukimu (ptoze), tos pačios akies vyzdžio susiaurėjimu (mioze), akies obuolio gilėjimu į orbitą (enoftalmu) ir beveik visišku prakaitavimo nutraukimu (anhidroze) ipsilateralinėje veido pusėje.

Beje, šis sindromas stebimas 25 % pacientų, kuriems plaučių navikas lokalizuotas tarpuplautyje, kuris diagnozuojamas kaip tarpuplaučio plaučių vėžio forma. Tačiau rentgeno tyrimas aiškiai rodo, kad šis navikas yra tracheobronchų medyje, kuris paprastai pirmasis įsitraukia į patologinį procesą.

[ 11 ], [ 12 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Dėl to, kad Pancoast vėžys dažnai diagnozuojamas per vėlai, o tokio naviko proliferacinis aktyvumas yra didelis, tiesiog neįmanoma išvengti jo pasekmių ir komplikacijų – metastazių.

Kaip pažymi ekspertai, tokie navikai aptinkami T3 – IIIa arba IIIb stadijose (pagal TNM piktybinių navikų klasifikaciją), o jei patologiniame procese dalyvauja slankstelių kūnai, nervų kamienai ar kraujagyslės, navikas pakyla iki T4 stadijos.

Visų pirma, metastazės pažeidžia gretimas struktūras, regioninius limfmazgius (viršraktikaulinius, krūtinės ląstos ir tarpuplaučio), kaulus ir smegenis. Kai kuriais duomenimis, smegenų metastazės išsivysto 24–55 % atvejų; 36 % – tolimosios.

Kai navikas įauga į slankstelių kūnus (tai pasireiškia 10–15 % pacientų), jis gali sukelti nugaros smegenų suspaudimą ir paraplegiją – apatinės kūno dalies ir abiejų kojų paralyžių.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostika apie Pancoast vėžį

Ankstyvoje stadijoje Pancoast vėžio diagnozė yra itin sunki: klinikinis vaizdas ir pacientų skundai nėra būdingi piktybinėms plaučių ligoms.

Instrumentinė diagnostika apima:

• krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka;
• krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija (KT);
• magnetinio rezonanso tomografija (MRT):
• Viso kūno pozitronų emisijos kompiuterinė tomografija (PET-KT).

Ankstyvosiose stadijose Pancoast vėžį sunku aptikti rentgeno nuotraukoje dėl neaiškios vizualizacijos ir didelio netoliese esančių struktūrų šešėlių skaičiaus. Krūtinės ląstos rentgeno nuotraukoje gali būti matoma plaučių viršūnės asimetrija (nedidelis pleuros sustorėjimo plotas vieno plaučio viršūninėje zonoje); audinių masės padidėjimas; 1-3 šonkaulių arba dalies slankstelių pažeidimas.

Pancoast karcinoma krūtinės ląstos KT tyrime apibrėžiama pagal patologinio audinio darinio buvimą viršutinės krūtinės ląstos angos ir viršutinio plaučių vagos srityje bei jo įsiskverbimą į krūtinės ląstos sienelę, stuburą, kraujagysles, nervus arba tarpą tarp plaučių.

Tačiau MRT rekomenduojama atlikti norint gauti išsamesnį vaizdą apie vietinį naviko ląstelių plitimą ir nervų galūnių pažeidimo laipsnį.

Tiksliai diagnozei nustatyti atliekama ir endoskopinė mediastinoskopija limfmazgiams tirti. Jei apčiuopiama supraklavikuliarinių limfmazgių adenopatija, atliekama jų plonos adatos transderminė aspiracija.

Tyrimai, patvirtinantys naviko diagnozę ir tiksliai įvertinantys jo stadiją, yra biopsija (naviko ląstelės), gauta transtorakalinės plonos adatos aspiracinės biopsijos būdu. Kai kuriais atvejais histologiniam naviko tyrimui gali prireikti endoskopinės arba atviros torakotomijos.

[ 18 ], [ 19 ]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė turėtų atskirti Pancoast naviką nuo: Hodžkino limfomos ir limfomos, pleuros mezoteliomos, echinokokinės plaučių cistos, skydliaukės karcinomos ir adenoidinės cistinės karcinomos, tarpuplaučio desmoidinių navikų, krūties vėžio, taip pat skaleninių raumenų ir kaklo šonkaulių sindromų.

Gydymas apie Pancoast vėžį

Teigiamas rezultatas – naviko augimo sustabdymas ir jo regresija, vietinių ir tolimų recidyvų sumažėjimas bei išgyvenamumo padidėjimas – užtikrinamas gydant indukcine chemoterapija ir spinduliniu terapija bei vėlesniu chirurginiu gydymu – atliekant operaciją pažeistoms struktūroms rezekti.

Pancoast vėžio chemoterapijos tipai:

• prieš operaciją – tam tikrų chemoterapinių vaistų derinys su spinduliniu gydymu 5–6 savaites;
• pašalinus dalį arba visą plautį, pažeistus gretimus audinius arba viršutinius šonkaulius (tai atliekama po chemoterapijos ir spindulinės terapijos kurso) – galutinė pooperacinė chemoterapija.

Chemoterapijos režimuose citostatinis vaistas cisplatina (platinotinas) vartojamas kartu su kitais priešvėžiniais vaistais, ypač etopozidu ir vindesinu (eldisinu).

Pavyzdžiui, į veną leidžiamas cisplatinas yra platinos darinys; vaistas yra veiksmingas, tačiau kaip ir visi priešvėžiniai citostatikai, jis sukelia daug šalutinių poveikių ir neigiamų pasekmių. Dažniausios chemoterapijos pasekmės sergant Pancoasto vėžiu išsamiai aprašytos leidiniuose:

• Chemoterapija plaučių vėžiui
• Šalutinis poveikis po chemoterapijos

Pancoast vėžio spindulinės terapijos režimai paprastai apima 45 Gy/27 frakcijas per 5-6 savaites, po to atliekama operacija (po 4-6 savaičių).

Šiuo atveju kontraindikacijos chirurginiam gydymui yra metastazės, supraclavikulinių ir mediastininių limfmazgių pažeidimas, daugiau nei pusė

Slankstelių, trachėjos ir stemplės kūnai.

Pacientams, sergantiems neoperuotinu Pancoast naviku, skiriamas paliatyvus gydymas.

Prevencija

Svarbiausia prevencinė priemonė, siekiant sumažinti plaučių vėžio ir viršūninio plaučių vėžio, sergančio Pancoasto sindromu, išsivystymo riziką, yra mesti rūkyti.

[ 20 ], [ 21 ]

Prognozė

Kaip ir kitų piktybinių navikų atveju, Pancoast vėžiu sergančių pacientų prognozė tiesiogiai priklauso nuo ligos stadijos. Bernard-Horner sindromo simptomų buvimas laikomas prastu prognostiniu veiksniu.

Per pastaruosius kelis dešimtmečius pacientų, sergančių apikaliniu plaučių vėžiu ir turinčiu Pancoast sindromą, išgyvenamumas gerokai pagerėjo.

Po indukcinės chemoterapijos ir vėlesnės operacijos 33–40 % atvejų (kitais duomenimis, 54–72 %) vidutinis išgyvenamumas yra penkeri metai, o komplikacijų dažnis svyruoja nuo 10 iki 28 %.

Beveik 75 % pacientų gyvena dvejus metus.

[ 22 ], [ 23 ]