Pankostos vėžys

Onkologai diagnozuoti vėžio Pancoast, kai piktybinis navikas - pirminės karcinomos plaučių - pasirodo ant jo (viršūnės pulmonis), įsikišimo į bet kurį iš šalia esančių struktūros ar spaudimo ant jų.

Profesorius Radiologijos, Pensilvanijos universitetas (JAV) Henris Pancoast, kuris aprašytas šio navikas pirmoje trečdalio praėjusio šimtmečio, apibrėžiamas kaip viršūninio (viršūninio) plaučių auglys.

Yra žinomas kitas šios patologijos pavadinimas - plaučių vėžys su Pancost sindromu.

Epidemiologija

Tarp visų plaučių vėžio Pancostic vėžys sudaro ne daugiau kaip 5%. Jauniems žmonėms tai retai, dauguma pacientų yra 40 metų ir vyresni. Ir iš esmės, rūkyti vyrai ir moterys.

Pavyzdžiui, JK plaučių vėžio diagnozuojama kasmet apytiksliai 44,5 tūkst, o JAV (pagal Nacionalinių sveikatos institutų) - .. Daugiau nei 200 tūkstančių labiausiai paplitęs tipas vėžio - nesmulkiųjų ląstelių, kurios sudaro daugiau kaip 80% atvejų.

[1], [2], [3]

Priežastys pankosto vėžys

Nors gali pasitaikyti plaučių vėžys ir tie, kurie niekada nerūkė, onkologai susiejami su pagrindinėmis jo vystymosi priežastimis - ne mažiau kaip 85% atvejų - su rūkymu. Ir tai paaiškina tai, kad rūkaliai nuolat įkvepia dūmais beveik du šimtus toksiškų ir daugiau nei keturiasdešimt kancerogeninių medžiagų. Nepatiria mažiau šviesos vadinamojo pasyvaus rūkymo, tai yra, kas yra rūkymas, cigarečių dūmai, kurių sudėtyje yra kancerogenai - policiklinių aromatinių angliavandenilių - yra įkvėpti kitus.

[4], [5]

Rizikos veiksniai

Pulmonologai atsižvelgti į tokius veiksnius, rizika susirgti plaučių piktybinių navikų, kaip agresyvaus poveikio plaučių audinio formaldehido, radono patekimo į oro asbesto dulkes, pramoniniai dujiniai teršalai automobilių išmetamųjų dujų, ir tt

Be to, gali pasireikšti piktybiniai navikai plaučiuose, įskaitant plaučių vėžį su Pankosto sindromu, jei yra genetinė polinkis (chromosomų anomalijos).

[6], [7], [8]

Pathogenesis

Pancoast auglio patogenezė yra susijusi su jo lokalizacija ir susijusiomis gretimomis struktūromis.

Vietoje rodomas viršūnės plaučių - viršutinę krūtinės diafragmą (pranašesnis krūtinės ląstos diafragmos) ir plaučių arba, o dvi vagas (aukščiausios vagelės), kurią sudaro Poraktinės arterijos, kad bronchų navikai palaipsniui plisti prie viršutinės krūtinės antkaulio kūno slankstelių krūtinės ląstos stuburo; sukelia suspaudimo krūtinės ląstos simpatinės nervų, kaip žvaigždės mazgas kaklo (menturinis ganglinę), kamienai ir nervų šaknis žasto rezginio (rezginio brachialis).

Po neoplazmos spaudimu susiaurėja liumenes iš subklavinių indų ir limfinių kraujagyslių.

Jų histologijai Pancoast navikai yra suragėjusių ląstelių karcinomos (45-50% atvejų), adenokarcinomos (36-38%), stambiažiedėms nediferencijuotos karcinomos (11-13%), ir smulkiųjų ląstelių karcinomos (2-8%).

[9], [10],

Simptomai pankosto vėžys

Tokia charakteristika, įprastų plaučių vėžio simptomai yra kosulys ir Expectoration kruvinų dusulys (dispnėja), vėžys Pancoast - dėl to, kad periferinė vieta iš šių navikų - pradiniuose etapuose ligos paprastai nėra pastebėta. Pancoasto vėžio simptomų seka dažnai sukelia diagnostines klaidas.

Tas faktas, kad pirmieji simptomai Pancoast auglio, kuris tęsiasi į krūtinės ląstos ir žasto rezginį, pasireiškiantis skausmas peties ir alkūnės, spinduliuoja į dilbio, kaklo, krūtinkaulio, pažastų ir mentės dėl naviko pusėje. Netrukus atsiranda parestezijos pusė ketvirtojo ir penktojo pirštų, raumenų silpnumas (atrofija) su rankos viduje nurodyti nervų suspaudimo pagal naviko. Tiesą sakant, šis klinikinių požymių rinkinys yra Pankosto sindromas plaučių vėžyje arba Pancost-Tobias sindromas.

Kaip liga progresuoja ir naviko pakitimai simpatiniai kamienai krūtinės ląstos nervai ir menturinis mazgas kaklo atrodo Bernard-Horner sindromas - su daline neveikimo viršutinio akies voko (Ptosis) susiaurėjimas iš akies (miozė), išėma akies obuolio orbitos (enophthalmos) ir beveik visiškai nutraukus vyzdžio prakaitavimo (anhidrosis) dėl ipsilateral veido pusėje.

Beje, šis sindromas pasireiškia 25% pacientų, kurių plaučių vėžys yra lokalizuotas viduriuojoje smegenyse, kuris diagnozuotas kaip tarpinės formos plaučių vėžys. Tačiau rentgeno tyrimas aiškiai rodo, kad šis navikas yra tracheobronchiale, kuris paprastai yra pirmasis, dalyvaujantis patologiniame procese.

[11], [12]

Komplikacijos ir pasekmės

Dėl to, kad Pancosto vėžys dažnai diagnozuojamas per vėlai, o tokio naviko proliferacinis aktyvumas yra didelis, tiesiog neįmanoma išvengti jo pasekmių ir komplikacijų - metastazių.

Pagal ekspertų, tokie navikai yra aptikta žingsniai T3 - IIIa arba IIIb (pagal TNM klasifikaciją piktybinių navikų), ir, jei dalyvauja patologinių procesų slankstelio nervų kamienus arba kraujagyslių kūno, auglio pakyla iki žingsnis T4.

Visų pirma, metastazės paveikia gretimąsias struktūras, regioninius limfmazgius (supraclavicular, krūtinės ir mediastinum), kaulus ir smegenis. Remiantis kai kuriomis ataskaitomis, metastazės smegenyse išsivysto 24-55% atvejų; 36% jų yra nutolę.

Kai auglys skverbiasi į stuburo kūną (stebimas 10-15% pacientų), tai gali sukelti nugaros smegenų ir paraplegijos suspaudimą - apatinio kūno ir abiejų kojų paralyžius.

[13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostika pankosto vėžys

Ankstyvojoje stadijoje pankostingo vėžio diagnozė yra labai sunki: klinika ir pacientų skundai nėra būdingi piktybinėms plaučių ligoms.

Instrumentinė diagnostika, įskaitant:

• Krūtinės rentgeno spinduliai;
• krūtinės kompiuterinė tomografija  (CT);
• magnetinio rezonanso tomografija (MRT):
• Positronų emisijos kompiuterinė tomografija (PET-CT) viso kūno.

Ankstyvosiose stadijose - dėl aiškios vizualizacijos stokos ir daugybės netoliese esančių struktūrų šešėlių - sunku aptikti Pancostic vėžį rentgeno spinduliais. Krūtinės ląstos radiografija gali atskleisti plaučių viršūnės asimetriją (maža pleuros storio plotai vienos plaučių apytekliuose zonose); audinių masės padidėjimas; žala 1-3 šonkaulių ar slankstelių dalims.

Vėžys Pancoast CT krūtinės ląstos yra nustatomas pagal į viršutinių krūties skyles ir grioveliais ar o plaučių patologinės audinių susidarymą bei jo prasiskverbimo srityje buvimą į krūtinės ląstos, stuburo, kraujagyslių, nervų sienos arba tarp plaučių vietą.

Tačiau MRI rekomenduojama nustatyti išsamesnį vaizdą apie vietinį naviko ląstelių paplitimą ir nervų galūnių įsitraukimą.

Siekiant nustatyti tikslią diagnozę, limfinių mazgų tyrinėjimui taip pat naudojama endoskopinė mediastinoskopija. Ir jei yra apčiuopiama adrenopatija supraclavicular limfmazgiai, atlikite jų smulki adata transderminis aspiracija.

Analizuoja patvirtinti, auglių ir tiksliai vertinimo etapais diagnozę - biopsijos mėginio, gauto transtorakalinė plona adata aspiracijos biopsijos (naviko ląstelės). Kai kuriais atvejais gali būti reikalinga endoskopinė ar atvira torakotomija histologiniam naviko tyrimui.

[18], [19]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika turi atskirti naviko Pancoast iš: Hodžkino ligos ir limfomos, pleuros mezotelioma, destrukcinės cistos plaučių, skydliaukės karcinoma ir adenoidai cistine karcinoma, desmoid navikų tarpuplaučio, krūties vėžio, ir sindromus Różnoboczny raumenų ir gimdos kaklelio lastiką.

Gydymas pankosto vėžys

Teigiami rezultatai - navikų augimo ir regresijos jo, mažinti vietos ir tolimojo pasikartojimui ir padidinti išgyvenimą nutraukimas - teikia gydymą chemoradioterapija indukcijos ir po chirurginio gydymo - apie rezekcijos paveiktų konstrukcijų operaciją.

Vėžio chemoterapijos tipai Pankosta:

• prieš operaciją - tam tikrų vaistų derinys  chemoterapijai  su spinduliuotę 5-6 savaites;
• pašalinus visą ar dalį plaučių, paveiktus gretimus audinius ar viršutinius šonkaulius (kuris atliekamas po chemoradioterapijos), - paskutinę pooperacinę chemoterapiją.

Chemoterapijos režimuose vartojamas cistostazinis cisplatinas (Platinotinas) kartu su kitais priešvėžiniais vaistais, ypač Etoposide ir Windesin (Eldisin).

Pavyzdžiui, į veną leidžiamas cisplatinas reiškia platinos darinius; Šis vaistas yra veiksmingas, tačiau, kaip ir visi priešvėžiniai citotoksiniai vaistai, sukelia daug šalutinių ir neigiamų padarinių. Dažniausiai chemoterapijos pasekmės Pankosto vėžys yra išsamiai aprašytos leidiniuose:

• Chemoterapija plaučių vėžiui
• Šalutinis poveikis po chemoterapijos

Spinduliuotės, ty   Pancosto vėžio spindulinės terapijos režimai , paprastai apima 45 Gy / 27 frakcijas 5-6 savaičių laikotarpiu, po kurių po 4-6 savaičių jie atlieka operaciją.

Šios kontraindikacijos chirurginiam gydymui yra metastazės, peraklavikuliarinės ir viduriaviacinės limfmazgių pažeidimai, daugiau nei pusė

Slankstelių, trachėjos ir stemplės kūnai.

Pacientams, kuriems neveikia Pancoast navikas, gydoma paliatyvi pagalba.

Prevencija

Svarbiausia prevencinė priemonė plaučių vėžio ir plaučių vėžio rizikos mažinimui Pancosto sindromu yra rūkymo nutraukimas.

[20], [21]

Prognozė

Kaip ir kitų piktybinių navikų atveju, pacientų, sergančių Pancostic vėžiu, progius tiesiogiai priklauso nuo ligos stadijos. Blogas prognozuojamas veiksnys yra Bernardo-Hornerio sindromo simptomai.

Per pastaruosius kelis dešimtmečius plaučių vėžio su Pancost sindromu sergančių pacientų išgyvenamumas labai padidėjo.

Po indukcijos chemoradioterapija po operacijos į 33-40% atvejų (iki kitų šaltinių, 54-72%), vidutinė gyvenimo trukmė yra penkeri metai, o komplikacija norma svyruoja 10-28%.

Beveik 75 proc. Pacientų ir toliau gyvena dvejus metus.

[22], [23],