Papilinė pigmentinė odos distrofija (juodoji akantozė)

Akantozė (papilinė pigmentinė odos distrofija) pasižymi hiperkeratozė, hiperpigmentacija ir odos, pažastų ir kitų didelių raukšlių papilomatozė.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Priežastys juodoji akantozė

Paveldimi veiksniai, endokrininės ligos, nutukimas ir piktybiniai navikai vaidina svarbų vaidmenį akantozės nigrikanų vystymuisi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Histologiškai epidermyje matoma ryški papilomatozė, hiperkeratozė, nedidelė akaptozė ir pigmento kaupimasis visuose odos sluoksniuose; dermoje – ryški papilomatozė, kraujagyslių išsiplėtimas; papiliariniame sluoksnyje – vidutinio sunkumo perivaskulinė limfoidinė infiltracija.

Simptomai juodoji akantozė

Skiriamos šios ligos klinikinės formos: gerybinė (jaunatvinė); nesusijusi su endokrininėmis, paveldimomis ligomis ir navikiniu procesu; susijusi su endokrininėmis ir paveldimomis ligomis; piktybinė (paraneoplastinė), pasireiškianti asmenims, sergantiems vidaus organų navikais, ir pseudoakantozė.

Dermatozė pasireiškia vaikystėje, pradiniai klinikiniai požymiai būdingi visoms ligos rūšims. Dermatozei būdingos hiperpigmentacijos sritys, odos hiperkeratozė, daugiausia pažastyse, kirkšnies-šlaunikaulio ir tarpsėdmenų raukšlėse, kelių ir alkūnių raukšlėse, taip pat šoniniuose kaklo paviršiuose, aplink bambą ir kt. Oda sausa, rusvos spalvos, vėliau pajuoduoja, jos raštas intensyvėja, reljefas tampa šiurkštesnis, padidėja raukšlėjimasis ir atsiranda papilomatinių darinių. Gali būti keratozė ant delnų ir padų, daugybinės fibromos, pigmentinės dėmės, panašios į strazdanas. Plaukai ir nagai dažnai distrofiški. Subjektyvūs pojūčiai yra niežulys, odos tempimas.

Gerybinė (juvenilinė) forma pasireiškia ankstyvoje vaikystėje arba paauglystėje ir išlieka visą gyvenimą. Klinikinis odos pažeidimų vaizdas yra panašus į aprašytą aukščiau.

Juodoji akantozė gali būti susijusi su endokrininiais sutrikimais (hipotireoze, insulinui atspariu cukriniu diabetu, Addisono liga, Kušingo liga).

Paraneoplastinė forma išsivysto suaugusiesiems ir jai būdingi ryškūs odos pokyčiai su ypač intensyvia pilkai juoda hiperpigmentacija, odos tekstūros šiurkštėjimu ir ryškiais papilomatiniais dariniais. Gydymo procese dalyvauja virškinamojo trakto ir makšties gleivinė. Pastebimas rankų ir kojų nugarinių paviršių pažeidimas, tačiau pagal Hopfo akrokeratozės tipą.

15–20 % atvejų odos apraiškos pasireiškia keleriais metais anksčiau nei klinikiniai vėžio požymiai; 60–65 % atvejų jos pasireiškia kartu su vėžio simptomais, o 20–25 % – po piktybinio naviko nustatymo.

Pseudoakantozė išsivysto nutukusioms moterims dėl endokrininės sistemos, ypač kiaušidžių, disfunkcijos, taip pat karšto klimato įtakos. Papilomatiniai dariniai yra silpnai išreikšti arba jų nėra.

Diagnostika juodoji akantozė

Atliekama diferencinė diagnozė tarp atskirų akantozės juodosios formos formų. Diagnozė nėra sudėtinga ir pagrįsta klinikiniu bei histologiniu vaizdu.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Gydymas juodoji akantozė

Papiliarinės pigmentinės odos distrofijos (akantozės juodosios) gydymas yra simptominis. Esant gerybinei formai, skiriama vitaminų terapija ir bendrieji tonizuojantys vaistai. Sunkiais atvejais padeda aromatiniai retinoidai, citostatikai ir kt.

Paraneoplastinės formos atveju nurodomas naviko pašalinimas, po kurio odos procesas regresuoja. Išoriškai tepami 1-2% salicilo tepalai ir minkštinamieji kremai.