Ribinis intraderminis apgamas

Intraepiderminis arba ribinis apgamas yra viena iš daugelio apgamų rūšių, turinti savo aiškias savybes ir ypatybes. Šis navikas yra mažas, bet gana pavojingas: jis linkęs augti ir piktybėti. Dėl šios priežasties dermatologai ribinį apgamą priskiria melanomai pavojingiems dariniams.

Epidemiologija

Ribiniai apgamai yra dažni ir sudaro maždaug 30 % visų tokių darinių. Kartais jie pasireiškia kaip keli pažeidimai, tačiau dažniau aptinkami pavieniai. Vieno darinio dydis neviršija dešimties milimetrų. Epidermio apgamai pasitaiko maždaug vienam iš 1000 gyvų gimimų ir vienodai paveikia tiek vyrus, tiek moteris. [ 1 ], [ 2 ] Manoma, kad trečdaliui žmonių, sergančių epidermio apgamais, pažeidžiamos ir kitos organų sistemos; todėl ši būklė laikoma epidermio apgamų sindromu (ENS), ir pranešama, kad iki 10 % žmonių, sergančių epidermio apgamais, gali išsivystyti papildomi sindromo požymiai. Šis sindromas paprastai pasireiškia gimimo metu (dėl odos pažeidimų, kurie dažniausiai matomi veido viduryje nuo kaktos iki nosies srities) ir dažnai yra susijęs su traukuliais, intelekto negalia, akių problemomis, kaulų deformacijomis ir smegenų atrofija. [ 3 ]

Neoplazma gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, nors dažniausiai ji aptinkama 14–25 metų pacientams. [ 4 ]

Dažniausiai pasitaiko pasienio nevus:

• žmonėms, kurie dažnai deginasi saulėje, lankosi soliariumuose arba dirba lauke;
• žmonėms, kurie yra priversti reguliariai liestis su cheminiais tirpalais ir medžiagomis;
• pacientams, sergantiems endokrininėmis ligomis arba gydomiems hormoniniais vaistais.

Priežastys pasienio apgamas

Mokslininkai įsitikinę, kad pasienio apgamas „susiformuoja“ jau vaisiaus intrauterininės raidos metu. Būsimo naviko ląstelės yra sveikų melanocitų pirmtakai, kurie, tačiau, išlieka gilesniuose dermos sluoksniuose ir formuojasi sankaupų pavidalu. Veikiant tam tikriems veiksniams, tokios ląstelės pradeda gaminti pigmentus, kuriuos pastebime ant odos kaip apgamus.

Saulės spinduliai vaidina svarbų vaidmenį pasienio apgamų atsiradime. Juos galima drąsiai vadinti pagrindiniais apgamų ląstelių, kurios kaupiasi dermos sluoksniuose, aktyvatoriais. Esant pakankamai saulės spinduliuotės dozei, šios struktūros pradeda spartinti melanino, kuris odoje randamas kaip gerai žinomas apgamas, gamybą.

Be to, stimuliuojantis veiksnys gali būti ir pakitusi hormoninė veikla. Pavyzdžiui, nėščioms moterims, paaugliams arba taikant hormonų terapiją, apgamų skaičius ant kūno padidėja, o esami pasienio apgamai gali padidėti arba pakeisti savo konfigūraciją.

Rizikos veiksniai

Beveik visi mokslininkai pritaria įgimto pasienio apgamo teorijai. Net nepaisant to, kad darinys gali atsirasti praėjus dešimčiai ar dvidešimčiai metų po žmogaus gimimo. Tai, kad apgamas anksčiau ar vėliau pasireiškia, gali būti dėl tam tikrų veiksnių poveikio:

• hormoniniai pokyčiai – pavyzdžiui, prasidėjus nėštumui, menopauzei, laktacijos laikotarpiui, hormonų terapijos metu ir kt.;
• per didelis įdegis – tiek saulėje, tiek soliariume;
• genetiniai sutrikimai, lydimi nenormalaus melanoblastų vystymosi;
• dermatitas ir kitos dermatologinės ligos (spuogai, egzema ir kt.);
• odos pažeidimai ir sužalojimai;
• virusinės infekcijos.

Be to, rizikos grupėje yra žmonės, kurie dirba arba reguliariai kontaktuoja su cheminėmis medžiagomis ir kitomis toksiškomis medžiagomis.

Pathogenesis

Ribinis apgamas iš pradžių susidaro iš melanocitų, kurie pradeda vystytis prenatalinėje stadijoje. Neoplazma susidaro iš nervinių skaidulų. Normaliomis sąlygomis kiekviena ląstelinė struktūra turi savo kanalą pigmentui pašalinti, tačiau pakitusiose ląstelėse tokių kanalų nėra. Todėl melaninas neišsiskiria, o kaupiasi ribotoje srityje, o tai paaiškina tamsių dėmių susidarymą. Aprašytas genetinis ir klinikinis mozaicizmas. [ 5 ] Nustatyta, kad įgimto epiderminio apgamo etiologija yra FGFR3 geno gemalo linijų mutacijos. [ 6 ]

Ribinis apgamas susidaro ties viršutinio ir vidurinio odos sluoksnių ribomis, aplenkiant bazinį sluoksnį. Dažniausiai kalbama apie įgimtą auglio pobūdį, nors jis gali pasireikšti paaugliams ir net 20 ar 30 metų amžiaus.

Pagal piktybinės transformacijos pavojaus laipsnį, ribiniai apgamai prilygsta Ota apgamams, Dubreuil melanozei ir milžiniškiems pigmentiniams apgamams [ 7 ].

Simptomai pasienio apgamas

Dažniausia pažeidimo vieta buvo galva ir kaklas, o 13 % pacientų pažeidimai buvo išplitę. [ 8 ] Jungties apgamas atrodo kaip plokščias, mazginis darinys su pilku, juodu, rusvu atspalviu. Apgamo dydis svyruoja nuo kelių milimetrų iki vieno centimetro, nors kai kurie ekspertai kalba ir apie didesnes dėmes.

Auga lygi, sausa ir kartais šiek tiek nelygi viršutinėje dalyje. Pagrindinis skiriamasis bruožas: plaukai niekada neauga ant pasienio apgamo, nors augimas gali būti beveik bet kurioje kūno vietoje, net ant pėdų ar delnų.

Neoplazma dažniausiai yra viena, tačiau gali būti ir kelios lokalizacijos.

Pirmieji pasienio apgamo degeneracijos požymiai yra spalvos ir (arba) dydžio pasikeitimas, įtrūkimų, opų, gumbų susidarymas paviršiuje, paraudimas ir aiškių kontūrų praradimas. Šie simptomai rodo, kad reikia skubiai apsilankyti pas dermatologą.

Etapai

Ribinio nevuso transformacija į piktybinį naviką paprastai vyksta keliais etapais:

1. Pradinė vystymosi stadija be metastazių. Stadijos trukmė svyruoja nuo 12 mėnesių iki penkerių metų. Išgijimo tikimybė siekia iki 99 %.
2. Apgamas išgaubiamas iki maždaug 4 mm. Per kelis mėnesius stebima piktybinė transformacija į displazinį procesą. Išgijimo tikimybė siekia iki 80 %.
3. Per 1–3 mėnesius pradeda plisti metastazės, kurios randamos limfinėje sistemoje, smegenyse, vidaus organuose. Pats apgamas išopėja. Pasveikimo tikimybė yra ne didesnė kaip 50 %.
4. Agresyvi stadija, kuri baigiasi per kelias savaites, 85 % atvejų baigiasi paciento mirtimi.

Formos

Ekspertai skiria potencialiai pavojingus ir saugius ribinius apgamus pagal jų transformacijos į piktybinę melanomą tikimybę. Be to, išskiriami ir kitų tipų navikai. [ 9 ]

• Įgytas ribinis apgamas yra navikas, kuris buvo aptiktas ne gimimo metu, o kiek vėliau – pavyzdžiui, po poros metų ar net suaugus. Tačiau gydytojai teigia, kad tai nereiškia, jog apgamas nesusiformavo gimdoje. Tiesiog veiksnių derinys prisidėjo prie vėlesnio darinio pasireiškimo.
• Ribinis pigmentinis apgamas yra pigmentinis mazginis darinys, kurio dydis siekia iki 10 mm, galintis būti bet kurioje kūno vietoje. Tokio naviko tipas laikomas kokordiniu apgamu – tai auglys su padidėjusia pigmentacija palei periferinę sienelę, dėl kurios jis atrodo žiedo formos. Tiek pigmentiniai, tiek kokordiniai apgamai yra melanomos pavojingi elementai.
• Melanocitinis jungtinis apgamas yra neoplazma, kurią sukelia per didelis epidermio melanoblastų dauginimasis, kurį savo ruožtu lemia genų reguliacijos sutrikimas. Iš pradžių epidermyje susidaro jungtinis apgamas. Laikui bėgant, dalis melanocitų pernešami į dermą, o kita dalis lieka epidermio sluoksnyje: taip susidaro sudėtingas melanocitinis apgamas. [ 10 ], [ 11 ]
• Ribinio aktyvumo apgamams būdingos vyraujančios intraderminės struktūros. Šiuo atveju ribinis aktyvumas reiškia melanocitų proliferaciją, kuri gali būti židinio arba išplitusi.
• Ribinis displazinis apgamas yra pigmentuotas apgamas, esantis ties riba, netaisyklingos ovalo formos, su neryškiais kontūrais ir netolygia pigmentacija (centrinė dalis yra vienos spalvos, o kraštai – kitos). Toks navikas dažnai klasifikuojamas kaip klinikinis padidėjusios melanomos išsivystymo rizikos požymis. [ 12 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Labiausiai nepageidaujama ir nepalankiausia ribinio apgamo komplikacija yra jo transformacija į piktybinį naviką – melanomą. Tokia transformacija neįvyksta „iš giedro dangaus“: jai reikia tam tikrų veiksnių, kurie sukuria būtinas sąlygas degeneracijai, įtakos. Pavyzdžiui, piktybiškumo rizika žymiai padidėja, jei apgamas reguliariai nudega saulėje ar patiria traumas. [ 13 ]

Kad išvengtumėte komplikacijų, gydytojai rekomenduoja pašalinti pasienio apgamus, net jei jie netrukdo ar nepakinta. Transformacija į melanomą, melanoblastomą, odos vėžį yra sunkiai gydoma ir dažnai baigiasi paciento mirtimi. Ypač atsargūs turėtų būti žmonės, turintys šviesią odą, šviesius ar raudonus plaukus, taip pat tie, kurie ant kūno turi daug įvairių apgamų, įskaitant pasienio apgamus.

Ribinio apgamo pasikartojimas

Maždaug 80 % pacientų pasienio apgamas gali atsinaujinti po jo pašalinimo lazeriu arba destruktyviu būdu. Auglys vystosi toje pačioje arba kitoje vietoje. Kai kuriems pacientams įkyriojo apgamo tenka atsikratyti kelis kartus.

Gydytojai atkreipia dėmesį: radikaliausias pašalinimo būdas yra chirurginis, kai navikas pašalinamas kartu su aplinkiniais sveikais audiniais, kurių tūris priklauso nuo apgamo formos. Kuo didesnis auglys, tuo labiau jis linkęs atsinaujinti. Jei žmogus jau patyrė recidyvų, jis turėtų atkreipti ypatingą dėmesį į komplikacijų prevenciją:

• mažiau laiko praleiskite saulėje, ypač aktyviomis valandomis (nuo 11:00 iki 16:00);
• valgykite kokybišką maistą, kuriame gausu vitaminų ir mineralų;
• atsisakyti blogų įpročių, vadovautis sveiku gyvenimo būdu;
• stenkitės dėvėti aukštos kokybės natūralius drabužius, nepažeiskite odos, net jei ant jos nėra apgamų ar apgamų.

Diagnostika pasienio apgamas

Ribinio apgamo diagnozė pradedama nuo anamnezės surinkimo, išorinio tyrimo ir dermatoskopijos. Histologija atliekama tik pašalinus naviką, bet ne anksčiau kaip po to. Lobuliniame intraderminiame apgame aptinkami su melanocitinių apgamų senėjimu susiję histopatologiniai pokyčiai, tokie kaip riebalinė degeneracija, fibrozė ir nerviniai pokyčiai. [ 14 ] Faktas yra tas, kad medžiagos paėmimo procesas (biopsija) taip pat yra žalingas veiksnys, galintis sukelti vėlesnę darinio piktybinę transformaciją. [ 15 ]

Kraujo tyrimai apima šias tyrimų galimybes:

• kraujo tyrimas krešėjimo kokybei nustatyti;
• kraujas naviko žymenims nustatyti;
• kraujo tyrimas LDH (laktato dehidrogenazės) kiekiui nustatyti.

Instrumentinė diagnostika daugiausia apima dermatoskopiją – metodą, kurio metu tiriami odos pakitimai, nematomi plika akimi. Be to, gydytojas gali skirti artimiausių limfmazgių ultragarsinį tyrimą, krūtinės ląstos rentgenogramą, osteosintigrafiją, kad būtų atmesti piktybiniai procesai organizme.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika turėtų būti atliekama ir su kitomis hiperpigmentacijos formomis – ir pirmiausia su chloazma, kuri atrodo kaip apgamas, arba su hemangioma. Tačiau svarbiau laiku atkreipti dėmesį į ribinio apgamo degeneraciją į piktybinę melanomą. Navikinis procesas kartais vystosi beveik nepastebimai, esant nedideliam displaziniam sindromui: dėmės kontūrai šiek tiek išsiplečia, paviršius tampa nelygus, šalia esanti sveika oda parausta. Kadangi degeneracija dažnai įvyksta po mechaninės odos traumos, svarbu reguliariai apžiūrėti darinius, susidarančius ant galūnių plantarinių ir delninių paviršių, tarp pirštų ir prie nagų plokštelių. Tokiose vietose rekomenduojama šalinti apgamus, neatsižvelgiant į jų tipą ir pavojingumo laipsnį.

Gydymas pasienio apgamas

Atlikęs diagnozę, gydytojas apsvarstys visas įmanomas gydymo galimybes, nors konservatyvus metodas paprastai neaptariamas: pasienio nevus pašalinamas vienu iš šių būdų:

• Kriodestrukcija – tai auglio užšaldymo procedūra naudojant skystą azotą (rečiau – anglies rūgštį arba ledą). [ 16 ]
• Elektrokoaguliacija – tai metodas, kurio metu navikas sunaikinamas naudojant aukštą temperatūrą, kurią sukelia kryptinė srovė. [ 17 ]
• Lazerinis šalinimas yra vienas populiariausių metodų, kurio metu paveiktas audinys „išgarinamas“ nukreiptu lazerio spinduliu.
• Radiochirurginė procedūra – tai darinio pašalinimas tam tikro ilgio radijo bangomis, naudojant „Surgitron“ aparatinę įrangą.

Vaistus galima rekomenduoti tik atsigavimo stadijoje, pašalinus pasienio nevus.

Fizioterapinis gydymas apima šias procedūras:

• UHF koaguliacija – tai elektrodo, tiekiančio aukšto dažnio 27,12 MHz ir 1 mA srovę, naudojimas. Procedūros pabaigoje koaguliacijos vieta apdorojama 5 % kalio permanganato tirpalu. [ 18 ]
• Lazerinė termokoaguliacija atliekama naudojant nuolatinį ir impulsinį infraraudonųjų spindulių optinį spinduliavimą, kurio maksimali galia yra 3–5 W, o fokusuoto spindulio skersmuo – 0,25–0,5 mm, o skleidžiama galia – 10–15 W. [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Vaistai, kuriuos gali skirti gydytojas

Norėdami paspartinti gijimo procesą pašalinus pasienio nevus, gydytojas gali rekomenduoti vartoti šiuos vaistus:

• vitaminų papildai plastikų metabolizmui gerinti (folio rūgštis, B grupės vitaminai, askorbo rūgštis, tokoferolis);
• nesteroidiniai anaboliniai vaistai (riboksinas, kalio orotatas, metiluracilas);
• biogeniniai stimuliatoriai (alavijo ekstraktas, FiBS, Plasmol);
• imunomoduliuojantys vaistai (Timulinas, Pyrogenalas, Levamisolis);
• nespecifiniai regeneruojantys agentai (šaltalankių aliejus, Apilak, Rumalon, Actovegin).

Šių vaistų vartojimo pavyzdžiai pateikti šioje lentelėje:

Metiluracilas	Suaugusiems pacientams skiriama viena tabletė 4 kartus per dieną mėnesį. Gydymą gali lydėti galvos skausmas, rėmuo, alerginės reakcijos.
Alavijo ekstraktas	Švirkščiama po oda kasdien po 1 ml kelias savaites. Galimas šalutinis poveikis: dispepsija, kraujospūdžio pokyčiai, alergija, galvos svaigimas, niežulys.
Timalinas	Į raumenis suleidžiama su fiziologiniu tirpalu, po 5–20 mg per parą. Gydymo kursas yra nuo trijų iki dešimties dienų. Šalutinis poveikis gali apsiriboti vietine reakcija injekcijos vietoje.
Actoveginas	Gerkite po 1-2 tabletes tris kartus per dieną 4-6 savaites. Vaistas gerai toleruojamas, alergijos ir karščiavimas pasireiškia retai.
Vitaminas E	Vaisto dozė parenkama individualiai, neviršijant 1000 mg paros dozės. Galimas šalutinis poveikis yra pykinimas, galvos skausmas, nuovargis ir alergijos.

Liaudies gynimo priemonės

Yra daug liaudies receptų, kurie apima poveikį apgamams ir apgamams. Gydytojai nepritaria daugumai jų, ypač kai kalbama apie melanomai pavojingus navikus, tarp kurių yra ir ribiniai apgamai. Jų atveju geriau naudoti radikalų pašalinimą, kreipiantis pagalbos į chirurgą.

Tačiau daugelis pacientų bando atsikratyti apgamų šiais būdais:

• Sumaišykite lygiomis dalimis linų sėmenų aliejaus ir gėlių medaus. Mišinį įtrinkite į apgamų sritį tris kartus per dieną, kiekvieną dieną.
• Kelis kartus per dieną nuvalykite augimą šviežiomis ananasų sultimis.
• Kiekvieną dieną ant nevuso užlašinkite lašą svogūnų sulčių arba obuolių sidro acto.
• Sutepkite apgamą citrinos sultimis ir česnaku.
• 100 g vyšnių kauliukų sumalkite į miltelius, užpilkite 500 ml bet kokio augalinio aliejaus, laikykite šaldytuve porą savaičių. Gautas aliejus kasdien naudojamas apgamams tepti: palikite ant išaugų apie dvidešimt minučių, tada nuplaukite vandeniu.

Nereikėtų pasikliauti liaudies metodais, jei pasienio apgamas pradėjo rodyti bent vieną piktybinio degeneracijos požymį – pavyzdžiui, jis pradėjo didėti, pakeitė formą ar spalvą, tapo neryškus, patinęs ir pan. Visada geriau ir saugiau iš anksto pasikonsultuoti su gydytoju.

Chirurginis gydymas

Mažų epidermio apgamų gydymo būdas yra chirurginis pašalinimas.

Epidermio apgamams gydyti buvo taikoma chirurginė ekscizija, dermabrazija, kriochirurgija, elektrochirurgija ir lazerinė chirurgija.[ 22 ],[ 23 ],[ 24 ] Paviršinė dermabrazija siejama su dideliu recidyvų dažniu, o gili dermabrazija gali sukelti randų sustorėjimą. Kriochirurgija turi panašių apribojimų ir riziką, įskaitant lėtą gijimą, infekciją, patinimą ir dažniausiai nenormalią odos spalvą. Gydytojai lazeriu gydo epidermio apgamus jau dešimtmečius. Naujausi lazerių technologijų pasiekimai pagerino tokių procedūrų paprastumą, tikslumą ir saugumą. Buvo sukurta keletas patikimų ir veiksmingų epidermio apgamų gydymo būdų, naudojant CO2, ilgai impulsuojančius Nd:YAG ir 585 nm impulsinius dažų lazerius. Tačiau recidyvas gali pasireikšti praėjus mėnesiams ar net metams po epidermio apgamų pašalinimo bet kokiu metodu. [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Chirurgija yra senas ir efektyviausias būdas atsikratyti įvairių tipų apgamų ir karpų, įskaitant pasienio apgamus. Pasiruošimas procedūrai yra paprastas ir trumpas. Oda apdorojama specialiu antiseptiku ir atliekama vietinė nejautra. Kai nejautra pradeda veikti, chirurgas skalpeliu išpjauna apgamą, paimdamas šiek tiek sveikų aplinkinių audinių – kad darinys būtų pašalintas visiškiau ir 100 %.

Chirurginis gydymas turi savo privalumų:

• ribinio nevuso pasikartojimas yra atmestas;
• neoplazmą galima siųsti histologiniam tyrimui;
• Intervencija atliekama ambulatoriškai; nereikia vykti į ligoninę.

Operacija neturi trūkumų, pavyzdžiui:

• siūlės gijimas trunka šiek tiek ilgiau nei pašalinus kitus metodus – maždaug mėnesį;
• Jei netinkamai prižiūrima, kyla pūliavimo pavojus;
• galimas neestetiško rando susidarymas.

Tačiau esant dideliems apgamams, gydytojai reikalauja chirurginės intervencijos. Tai patikimiausias būdas atsikratyti problemos visam laikui, užkirsti kelią piktybiniam navikui ir neoplazmos atsinaujinimui.

Prevencija

Beveik neįmanoma išvengti pasienio apgamų susidarymo. Tačiau pacientai, linkę į apgamų atsiradimą, turėtų būti budrūs ir atidžiai apžiūrėti savo kūną, ar neatsiranda pigmentinių navikų pokyčių ir piktybinės transformacijos.

Profilaktikos tikslais būtina laikytis šių rekomendacijų:

• venkite pažeisti odą, ypač bet kokius apgamus;
• venkite ilgalaikio saulės spindulių poveikio, neikite į soliariumą, neleiskite sau nudegti saulėje;
• Dirbant su cheminėmis medžiagomis ir toksiškomis medžiagomis, mūvėkite apsaugines pirštines;
• grūdinkite save, stiprinkite imuninę sistemą, maitinkitės sveikai ir maistingai.

Jei dėl kokių nors priežasčių pažeistas pasienio apgamas, kreipkitės į dermatologą arba onkologą. Jis apžiūrės darinį ir nuspręs, ar jį reikia pašalinti.

Prognozė

Gydytojai pataria nepamiršti, kad ribinis apgamas gali išsigimti į piktybinį naviką, nepriklausomai nuo amžiaus. Todėl visada reikia būti atidiems ir bent 1–2 kartus per metus atlikti apgamų bei dėmių tyrimą pas dermatologą ar onkologą. Jei aptinkami įtartini simptomai, geriau pašalinti darinį, nelaukiant tolesnės nepalankios proceso raidos.

Ribinis apgamas yra melanomai pavojinga patologija. Tačiau tai nereiškia, kad transformacija būtinai įvyks: dauguma pacientų gyvena su tokiais dariniais ir kartais net neįtaria apie jų galimą pavojų. Todėl nereikia panikuoti. Svarbiausia reguliariai apžiūrėti odą, atkreipti dėmesį į visus esamus apgamus ir užfiksuoti visus jų pokyčius.